Neklasický obraz feochromocytomu

Arteriální hypertenze je nejčastější chronická onemocnění na světě. Před lékaře, který sleduje pacienta s vysokým krevním tlakem, vždy je zde otázka: jakou formu hypertenze u pacienta - Essential nebo sekundární, protože to má vliv na taktiku léčby a prognózu.

Sekundární endokrinní hypertenze, kromě hyperaldosteronismu, hypertenze syndrom na pozadí Cushingova nemoc, hypertyreóza, feochromocytom platí. Feochromocytom (paragangliom) - nádor chromafinní tkáně, která produkuje biologicky aktivní látky - katecholaminy (adrenalin, noradrenalin, dopamin). Nejběžnějším názorem je, že povinným znakem feochromocytom je arteriální hypertenze s krizovým proudem a zvýšením krevního tlaku (BP) až o 240-260 mm Hg. St., doprovázené pocením, tachykardií, úbytkem hmotnosti. Předkládáme naše klinické pozorování, které ukazuje, že onemocnění se může projevit mírnou arteriální hypertenzí bez závažných krizí nebo se může objevit bez zvýšení krevního tlaku.

Pacient H., 51 let, byl přijat do endokrinologie oddělení republikánské klinické nemocnice (RCH) republiky Tatarstan 25.01.2012 let se stížností na vysoký krevní tlak (BP) v průběhu cvičení nebo psycho-emocionální stres na 160/90 mm Hg. St., doprovázené bolestivými bolesti hlavy v okcipitální oblasti, pocení, přílivová vlna. V klidu je krevní tlak 130/80 mm Hg. Art. Dále se bojí bolestí bolesti v dolních končetinách, chladu rukou a nohou, pozdní večer opuchu na dolních končetinách, nespavosti, zácpy. Hmotnost je stabilní.

Anamnéza nemoci. Trvalé zvýšení krevního tlaku po dobu 5 let. Přijaté antihypertenzivní léky: amlodipin 10 mg a lopaz 25 mg denně s mírným účinkem, krevní tlak klesl na 140/80 mm Hg. Art. V roce 2010 bylo zjištěno primární hypotyreóza a náhrada L-tyroxinu byla předepsána v dávce 100 mikrogramů denně.

Vzhledem k tomu, MDR hypertenze uprostřed antihypertenziv, aby se zabránilo sekundární znak BP zvyšovat bydliště, které jsou určeny průzkum: ultrazvuk břicha, ledvin (bez patologie). Při provádění Počítačová tomografie břicha, se ukázalo tvorbu v levém nadledvinek (kruhové, s jednotným hrubých obrysů izodensnoe objemových rozměrů 24h20 mm, hustotu až 34 jednotek N). Pro účely dalšího vyšetření a volby taktiky léčby je pacient směrován do konzultace s endokrinologem v RCB.

Podmínka přijetí je uspokojivá. Indikátory fyzického vývoje: výška - 154 cm, hmotnost - 75 kg, BMI - 31,6 kg / m2. Ústava je hypersthenická. Kůže a viditelné sliznice fyziologické barvy, čisté, vlhké. Podkožní tuk je nadměrně rozvíjen a rozložen rovnoměrně. Palpace štítné žlázy není zvětšená, měkká elastická, pohyblivá, bezbolestná. Periferní lymfatické uzliny nejsou zvětšeny. V plicích je dech vezikulární, není sípání. BH - 18 za minutu. Krevní tlak - 140/90 mm Hg. Art. Srdeční frekvence - 76 úderů za minutu. Srdeční zvuky jsou rytmické, jasné. Břicho je měkká, bezbolestná. Játra nejsou zvětšeny. Hustota holeně.

[1], [2], [3]

Diagnostika neklasický obraz feochromocytomu

Údaje o laboratorním a instrumentálním výzkumu.

Celková analýza krve: hemoglobin - 148 g / l, iritr. - 5,15x1012, bílé krvinky - 6,9x109, n - 1%, s - 67%, lymfatická. 31%, mono. 1%, trombocyty - 366000 v μl, ESR - 23 mm / h.

Obecná analýza moči: ud. Hmotnost 1007, bílkovina - otr. - jídlo v p / z, epit. Pl. - 1-2 v p / z.

Biochemické vyšetření krve: celkový bilirubin - 12,1 pmol / l (3,4-20,5 umol / l), ALT - 18 U / L (0-55 U / L) AST - 12 U / L (5- 34 U / l) močovina - 4,4 mmol / l (2,5-8,3 mmol / l), kreatinin - 60 mikromol / l (53 až 115 mikromolů / litr), celková bílkovina - 72 g / l ( 64-83 g / l), cholesterol - 6 mmol / l (0-5,17 mmol / l), draslík - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / 141 mmol / l (136-145 mmol / l), chlor - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Hormony štítné žlázy: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dL).

Glykemický profil: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Ultrazvuk hepatobiliárního systému a ledvin: žádná patologie nebyla zjištěna.

EKG: sinusový rytmus se srdeční frekvencí 77 ud. V min. Odchylka EOS doprava. PQ - 0,20 sec, zub P - pulmonární typ. Rušení vodivosti podél pravé nohy svazku.

Ultrazvuk štítné žlázy. Objem je 11,062 ml. Isthmus 3,3 mm. Obrysy žlázy jsou zvlněné. Struktura s nejasnými hypoechotickými místy až do 4 mm, difúzně nehomogenní. Echogenicita je normální. Intenzita průtoku krve v CDC je normální. V pravém laloku je isoheogenní uzel o průměru 3,5 mm blíže ke spodnímu pólu, slabě hyperechoická oblast 4,8 x 4 mm je vedle zad.

CT břicha s kontrastem: v levé nadledvinek určené tvorby svazku zaoblené hustota mm 22h27 27-31 HU, s hustými inkluzí, nehomogenních se signifikantní akumulace kontrastní látky na 86 HU.

Hormonální analýza krve: aldosteron - 392 ng / ml (normálně 15 až 150 ng / ml), renin - 7,36 ng / ml / h (normální 0,2-1,9 ng / ml / h), angiotenzin - 1- 5,54 ng / ml (norma 0,4 až 4,1 ng / ml), kortisol - 11,1 μg / ml (norma 3,7 až 24,0 μg / ml); Moč: normetanefrin - 3712,5 mg / den (míra 30-440 mg / den), volné metanefrinů - 25 mg / den (rychlost 6-115 mg / den).

Na základě laboratorních a instrumentálních metod vyšetření byla stanovena diagnóza: "Tvorba objemu levé adrenální (hormonálně aktivní). Feochromocytom. Primární hypotyreóza, střední závažnost, kompenzovaná. Arteriální hypertenze 2 stupně, 2 stupně. CHF 1, FC 2. Riziko 4. Obezita 1 stupeň, exogenně-konstituční geneze. "

Zvýšené hladiny metanephrine v moči, se data PKT charakteristika feochromocytom (při pokojové teplotě kontrast hustotou feochromocytom obvykle více než 10 jednotek Hounsfield - často více než 25 HU), feochromocytom vyznačuje kruhového nebo oválného tvaru, přesný obrys, heterogenní struktura: kapalného podílu, nekróza, kalcifikace, krvácení hovoří ve prospěch stanovenou diagnózou. Pokud je zřejmé, trojnásobný nárůst normetanefrin moči a dvojitým přítomnosti metanephrine z chromafinní nádoru. Zvýšená aldosteron, renin, angiotenzin 1, je pravděpodobné, že sekundární charakter, vzhledem k přítomnosti hypertenze v historii za více než 5 let.

[4], [5], [6], [7]

Léčba neklasický obraz feochromocytomu

Hlavním úkolem farmakoterapie je příprava na chirurgickou léčbu. Lék volby pro předoperační přípravě pacientů s feochromocytomem - prodloužený selektivní a1-blokátory - doxazosin (Cardura). Doxazosin odměřená hypotenzní účinek a zmizení hypovolemický projevy (ortostatická test). U tohoto pacienta, přičemž Cardura 4 mg 2 krát denně ukázal stabilizaci krevního tlaku, ortostatická negativní vzorek (130/80 mm Hg. V. V horizontální poloze a 125/80 mm Hg. V. Ve vertikální poloze na 13. Den léčby kardura), což naznačuje výběr vhodné terapie. Dosažení ortostatickou negativní při kritéria ošetření přiměřenosti je předoperační pacienta s feochromocytomem označuje dostatečné doplňování cirkulujícího objemu krve a-adrenoreceptorů blokádu.

V době hospitalizace dostala pacientka adekvátní dávku L-thyroxinu 100 μg denně, a tak se rozhodla, že substituční léčba hormony štítné žlázy zůstane nezměněna. Bylo provedeno úspěšné chirurgické odstranění hormonálně aktivního nádoru levé adrenální žlázy.

Histologické závěr nádorový materiál v pevné komplexy velké a malé oválné a polygonální buňky s světle cytoplasmou a částečně prázdné a malou roundish jádro obklopené tenkou stromální vrstvě. Mikroskopický obraz není v rozporu s klinickou diagnózou feochromocytomu.

Při dalším pozorování byl krevní tlak stabilně normální. Pacient se zlepšením propuštěn domů.

Tak, tento pacient byl pozorován neklasické obrázek feochromocytom (žádné maligní hypertenzní krizi s následným rozvojem hypotenze, tachykardie, čísel BP odpovídal mírné hypertenzi, za přítomnosti přebytku hmotnosti), což vede k diagnostice na základě klinických projevů ukázalo jako obtížné, což není dovoleno na začátku onemocnění, aby správnou diagnózu a předepsat vhodnou léčbu.