^

Zdraví

A
A
A

Nedostatek antitrombinu III: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 13.03.2024
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Antitrombin III - přírodní antikoagulant, což představuje 75% z antikoagulační aktivity plazmového glykoproteinu s molekulovou hmotností 58,200 a obsahu v plazmě 125 až 150 mg / ml. Primární struktura antitrombinu III obsahuje 432 aminokyselin. Blokuje protrombinázu - inaktivuje faktory XIIa, XIa, Xa, IXa, VIIIa, kalikrein a trombin.

V přítomnosti heparinu se aktivita antitrombinu III zvyšuje více než 2000krát. Nedostatek antitrombinu III je dominantně autosomálně dědičný. Většina nosičů této patologie jsou heterozygotní, homozygotní umírají velmi brzo od tromboembolických komplikací.

V současné době je popsáno až 80 mutací genu umístěného na dlouhém rameni chromozomu 1. Výskyt této patologie se mezi jednotlivými etnickými skupinami značně liší.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

Epidemiologie nedostatku antitrombinu III

U evropské populace je výskyt deficitu antitrombinu III 1: 2000-1: 5000. Podle některých údajů je populace 0,3%. U pacientů s tromboembolickými komplikacemi je výskyt deficitu antitrombinu III 3-8%.

Dědičný nedostatek antitrombinu III může být 2 typy:

  • I typu - snížení syntézy antitrombinu III v důsledku mutace genu;
  • II - snížení funkční aktivity antitrombinu III při jeho normální produkci.

Klinické projevy dědičného deficitu antitrombinu III:

  • trombóza hlubokých žil nohou, ileofemorální trombóza (arteriální trombóza není pro tuto patologii charakteristická);
  • obvyklý potrat těhotenství;
  • předčasná úmrtí plodu;
  • trombofilních komplikací po podání perorálních kontraceptiv.

Funkční aktivita antitrombinu III je určena ze schopnosti vzorku plazmy inhibovat známé množství trombinu nebo faktoru Xa přidaného ke vzorku za přítomnosti nebo nepřítomnosti heparinu.

Při nízké aktivitě antitrombinu III se nezmění hlavní koagulační testy, testy na fibrinolýzu a čas krvácení jsou normální, agregace krevních destiček je v normálních mezích. Při léčbě heparinem neexistuje charakteristické adekvátní zvýšení APTT.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Jaké testy jsou potřeba?

Léčba nedostatek antitrombinu III

Léčba deficitu antitrombinu III

Obvykle je hladina antitrombinu 85-110%. Při těhotenství je trochu snížena a činí 75-100%. Dolní hranice koncentrace antitrombinu III je proměnná, proto je nutné vzít v úvahu nejen úroveň, ale i klinickou situaci. Avšak s poklesem hladiny antitrombinu III pod 30% pacientů zemřou na trombózu.

Základem pro léčbu deficitu antitrombinu III jsou antitrombotické látky. Pokud existují příznaky trombofilie, je nutné léčbu a není o tom diskutováno. Pro tyto účely se používá čerstvá zmrazená plazma (jako zdroj antitrombinu III), hepariny s nízkou molekulovou hmotností (enoxaparin sodný, superparin vápníku, sodná sůl dalteparinu).

Při nízké hladině antitrombinu III se nepoužívá heparin sodný, protože jsou možné heparinové rezistence a heparinem indukované trombózy.

Pokud jsou těhotenstvím zvolené léky hepariny s nízkou molekulovou hmotností, jejich dávky se vybírají jednotlivě pod kontrolou hemostasogramu. Kritické rozpoznávají trimestry II a III těhotenství, kdy se zvětší koagulační potenciál krve a úroveň antitrombinu III se snižuje.

Mimo těhotenství lze pacientům doporučit dlouhodobý příjem antagonistů vitaminu K (warfarin).

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.