Nedostatek proteinu S: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 13.03.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Protein S je neenzymatický kofaktor proteinu C při inaktivaci faktorů Va a VIIIa, má svou vlastní antikoagulační aktivitu C nezávislou na proteinech.
Protein S, stejně jako protein C, je závislý na vitaminu K a syntetizován v játrech. V oběhu existuje ve dvou formách - volné proteiny S a spojené s C4 složkou doplňku. Normálně je 60-70% bílkoviny S spojeno s C4 složkou komplementu - regulátoru klasické dráhy komplementového systému. Úroveň vazby proteinu S na složku C4 komplementu určuje obsah volného proteinu S. Pouze volná forma proteinu S slouží jako kofaktor aktivovaného proteinu C (APC).
Obvykle je hladina proteinu S v plazmě 80-120%. V těhotenství je hladina jak volného, tak vázaného proteinu S snížena a je 60-80% a nižší v pooperačním období.
Nedostatek proteinu S je zděděný autosomálně dominantní. Nosiče genové mutace jsou častěji heterozygotní, homozygotní nosiče jsou vzácné. Bylo zjištěno, že gen proteinu S je umístěn na chromozomu 3. V současné době je známo až 70 mutací genu proteinu S. Dědičný nedostatek proteinu S může být ze dvou typů:
- I typu - snížení hladiny volného proteinu S, sdruženého s C4 složkou komplementu, v mezích normy;
- Typ II - snížení hladiny volného a vázaného proteinu S. Podle vědců je četnost ztráty těhotenství 16,5%. Častěji pozorované mrtvě narozené děti než časná ztráta těhotenství.
[Jaké testy jsou potřeba?
Léčba nedostatek proteinu S
Léčba nedostatku bílkovin
Pacienti s nedostatkem proteinu C a S jsou refrakterní na heparin sodný a antiagreganty. U akutních trombotických komplikací je však použití heparinu sodného a nízkomolekulárních heparinů opodstatněné. Jako zdroj proteinů používají C a S čerstvou zmrazenou plazmu v kombinaci s heparinem sodným. Z těhotenství s trombofilií po dlouhou dobu užíval warfarin.