Nedostatek adheze leukocytů: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Nedostatek adheze leukocytů je důsledkem defektu adhezních molekul, což vede k dysfunkci granulocytů a lymfocytů, a vývoj opakující se infekce měkkých tkání.
To se dědí autosomálně recesivním typem. Nedostatek adheze leukocytů je důsledkem selhání adheze glykoproteiny na povrchu leukocytů, což vede k narušení interakce buňka-buňka, adhezi buněk na stěnách krevních cév, migraci buněk a interakce se složkami systému komplementu. Tento nedostatek zhoršuje schopnost granulocytů (a lymfocytů) migrovat skrze stěny nádoby do tkání zapojených v cytotoxických účinků a fagocytózy bakterií. Závažnost onemocnění koreluje se stupněm selhání.
U dětí s těžkou poruchou adhezi leukocytů pozorovaných recidivující nebo progresivní nekrotizující infekce měkkých tkání způsobených gram-negativní stafylokokové nebo flóry, periodontitida, špatné hojení ran, leukocytóza a trvalé léčení (> 3 týdny) pupeční rány. Počet leukocytů je vysoký, dokonce i v dobách remisí. Postupně se stane obtížnější kontrola infekce.
Diagnóza je potvrzena pomocí monoklonálních protilátek (např., Anti-CD11 nebo anti-CDI 8), a průtokové cytometrie, která nevykazují žádné, nebo těžké poškození adhezivních glykoproteinů na leukocytů povrchu. Leukocytóza v obecném vyšetření krve není specifická. Většina pacientů zemřela před dosažením věku 5 let, s výjimkou těch, kteří úspěšně prošli transplantací kostní dřeně, ale pacienti s mírným selháním adheze leukocytů přežijí do dospělosti. Stanovení antibiotik je často prodlouženo. Transfúze granulocytů také pomáhá. Jedinou účinnou léčbou je transplantace kostní dřeně.
[