Lékařský expert článku
Nové publikace
Deficit adheze leukocytů: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Deficit adheze leukocytů je důsledkem defektu adhezních molekul, který vede k dysfunkci granulocytů a lymfocytů a rozvoji recidivujících infekcí měkkých tkání.
Dědí se autozomálně recesivně. Deficit adheze leukocytů je důsledkem deficitu adhezivních glykoproteinů na povrchu leukocytů, což vede k narušení mezibuněčných interakcí, adheze buněk ke stěnám cév, migrace buněk a interakce se složkami komplementového systému. Tento deficit zhoršuje schopnost granulocytů (a lymfocytů) migrovat stěnami cév do tkání, účastnit se cytotoxických reakcí a fagocytózy bakterií. Závažnost onemocnění koreluje se stupněm deficitu.
Děti s těžkým deficitem adheze leukocytů trpí recidivujícími nebo progresivními nekrotizujícími infekcemi měkkých tkání způsobenými stafylokoky nebo gramnegativními bakteriemi, parodontitidou, špatným hojením ran, leukocytózou a prodlouženým hojením (>3 týdny) pupeční šňůry. Počet bílých krvinek je vysoký, a to i v obdobích remise. Infekce se časem stávají stále obtížněji kontrolovatelnými.
Diagnóza se potvrzuje monoklonálními protilátkami (např. anti-CD11 nebo anti-CDI 8) a průtokovou cytometrií, které ukazují chybějící nebo závažně narušené adhezní glykoproteiny na povrchu leukocytů. Leukocytóza v kompletním krevním obrazu je nespecifická. Většina pacientů umírá před dosažením věku 5 let, s výjimkou těch, kteří úspěšně podstoupili transplantaci kostní dřeně, ale pacienti s mírným deficitem adheze leukocytů přežívají do mladé dospělosti. Antibiotika se často podávají dlouhodobě. Pomáhají také transfuze granulocytů. Jedinou účinnou léčbou je transplantace kostní dřeně.
[