Nekrotizující ulcerózní enterokolitida

Nekrotizující ulcerózní enterokolitida je získané onemocnění, primárně u předčasně narozených a nemocných novorozenců, které se vyznačuje nekrózou střevní sliznice nebo i hlubších vrstev.

Mezi příznaky nekrotizující ulcerózní enterokolitidy patří špatná tolerance příjmu potravy, letargie, nestabilní tělesná teplota, ileus, břišní distenze, zvracení žluči, krvavá stolice, apnoe a někdy i příznaky sepse. Diagnóza je klinická a potvrzena rentgenovým vyšetřením. Léčba nekrotizující ulcerózní enterokolitidy je podpůrná a zahrnuje dočasné vyprázdnění žaludku nasogastrickou sondou, intravenózní podávání tekutin, celkovou parenterální výživu, antibiotickou terapii, izolaci v případě infekce a často chirurgický zákrok.

75 % případů nekrotizující ulcerózní enterokolitidy (NUEC) se vyskytuje u předčasně narozených dětí, zejména pokud během porodu došlo k prodloužené ruptuře obalů nebo fetální asfyxii. Výskyt nekrotizující ulcerózní enterokolitidy je vyšší u kojenců krmených hypertonickými výživami, u kojenců malé velikosti vzhledem k gestačnímu věku, u kojenců s vrozenými srdečními vadami s cyanózou a u kojenců, kteří podstoupili výměnnou krevní transfuzi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Co způsobuje nekrotizující ulcerózní enterokolitidu?

Děti, u kterých se rozvine nekrotizující ulcerózní enterokolitida, mají obvykle 3 střevní faktory: předchozí ischemické poškození, bakteriální kolonizaci a luminální substrát (tj. enterální výživu).

Etiologie zůstává nejasná. Předpokládá se, že ischemická cévní mozková příhoda poškozuje střevní sliznici, čímž ji činí propustnější a náchylnější k bakteriální invazi. Když dítě začne jíst, střevní lumen se naplní dostatečným množstvím substrátu pro proliferaci bakterií, které mohou proniknout poškozenou střevní stěnou a produkovat vodík. Plyn se může hromadit ve střevní stěně (pneumatosis intestinalis) nebo proniknout do portálního žilního systému.

Ischemická cévní mozková příhoda se může vyvinout v důsledku spasmu mezenterických tepen během hypoxie. V tomto případě je výrazně sníženo prokrvení střeva. Střevní ischemie se může také vyvinout v důsledku sníženého průtoku krve během výměnné transfuze, sepse a použití hyperosmolárních směsí při krmení dítěte. Podobně vrozená srdeční vada se sníženým systémovým průtokem krve nebo sníženou saturací kyslíku v arteriální krvi může vést k střevní hypoxii/ischemii a být predisponujícím faktorem pro rozvoj nekrotizující ulcerózní enterokolitidy.

Nekróza začíná ve sliznici a může se rozšířit až na celou tloušťku střevní stěny, což způsobuje perforaci střeva s následným rozvojem peritonitidy a výskytem volného vzduchu v břišní dutině. Perforace se nejčastěji vyskytuje v terminálním ileu; tlusté střevo a proximální část tenkého střeva jsou postiženy mnohem méně často. Sepse se vyvíjí u 1/3 dětí a může být fatální.

Nekrotizující ulcerózní enterokolitida se může vyskytovat jako shluky nebo ohniska na jednotkách intenzivní péče o novorozence (NICU). Některá ohniska se zdají být spojena se specifickým organismem (např. Klebsiella, E. coli, Staphylococcus), ale často nelze identifikovat žádný specifický patogen.

Příznaky nekrotizující ulcerózní enterokolitidy

Dítě může mít ileus, který se projevuje zvětšením břicha, zadržováním žaludečního obsahu smíchaného se žlučí po krmení, až po zvracení žluči nebo výskyt krve ve stolici (stanoví se vizuálně nebo laboratorním vyšetřením). Sepse se může projevit letargií, nestabilní tělesnou teplotou, častými záchvaty apnoe a metabolickou acidózou.

Diagnóza nekrotizující ulcerózní enterokolitidy

Screening všech enterálně krmených předčasně narozených dětí na skrytou krev ve stolici může pomoci včas odhalit nekrotizující ulcerózní enterokolitidu. Časný naprostý rentgen břicha může odhalit známky ileu. Hmotnostní uspořádání rozšířených střevních kliček, které se nemění při opakovaném zobrazení, naznačuje nekrotizující ulcerózní enterokolitidu. Mezi radiografické příznaky nekrotizující ulcerózní enterokolitidy patří pneumatizace střeva a plyn v portálním žilním systému. Pneumoperitoneum indikuje perforaci střeva a je indikací k urgentní operaci.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Léčba nekrotizující ulcerózní enterokolitidy

Úmrtnost je 20-40 %. Aktivní konzervativní terapie a rozumný přístup k chirurgické léčbě zvyšují šance na přežití.

V 70 % případů postačuje konzervativní léčba. Při podezření na nekrotizující ulcerózní enterokolitidu je třeba okamžitě zastavit krmení dítěte a dekompresi střeva přerušovaným odsáváním obsahu pomocí dvoulumenové nasogastrické sondy. Parenterálně by mělo být podáváno dostatečné množství koloidních a krystaloidních roztoků k udržení bazocelulární tkáně (BCC), protože enterokolitida a peritonitida mohou vést k významným ztrátám tekutin. Totální parenterální výživa je nezbytná po dobu 14–21 dnů, dokud se stav střev normalizuje. Systémová antibiotika by měla být podávána od samého začátku, výchozím lékem jsou beta-laktamová antibiotika (ampicilin, tikarcilin) a aminoglykosidy. Po dobu 10 dnů lze předepsat i další léky účinné proti anaerobní flóře (např. klindamycin, metronidazol). Vzhledem k tomu, že některá ohniska mohou být infekční, je třeba zvážit izolaci pacientů, zejména pokud se v krátkém časovém období vyskytne několik případů.

Novorozenec by měl být pod dynamickým dohledem: vyšetření alespoň každých 6 hodin, opakované zobrazovací vyšetření břicha, kompletní krevní obraz s počtem krevních destiček, acidobazická rovnováha. Nejčastější pozdní komplikací nekrotizující ulcerózní enterokolitidy jsou střevní striktury, které se vyvinou u 10–36 % dětí, které onemocnění prodělaly. Striktury se nejčastěji nacházejí v tlustém střevě, zejména v jeho levé části. Následně je nutná resekce striktury.

Chirurgický zákrok je nutný u méně než jedné třetiny dětí. Mezi absolutní indikace patří perforace střeva (pneumoperitoneum), známky peritonitidy (absence střevní peristaltiky a difúzní napětí a citlivost nebo hyperémie kůže a pastozita břišní stěny) nebo aspirace hnisavého obsahu z břišní dutiny během paracentézy. Chirurgický zákrok by měl být zvážen u dětí s nekrotizující ulcerózní enterokolitidou, jejichž stav a laboratorní údaje se i přes konzervativní terapii zhoršují. Během operace se provede resekce gangrenózního střeva a vytvoření stomií. (Primární anastomóza může být vytvořena, pokud nejsou známky ischemie zbývajícího střeva.) Pokud se sepse a peritonitida po několika týdnech nebo měsících ustoupí, lze provést druhou fázi operace a obnovit průchodnost střeva.

Riziko vzniku nekrotizující ulcerózní enterokolitidy lze snížit odložením krmení o několik dní nebo týdnů u velmi malých nebo nemocných předčasně narozených dětí a podáváním úplné parenterální výživy; enterální krmení se zvyšuje pomalu v průběhu týdnů. Některé studie však ukázaly, že tento přístup nemá žádný přínos. Tvrzení, že mateřské mléko má ochranný účinek, není prokázáno. Nedávné studie naznačují, že užívání probiotik může být účinné v prevenci nekrotizující ulcerózní enterokolitidy, ale než bude možné jej rutinně doporučovat, je zapotřebí dalších studií.