^

Zdraví

A
A
A

Myeloproliferativní onemocnění: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

 
, Lékařský recenzent
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Myeloproliferativní poruchy jsou charakterizovány abnormální proliferací jedné nebo více hematopoetických buněčných linií nebo elementů pojivové tkáně. Tato skupina poruch zahrnuje esenciální trombocytémii, myelofibrózu, polycythemia vera a chronickou myeloidní leukémii. Někteří hematologové do této skupiny zahrnují také akutní leukémii (zejména erytroleukémii) a paroxysmální noční hemoglobinurii; většina hematologů se však domnívá, že se tyto poruchy významně liší, a do této skupiny je nezahrnuje.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomy myeloproliferativní onemocnění

Každé z těchto onemocnění má své vlastní charakteristické rysy nebo místo vzniku. Navzdory některým společným vlastnostem má každé onemocnění v této skupině poměrně charakteristické klinické projevy, rysy průběhu a je doprovázeno určitými laboratorními změnami. Ačkoli klinický obraz může být dominantně ovlivněn proliferací jediné buněčné linie, každé z myeloproliferativních onemocnění je obvykle způsobeno klonální proliferací pluripotentní kmenové buňky, která vede k různým stupňům poruch proliferace prekurzorů červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček v kostní dřeni. Tento abnormální klon však neprodukuje fibroblasty kostní dřeně. Myeloproliferativní onemocnění, zejména chronická myeloidní leukémie, někdy vedou k rozvoji akutní leukémie. Nedávno bylo popsáno, že abnormální tyrosinkináza JAK2 (normální tyrosinkináza se podílí na reakci kostní dřeně na erytropoetin) může přispívat k rozvoji polycythemia vera, esenciální trombocytózy a myelofibrózy.

Formuláře

Choroba

Charakteristické rysy

Polycytémie pravá

Erytrocytóza

Myelofibróza (nebo myeloskleróza) s myeloidní metaplazií

Fibróza kostní dřeně s extramedulární hematopoézou

Esenciální trombocytémie

Trombocytóza

Chronická myeloidní leukémie

Granulocytóza

trusted-source[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kdo kontaktovat?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.