Mnohočetný myelom a bolest zad

Mnohočetný myelom je vzácná příčina bolesti zad, která je v raných stádiích často chybně diagnostikována. Jedná se o unikátní onemocnění, které může způsobovat bolest prostřednictvím několika mechanismů, ať už jednotlivě nebo v kombinaci. Mezi tyto mechanismy patří stimulace nociceptorů kompresí nádoru, produkty nádoru a reakce hostitele na nádor nebo jeho produkty.

Přestože přesná etiologie mnohočetného myelomu není známa, jsou známa následující fakta. Existuje genetická predispozice k rozvoji myelomu. Je také známo, že radiace zvyšuje výskyt onemocnění, jak bylo pozorováno u osob, které přežily atomové bombardování během druhé světové války. Na vzniku mnohočetného myelomu se podílejí také RNA viry. Toto onemocnění je vzácné u osob mladších 40 let, průměrný věk diagnózy je 60 let. Predispozice existuje u mužů. U negroidní rasy je výskyt onemocnění 2krát vyšší. Na světě je výskyt mnohočetného myelomu 3 na 100 000 lidí.

Nejčastějším projevem onemocnění je bolest zad a žeber. Vyskytuje se u více než 70 % pacientů, u kterých je onemocnění nakonec diagnostikováno. Poškození kostí je osteolytické povahy a je lépe viditelné na nekontrastní rentgenové snímce než na radionuklidovém zobrazování kostí. Je zaznamenána bolest při pohybu, hyperkalcemie je poměrně častá a je významným příznakem u mnoha pacientů s mnohočetným myelomem. V kombinaci s příznaky bolesti jsou často přítomny život ohrožující infekce, anémie, krvácení a selhání ledvin. Zvýšená viskozita krve v důsledku působení nádorových produktů může vést k cerebrovaskulárním komplikacím.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Příznaky mnohočetného myelomu

Rozsáhlá bolest je častým klinickým problémem, který nakonec vede lékaře k diagnóze mnohočetného myelomu. Zdánlivě drobné trauma může způsobit abnormální kompresi obratlů nebo zlomeniny žeber. Fyzikální vyšetření často odhalí bolest při pohybu postižených kostí, stejně jako nádorovou masu při palpaci lebky nebo jiných postižených kostí. Často jsou přítomny neurologické příznaky komprese nervů v důsledku nádoru nebo zlomeniny a cerebrovaskulární komplikace. Mohou být také přítomny pozitivní Trousseauovy a Chvostekovy příznaky v důsledku hyperkalcémie. Anasarka v důsledku selhání ledvin je špatným prognostickým znakem.

Přehled

Přítomnost Ben-Jonesova proteinu v moči, anémie a zvýšení M proteinu TFI na elektroforéze sérových proteinů naznačují mnohočetný myelom. Klasické „děrované“ léze v kostech lebky a páteře na nekontrastní rentgenografii jsou pro toto onemocnění patognomické. Vzhledem k nízké osteoklastické aktivitě u pacientů s mnohočetným myelomem může gradientní nuklidové vyšetření kosti s difúzní destrukcí dát negativní výsledek. MRI je indikována u všech pacientů s podezřením na mnohočetný myelom se známkami komprese míchy. U všech pacientů s mnohočetným myelomem je indikováno stanovení sérového kreatininu, automatizovaná biochemie krve, která zahrnuje stanovení sérového vápníku.

Diferenciální diagnostika mnohočetného myelomu

Mnoho dalších poruch kostní dřeně, včetně onemocnění těžkých řetězců a Waldenströmovy makroglobulinémie, může napodobovat klinický obraz mnohočetného myelomu. Amyloidóza má také mnoho podobných klinických znaků. Metastatické onemocnění z rakoviny prostaty nebo prsu může také způsobit patologické zlomeniny páteře a žeber a metastázy do lebeční klenby, které mohou být zaměněny za myelom. Pacienti s benigní monoklonální gamapatií, z nichž většina nevyžaduje žádnou specifickou léčbu, mohou mít laboratorní nálezy, které napodobují nálezy pozorované u mnohočetného myelomu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Léčba mnohočetného myelomu

Léčba myelomu je zaměřena na léčbu progresivního poškození kostí a snížení hladiny myelomových proteinů v séru. Obou těchto cílů se dosahuje radioterapií a chemoterapií, samostatně nebo v kombinaci. Pulzní terapie s vysokými dávkami steroidů se ukázala jako účinná při zmírnění symptomů a prodloužení délky života.

Léčba bolesti u mnohočetného myelomu by měla začít NSAID nebo inhibitory COX-2. Pro zvládnutí silné bolesti způsobené patologickými zlomeninami může být nutné podání opioidů. Ortopedické pomůcky, jako jsou Keshovy bandáže a žeberní pásy, mohou pomoci stabilizovat páteř a měly by být zváženy u patologických zlomenin. Účinné mohou být také lokální aplikace tepla a chladu. Je třeba se vyvarovat opakovaných pohybů, které způsobují bolest. U pacientů, kteří na tuto léčbu nereagují, lze interkostálně nebo epidurálně podat lokální anestetika nebo steroidy. Ve vybraných případech mohou být účinné i spinální opioidy. V případech významného onemocnění kostí je k zajištění adekvátní kontroly bolesti často nutná radioterapie.

Nežádoucí účinky a komplikace

Asi 15 % pacientů s mnohočetným myelomem, i přes agresivní terapii, zemře během prvních tří měsíců po stanovení diagnózy. A dalších 15 % - v každém následujícím roce. Častými příčinami úmrtí jsou selhání ledvin, sepse, hyperkalcemie, krvácení, rozvoj akutní leukémie a cévní mozkové příhody. Nefatální komplikace, jako jsou patologické zlomeniny, významně komplikují život pacientů s mnohočetným myelomem. Předčasné rozpoznání a léčba těchto komplikací zhoršuje utrpení pacienta a vede k předčasnému úmrtí.

Pečlivé vyšetření pacientů s triádou: proteinurie, bolest páteře nebo žeber a změny v elektroforéze séra

Belkov, je nezbytný pro prevenci nevyhnutelných komplikací pozdní diagnózy mnohočetného myelomu. Lékař i pacient si musí uvědomit, že i přes včasnou léčbu většina pacientů s mnohočetným myelomem zemře do 2 až 5 let od diagnózy. Epidurální a intrakostální injekce lokálních anestetik a steroidů mohou poskytnout dobrou dočasnou úlevu od bolesti spojené s mnohočetným myelomem.