Atrofická maligní papulóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Papulosis maligna atrophica (syn.: letální kožně-střevní syndrom, diseminovaná kožně-střevní tromboangiitida Kellmeyera, Degosova choroba) je vzácné onemocnění, jehož příznaky zahrnují léze kůže a vnitřních orgánů (hlavně tenkého střeva), způsobené endotrombovaskulitidou, pravděpodobně autoimunitního původu. Role virové infekce ve vzniku onemocnění nebyla dosud prokázána.

Příznaky maligní atrofické papulózy

Papulosis maligna atrophica se obvykle rozvíjí u mladých lidí, méně často u dětí. S výjimkou ojedinělých případů začíná proces kožními vyrážkami, které mohou po dlouhou dobu, někdy i několik let, zůstat jediným klinickým příznakem onemocnění. Vyrážky se skládají z izolovaných rozptýlených světle růžových papul o průměru 2 až 10 mm. Jejich centrální část se propadá, postupně se stává porcelánově bílou a zbývající periferní hřeben získává modravý odstín, na jehož povrchu jsou viditelné teleangiektázie. Vyrážky, zpočátku v malém počtu, se mohou časem zvětšovat a pokrývat celou kůži. Některé z nich ustupují a zanechávají „razítkové“ jizvy, ale objevují se nové, které je nahrazují. Nejčastěji se papuly nacházejí na trupu a proximálních částech končetin. Po relativně klidném období, charakterizovaném pouze kožními příznaky, náhle nastává druhá fáze - poškození gastrointestinálního traktu s perforacemi tenkého střeva, rozvoj peritonitidy, která je hlavní příčinou úmrtí.

Jsou popsány případy mozkového infarktu, stejně jako významné změny centrálního a periferního nervového systému, očí a ústní sliznice bez známek poškození gastrointestinálního traktu, a to i přes dlouhodobý průběh onemocnění.

Patomorfologie maligní atrofické papulózy. Počáteční změny v kůži jsou ischemický infarkt, obrácený k epidermis se širokou bází, mající vzhled bezstrukturní masy, světle obarvené hematoxylinem a eosinem. Toluidinová modř ji barví metachromaticky do růžovo-fialové barvy v důsledku přítomnosti 8 NMG. Kolem nekrotického ložiska je charakteristická slabá zánětlivá reakce a pouze po periferii jsou místy detekovány malé akumulace mononukleárních buněk. Epidermis v oblasti infarktu je atrofická, převážně s nekrotickými změnami epiteliálních buněk, při roztavení nekrotických mas se může oddělit od dermis. Vlasové folikuly a cévy v nekrotickém ložisku většinou chybí.

V pozdějších stádiích se v infarktové zóně objevují kolagenní vlákna, částečně hyalinizovaná, uspořádaná do svazků v různých směrech. Buněčných elementů je obvykle velmi málo. Mezi kolagenními svazky lze vidět jednotlivé drobné nekrotické oblasti.

Histogeneze maligní atrofické papulózy. Příčinou infarktu je poškození malých tepen a arteriol ve formě endovaskulitidy, charakterizované proliferací intimy a otokem endotelových buněk, často doprovázeným trombózou. V centrální zóně infarktů je detekován defekt fibrinolýzy. Faktory poškozující endotel nejsou známy, ale předpokládá se, že se jedná o mononukleární leukocyty. Přímá imunofluorescence v cévách hluboké dermis odhalila depozita IgM nebo IgG asociovaná s C3 složkou komplementu, což může naznačovat imunologické poruchy vedoucí k endovaskulitidě. Někdy jsou podél dermoepidermální zóny a také kolem malých žil detekovány granulární depozita IgG, IgA a C3 složky komplementu.

Elektronovo-mikroskopické vyšetření odhalilo v některých endoteliálních buňkách částice připomínající paramyxoviry. Ačkoli většina autorů připisuje depozita glykosaminoglykanů detekovaná v lézích sekundárním změnám v ischemické zóně, existují i zastánci teorie vývoje onemocnění na pozadí progrese kožní mucinózy. Je možná role genetických faktorů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]