Lymphedém: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Lymphedém - edém končetiny v důsledku hypoplasie lymfatických cév (primární lymfedém) nebo jejich obstrukce nebo zničení (sekundární). Symptomy lymfedému zahrnují hnědou barvu kůže a pevné (když stisknete prst, nezanechává dojem) otok jednoho nebo více končetin. Diagnóza je stanovena během fyzického vyšetření. Léčba lymfedému se skládá z fyzických cvičení, nošení kompresních punčoch / punčoch, masáže a (někdy) chirurgické intervence. Úplná léčba se obvykle nevyskytuje, ale léčba může snížit symptomy a zpomalit nebo zastavit progresi onemocnění. Pacienti mají riziko vzniku panikulitidy, lymfangitidy a (zřídka) lymfangiosarkomu.

Lymphedém může být primární (vzniklý hypoplasií lymfatické cévy) nebo sekundární (vzniká v důsledku obstrukce nebo zničení lymfatických cév).

[1], [2], [3],

Primární lymfedém

Primární lymfedém je dědičný a je vzácný. Jsou odlišné ve fenotypických projevech a ve věku, ve kterých se objevují první projevy.

Vrozený lymfedém objeví před dosažením věku 2 let a dochází v důsledku hypoplázie nebo aplazií lymfatických cév. Milroy nemoc - autosomálně dominantní Vrozená forma vrozené lymfedému přidělený mutací VEGF3 a někdy spojené s cholestatickou žloutenkou a průjem nebo edém kvůli enteropatie bílkoviny ztráty způsobené přetížením ve střevní lymfatické tkáně.

Základní částka lymfedému se objeví ve věkovém rozmezí od 2 do 35 let, ženy mají typickou debut v založení výskyt menstruace nebo těhotenství. Onemocnění Meije - autozomálně dominantní dědičná forma časné lymfedému přidělený mutacemi genu pro transkripční faktor {F0XC2) a spojené s přítomností druhé řadě řas (distichiasis), rozštěpy a otoky nohou, rukou a někdy obličeje.

Debut pozdního lymfedému nastává po 35 letech. Existují rodinné a sporadické formy, genetické aspekty nejsou známy. Klinické nálezy jsou podobné těm, které mají časný lymfedém, ale mohou být méně výrazné.

Lymfedém dochází při různých genetické syndromy včetně Turnerovým syndromem, „žluté nehty“ (vyznačující se tím, pleurální výpotek a žluté barvy nehtu) a Hennekama syndromu, vzácné kongenitální syndrom charakterizovaný přítomností střevní (nebo na jiném místě) lifmangiektazy, kraniálních obličeje abnormalit a mentální retardace.

Sekundární lymfedém

Sekundární lymfedém je mnohem běžnější patologie než primární. Její příčinou jsou obvykle chirurgie (zejména odstranění lymfatických uzlin, která je charakteristická pro operaci prsu rakoviny), radiační terapie (zejména v axilární nebo tříselné oblasti), trauma, nádoru lymfatické obstrukci cévy a (v rozvojových zemích) filariózy lymfatické cévy. Mírný lymfedém se také může vyvinout s lymfatickým prouděním do intersticiálních struktur u pacientů s chronickou žilní insuficiencí.

Symptomy sekundárního lymfedému zahrnují bolestivé nepohodlí a pocit těžkosti nebo přetečení v postižené končetině.

Kardinálním příznakem je bobtnání měkkých tkání, rozdělených podle stupně sodíku.

• Ve stadiu I po stisknutí v oblasti edému zůstávají jamky a poškozená oblast se vrátí do normálu ráno.
• Ve II. Stupni jamek po stisknutí prstu nezůstává a chronický zánět měkkých tkání způsobuje časnou fibrózu.
• Ve třetím stupni se kůže nad postiženým místem stává hnědým a edém je nevratný, což je z velké části způsobeno fibrózou měkkých tkání.

Opuch je obvykle jednostranný a může se zvýšit v teplém počasí, před menstruačním krvácením a po dlouhém pobytu končetiny v nuceném postavení. Tento proces může ovlivnit jakoukoli část končetiny (izolovaný proximální nebo distální lymfedém) nebo celou končetinu. Limity rozsahu pohybu jsou možné, pokud je otok lokalizován kolem kloubu. Poruchy funkce a emoční stres mohou být významné, zvláště pokud vznikl lymfedém v důsledku lékařské nebo chirurgické léčby.

Mezi časté změny kůže patří hyperkeratóza, hyperpigmentace, bradavice, papilomy a plísňové infekce.

Lymfangitida se obvykle vyvine, když bakterie procházejí kožními prasklinami mezi prsty v důsledku mykózy nebo cuts na rukou. Lymfangitida je téměř vždy streptokoková a způsobuje obličej, někdy detekují stafylokoky.

Poškozená končetina se stává hyperemickým a horkým, červené pásy se mohou rozprostřít těsně u ohniska. Lymfadenopatie je možná. Někdy se na pokožce objevují praskliny.

Diagnostika lymfodémy

Diagnóza je obvykle zřejmá při fyzikálním vyšetření. Další studie jsou předepsány pro podezření na sekundární lymfedém. Pomocí CT a MRI je možné identifikovat místa obstrukce lymfatických cév. Radionuklidová lymfoscintigrafie pomáhá detekovat lymfatickou hypoplazií nebo sníženou míru toku lymfy. Negatívní dynamika může být zjištěna měřením obvodu končetiny, stanovením objemu přemísťované tekutiny při ponoření končetiny do vody nebo použitím měkké tkáně dermální nebo tonometrické; tyto testy nebyly schváleny. V rozvojových zemích je zapotřebí výzkum v oblasti lymfatické filariózy.

[4], [5], [6]

Prognóza a léčba lymfedému

Kompletní léčba není charakteristická, pokud se rozvíjí lymfedém. Optimální léčba a (případně) preventivní opatření mohou poněkud vyrovnat příznaky a zpomalit nebo zastavit progresi onemocnění. Někdy prodloužený lymfedém vede k lymfangiosarkomu (syndrom Stewart-Trivs), obvykle u žen po mastektomii a u pacientů s filariasou.

Léčba primárního lymfedému může zahrnovat excizi měkkých tkání a rekonstrukci lymfatických cév, pokud to vede k významnému zlepšení kvality života.

Léčba sekundárního lymfedému zahrnuje možné vyloučení jeho příčiny. K odstranění symptomů lymfedému lze použít několik technik k odstranění přebytečné tekutiny z tkání (komplexní léčba proti edému). Jedná se o ruční lymfodrenáž, v níž se končetina stoupá a krevní tlak směřuje k srdci; tlakový gradient je udržován obvazem končetin, cvičením, masáží končetin včetně periodické pneumatické komprese. Někdy chirurgická resekce měkkých tkání, vytvoření dalších anastomóz lymfatických cév a tvorba odvodňovacích kanálů, ale metody nebyly důkladně studovány.

Prevence lymfodémy

Mezi preventivní opatření patří vyloučení vystavení vysokým teplotám, intenzivní cvičení a stlačování oděvů (včetně pneumatických manžet), které se nosí na poškozené končetině. Zvláštní pozornost vyžaduje péči o stav kůže a nehtů. Mělo by se zabránit očkování, venotomii a katetrizaci žil zraněné končetiny.

U lymfangitidy jsou předepsány antibiotika, které jsou rezistentní na β-laktamázu a jsou účinné proti grampozitivním infekčním činidlům (např. Oxacilin, cloxacilin, dicloxacilin).