Lymfedém: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Lymfedém je otok končetiny v důsledku hypoplazie lymfatických cév (primární lymfedém) nebo jejich obstrukce či destrukce (sekundární). Mezi příznaky lymfedému patří hnědá barva kůže a pevný (bez promáčkliny při stisknutí prstem) otok jedné nebo více končetin. Diagnóza se stanoví fyzikálním vyšetřením. Léčba lymfedému zahrnuje cvičení, kompresní punčochy, masáže a (někdy) chirurgický zákrok. Vyléčení obvykle není dosaženo, ale léčba může zmírnit příznaky a zpomalit nebo zastavit progresi onemocnění. Pacienti jsou vystaveni riziku vzniku panikulitidy, lymfangitidy a (vzácně) lymfangiosarkomu.

Lymfedém může být primární (vznikající z hypoplazie lymfatických cév) nebo sekundární (vyvíjející se v důsledku obstrukce nebo destrukce lymfatických cév).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primární lymfedém

Primární lymfedémy jsou dědičné a vzácné. Liší se fenotypovými projevy a věkem, ve kterém se první projevy objevují.

Vrozený lymfedém se objevuje před věkem 2 let a je způsoben hypoplazií nebo aplazií lymfatických cév. Milroyova choroba je autozomálně dominantně dědičná forma vrozeného lymfedému, která se připisuje mutacím VEGF3 a někdy je spojena s cholestatickou žloutenkou a edémem nebo průjmem v důsledku enteropatie se ztrátou bílkovin způsobené lymfatickou kongescí ve střevních tkáních.

Většina lymfedémů se objevuje ve věkovém rozmezí od 2 do 35 let, u žen je typický nástup menstruace nebo těhotenství. Meigeova choroba je autozomálně dominantně dědičná forma časného lymfedému, připisovaná mutacím v genu transkripčního faktoru (F0XC2) a spojená s přítomností druhé řady řas (distichiáza), rozštěpem patra a otokem nohy, paže a někdy i obličeje.

K pozdnímu lymfedému dochází po 35. roce věku. Existují familiární a sporadické formy, genetické aspekty nejsou známy. Klinické nálezy jsou podobné jako u časného lymfedému, ale mohou být méně výrazné.

Lymfedém se vyskytuje u řady genetických syndromů, včetně Turnerova syndromu, syndromu žlutých nehtů (charakterizovaného pleurálním výpotkem a žlutými nehty) a Hennekamova syndromu, vzácného vrozeného syndromu charakterizovaného střevními (nebo jinými lokalizovanými) lymfangiektáziemi, anomáliemi obličejové části lebky a mentální retardací.

Sekundární lymfedém

Sekundární lymfedém je mnohem častější patologií než primární lymfedém. Jeho příčinami jsou obvykle chirurgické zákroky (zejména odstranění lymfatických uzlin, typické pro operace rakoviny prsu), radioterapie (zejména v axilární nebo tříselné oblasti), trauma, obstrukce lymfatické cévy nádorem a (v rozvojových zemích) lymfatická filariáza. Mírný lymfedém se může také vyvinout, když lymfa uniká do intersticiálních struktur u pacientů s chronickou žilní insuficiencí.

Mezi příznaky sekundárního lymfedému patří bolestivé nepohodlí a pocit těžkosti nebo plnosti v postižené končetině.

Kardinálním příznakem je edém měkkých tkání, který se dělí do tří fází.

• V I. fázi po stisknutí zůstávají v oblasti otoku jamky a poškozená oblast se do rána vrátí do normálu.
• Ve druhém stádiu po tlaku prstem nezůstávají žádné jamky a chronický zánět měkkých tkání způsobuje časnou fibrózu.
• Ve třetím stádiu kůže nad postiženou oblastí zhnědne a otok je nevratný, převážně v důsledku fibrózy měkkých tkání.

Otok je obvykle jednostranný a může se zvýšit za teplého počasí, před menstruačním krvácením a po delší imobilizaci končetiny. Proces může postihnout jakoukoli část končetiny (izolovaný proximální nebo distální lymfedém) nebo celou končetinu. Pokud je otok lokalizován kolem kloubu, může dojít k omezení rozsahu pohybu. Významné mohou být postižení a emoční stres, zejména pokud je lymfedém důsledkem lékařské nebo chirurgické léčby.

Mezi běžné kožní změny patří hyperkeratóza, hyperpigmentace, bradavice, papilomy a mykózy.

Lymfangitida se nejčastěji rozvíjí, když bakterie proniknou prasklinami v kůži mezi prsty v důsledku mykózy nebo řeznými ranami na rukou. Lymfangitida je téměř vždy streptokoková a způsobuje erysipel, někdy se vyskytují i stafylokoky.

Postižená končetina se stává hyperemickou a horkou, proximálně od léze se mohou vyskytovat červené pruhy. Může dojít k zvětšení lymfatických uzlin. Někdy se na kůži objeví praskliny.

Diagnóza lymfedému

Diagnóza je obvykle zřejmá při fyzikálním vyšetření. Pokud existuje podezření na sekundární lymfedém, jsou indikována další vyšetření. CT a MRI mohou identifikovat oblasti obstrukce lymfatických cév. Radionuklidová lymfoscintigrafie může detekovat hypoplazii lymfatických cév nebo sníženou rychlost lymfatického toku. Negativní změny lze detekovat měřením obvodu končetiny, stanovením objemu tekutiny vytlačené ponořením nebo pomocí tonometrie kůže nebo měkkých tkání; tyto testy nebyly validovány. V rozvojových zemích je nutné testování na lymfatickou filariózu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognóza a léčba lymfedému

Úplné uzdravení není typické, pokud se rozvine lymfedém. Optimální léčba a (případně) preventivní opatření mohou do jisté míry zmírnit příznaky a zpomalit nebo zastavit progresi onemocnění. Dlouhodobý lymfedém občas vede k lymfangiosarkomu (Stewart-Trevesův syndrom), obvykle u žen po mastektomii a u pacientek s filariázou.

Léčba primárního lymfedému může zahrnovat excizi měkkých tkání a rekonstrukci lymfatických cév, pokud to vede k významnému zlepšení kvality života.

Léčba sekundárního lymfedému zahrnuje případné odstranění jeho příčiny. K odstranění příznaků lymfedému lze použít několik technik, aby se z tkání odstranila přebytečná tekutina (komplexní dekongestantní terapie). Patří mezi ně manuální lymfatická drenáž, při které se končetina zvedne a krev se tlakovými pohyby směřuje k srdci; tlakový gradient se udržuje obvazem končetiny, prováděním cviků, masáží končetiny, včetně přerušované pneumatické komprese. Někdy se používá chirurgická resekce měkkých tkání, vytvoření dalších anastomóz lymfatických cév a tvorba drenážních kanálků, ale tyto metody nebyly důkladně prozkoumány.

Prevence lymfedému

Mezi preventivní opatření patří vyhýbání se vystavení vysokým teplotám, intenzivní cvičení a těsné oblečení (včetně vzduchových manžet) na poraněné končetině. Zvláštní pozornost je třeba věnovat péči o kůži a nehty. Je třeba se vyhnout očkování, flebotomii a katetrizaci žil v poraněné končetině.

Pro lymfangitidu se předepisují antibiotika rezistentní vůči beta-laktamázám a účinná proti grampozitivním infekčním agens (například oxacilin, kloxacilin, dicloxacilin).