Lefflerův syndrom

Loefflerův syndrom je alergické onemocnění charakterizované zvýšeným počtem eosinofilů v periferní krvi a přítomností přechodných eosinofilních infiltrátů v jedné nebo obou plicích. Nebo - eosinofilní těkavý plicní infiltrát, jednoduchá plicní eosinofilie, jednoduchá eosinofilní pneumonie.

Existují dva typy Löfflerova syndromu.

1. Loefflerův syndrom I - eozinofilní těkavý infiltrát.
2. Loefflerův syndrom II je restriktivní kardiomyopatie.

Kód MKN-10

J82. 41,42. Eozinofilní astma, Loefflerova pneumonie.

Eozinofilní pneumonie je rozšířená, častěji v tropech. Vyskytuje se u mužů i žen se stejnou četností, zejména ve věku 16-40 let.

Co způsobuje Loefflerův syndrom?

Löfflerův syndrom poprvé popsal v roce 1932 profesor Wilhelm Löffler z Univerzity v Curychu. Dokázal, že helminti, jejichž larvy migrují plícemi, hrají roli ve vzniku eozinofilního zánětu plicní tkáně.

V současné době je tento syndrom skupinou zánětlivých procesů různých etiologií v jedné nebo obou plicích.

Löfflerův syndrom může způsobit téměř jakýkoli parazit (škrkavky, měchovci, trichinelky, strongyloidy, toxokary, roupy, filárie, motolice jaterní, kočičí, schistosomy a další ploštěnci). Proto jsou pacienti z této skupiny v poslední době často diagnostikováni s toxokarózou, způsobenou invazí larev hlístic Toxocara canis a Toxocara cati, střevních parazitů koček a psů.

V rozvoji syndromu mohou hrát roli inhalační alergeny: pyl, plísňové spory, některé průmyslové látky (zejména niklový prach), léky (sulfonamidy, peniciliny, sloučeniny zlata). V mnoha případech však není možné určit etiologii plicního infiltrátu a tehdy hovoříme o eozinofilní pneumopatii.

Mechanismus vývoje Lefflerova syndromu

Vznik Löfflerova syndromu I. typu je založen na alergické reakci okamžitého typu, o čemž svědčí „prchavá“ povaha infiltrátů a jejich úplná regrese bez vzniku sekundárních patologických ložisek.

Zvýšené hladiny IgE byly často zjištěny v krvi pacientů s eozinofilní pneumonií. Hypereosinofilie a hyperimunoglobulinémie mají za cíl eliminovat parazity z těla. Intenzivní eozinofilní infiltrace plicní tkáně a zvýšený počet eozinofilů v krvi naznačují účast eozinofilního chemotaktického faktoru anafylaxe a tvorbu ložisek alergického zánětu. Tato látka je vylučována žírnými buňkami (labrocyty), když jsou aktivovány imunitními (v důsledku IgE) a neimunitními mechanismy (histamin, fragmenty složek komplementu, zejména C5a).

V některých případech se Löfflerův syndrom vyvíjí podle Arthusova fenoménu v důsledku tvorby precipitačních protilátek proti antigenům. Někdy u eozinofilních

V infiltrátech se nacházejí lymfocyty, což naznačuje zapojení buněčných alergických reakcí do patogeneze.

Jak se projevuje Loefflerův syndrom?

Ve většině případů si pacienti nestěžují. Mezi méně časté příznaky patří kašel (suchý nebo s malým množstvím viskózního sputa, v některých případech s krví), subfebrilní teplota a často i známky bronchospasmu.

Auskultace odhaluje suché sípání, převážně v horních částech plic. V krvi je detekována leukocytóza s velkým počtem eosinofilů (až 50-70 %); eosinofilie dosahuje svého maxima po objevení plicních infiltrátů.

Typická je „prchavá“ povaha infiltrátů: mohou samy zmizet po několika dnech, aniž by zanechaly jizvy v plicní tkáni.

Při masivním hematogenním šíření larev a vajíček parazitů (škrkavky, schistosomy, trichinel) do lidských tkání a orgánů, včetně plic, se objevuje dušnost, kašel, horečka, kožní vyrážka a sípání v plicích (pneumonitida).

Dlouhodobá existence infiltrátů může být způsobena invazí parazitů přímo do plicní tkáně, například při infekci hlísticí Paragonimus westermani. Dospělí jedinci migrují do plicní tkáně přes bránici a střevní stěnu a zapojují do patologického procesu pohrudnici. V důsledku zánětu se tvoří fibrotické uzliny, které se mohou slévat a vytvářet cystické dutiny.

Klasifikace

Etiopatogenetická klasifikace

• Loefflerův syndrom způsobený parazitární invazí.
• Loefflerův syndrom je způsoben senzibilizací na aeroalergeny.
• Loefflerův syndrom, který se vyvinul v důsledku alergie na léky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Jak rozpoznat Loefflerův syndrom?

Syndromická diagnóza je obvykle přímočará. Je založena na typické kombinaci těkavých plicních infiltrátů s vysokou eozinofilií v krvi. Při stanovení etiologie Löfflerova syndromu často vznikají potíže.

Údaje o alergické anamnéze jsou velmi důležité:

• sezónní exacerbace rinokonjunktiválního syndromu a astmatu, jasná souvislost mezi příznaky a profesními a každodenními faktory;
• příznaky dříve zjištěných alergických onemocnění;
• rodinná anamnéza;
• farmakologická anamnéza.

Laboratorní výzkum

Laboratorní diagnostika se provádí k potvrzení údajů z anamnézy a fyzikálního vyšetření.

• V obecném krevním testu se na začátku onemocnění obvykle zaznamená vysoká eozinofilie (až 20 %), ale s chronickým průběhem procesu nemusí počet eozinofilů překročit normální hodnoty. Často se detekují vysoké hladiny IgE v krvi (až 1000 IU/ml).
• Obecný rozbor sputa může odhalit eosinofily a Charcotovy-Leydenovy krystaly.
• Při analýze stolice se u některých typů parazitární invaze nacházejí vajíčka helmintů. V tomto případě je třeba vzít v úvahu vývojový cyklus parazitů. V případě primární infekce škrkavkami tedy larvy pronikají do plic až po 1–2 týdnech a jejich vajíčka lze nalézt ve stolici až po 2–3 měsících. U toxokarózy se larvy parazitů v lidském těle nevyvíjejí do dospělosti, a proto se vajíčka ve stolici nenacházejí.
• Kožní testy jsou užitečné pro etiologickou diagnostiku s alergeny helmintů, pylem a sporami nižších hub. V případě potřeby se předepisují provokační nosní a inhalační testy.
• Sérologické testy zahrnují precipitační reakci a reakci fixace komplementu.
• Buněčné testy - Shelleyho degranulační reakce bazofilů, degranulační reakce mastocytů s odpovídajícími alergeny, jakož i detekce specifického IgE pomocí radioalergosorbentního testu a ELISA.

Instrumentální výzkum

Rentgenové vyšetření odhaluje jednotlivé nebo vícečetné fuzzy zaoblené infiltráty v plicích, lokalizované subpleurálně, nejčastěji v horních částech obou plic. Při prodlouženém infiltrativním zánětu se v důsledku onemocnění mohou tvořit fibrotické uzliny, které se slučováním tvoří cystické dutiny.

Pro posouzení průchodnosti průdušek se provádí test respiračních funkcí a v případě potřeby i bronchomotorické testy.

Indikace pro konzultaci se specialistou

• Pro identifikaci alergických onemocnění je nutná konzultace s alergologem.
• Pokud existuje podezření na alergickou rýmu, doporučuje se konzultace s ORL lékařem.

Příklad formulace diagnózy

Hlavní diagnóza: Loefflerův syndrom I.

Etiologická diagnóza: toxokaróza.

Forma onemocnění: viscerální forma.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Léčba Loefflerova syndromu

Vzhledem k tomu, že je možné spontánní uzdravení, léková terapie se často podává v mg.

Hlavním cílem léčby je eliminace etiologického faktoru. Předepisuje se odčervení a pokud je to možné, eliminuje se kontakt s alergeny (aeroalergeny, léky).

Antiparazitární léčba

V případě helmintické invaze jsou indikovány antiparazitika. V posledních letech se široce používají následující účinné a dobře snášené léky: albendazol (pro děti starší 2 let) perorálně 400 mg jednou;

• karbendacim perorálně 0,01 g/kg jednorázově;
• mebendazol (děti starší 2 let) perorálně 100 mg jednou;
• pyrantel perorálně 10 mg jednou.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Léčba glukokortikoidy

Je třeba se vyhnout časnému podávání glukokortikoidů, protože urychlují rozpuštění infiltrátů, ale ztěžují stanovení správné diagnózy. Pokud však nedojde k spontánnímu zotavení, někdy se přednisolon předepisuje v počáteční dávce 15–20 mg/den; dávka se snižuje o 5 mg obden. Denní dávka se dělí do tří dávek. Léčebná kúra je 6 až 8 dní.

Kromě uvedených léků se v přítomnosti projevů bronchoobstrukčního syndromu předepisují beta-adrenergní agonisté k inhalaci, aminofylin perorálně a provádí se základní terapie bronchiálního astmatu.

Indikace k hospitalizaci

• Nemožnost úplného vyloučení domácích, epidermálních a pylových alergenů z prostředí.
• Těžká parazitární infekce doprovázená dehydratací.

Jak předcházet Loefflerovu syndromu?

• Hygienická opatření zaměřená na prevenci helmintických invazí.
• Konzultace s pacienty s respiračními alergiemi (je třeba vysvětlit nutnost zastavit kontakt se specifickými aeroalergeny).
• V případě profesní senzibilizace je prostudována profesní cesta a doporučuje se změna zaměstnání.
• Pro prevenci lékových alergií se provádí individuální výběr farmakologických léků.

Předpověď

Obecně příznivé.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Informace pro pacienta

Přísné dodržování hygienických opatření je nezbytné, a to i u pacientů, kteří chovají doma domácí mazlíčky.

Pacienti s alergickými onemocněními by se měli řídit doporučeními alergologa ohledně užívání léků a bylinných přípravků.