Legg-Calve-Perthesova choroba

Legg-Calve-Perthesova choroba (nebo osteochondróza hlavice stehenní kosti) je nejčastějším typem aseptické nekrózy hlavice stehenní kosti v dětství. Dosud toto onemocnění vedlo k závažným poruchám anatomické struktury a funkce kyčelního kloubu, a v důsledku toho k invaliditě pacientů. Perthesova choroba byla jako samostatné onemocnění objevena až na začátku minulého století; předtím byla považována za kostní tuberkulózu. Mezi onemocněními kyčelních kloubů v dětství se vyskytuje u 25,3 % dětí.

Perthesova choroba má různý stupeň závažnosti, který je určen především velikostí, lokalizací místa nekrózy (tzv. sekvestra) v epifýze a věkem dítěte v době nástupu onemocnění.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny Legg-Calve-Perthesova choroba

Příčiny a patogeneze Legg-Calve-Perthesovy choroby nebyly dosud plně objasněny. Podle nedávných studií jsou predisponujícími faktory pro Perthesovu chorobu vrozená dysplazie míchy a fyziologická restrukturalizace regionálního cévního systému.

Vrozená dysplazie míchy (na úrovni dolních hrudních a horních bederních segmentů) různého stupně závažnosti způsobuje poruchy inervace dolních končetin. V důsledku toho dochází k anatomickým a funkčním změnám cévního systému v oblasti kyčelního kloubu. Anatomické změny spočívají v hypoplazii všech cév vyživujících kloub a malém počtu anastomóz mezi nimi. Mezi funkční poruchy patří arteriální spasmus v důsledku zvýšeného vlivu sympatického systému a reflexní dilatace žil. Vedou ke snížení arteriálního přítoku, obtížím s žilním odtokem a latentní ischemii kostní tkáně hlavice a krčku stehenní kosti.

Fyziologická restrukturalizace cévního systému epifýzy hlavice stehenní kosti z puerilního typu krevního zásobení na typ dospělý významně zvyšuje pravděpodobnost vzniku poruch průtoku krve.

Funkční přetížení, mikropoškození, trauma, hypotermie a infekce jsou produkujícími faktory vedoucími k dekompenzaci krevního zásobení hlavice stehenní kosti, přechodu ischemie kostní tkáně do její nekrózy a klinickému nástupu onemocnění.

[ 4 ], [ 5 ]

Symptomy Legg-Calve-Perthesova choroba

Časnými příznaky Perthesovy choroby jsou charakteristický syndrom bolesti a s ním spojená mírná kulhání a omezený rozsah pohybu v kloubu.

Bolesti jsou obvykle přerušované a liší se intenzitou. Nejčastěji jsou lokalizovány v kyčelním nebo kolenním kloubu, stejně jako podél stehna. Někdy dítě nemůže několik dní přenášet váhu na bolavou nohu, a proto zůstává v posteli, ale častěji chodí kulhající. Kulhání může být mírné, ve formě vlečení nohy, a trvá několik dní až několik týdnů.

Období klinických projevů se obvykle střídají s obdobími remise. V některých případech onemocnění syndrom bolesti zcela chybí.

Diagnostika Legg-Calve-Perthesova choroba

Při vyšetření je zaznamenána mírná zevní rotační kontraktura a svalová hypotrofie dolní končetiny. Abdukce a vnitřní rotace kyčle jsou zpravidla omezené a bolestivé. Často jsou zjištěny klinické příznaky spondylomyelodysplazie lumbosakrální páteře, což s větší pravděpodobností naznačuje Perthesovu chorobu.

Pokud je přítomna omezená abdukce nebo vnitřní rotace kyčle a charakteristické anamnestické údaje, provádí se rentgen kyčelních kloubů ve dvou projekcích (anteroposteriorní projekce a Lauensteinova projekce).

Instrumentální diagnostické metody

Prvními radiologickými příznaky onemocnění jsou mírné zkosení (zploštění) zevně-laterální části postižené epifýzy a zředění její kostní struktury s rozšířenou rentgenovou kloubní štěrbinou.

O něco později se objeví příznak „mokrého sněhu“, který spočívá ve výskytu heterogenity v kostní struktuře epifýzy s oblastmi zvýšené a snížené optické hustoty a naznačuje rozvoj osteonekrózy.

Následuje stádium impresní zlomeniny, která má výraznější radiografický obraz a je charakterizována poklesem výšky a zhutněním kostní struktury epifýzy se ztrátou její normální architektury – příznak „křídové epifýzy“.

Nástup stádia impresní zlomeniny je často charakterizován výskytem subchondrální patologické linie zlomeniny v postižené epifýze - symptomem "hřebu", jehož lokalizace a délka mohou být použity k predikci velikosti a lokalizace potenciálního ložiska nekrózy - sekvestrace, a v důsledku toho i závažnosti onemocnění.

Obecně se uznává, že první stadium onemocnění - stadium osteonekrózy - je reverzibilní a s malým ložiskem nekrózy, které je rychle revaskularizováno, neprogreduje do stadia impresní zlomeniny. Výskyt subchondrální patologické linie zlomeniny v epifýze naznačuje nástup dlouhodobého stadiového průběhu patologického procesu, který může trvat i několik let.

V poslední době se magnetická rezonance (MRI) často používá k včasné diagnostice osteochondropatie hlavice stehenní kosti. Tato metoda má vysokou citlivost a specificitu. Umožňuje detekovat a určit přesnou velikost a lokalizaci ložiska nekrózy v hlavici stehenní kosti o několik týdnů dříve, než je detekováno na rentgenovém snímku.

Sonografie také umožňuje včasné podezření na onemocnění, ale v diagnostice Perthesovy choroby má pouze pomocnou hodnotu. Sonografie určuje změny akustické hustoty proximální metaepifýzy stehenní kosti a kloubního výpotku. Kromě toho pomáhá sledovat dynamiku obnovy struktury epifýzy.

Klinický a radiologický obraz Perthesovy choroby v následných stádiích (impresní zlomenina, fragmentace, restaurování a výsledek) je typický a diagnostika onemocnění není obtížná, nicméně čím později je diagnóza stanovena, tím horší je prognóza ohledně obnovení normální anatomické struktury a funkce kyčelního kloubu.

[ 6 ], [ 7 ]

Léčba Legg-Calve-Perthesova choroba

Pacienti s osteochondropatií hlavice stehenní kosti vyžadují komplexní patogenetickou léčbu za podmínek úplného vyloučení zátěže postižené nohy od okamžiku diagnózy. Ve většině případů onemocnění je léčba konzervativní. V případě velkého ložiska nekrózy postihujícího laterální epifýzu u dětí ve věku 6 let a starších je však vhodné provést chirurgickou léčbu na pozadí konzervativních opatření. To je dáno výraznou deformací hlavice stehenní kosti a vleklým (torpidním) průběhem onemocnění. Těžká deformace hlavice stehenní kosti může následně vést k vzniku extruzní subluxace v postiženém kloubu.

Nezbytné podmínky pro komplexní patogenetickou léčbu:

• eliminace komprese kyčelního kloubu způsobené napětím jeho kapsulárně-vazivového aparátu a napětím okolních svalů, jakož i pokračujícím axiálním zatížením končetiny;
• změna prostorové polohy pánevních a/nebo femorálních komponent postiženého kloubu (konzervativními nebo chirurgickými metodami) s cílem úplného ponoření hlavice femuru do acetabula, čímž se vytvoří stupeň kostního krytí rovný jedné;
• stimulace regeneračních procesů (revaskularizace a reosifikace) a resorpce nekrotické kostní tkáně v hlavici stehenní kosti, zbavené kompresních vlivů a ponořené do acetabula.

Konzervativní léčba

Konzervativní léčba se provádí v klidovém režimu na lůžku, přičemž postižená dolní končetina je uložena v poloze abdukce a vnitřní rotace, což umožňuje úplné ponoření hlavice stehenní kosti do acetabula. Tato poloha je podepřena Mirzoevovou dlahou, sádrovým obvazem-distančním obvazem na kolenní klouby dle Langeho, trakční manžetou nebo náplastí na stehno a holeň a také některými dalšími pomůckami, které plní i disciplinární funkci.

Požadovaná abdukce a vnitřní rotace v kyčelním kloubu je obvykle 20-25°. Mirzoevova dlaha a trakce manžety se odstraňují po dobu léčebných a hygienických opatření - obvykle ne více než 6 hodin denně. Trakce se provádí také nepřetržitě v kurzech trvajících 4-6 týdnů, které se shodují s kurzy fyzioterapie, nejméně 3-4 kurzy ročně.

Výhodou odnímatelných pomůcek je možnost plnohodnotné terapeutické gymnastiky a fyzioterapeutických procedur. Kromě toho je možné chodit o berlích v omezené míře bez opory o bolavou nohu nebo s odměřenou zátěží, což pomáhá stimulovat reparační proces ve fázi rekonvalescence a usnadňuje péči o pacienta. Pokud však není možné řádně kontrolovat pobyt dítěte v takových pomůckách, doporučuje se aplikovat sádrový obvaz v Langeově poloze. Schopnost dítěte pohybovat se s berlemi závisí na věku pacienta, vývoji motorické koordinace a disciplíny. Důležitá je také povaha léze - jednostranná nebo oboustranná.

Často je zahájení léčby za podmínek centrovacího zařízení bráněno chronickou pomalou synovitidou kyčelního kloubu, doprovázející Perthesovu chorobu - bolestivým omezením abdukce a (nebo) vnitřní rotace kyčle a v některých případech - vzniklou zkaženou polohou flexe a addukce.

V případě zánětu postiženého kloubu se k obnovení rozsahu pohybu kyčle používá medikamentózní léčba NSAID - diklofenakem a ibuprofenem v dávkování odpovídajícím věku a protizánětlivá fyzioterapie. Délka takové léčby je obvykle 2 týdny. Pokud nedojde k efektu, provede se tenomyotomie kontrahovaných subspinálních a/nebo adduktorových svalů kyčle před aplikací sádrového obvazu nebo abdukční dlahy.

Léčebná gymnastika je důležitou součástí léčby a spočívá v pasivních a aktivních pohybech v kyčli (flexe, abdukce a vnitřní rotace) a kolenním kloubu. Pokračuje se v ní i po dosažení plného rozsahu pohybů v kyčli. Během fyzických cvičení by dítě nemělo pociťovat žádnou výraznou bolest ani únavu.

Fyzioterapeutické procedury - elektrická stimulace hýžďových svalů a stehenních svalů, různé druhy elektroforézy, působení na oblast kyčelního kloubu vibroakustickým přístrojem Vitafon, teplé (minerální) bahno. Zcela se vylučují tepelné procedury na oblast kyčelního kloubu (horké bahno, parafín a ozokerit).

Fyzioterapie se provádí v kombinaci s masáží svalů kyčelních kloubů v kúrách 8-12 procedur nejméně 3-4krát ročně.

Elektroforéza angioprotektorů v oblasti páteře se kombinuje s elektroforézou angioprotektorů a mikroelementů v oblasti kyčelního kloubu a také s perorálním podáváním osteo- a chondroprotektorů. Pro hrudní bederní páteř (Th11-12 - L1-2) se předepisuje elektroforéza gangliového blokátoru azamethoniumbromidu (pentaminu), pro bederní a křížovou páteř aminofylinu (eufylinu) a pro oblast kyčelního kloubu kyselina nikotinová. Pro oblast kyčelního kloubu se předepisuje elektroforéza vápník-fosfor-síra, vápník-síra-kyselina askorbová (tripolární metodou) nebo vápník-fosfor.

Kontrolní rentgen kyčelních kloubů v předozadní a Lauensteinově projekci se provádí jednou za 3-4 měsíce. Otázka postavení dítěte na nohy bez podpůrných prostředků se rozhoduje po dokončení radiologické fáze zotavení.

Téměř ve všech případech onemocnění u dětí mladších 6 let je prognóza při konzervativní léčbě příznivá - významný potenciál pro tvorbu nové kostní tkáně v postižené hlavici stehenní kosti a růst jejího chrupavčitého modelu zajišťuje úplnou obnovu tvaru a velikosti hlavice stehenní kosti (remodelaci) podle tvaru a velikosti acetabula. Délka konzervativní léčby v tomto věku nepřesahuje 2-3 roky.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Chirurgická léčba

Rekonstrukční chirurgické zákroky u dětí s Perthesovou chorobou:

• medializační a korekční osteotomie stehenní kosti;
• rotační transpozice acetabula, která se provádí jak jako samostatný zákrok, tak v kombinaci s medializační osteotomií stehenní kosti.

Mezi různými rotačními transpozicemi acetabula je nejoblíbenější Salterova operace.

Chirurgický zákrok se provádí s cílem centrování (úplného ponoření) hlavice stehenní kosti do acetabula, snížení kompresního účinku svalů kyčelního kloubu a stimulace reparačního procesu.

Vysoká účinnost remodelačních operací v nejzávažnějších případech Perthesovy choroby - subtotální a totální léze epifýzy - byla prokázána rozsáhlými klinickými zkušenostmi. Chirurgický zákrok zajišťuje úplnější obnovení tvaru a velikosti hlavice stehenní kosti a také významné zkrácení doby trvání onemocnění - pacient je postaven na nohy bez podpůrných prostředků v průměru po 12±3 měsících, v závislosti na stádiu onemocnění.