Léčba syndromu ektopické produkce ACTH

Léčba syndromu ektopické produkce ACTH může být patogenetická a symptomatická. První je odstranit nádor - zdroj ACTH a normalizovat funkci kůry nadledvin. Volba metody léčby syndromu ektopické produkce ACTH závisí na umístění nádoru, na velikosti nádorového procesu a na celkovém stavu pacienta. Radikální resekce je nejúspěšnější způsob léčby pacientů, ale často nelze dosáhnout kvůli pozdnímu stanovení diagnózy lokální ektopických nádorů a šířeny nádorové proces nebo rozsáhlé metastázy. V případech neoperability tumoru se používá radioterapie, chemoterapeutická léčba nebo jejich kombinace. Symptomatická léčba je zaměřena na kompenzaci metabolických procesů u pacientů: eliminaci nerovnováhy elektrolytů, proteinové dystrofie a normalizace metabolismu uhlohydrátů.

Převážná většina nádorů, které způsobují syndrom ektopické AKTH produkce, jsou maligní, a proto po jejich okamžitém odstranění je předepsáno radiační léčba. M.O.Tomer et al. Popsal pacienta ve věku 21 let s rychlým klinickým vývojem hyperkortikismu způsobeného karcinomem týmusu. Výsledky vyšetření umožnily vyloučit hypofyzární zdroj hypersekrece ACTH. Pomocí počítačové tomografie hrudníku byl nalezen nádor v mediastinu. Před operací ke snížení funkce kůry nadledvin, methopyronu (750 mg každých 6 hodin) byl léčen dexamethason (0,25 mg po 8 hodinách). Operace odstranila nádor thymusu o hmotnosti 28 g. Po operaci bylo předepsáno vnější ozařování mediastinu v dávce 40 Gy po dobu 5 týdnů. V důsledku léčby pacient podstoupil klinickou a biochemickou remisi. Kombinace chirurgických a radiačních metod v mediastinálních nádorech je podle mnoha autorů považována za nejlepší metodu léčby ektopických nádorů.

Chemoterapeutická léčba syndromu ektopických přípravků ACTH je poněkud omezená. Specifická celková protinádorová léčba APUD nádorů a nádorů, které sekretují ACTH, se v současné době nevyvíjí. Léčba může být prováděna individuálně a závisí na umístění nádoru. FS Marcus a kol. Popsal pacienta s Isenko-Cushingovým syndromem a žaludeční karcinoid s metastázami. Na pozadí použití protinádorové chemoterapie pacient normalizoval obsah ACTH a došlo k výraznému klinickému zlepšení hyperkortikismu.

Použití protinádorové léčby u pacientů se syndromem ektopické produkce ACTH může někdy vést k úmrtí. FD Johnson hlásil dva pacienty s primárním aphidomem, malobuněčným karcinomem jater a klinickými projevy hyperkorticismu. Během průběhu protinádorové chemoterapie (intravenózní cyklofosfamid a vinkristin) zemřeli 7. A 10. Den od začátku léčby. Navíc SD Cohbe et al. Informována o pacientovi, jehož rakovina prsu byla se syndromem ektopické AKTH produkce. Brzy po jmenování chemoterapie také zemřel pacient. Bylo zjištěno, že u pacientů s ektopickým nádorem a přebytkem kortikosteroidů vzniká takzvaná karcinoidní krize, když jsou předepsány protinádorové léky. Jeho možná příčina může sloužit jako netolerance vůči chemikáliím na pozadí hyperkorticismu.

Léčba pacientů se syndromem ektopické produkce ACTH není pouze účinkem přímo na nádor. Klinické příznaky syndromu a závažnost onemocnění pacientů závisí na stupni hyperkortitismu. Proto důležitým bodem léčby je normalizace funkce kůry nadledvin. Pro tyto účely se používá chirurgická metoda léčby - užívají se oboustranné celkové adrenalektomie nebo léky - blokátory biosyntézy kůry nadledvin.

U pacientů se syndromem ektopické produkce ACTH kvůli závažnosti onemocnění je chirurgické odstranění nadledvin velkým rizikem pro život. Proto většina pacientů využívá drogovou blokádu biosyntézy hormonů v kůře nadledvinek. Léčba zaměřená na normalizaci funkce kůry nadledvinek se také používá k přípravě na okamžité odstranění nádoru nebo radiační terapii. Pokud je implementace radikálních metod léčby syndromu ektopické produkce ACTH nemožné, léky, které blokují biosyntézu kortikosteroidů, prodlužují život pacientů. Patří sem metopiron, elliptan nebo oriteen a mamomit (glutetimid), chloridan (o'r'DDD) nebo trilostan. Používají se jak v případě Itenko-Cushingovy choroby, tak u pacientů se syndromem ektopické produkce ACTH. Metopiron je předepsán v dávce 500-750 mg 4-6krát denně, denní dávka 2-4,5 g. Orimeten inhibuje konverzi cholesterolu na pregnenolon. Tento lék může mít vedlejší účinky: má sedativní účinek, způsobuje poruchy příjmu potravy a kožní vyrážky. Výsledkem je, že dávka léčiva je omezena na 1-2 g / den.

Úspěšnější léčbou je kombinovaná léčba metopyronem a orimethenem. Významný pokles funkce nadledvin je dosažen a toxický účinek léčiv je snížen. Jejich dávka je zvolena v závislosti na citlivosti pacienta.

Spolu s účinkem na nádor a funkci kůry nadledvin vykazují pacienti se syndromem ektopické produkce ACTH symptomatickou léčbu. Je zaměřena na normalizaci poruch elektrolytů, proteinového katabolismu, steroidního diabetu a dalších projevů hyperkortikismu. K normalizaci hypokalemie a hypokalemické alkalózy se používá veroshpiron, který pomáhá zpomalit vylučování draslíku ledvinami. Je předepsána v dávce 150-200 mg / den. Spolu s veroshpironem se pacientovi podává různé přípravky obsahující draslík a omezuje sůl. S projevy edematózního syndromu s opatrností pojmenujte diuretika - furosemid, brinaldix a další v kombinaci s přípravkem veroshpiron a draslík. Přípravky obsahující draslík jsou uvedeny, stejně jako pro snížení proteinové dystrofie - retabolil v dávce 50-100 mg každých 10-14 dnů.

Často se vyskytující u pacientů s hyperglykemií a glukosurií také vyžadují jmenování hypoglykemické terapie. Nejvhodnějšími léčivy pro léčbu steroidního diabetu jsou biguanidy, zejména silubin-retard. Dieta by neměla obsahovat stravitelné sacharidy.

U pacientů v důsledku hyperkortikismu dochází k osteoporóze kostry, častěji k páteři. Syndrom těžké bolesti, spojený se stlačujícími nervy a sekundárními radikulárními projevy, často nýtuje pacienty do postele. Pro snížení osteoporózy jsou předepsány vápník a kalcitrinové přípravky (kalcitonin).

Při příležitostech kardiopulmonální insuficience se používají kardiální glykosidy a preparáty digitalis. S ohledem na steroidní kardiopatii spojenou s hypokalimií, hypertenzí a proteinovou dystrofií, je třeba izoptin, panangin, orotát draselný. V případech přetrvávající tachykardie, cordaronu, kordanu, alfa-blokátorů jsou uvedeny.

Septické komplikace u pacientů s hyperkortizií jsou obtížné, proto je nutné včasné užívání antibiotik a antibakteriálních látek s širokým spektrem účinku. Vzhledem k časté přítomnosti infekce v močovém traktu je vhodné předepisovat přípravky sulfanilamidu (ftalazol, bactrim) a deriváty nitrofuranu (furadonin, furagin).