Leiomyom kůže: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Leiomyom kůže (synonymum: angioleiomyom) je benigní nádor hladkého svalstva.

Existují tři typy tohoto nádoru: leiomyom, který se vyvíjí ze svalu, který zvedá chloupky; dartoideum (genitální), který pochází z hladkých svalů šourku, zevních ženských genitálií nebo svalů, které stlačují bradavku mléčných žláz; angioleiomyom, který se vyvíjí ze svalových elementů malých kožních cév.

Leiomyom, vyvíjející se ze svalu, který zvedá chloupky, jsou malé, husté, načervenalé, červenohnědé nebo barvy normální kůže uzlovité nebo plakovité elementy, umístěné ve skupinách nebo lineárně, nejčastěji na končetinách. Zpravidla bolestivé. Solitární leiomyom má stejný vzhled, ale elementy jsou mnohem větší.

Příčiny a patogeneze kožního leiomyomu. Podle histogeneze v současnosti existují 3 typy kožních leiomyomů, každý charakterizovaný klinickými a histomorfologickými znaky.

• Typ I - mnohočetné leiomyomy vyvíjející se z hladkých, vzpřimovacích vlasů nebo diagonálních svalů.
• Typ II - dartoidní (genitální) solitární leiomyomy vyvíjející se z tunica dartos šourku a hladkých svalů mléčných bradavek.
• Typ III - angioleiomyomy nesoucí sůl, které se vyvíjejí ze svalových stěn uzavírajících tepen a hladkých svalových prvků stěn malých cév.

Někteří vědci se domnívají, že leiomyom je spíše vývojová vada než novotvar. Existují ojedinělé popisy familiárního leiomyomu, což nám umožňuje považovat toto onemocnění za geneticky podmíněné.

Příznaky kožního leiomyomu. Kožní leiomyom je častý u mužů. Postiženým prvkem je polokulovitý, hustý uzlík kulatého nebo oválného tvaru, velikosti špendlíkové hlavičky až čočky, velkého fazolu nebo většího, stagnující červené, hnědé, modročervené barvy. Charakteristickým rysem kožních leiomyomů je jejich ostrá bolest pod vlivem mechanického podráždění (tření od oblečení, škrábání, tlak nebo dotyk) a ochlazování. Syndrom bolesti je způsoben tlakem nervových buněk leiomyomem. Nesnesitelná bolest je často doprovázena rozšířenými zornicemi, sníženým krevním tlakem a bledou kůží. Leiomyomy jsou obvykle mnohočetné a jsou lokalizovány na obličeji, krku, trupu a končetinách a častěji jsou náchylné ke shlukování.

Histopatologie. Leiomyom se skládá z propletených svazků vláken hladkého svalstva oddělených vrstvami pojivové tkáně. Buňky mají hyperchromatická jádra, počet cév je snížený a počet nervových vláken zvýšený.

Patomorfologie. Nádorový uzel tohoto typu leiomyomu je jasně ohraničen od okolní dermis a skládá se z tlustých svazků hladkých svalových vláken propletených mezi nimi, mezi nimiž jsou úzké vrstvy pojivové tkáně. Při barvení Van Giesonovou metodou jsou svalové svazky zbarveny žlutě a pojivová tkáň je červená. Nádor vyvíjející se z diagonálních myší bez jasných hranic má podobnou strukturu, ale svazky svalových vláken jsou poněkud tenčí a leží volněji. Mezi svalovými svazky v řídké pojivové tkáni se nacházejí kapilární cévy, někdy s fokálními lymfohistiocytárními infiltráty. Lze pozorovat edém a dystrofické změny.

Dartoidní leiomyom je solitární, bezbolestná, hnědočervená uzlina o průměru asi 2 cm. Histologicky se jen málo liší od leiomyomu vyvíjejícího se ze svalu, který zvedá chloupek.

Angioleiomyom je obvykle solitární, mírně vyvýšený nad povrch kůže, pokrytý nezměněnou nebo červenomodrou kůží, bolestivý na pohmat. V omezené oblasti se může nacházet několik elementů, lokalizovaných častěji na končetinách, zejména v blízkosti kloubů.

Patomorfologie. Angioleiomyom se liší od ostatních typů leiomyomů tím, že se skládá z hustého propletení svazků tenkých a krátkých vláken, umístěných na některých místech náhodně, na jiných místech ve formě soustředných struktur nebo vírů. Nádorová tkáň obsahuje mnoho buněk s protáhlými jádry, které jsou intenzivně barveny hematoxylinem a eosinem. Mezi těmito prvky se nachází mnoho cév s nezřetelnou svalovou membránou, které přímo přecházejí do nádorové tkáně, díky čemuž cévy vypadají jako štěrbiny umístěné mezi svazky svalových vláken. V závislosti na povaze převládajících cévních struktur lze rozlišit čtyři hlavní typy struktury angioleiomyomů. Nejčastější jsou arteriální angioleiomyomy, poté žilní a smíšené, a také špatně diferencované angioleiomyomy, u kterých je určeno několik cév, převážně se štěrbinovitým lumenem. Některé angioleiomyomy mohou vykazovat podobnosti s angiomyomy Barre-Massonova glomusu. Jsou charakterizovány přítomností „epiteloidních“ buněk, které tvoří většinu nádoru. V pozdějších stádiích mohou být u angioleiomyomů detekovány různé sekundární změny, jako je prudké rozšíření cév, proliferace pojivové tkáně vedoucí ke skleróze, krvácení s následnou tvorbou hemosiderinu.

Histogeneze. Elektronová mikroskopie ukázala, že leiomyomy ze svalů, které zvedají chloupky, se skládají ze svazků svalových buněk normálního vzhledu. Mají centrálně umístěné jádro obklopené endoplazmatickým retikulem a mitochondriemi a na periferii velké množství svazků myofilament. Každá svalová buňka je obklopena bazální membránou. Mezi nimi jsou nervová vlákna ve stavu zkroucení a rozpadu myelinové vrstvy, zřejmě v důsledku jejich komprese svalovými buňkami. Někteří autoři vysvětlují bolestivost těchto nádorů těmito změnami nervových vláken, zatímco jiní se domnívají, že bolestivost je důsledkem svalových kontrakcí. A. K. Apatenko (1977), studující histogenezi angioleiomyomů, ukázal, že zdrojem vývoje tohoto typu nádoru jsou uzavírající tepny, o čemž svědčí charakteristická struktura cév (přítomnost podélné svalové vrstvy, epiteloidních buněk, hvězdicových lumen) a bolest.

Leiomyosarkom je vzácný. Může se vyskytnout v jakémkoli věku, včetně prvních měsíců života. Nachází se v hlubokých vrstvách kůže, dosahuje velkých rozměrů, někdy výrazně vyčnívá nad povrch kůže a občas ulceruje. Nejčastěji se nachází na dolních končetinách, poté na hlavě a krku. Nádor je obvykle solitární, ale vyskytují se i mnohočetné nádory.

Patomorfologie. Při delším a méně maligním průběhu se struktura nádoru podobá benignímu leiomyomu, liší se od něj znatelnou proliferací vřetenovitých elementů a přítomností oblastí jaderného polymorfismu. U malignější varianty se v nádoru nachází velké množství anaplastických hyperchromních jader, někdy umístěných ve skupinách, tvořících vícejaderné symplasty, mnoho nerovnoměrně rozptýlených mitóz a také infiltrující růst do podkladových tkání.

Diferenciální diagnóza by měla být provedena s fibromy, angiomy, fibrosarkomy, epiteliomy, leiomyosarkomy kůže, neurofibromy a dalšími nádory.

Léčba leiomyomu kůže. Chirurgická nebo laserová excize, kryoterapie, intravenózní nebo intramuskulární infuze prospidinu, na kúru - 1-2,5 g. V případě vícečetných ložisek má dobrý účinek antagonista vápníku - nifedipin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]