Kombinace pyramidových a extrapyramidových syndromů

Některé nemoci centrálního nervového systému se projevují kombinací pyramidových a extrapyramidových syndromů. Tyto vedoucí klinické syndromy mohou být doprovázeny jinými projevy (demence, ataxie, apraxie a další), ale často je tato kombinace syndromů hlavním klinickým jádrem onemocnění.

Hlavní důvody:

1. Atrofické procesy v mozku
2. Progresivní supranukleární obrna
3. Cortico-bazální degenerace
4. Více systémová atrofie (stria-nigrální degenerace, Shaya-Drygerův syndrom, OPCA)
5. Kraniocerebrální trauma
6. Komplexní parkinsonismus - BAS - demence
7. Creutzfeldt-Jakobova choroba
8. Cévní parkinsonismus
9. Binswangerova choroba
10. Dystonie citlivá na dopa (Segawova nemoc)
11. Encefalitida (včetně infekce HIV)
12. Nemoc nahromadění
13. Metabolická encefalopatie
14. Houteon Huntington
15. Volumetrické vzdělávání v mozku

Atrofické procesy v mozku

Kromě klasického Alzheimerovy choroby nebo Pickovy choroby (ve kterém je možný vznik pyramidový a extrapyramidové symptomy) v klinické praxi, někdy jsou asymetrické kortikální degenerace syndromy, nozologická nezávislost a charakter, který je velmi obtížné určit. V závislosti na topografii kortikálního postižení jsou pozorovány charakteristické neurologické a kognitivní poruchy. Vykazují buď pomalu progresivní afázii, nebo vizuálně-motorické poruchy; může také existovat syndrom frontální nebo frontotemporální dysfunkce nebo dvoustranné temporální (bitemporální) poruchy. Obvykle doprovázejí většinu atypických kortikálních demence. Zda je každý z těchto syndromů oddělenou degenerativní chorobou nebo odráží pouze jednu z variant jedné choroby, zůstává nejasné. Příkladem je onemocnění motorických neuronů, které mohou být někdy doprovázena několika typů asymetrických kortikálních degenerativních syndromů, včetně frontálního laloku a progresivní afázie ( „disinhibice-demence-parkinsonismus-amyotrofie“ syndrom).

Nespecifické lobární atrofie, Pickovy choroby a mají mnoho společných symptomů. Každý z nich může dojít k fokální degeneraci frontálních a (nebo) temporálních laloky a každý z nich je schopen vést k „primární progresivní afázie“ nebo frontotemporální lobární demenci. Na tomto základě, někteří autoři se domnívají, že primární progresivní afázie, demence a čelní jsou různé projevy jedné „Peak-lobární atrofie“, který je také označován jako „frontotemporální demence“ nebo „frontotemporální lobární degenerace.“ Nicméně, primární progresivní afázie nastane a kortikobazální degenerace.

Popsáno u pacientů s progresivní poruchy zraku (defektu zorného pole v dolní odráží kortikální dysfunkce přes fissura calcarina) u Alzheimerovy choroby, která je ještě přičíst projevy různých onemocnění. V literatuře lze nalézt odkaz na případy, kdy histopatologický obraz v mozku blokoval kortikobazální degeneraci, Pickovu chorobu a Alzheimerovu chorobu. Můžete také nalézt popisy Alzheimerovy choroby s progresivní spasticitou (primární laterální sklerózou) nebo případy primární laterální sklerózy s čelními neuropsychologickými poruchami. Některé popisy jsou věnovány pozorování, u kterých histopatologický vzorec zahrnoval projevy kortikobazální degenerace a Pickovy nemoci; Špičková onemocnění a onemocnění difuzních Leviových těl; Alzheimerova nemoc, parkinsonismus a ALS; kortikobazální degenerace, progresivní supranukleární paralýza a multisystémová atrofie; Parkinsonova choroba a motorická neuronová nemoc.

Všechny tyto případy MRI jsou asymetrické s ohledem na fokální kortikální atrofii (v některých případech k expanzi komor).

Další výzkum, včetně molekulárně genetických studií, vrhá světlo na povahu těchto vzácných atroficko-degenerativních smíšených syndromů.

Progresivní supranukleární obrna

Onemocnění obvykle začíná v 5. Až 6. Dekádě života, má progresivní průběh a není přístupné k terapii. Klinické projevy jsou charakterizovány převážně trojicí syndromů:

1. poruchy supranuclearního dohledu
2. pseudobulbarový syndrom (především dysartrie)
3. axiální tuhost a dystonie extenzních svalů (především svalů krku).

Mezi charakteristické znaky jsou oční poruchy při pohledu dolů, posturální nestabilita s disbaziey a nevysvětlitelných pádů, „přímý“ držení těla (tuhý krk v prodloužení), střední hypokineze. Progresivní supranukleární paralýza se podobá parkinsonismu v souvislosti s přítomností hypokinézy, posturální nestability a dysartrie; je těžké mluvit o skutečném parkinsonismu při této nemoci. V některých případech jsou možné nestrukturované pyramidální značky. Byla vyvinuta kritéria pro diagnostiku a kritéria pro vyloučení progresivní supranuclear paralýzy.

Cortico-bazální degenerace

To je - sporadická degenerativní pomalu progresivní onemocnění dospělosti, projevuje asymetrické akinetické-rigidní syndrom, spolu jinými ( „parkinsonismus plus“), mimovolní pohyby (myoklonus, dystonie, tremor) a lateralizovaného kortikální dysfunkce (apraxie končetiny, syndrom cizí ruky, smyslové poruchy ve formě astereognosis, poruchy diskriminační city, pocity lokalizace). Kognitivní porucha se vyvíjí v pozdějších stadiích onemocnění. S porážkou dominantní hemisféry může způsobit afázie, která je obvykle ne velmi ostře mluvit. Pyramidové příznaky jsou také neobvyklé, ale obvykle mírně vyjádřený, objevit jen hyperreflexie různou míru závažnosti.

Charakterizované progresivním pomalost pohybů, maska-jako tvář, svalovou ztuhlostí, ohybače držení těla, disbaziya posturální poruchy a pády, nemotornost v jednom z ramen (obvykle - v ruce), kortikální myoklonie. Přední znaky jsou možné v podobě uchopení reflexu a paratonismu. Makroskopicky v kortiko-bazální degenerace detekován asymetrický atrofie ve frontální a parietální kortex, zejména v oblasti obklopující a rolandovu SYLVIAN sulcus. Neméně charakteristická je depigmentace černé látky. V daleko pokročilých stádiích onemocnění je asymetrická čelní parietální atrofie potvrzena CT nebo MRI daty. V počátečních stádiích je onemocnění snadno zaměňováno s projevy Parkinsonovy nemoci. Pro správnou diagnózu je velmi důležitá identifikace asymetrických apraktických poruch. Připomeňme si, že jiným názvem pro toto onemocnění je progresivní apraktická rigidita. Dávkování obsahující léky obvykle nejsou účinné.

Více systémových atrofií

Klinicky, všechny formy mnohočetné systémové atrofie (strī-nigrální degenerace, Shy-Dragerův syndrom, OPTSA) se objeví pyramidální a extrapyramidální příznaky a symptomy progresivní autonomní selhání. V závislosti na vlastnostech šíření degenerativních procesů v mozku v ISA a klinických projevů může být prezentovány buď ve formě OPTSA (dominantní cerebelární značky), nebo ve formě strií-nigrální degenerace (převažuje obraz Parkinsonismus), nebo shodný s popisem příkladu provedení Shy-Drager ( na prvním místě symptomy PVN). V těch případech, kdy jsou klinické projevy méně specifické, je oprávněné používat jako atribut "multisite atrophy" jako diagnostický termín. Obecně platí, že mezi hlavní motor projevů na prvním Parkinsonovy choroby (asi 90% všech případů), následované mozečkových označeními (o 55%) a pyramidálních znaky (asi 50% -60%). Většina pacientů vykazuje určitý stupeň IVF (74%). Pacienti obvykle nereagují na léčbu L-DOPA (s výjimkou několika výjimek).

Parkinsonismus u MSA, na rozdíl od Parkinsonovy nemoci, projevuje symetrický akinetický-rigidní syndrom bez třesu. Pouze ve formě výjimky lze pozorovat asymetrický parkinsonismus se zbytkem třesu, ale u Parkinsonovy choroby nejsou cerebelární a pyramidální znaky charakteristické. Cerebelární ataxie v MCA obrazu se zpravidla projevuje při chůzi (dysbasia) a v řeči. Jak dysbáze, tak dysartrie v ISA jsou smíšené, protože jsou způsobeny především extrapyramidovými a mozkovými poruchami. Svalový tón v končetinách je smíšený pyramidový extrapyramidový typ, ve kterém je často obtížné identifikovat a měřit prvky spasticity a tuhosti.

Ve většině případů symptomy rakoviny prostaty předcházejí poruchám motoru a projevují se ortostatickou hypotenzí, anhidrózou, vesikidálními poruchami (tzv. Neurogenním močovým měchýřem) a impotencí. Možná vznik dalších příznaků PID (fixní srdeční frekvence, pupilární poruchy, spánková apnoe atd.).

Kraniocerebrální zranění

Traumatické poškození mozku, zvláště závažné, může vést k jakékoliv varianty pyramidální syndrom (mono-, půl, para-, tri- a tetraparézy) a jejich kombinaci s různými extrapyramidových motorických poruch (často ve formě akinetické stálou syndrom, alespoň - další hyperkinetické syndromů).

Komplexní parkinsonismus - amyotrofická laterální skleróza - demence

Tato forma se nachází v endemických oblastech, zejména na ostrově Guam.

Creutzfeldt-Jakobova choroba

Onemocnění patří do skupiny prionových onemocnění, které jsou způsobeny velmi zvláštními infekčními částicemi nazývanými priony. V typických případech začíná onemocnění ve věku 50-60 let a má subchronický tok (obvykle 1-2 roky) se smrtelným následkem. Pro Creutzfeldt-Jakobova choroba je charakterizována, navíc k demenci, akinetické-tuhé syndromu a dalších extrapyramidových motorických poruch (myoklonus, dystonie, tremor), pyramidální, cerebelární symptomy a perednerogovye. Přibližně jedna třetina případů vyvolává epileptické záchvaty.

V diagnostice Creutzfeldt-Jakobovy velký význam se přikládá displejů jako kombinace subakutní progresivní demence, myoklonus, typické komplexy periodické EEG (třífázové a akutní formy vícefázového činnosti až 200 mikrovoltů amplituda s četností výskytu 1,5-2 druhé), normální složení cerebrospinální tekutina.

Parkinsonismus u Creutzfeldt-Jakobovy choroby je pozorován v kontextu masivních neurologických (včetně pyramidálních) symptomů, které značně přesahují semiologii akinetických rigidních syndromů.

Cévní parkinsonismus

Diagnózu vaskulárního parkinsonismu lze provést pouze při zohlednění paraklinického vyšetření a přítomnosti vhodného klinického obrazu.

Bohužel, ne vždy v neurologického stavu pacientů se podaří odhalit klinické příznaky cévní encefalopatie v podobě měkkých příznaků nebo poměrně drsné neurologických syndromů, což naznačuje porážku jednoho nebo více mozkových cévních bazénů. Pouze v typických případech je pyramidální nedostatečnost, pseudobulbární obrna různé stupně závažnosti, paleta zbytkových projevů cerebrovaskulárních jako cerebelární znamení, senzorické poruchy, amnestické poruchy a intellektkalnyh. Pokud jsou tyto příznaky odhaleny, mohou být doprovázeny příznaky vaskulární myelopatie, což svědčí o difúzní vaskulární insuficienci jak na úrovni mozku, tak na úrovni páteře. Často se vyskytují známky vaskulárních lézí vnitřních orgánů (srdce, ledviny, oči) a cévy končetin.

Je nesmírně důležité věnovat pozornost vlastnostem neurologických projevů samotného parkinsonismu. V typických případech je nástup vaskulárního parkinsonismu akutní nebo subakutní (může však být chronický), následovaný spontánním zlepšením nebo stálým prouděním. V diagnostikovaně obtížných případech může být průběh progresivní, avšak v takových případech je zpravidla docházelo k progresivnímu postupu, který odráží fluktuace a relativní reverzibilitu příznaků.

Neurologické projevy vaskulárního parkinsonismu jsou také zvláštní. Připomeňme, že je charakterizována nepřítomností třes a obvykle neotklikaemost na léky DOPA obsahujících často převládající zapojení dolních končetin na obou stranách (tzv „dolní části těla parkinsonismus“) s těžkou disbaziey. Současně popsal vaskulární hemiparkinsonismus (jako poměrně vzácný syndrom).

V současné době je obecně uznáváno, že diagnóza vaskulární parkinsonismu vyžaduje povinné neurozobrazování (nejlépe pomocí MRI), což přináší v takových případech, více mozkových infarktů (obvykle) nebo jedna Lakunární infarkty nebo krvácení (zřídka). Absence změn v MRI by měla sloužit jako omluva pro další předběžné vyšetření a objasnění možné povahy onemocnění.

Binswangerova choroba

Binswangerova choroba nebo subkortikální arteriosklerotické encefalopatie - varianta vaskulární demence, který je spojen především s hypertenzí a demence projevuje pseudobulbar syndrom, vysoký šlachových reflexů hypokineze, Parkinsonova-disbaziey a charakteristických změn ve struktuře MRI (leykoareoz). Na obrázku Binswangerovy choroby je popsán skutečný syndrom vaskulárního parkinsonismu. Kombinace pyramidových a extrapyramidových syndromů se tedy může vyskytnout u této choroby.

Dystonie reagující na dopady

Dystonie, citlivá na levodopu (Segawova nemoc), je nezávislou formou dědičné primární dystonie. Je charakterizován na počátku první dekády života, první příznaky v nohách, označený diurnální kolísání symptomů (také známý jako onemocnění: dystonie s vyznačenými denních výkyvy), přítomnost příznaků parkinsonismu a dramatický účinek malých dávek levodopy. Denní výkyvy příznaků jsou někdy vyjádřeny tak, že pacient, který se normálně pohybuje v dopoledních hodinách, už není schopen chodit během dne bez pomoci. Někdy těžká dystonie simuluje paraplegii. Chůze vypadá spasticky, kolena ohnutá, zkřížená, s vlajícími nohami. Zátěžové reflexy jsou živé nebo vysoké. Někdy se uvádí prvky parkinsonismus: tuhost fenomén „ozubeného kola“ gipomimiya, hypokineze vzácně - zbytek třes. Takoví pacienti jsou často špatně diagnostikují jako mozková obrna nebo nemoci Adolph Strümpell nebo juvenilní parkinsonismus.

Encefalitida

Encefalitidy (meningoencefalitida a encefalomyelitida) virus může někdy zahrnují (včetně infekce HIV) nebo následně a parainfekční v jejich motorem projevů různých hyperkinetické a dalších extrapyramidových a pyramidových syndromů. V typických případech, vyznačující se tím, doprovodné nebo předcházející obscheinfektsionnye příznaky, změny vědomí a jiné možné syndromy (cephalgic, epileptický, alkohol).

Nemoc nahromadění

Choroby skladování (lipidoses, leukodystrofie, mukopolysacharidóz) mají dědičnou povahu, často se začínají objevovat již v dětství a ve většině případů se vyznačují polisistemny neurologické projevy, včetně poruch mentálního vývoje, pyramidální, extrapyramidové, cerebelární poruchy, záchvaty. Často pozorované změny očí (retinitida) a vnitřních orgánů.

Metabolická encefalopatie

Metabolické encefalopatie, který se může vyvinout onemocnění jater, ledviny, slinivky břišní, endokrinní a jiných somatických onemocnění projevující akutní nebo pomalu postupující mozkových poruch (včetně poruchy vědomí) asterixis někdy - záchvaty, psychické poruchy (zmatenost, kognitivní poruchy) , zpomalení elektrické aktivity na EEG. V neurologického statusu, kromě někdy odhalí metabolické třes, myoklonus, šlachových giperefleksiya, stopnye patologické známky. Diagnóza je důležité fyzikální vyšetření screening pacienta a metabolických poruch.

Houteon Huntington

Některé formy Huntingtonova chorea, zejména tzv forma Westphal (akinetické tuhý při nástupu choroby) nebo pozdních stadiích klasického Huntingtonova chorea, projevuje kromě trochejský a akinetického tuhá syndromy, stále více a pyramidálních znamení.

Volumetrické vzdělávání v mozku

Volumetrické vzdělávání v mozku často začíná projevovat progresivní pyramidový syndrom nebo porážku kraniálních nervů na pozadí rostoucích cerebrálních poruch; může však existovat kombinovaný pyramidový-extrapyramidový syndrom (např. Syndrom hemiparkinsonismu s pyramidálními příznaky). Často příznaky parkinsonismu dominují klinickému obrazu. Ve skutečnosti každý hemiparkinsonism vyžaduje v určitém stupni diagnostické postupy k vyloučení objemového procesu, zvláště když je kombinován s jinými (pyramidálními a / nebo mozkovými) projevy. Nejčastěji diagnostikuje CT nebo MRI. Každý pacient s Parkinsonovou chorobou musí být vyšetřen metodou neuroimagingu.

Může být pozorována hyponymie:

• S parkinsonistickým syndromem
• S depresí (změny nálady, chování, údaje o historii)
• Jako jeden z projevů pseudobulbarové paralýzy v bilaterálních lézích kortikobulbarových cest
• Jak je izolován porušení libovolné pohybové aktivity, zachování aktivity automatické ústa motoru a polykacích svalů vlivem bilaterální léze přední části pneumatik, tzv mozkový kmen syndrom, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).

Kombinace psychogenní a organické hyperkineze (charakteristické klinické rysy)

• Psychogenní dyskineze obvykle komplikují výše uvedeného organického onemocnění, vyskytující se dyskinetická syndromu, tj poruchy psychogenní pohybu (PRD) ve formě psychogenní hyperkinetické jakoby „překrývá“ na stávající ekologické hyperkineza.
• Nový (psychogenní) typ dyskineze je fenomenologicky odlišný od původní (organické) dyskineze, ale může být také analogický (třes, parkinsonismus, dystonie atd.).
• Psychogenní dyskineze obvykle postihují stejnou část těla jako organická hyperkineze. Psychogenní dyskineze je obvykle hlavní příčinou maladaptace pacienta: způsobuje závažnější maladaptaci než souběžná organická hyperkineze.
• Návrhy nebo placebo snižují nebo zastavují PDR, "vrstvení" organické dyskineze. Vzorky motoru DAD neodpovídají organickým typům hyperkineze.
• Přítomnost jiných PDR (více motorických poruch). Více somatizace a zřejmé duševní poruchy.