Klinické syndromy thymu (thymus)

Klinický ekvivalent syndromu plýtvání lze považovat za projevy vrozené aplazie thymusu. Jedná se o poměrně vzácné onemocnění charakterizované lymfopenií a agammaglobulinemií. Obvykle se objevuje po tříměsíčním stáří závažného průjmu, který není léčitelný. Vyvine kachexii, přetrvávající kašel, ztuhlý krk a podobná vyrážka spalniček. Sérum zcela neobsahuje specifické protilátky a izoaglutininy. Prognóza je velmi nepříznivá, přestože existují údaje o pozitivních účincích extraktů brzlíku. Při pitvě je zjištěn nedostatečně vyvinutý thymus, který neobsahuje tělo Hassala, ale je bohatý na žírné buňky. Celá lymfatická tkáň je hypotrofická a je reprezentována téměř výlučně retikulárními buňkami bez lymfocytů a plazmatických buněk.

Příklad syndromů spojených s hypertrofií brzlíku, může sloužit jako autoimunní hemolytická anémie přírodě, stejně jako již bylo zmíněno myasthenia gravis. V 15% pacientů s tímto onemocněním se nacházejí pravou tymomu, a další 60-70% - dřeň z brzlíku hypertrofie obsahující zárodečných center. Plazmatické buňky jsou přítomny v perivaskulární pojivové tkáni brzlíku. Zavedení autoimunitní povahy potvrzeno často se vyskytující onemocnění s jinými autoimunitními procesy (šířeny lupus erythematodes), stejně jako přítomnost sérových protilátek jiných tkání (štítné žlázy), revmatoidní faktor, a tak dále. N. Séru pacientů obsahuje specifické protilátky nejen acetylcholinové receptory svaly, ale také intracelulární svalové antigeny. Odstranění brzlíku v časném období po nástupu onemocnění vede často k léčení.

Morfologické změny v thymusu (výskyt germinálních center a plazmatických buněk v něm) jsou pozorovány také u jiných autoimunitních onemocnění.

Nádorové tumory jsou vzácné (5-10% všech mediastinálních nádorů). Většinou jde o epiteliální nebo lymfa-epiteliální thymomy obsahující charakteristické světelné buňky. Někdy se tyto nádory jsou doprovázeny syntézou sérové globuliny (nebo hypo- hypergammaglobulinemia) a různé anémií (pancytopenie, erythropenia, trombopenie et al.). Je popsán vztah mezi malými buněčnými epiteliálními tymomy a výskytem Cushingova syndromu. Odstranění brzlíku v takových případech (zejména v přítomnosti hematologických změn) má pozitivní účinek. Tymové nádory mohou být maligní, klíčivé do okolních tkání a metastázují do orgánů hrudníku. V případě granulomatózní myokarditidy a myositidy se vyskytují lymphoepiteliální tyomyomy. Existují údaje (většinou experimentální) o roli patologie thymu v genezi lymfocytární leukémie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]