Lékařský expert článku
Nové publikace
Klinické syndromy poškození brzlíku (thymusu)
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Klinickým ekvivalentem syndromu úbytku hmotnosti je projev vrozené thymické aplazie. Jedná se o poměrně vzácné onemocnění charakterizované lymfopenií a agamaglobulinemií. Obvykle se projevuje po třech měsících věku těžkým průjmem, který nereaguje na léčbu. Vyvíjí se kachexie, přetrvávající kašel, ztuhlý krk a vyrážka podobná spalničkám. V krevním séru zcela chybí specifické protilátky a isoaglutininy. Prognóza je extrémně nepříznivá, ačkoli existují důkazy o pozitivním účinku extraktů z brzlíku. Pitva odhalí špatně vyvinutý brzlík, který neobsahuje Hassallova tělíska, ale je bohatý na žírné buňky. Veškerá lymfoidní tkáň je hypotrofická a je reprezentována téměř výhradně retikulárními buňkami bez lymfocytů a plazmatických buněk.
Příkladem syndromů spojených s hypertrofií brzlíku je hemolytická anémie autoimunitní povahy, stejně jako již zmíněná maligní myastenie. Pravé tymomy se vyskytují u 15 % pacientů s tímto onemocněním a dalších 60–70 % má hypertrofii dřeně brzlíku obsahující zárodečná centra. Plazmatické buňky jsou přítomny v perivaskulární pojivové tkáni brzlíku. Myšlenku autoimunitní povahy potvrzuje častá kombinace onemocnění s dalšími autoimunitními procesy (diseminovaný lupus erythematodes), stejně jako přítomnost protilátek proti jiným tkáním (štítná žláza), revmatoidnímu faktoru atd. v krevním séru. Sérum pacientů obsahuje specifické protilátky nejen proti acetylcholinovým receptorům svalů, ale také proti intracelulárním svalovým antigenům. Odstranění brzlíku v raných stádiích po nástupu onemocnění často vede k vyléčení.
Morfologické změny v brzlíku (vzhled zárodečných center a plazmatických buněk v něm) jsou pozorovány i u jiných autoimunitních onemocnění.
Nádory brzlíku jsou poměrně vzácné (5-10 % všech mediastinálních nádorů). Většinou se jedná o epiteliální nebo lymfoepiteliální tymomy obsahující charakteristické čiré buňky. Někdy jsou tyto nádory doprovázeny poruchou syntézy sérových globulinů (hypo- nebo hypergamaglobulinemie) a různými anémiemi (pancytopenie, erytropenie, trombopenie atd.). Byla popsána souvislost mezi malobuněčnými epiteliálními tymomy a rozvojem Cushingova syndromu. Odstranění brzlíku v takových případech (zejména za přítomnosti hematologických změn) má pozitivní účinek. Nádory brzlíku mohou být maligní, prorůstat do okolních tkání a metastázovat do hrudních orgánů. Lymfoepiteliální tymomy jsou detekovány v případech granulomatózní myokarditidy a myozitidy. Existují údaje (převážně experimentální) o roli patologie brzlíku ve vzniku lymfocytární leukémie.
[