Keratoglobus

Keratoglobus je vzácné onemocnění charakterizované zakřivením a ztenčením rohovky oka. Toto onemocnění patří do skupiny rohovkových dystrofií a je často spojeno s progresivním vyboulením (protruzí) rohovky.

Keratoglobus je variantou keratokonu, což je častější onemocnění, při kterém je rohovka také tenká a vypouklá, ale kuželovitého tvaru. V případě keratoglobusu je výčnělek difúznější a obvykle postihuje celou rohovku, která získává kulovitý tvar. [ 1 ]

Epidemiologie

Keratoglobus je relativně vzácné onemocnění rohovky, a proto jeho přesná epidemiologie není plně objasněna. Na rozdíl od keratokonu, který je relativně častý a má dobře definovaný epidemiologický vzorec, jsou údaje o prevalenci keratoglobusu omezené.

Četnost výskytu

Vzhledem k vzácnosti tohoto onemocnění neexistují přesné statistiky o výskytu keratoglobusu, ale obecně se shoduje na tom, že toto onemocnění je diagnostikováno mnohem méně často než keratokonus. Keratoglobus se může objevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji je diagnostikován v dětství nebo dospívání.

Rozdělení podle pohlaví a věku

Existuje jen málo spolehlivých údajů o rozšíření keratoglobusu podle pohlaví a věku, ale některé zdroje uvádějí, že toto onemocnění může být rovnoměrně rozloženo mezi muži a ženami. Toto onemocnění se může projevit již v dětství a často je diagnostikováno u dospívajících.

Geografické rozšíření

Informace o geografickém rozšíření keratoglobusu jsou také omezené. Neexistují jasné důkazy o tom, že by keratoglobus byl častější v určitých oblastech světa nebo u určitých etnických skupin.

Souvislost s jinými nemocemi

Keratoglobus je někdy spojován se vzácnými systémovými onemocněními pojivové tkáně, jako je Marfanův syndrom a Ehlers-Danlosův syndrom. V takových případech může rozšíření a epidemiologie keratoglobusu odrážet prevalenci těchto základních onemocnění. [ 2 ]

Příčiny keratoglobus

Přesné příčiny keratoglobusu nejsou zcela objasněny. Na základě pozorování a klinických studií však bylo navrženo několik teorií o možných příčinách a rizikových faktorech.

Genetické faktory

Genetická složka je považována za jednu z možných příčin keratoglobusu. Tento stav je někdy spojen s dědičnými systémovými onemocněními pojivové tkáně, jako jsou:

• Ehlersův-Danlosův syndrom.
• Marfanův syndrom
• Downův syndrom

Pacienti s těmito onemocněními mohou mít abnormality ve struktuře kolagenních a elastinových vláken, což může ovlivnit strukturální integritu rohovky.

Porucha biomechaniky rohovky

Ztenčení a vyboulení rohovky u keratoglobusu může být způsobeno abnormalitami v biomechanické stabilitě rohovky. To může být způsobeno abnormalitami v mezibuněčných interakcích a složením extracelulární matrix rohovky.

Zánětlivé procesy

Někteří vědci považují možnost zánětu rohovky za jeden z mechanismů vedoucích k rozvoji keratoglobusu. Přítomnost zánětu však může být spíše důsledkem jiných onemocnění nebo stavů než základní příčinou keratoglobusu.

Expozice prostředí

Některé faktory prostředí a životního stylu, jako je ultrafialové záření nebo mechanické působení na oka, mohou přispívat k rozvoji nebo progresi keratoglobusu, ačkoli jejich role není přesně stanovena.

Infekce a zranění

S rozvojem keratoglobusu může být spojeno i poranění oka nebo chirurgický zákrok. V některých případech je rozvoj keratoglobusu spojen s očními infekcemi, které mohou způsobit ztenčení a slabost rohovky.

Jiné nemoci

Vzácně, ale keratoglobus může být spojen s jinými očními onemocněními, která ovlivňují strukturu a funkci rohovky.

Protože keratoglobus je vzácné onemocnění a výzkum je omezený, mnoho aspektů tohoto onemocnění zůstává nedostatečně pochopeno. Budoucí výzkum by mohl odhalit nové faktory přispívající k keratoglobusu a pomoci vyvinout nové léčebné a preventivní strategie. [ 3 ]

Patogeneze

Patogeneze keratoglobusu není zcela objasněna, ale existují teorie založené na anatomických a biochemických změnách rohovky, které mohou hrát roli ve vývoji tohoto onemocnění.

Biomechanická nestabilita rohovky

Jedním z klíčových rysů keratoglobusu je biomechanická nestabilita rohovky, která může být způsobena řadou faktorů:

• Slabost kolagenních vláken: Množství a kvalita kolagenních vláken v rohovce se snižuje, což snižuje její pevnost a elasticitu.
• Abnormality extracelulární matrix: Rohovka obsahuje extracelulární matrix, která poskytuje strukturální oporu a regulaci buněčných funkcí. Změny ve složení a organizaci extracelulární matrix mohou vést k ztenčení a vyboulení rohovky.

Genetické faktory

Přítomnost familiárních případů keratoglobusu naznačuje, že genetické faktory mohou hrát roli ve vývoji onemocnění. Mutace v určitých genech, které regulují syntézu a strukturu kolagenu a dalších složek pojivové tkáně, mohou vést k rozvoji keratoglobusu.

Související systémová onemocnění

Keratoglobus může být spojen se systémovými onemocněními pojivové tkáně, jako je Marfanův syndrom nebo Ehlers-Danlosův syndrom. Tato onemocnění postihují kolagen a mohou vést ke strukturálním abnormalitám rohovky.

Enzymatické poruchy

Některé studie naznačují, že aktivita určitých enzymů, které štěpí složky extracelulární matrix, může být v rohovce pacientů s keratoglobusem zvýšená. To vede k degradaci kolagenových vláken a dalších strukturálních složek rohovky.

Zánětlivé procesy

Ačkoli zánět není vždy přítomen v patogenezi keratoglobusu, jeho role je studována jako možný přispívající faktor, který může zhoršovat degenerativní procesy rohovky.

Oxidační stres

Zvýšený oxidační stres v rohovce může vést k poškození buněk a matrice, což může také přispět k rozvoji a progresi keratoglobusu.

Častým motivem patogeneze keratoglobusu je ztenčení a slabost rohovky, což vede k jejímu abnormálnímu vyklenutí. Patogenetické mechanismy mohou zahrnovat strukturální a biochemické abnormality rohovky, které vznikají z vrozených nebo získaných příčin. Pro úplné pochopení patogeneze keratoglobusu je však zapotřebí dalšího výzkumu. [ 4 ]

Symptomy keratoglobus

Keratoglobus se vyznačuje řadou klinických příznaků a symptomů, které se mohou pohybovat od mírných až po závažné. Hlavní příznaky tohoto onemocnění jsou:

Vizuální příznaky:

• Snížená zraková ostrost: Vidění může být rozmazané nebo zkreslené v důsledku deformace tvaru rohovky.
• Krátkozrakost a astigmatismus: Patologická změna zakřivení rohovky často vede k nástupu nebo zhoršení krátkozrakosti a nepravidelného astigmatismu.
• Fotofobie: Citlivost na světlo v důsledku tenkosti a průhlednosti rohovky.

Fyzické příznaky:

• Vyklenutí rohovky: Vzhled oka se může změnit v důsledku vyklenutí rohovky dopředu.
• Tenká rohovka: Vyšetření pacienta může ukázat ztenčení centrální a periferní části rohovky.
• Indikace pro bělimu: Periferie rohovky může být natolik ztenčená, že skrz rohovku je vidět bělima (běloba oka).

Další příznaky:

• Podráždění očí: Pacienti mohou pociťovat neustálé podráždění nebo pocit cizího tělesa v oku.
• Častá konjunktivitida: V důsledku neustálého podráždění a mechanického traumatu rohovky se mohou objevit zánětlivé procesy.
• Riziko ruptury rohovky: Ve vzácných případech může velmi tenká rohovka vést k spontánní nebo traumatické ruptuře.

Diagnostické techniky, jako je oftalmoskopie, pachymetrie (měření tloušťky rohovky) a topografie rohovky, mohou odhalit stupeň ztenčení rohovky a rozsah její deformace.

Příznaky keratoglobusu se mohou časem zhoršovat a pacienti s tímto onemocněním často vyžadují korekci zraku (pomocí speciálních kontaktních čoček nebo chirurgického zákroku) a průběžné lékařské sledování. [ 5 ]

Etapy

Stádia keratoglobusu nemusí být tak dobře definovaná jako u jiných, lépe studovaných očních onemocnění, jako je keratokonus. Nicméně určitá stádia progrese onemocnění lze rozlišit na základě stupně ztenčení rohovky a závažnosti symptomů.

Počáteční fáze:

• Mírné vyklenutí rohovky: Může být patrné mírné zkreslení vidění, které pacienti často ignorují nebo kompenzují brýlemi či měkkými kontaktními čočkami.
• Krátkozrakost a mírný astigmatismus: Vznik nebo zhoršení krátkozrakosti a mírného astigmatismu.

Mezistupeň:

• Mírné ztenčení a vyklenutí rohovky: Změny tvaru oka se stávají znatelnějšími a zraková ostrost se zhoršuje i po korekci.
• Zvýšený astigmatismus: Nepravidelný astigmatismus se stává výraznějším a obtížněji korigovatelným.

Pozdní fáze:

• Silné vyklenutí a ztenčení rohovky: Silné ztenčení může způsobit, že bělima prosvítá skrz rohovku (sklérální indikace).
• Vysoká myopie a těžký astigmatismus: Významné problémy se zrakem, které nelze řešit konvenční korekcí.
• Fotofobie, podráždění a bolest očí: Tyto příznaky se mohou zhoršit.

Kritická fáze:

• Riziko natržení rohovky: Nejtenčí části rohovky mohou být vystaveny riziku natržení i při drobném traumatu.
• Náhlé zhoršení zraku a syndrom bolesti: Významné snížení zrakové ostrosti a zvýšení bolesti.

Komplikace a důsledky

Keratoglobus může vést k řadě komplikací, které zhoršují zrak a kvalitu života pacienta. Zde jsou některé z možných komplikací spojených s keratoglobusem:

1. Hydrops rohovky: Náhlý nitrooční vniknutí vlhkosti způsobující otok a zakalení rohovky. To může způsobit náhlé zhoršení vidění a bolest.
2. Spontánní natržení rohovky: V důsledku ztenčení a vyboulení rohovky může dojít k spontánnímu natržení rohovky, které může způsobit vážné poškození zraku a vyžadovat neodkladný chirurgický zákrok.
3. Skleralizace rohovky: Ztenčení rohovky může způsobit, že bílá bělima prosvítá skrz rohovku.
4. Vysoký nepravidelný astigmatismus: Zkreslení zakřivení rohovky může vést ke komplexnímu astigmatismu, který je obtížné korigovat běžnými brýlemi nebo kontaktními čočkami.
5. Těžká myopie: Progrese ztenčování rohovky může myopii zhoršit.
6. Chronická konjunktivitida: Neustálé podráždění očí může vést k opakujícímu se zánětlivému onemocnění očí.
7. Bolest a nepohodlí: Pacienti mohou mít chronickou bolest v důsledku neustálého podráždění a namáhání očí.
8. Problémy s kontaktními čočkami: Vzhledem k neobvyklému tvaru rohovky může být obtížné nasazovat a nosit kontaktní čočky.
9. Psychologické problémy: Zrakové postižení a viditelné deformace oka mohou vést k emocionálním a psychologickým problémům, včetně sníženého sebevědomí a deprese.
10. Nutnost chirurgického zákroku: V závažných případech může být k obnovení funkce rohovky nutná keratoplastika (transplantace rohovky) nebo jiné chirurgické zákroky.

Diagnostika keratoglobus

Diagnostika keratoglobusu zahrnuje několik kroků a vyšetřovacích metod, které pomáhají očním lékařům identifikovat specifické změny ve struktuře a tvaru rohovky, které jsou pro toto onemocnění charakteristické. Zde jsou některé z klíčových metod pro diagnostiku keratoglobusu:

1. Anamnéza: Shromážděte kompletní lékařskou a rodinnou anamnézu, včetně veškerých stížností na změny zraku, bolest očí, fotofobii nebo předchozí oční onemocnění.
2. Zevní oční vyšetření: Vyšetření oční bulvy na abnormality tvaru a struktury.
3. Oftalmoskopie: Používá se k vyhodnocení zadní části oka a stavu sítnice a optického disku.
4. Refraktometrie: Měření optických abnormalit oka, jako je myopie a astigmatismus, které jsou často spojeny s keratoglobusem.
5. Biomikroskopie s lampou na sléta: Detailní vyšetření přední části oka pomocí specializovaného mikroskopu k detekci ztenčení rohovky a dalších abnormalit.
6. Keratometrie: Měření zakřivení rohovky, které dokáže detekovat abnormálně vysoké hodnoty naznačující vyklenutí rohovky.
7. Topografie rohovky: Pokročilá metoda hodnocení, která vytváří mapu zakřivení a tvaru rohovky a identifikuje neobvyklé oblasti ztenčení a vyboulení.
8. Pachymetrie: Měření tloušťky rohovky, které pomáhá posoudit stupeň ztenčení rohovky, což je důležitý parametr v diagnostice keratoglobusu.
9. Optická koherenční tomografie předního segmentu (OCT): Nejmodernější neinvazivní zobrazovací technika, která poskytuje detailní zobrazení přední části oka a rohovky.

Kombinace těchto metod umožňuje lékařům stanovit přesnou diagnózu a odlišit keratoglobus od jiných podobných onemocnění, jako je keratokonus nebo jiné rohovkové dystrofie. V případech, kdy standardní vyšetřovací metody neposkytují úplný obraz, lze použít další testy k posouzení strukturální integrity rohovky a rizika ruptury rohovky. [ 6 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika keratoglobusu je proces vyloučení dalších onemocnění, která mohou napodobovat nebo vypadat podobně jako keratoglobus, aby bylo možné stanovit přesnou diagnózu. Klíčová onemocnění a stavy, které je třeba zvážit, jsou:

1. Keratokonus: Toto je nejčastější stav, kdy se rohovka ztenčuje a vyboulí dopředu do kuželovitého tvaru. Rozdíl od keratoglobusu spočívá v rozložení ztenčení a tvaru vyboulení a ve skutečnosti, že keratokonus postupuje pomaleji a je častější u mladších lidí.
2. Globus megalocornea: Vzácný stav, kdy je rohovka zvětšená, ale ne ztenčená, a její struktura je stabilnější než u keratoglobusu.
3. Pterygium: Výrůstek pojivové tkáně, který může deformovat rohovku, ale má jinou povahu a léčbu.
4. Akantamébová keratitida: Infekční onemocnění rohovky, které může způsobit ztenčení a změnu tvaru rohovky, ale je doprovázeno zánětem a specifičtějšími příznaky.
5. Dilatační (post-LASIK) ektázie: Ztenčení a vyboulení rohovky po operaci korekce zraku, jako je po LASIKu, které se může symptomatologicky podobat keratoglobusu.
6. Dystrofie rohovky: Různé dědičné dystrofie rohovky mohou způsobit změny ve struktuře a průhlednosti rohovky, které je třeba odlišit od keratoglobusu.
7. Zánětlivá onemocnění rohovky: Například keratitida různých etiologií může vést ke ztenčení a změně tvaru rohovky.
8. Trauma oka: V diferenciální diagnóze je třeba zvážit také účinky traumatu, které vede ke ztenčení nebo změně tvaru rohovky.

Instrumentální vyšetření, jako je topografie rohovky, pachymetrie a optická koherentní tomografie, které dokáží přesně měřit tloušťku rohovky a tvar vyboulení, hrají v diferenciální diagnóze důležitou roli. Je také třeba odebrat pečlivou anamnézu, zejména s ohledem na věk nástupu onemocnění, rodinnou anamnézu a předchozí operace nebo trauma oka. [ 7 ]

Léčba keratoglobus

Léčba keratoglobusu závisí na stádiu a závažnosti onemocnění. Možnosti léčby zahrnují:

1. Brýle nebo kontaktní čočky: Brýle nebo měkké kontaktní čočky lze použít k nápravě drobných změn zraku způsobených keratoglobusem. Závažnější zakřivení rohovky může vyžadovat pevné plynopropustné kontaktní čočky, které pomáhají tvarovat přední povrch oka a zlepšují tak vidění.
2. Sklerální čočky: Jedná se o speciální typ kontaktních čoček, které se nedotýkají rohovky, ale spočívají na bělmě (bělmě oka). Mohou být užitečné pro pacienty s keratoglobusem, protože poskytují stabilnější vidění a pohodlí.
3. Zesíťování rohovkového kolagenu: Tento postup posiluje kolagenová vlákna v rohovce, což pomáhá předcházet dalšímu ztenčování a vyboulení rohovky. Tato metoda může být účinná v raných stádiích keratoglobusu.
4. Intrastromální rohovkové kroužky (ICR nebo INTACS): Lze implantovat za účelem zlepšení tvaru rohovky a korekce refrakčních vad.
5. Transplantace rohovky: V případech výrazného ztenčení a vyboulení rohovky, pokud jsou jiné léčebné metody neúčinné nebo pokud existuje riziko ruptury rohovky, může být indikována částečná (lamelární) nebo úplná (penetrující) transplantace rohovky.
6. Chirurgická léčba: Ve vzácných případech, kdy hrozí perforace rohovky, může být indikována operace.
7. Léčba léky: K úlevě od příznaků, jako je bolest nebo zánět, mohou být předepsány léky. Mohou to být zvlhčující kapky, antibiotika k prevenci infekce nebo protizánětlivé léky.
8. Pravidelné sledování: Pacientům s keratoglobusem se doporučuje pravidelné sledování u oftalmologa, aby bylo možné sledovat změny na rohovce a v případě potřeby upravit léčbu.

Veškerá léčba by měla být individuální a projednána s oftalmologem. Vzhledem k tomu, že keratoglobus může progresovat, je důležité neustále sledovat stav a upravovat léčbu podle změn ve struktuře rohovky.

Prevence

Prevence keratoglobusu se omezuje na opatření zaměřená na prevenci jeho progrese a minimalizaci rizika komplikací, jelikož přesné příčiny tohoto onemocnění nejsou známy a neexistují způsoby, jak zabránit jeho výskytu. Zde je několik obecných doporučení pro pacienty s keratoglobusem nebo s vysokým rizikem jeho vzniku:

1. Pravidelné lékařské kontroly: Je důležité pravidelně navštěvovat oftalmologa, aby sledoval stav rohovky a zraku.
2. Vyhýbání se poranění očí: Ochrana očí před poraněním, zejména při sportu a jiných potenciálně nebezpečných činnostech, může pomoci zabránit zhoršení vašeho stavu.
3. Kontrola zánětlivých očních onemocnění: Včasná léčba zánětlivých očních onemocnění, jako je zánět spojivek a keratitida, může pomoci snížit riziko komplikací souvisejících s keratoglobusem.
4. Používání hydratačních kapek: K úlevě od příznaků suchosti a nepohodlí se doporučuje použití umělých slz.
5. Kontrola alergických reakcí: Zvládání alergických stavů může pomoci vyhnout se nadměrnému tření očí, což je důležité pro prevenci progrese keratoglobusu.
6. Ochrana před UV zářením: Nošení slunečních brýlí k ochraně rohovky před UV zářením může zabránit dalšímu poškození.
7. Vyhýbání se aktivnímu tření očí: Tření očí může přispívat k dalšímu ztenčení a deformaci rohovky a je třeba se mu vyhýbat.
8. Dostatečná výživa: Některé studie naznačují, že nedostatek určitých živin může přispívat k onemocnění rohovky, takže vyvážená strava může být důležitá.
9. Informování oftalmologa o jakýchkoli změnách: Při prvních příznacích změn zraku, nepříjemných pocitů nebo jakýchkoli jiných změn ve vašich očích byste měli okamžitě kontaktovat svého lékaře.

Přestože keratoglobusu lze jen zřídka předejít, tato opatření mohou pomoci snížit riziko progrese onemocnění a zlepšit kvalitu života pacientů.

Předpověď

Prognóza keratoglobusu se může lišit a závisí na několika faktorech, včetně stupně ztenčení a vyklenutí rohovky, rychlosti progrese onemocnění, přítomnosti komplikací a včasnosti a účinnosti léčby.

V mírných případech, kdy onemocnění probíhá bez rychlé progrese a závažných komplikací, je prognóza obvykle příznivá. Korekce zraku brýlemi nebo kontaktními čočkami může být dostatečná k vedení normálního života.

Pokud však onemocnění postupuje, může dojít ke zhoršení zraku, které nemusí být plně korigováno standardními metodami. V takových případech může být nutná složitější léčba, včetně chirurgických zákroků, jako je implantace intrastromálního rohovkového kroužku, kolagenní rohovkové cross-linking nebo transplantace rohovky.

Transplantace rohovky může mít vysoké riziko odmítnutí a dalších komplikací, proto se obvykle považuje za poslední možnost u těžkých forem keratoglobusu.

V případech, kdy je keratoglobus spojen s jinými systémovými onemocněními nebo syndromy, jako je Marfanův syndrom nebo Ehlers-Danlosův syndrom, může být prognóza složitější a vyžadovat integrovaný léčebný přístup.

Je důležité poznamenat, že moderní metody diagnostiky a léčby významně zlepšily prognózu většiny pacientů s keratoglobusem. Pravidelné sledování u specialisty a dodržování doporučení pomáhají kontrolovat onemocnění a udržovat kvalitu zraku.

Použitá literatura

„Keratokonus a keratoglobus“ je součástí knihy Cornea, třetí vydání, editovali Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ.

„Keratokonus a keratoglobus“ v knize Cornea (třetí vydání) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

„Oftalmologie“ - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Rok posledního vydání: 2018.

„Vaughan & Asbury's General Ophthalmology“ - Autoři: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, rok posledního vydání: 2017.

„Klinická oftalmologie: Systematický přístup“ - Autor: Jack J. Kanski, Rok posledního vydání: 2019.

„Oftalmologie: Odborná konzultace: Online a tištěná verze“ - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Rok posledního vydání: 2018.