Keratoglobus

Keratoglobus je vzácný stav charakterizovaný zakřivením a ztenčením rohovky oka. Tento stav patří do skupiny rohovkových dystrofií a je často spojen s progresivním vyklenutím (protruzí) rohovky.

Keratoglobus je variantakeratokonus, častější stav, kdy je rohovka také tenká a vypouklá, ale má tvar kužele. V případě keratoglobu je výběžek více difuzní a obvykle zahrnuje celou rohovku, která se stává kulovitým tvarem. [1]

Epidemiologie

Keratoglobus je poměrně vzácné onemocnění rohovky, a proto jeho přesná epidemiologie není zcela objasněna. Na rozdíl od keratokonu, který je relativně častý a má dobře definovaný epidemiologický vzorec, jsou údaje o prevalenci keratoglobu omezené.

Četnost výskytu

Vzhledem k vzácnosti onemocnění neexistují přesné statistiky o výskytu keratoglobu, ale všeobecná shoda je, že stav je diagnostikován mnohem méně často než keratokonus. Keratoglobus se může objevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji je diagnostikován v dětství nebo dospívání.

Rozdělení podle pohlaví a věku

Existuje jen málo spolehlivých údajů o distribuci keratoglobu podle pohlaví a věku, ale některé zdroje naznačují, že tento stav může být rovnoměrně distribuován mezi muže a ženy. Tento stav se může projevit již v dětství a je často diagnostikován u dospívajících.

Zeměpisná distribuce

Informace o geografickém rozšíření keratoglobu jsou také omezené. Neexistuje žádný jasný důkaz, že keratoglobus je častější v určitých oblastech světa nebo mezi určitými etnickými skupinami.

Souvislost s jinými nemocemi

Keratoglobus je někdy spojován se vzácnými systémovými onemocněními pojivové tkáně, jako je Marfanův syndrom a Ehlers-Danlosův syndrom. V takových případech může distribuce a epidemiologie keratoglobu odrážet prevalenci těchto základních onemocnění. [2]

Příčiny keratoglobus

Přesné příčiny keratoglobu nejsou zcela pochopeny. Na základě pozorování a klinických studií však bylo navrženo několik teorií o možných příčinách a rizikových faktorech.

Genetické faktory

Genetická složka je považována za jednu z možných příčin keratoglobu. Tento stav je někdy spojen s dědičnými systémovými onemocněními pojivové tkáně, jako jsou:

• Ehlers-Danlosův syndrom.
• Marfanův syndrom
• Downův syndrom

Pacienti s těmito onemocněními mohou mít abnormality ve struktuře kolagenových a elastinových vláken, což může ovlivnit strukturální integritu rohovky.

Porucha biomechaniky rohovky

Ztenčení a vyklenutí rohovky v keratoglobu může být způsobeno abnormalitami v biomechanické stabilitě rohovky. To může být způsobeno abnormalitami mezibuněčných interakcí a složením extracelulární matrice rohovky.

Zánětlivé procesy

Někteří vědci považují možnost zánětu v rohovce za jeden z mechanismů vedoucích k rozvoji keratoglobu. Přítomnost zánětu však může být spíše důsledkem jiných onemocnění nebo stavů než základní příčinou keratoglobu.

Environmentální expozice

Některé faktory prostředí a životního stylu, jako je ultrafialové záření nebo mechanická expozice oka, mohou přispívat k rozvoji nebo progresi keratoglobu, ačkoli jejich role není přesně stanovena.

Infekce a zranění

S rozvojem keratoglobu může být spojeno také poranění oka nebo operace. V některých případech je vývoj keratoglobu spojen s očními infekcemi, které mohou způsobit ztenčení a slabost rohovky.

Jiné nemoci

Vzácně, ale keratoglobus může být spojen s jinými oftalmologickými onemocněními, která ovlivňují strukturu a funkci rohovky.

Protože keratoglobus je vzácné onemocnění a výzkum je omezený, mnoho aspektů tohoto stavu zůstává nedostatečně pochopeno. Budoucí výzkum může odhalit nové faktory přispívající ke keratoglobu a pomoci vyvinout nové léčebné a preventivní strategie. [3]

Patogeneze

Patogeneze keratoglobu není plně objasněna, ale existují teorie založené na anatomických a biochemických změnách rohovky, které mohou hrát roli ve vývoji tohoto stavu.

Biomechanická nestabilita rohovky

Jedním z klíčových rysů keratoglobu je biomechanická nestabilita rohovky, která může být způsobena řadou faktorů:

• Slabost kolagenových vláken: Snižuje se množství a kvalita kolagenových vláken v rohovce, což snižuje její pevnost a elasticitu.
• Abnormality extracelulární matrix: Rohovka obsahuje extracelulární matrici, která poskytuje strukturální podporu a regulaci buněčných funkcí. Změny ve složení a organizaci extracelulární matrix mohou vést ke ztenčení a vyklenutí rohovky.

Genetické faktory

Přítomnost familiárních případů keratoglobu naznačuje, že genetické faktory mohou hrát roli ve vývoji onemocnění. Mutace určitých genů, které regulují syntézu a strukturu kolagenu a dalších složek pojivové tkáně, mohou vést k rozvoji keratoglobu.

Přidružená systémová onemocnění

Keratoglobus může být spojen se systémovými onemocněními pojivové tkáně, jako je Marfanův syndrom nebo Ehlers-Danlosův syndrom. Tato onemocnění ovlivňují kolagen a mohou vést ke strukturálním abnormalitám v rohovce.

Enzymatické poruchy

Některé studie naznačují, že v rohovce pacientů s keratoglobem může být zvýšena aktivita určitých enzymů, které rozkládají složky extracelulární matrix. To vede k degradaci kolagenových vláken a dalších strukturálních složek rohovky.

Zánětlivé procesy

Ačkoli zánět není vždy přítomen v patogenezi keratoglobu, jeho role je studována jako možný přispívající faktor, který může podporovat degenerativní procesy rohovky.

Oxidační stres

Zvýšený oxidační stres v rohovce může vést k poškození buněk a matrix, což může také přispět k rozvoji a progresi keratoglobu.

Společným tématem v patogenezi keratoglobu je ztenčení a slabost rohovky, což má za následek její abnormální vyklenutí. Patogenetické mechanismy mohou zahrnovat strukturální a biochemické abnormality v rohovce, které vznikají z vrozených nebo získaných příčin. K úplnému pochopení patogeneze keratoglobu je však nutný další výzkum. [4]

Symptomy keratoglobus

Keratoglobus je charakterizován řadou klinických příznaků a symptomů, které se mohou pohybovat od mírných až po závažné. Hlavní příznaky tohoto onemocnění jsou:

Vizuální příznaky:

• Snížená zraková ostrost: Vidění může být rozmazané nebo zkreslené kvůli deformaci tvaru rohovky.
• Krátkozrakost a astigmatismus: Patologická změna zakřivení rohovky často vede k nástupu nebo zhoršení krátkozrakost a nepravidelný astigmatismus.
• Fotofobie: Citlivost na světlo díky tenkosti a průhlednosti rohovky.

Fyzické příznaky:

• Rohovka bulge: Vzhled oka se může změnit v důsledku vyboulení rohovky dopředu.
• Tenká rohovka: Vyšetření pacienta může prokázat ztenčení centrální a periferní části rohovky.
• Sklerální indikace: Okraj rohovky se může tak ztenčit, že přes rohovku lze vidět skléru (bělmo oka).

Další příznaky:

• Oko podráždění: Pacienti mohou pociťovat trvalé podráždění nebo pocit cizího tělesa v oku.
• Častá konjunktivitida: V důsledku neustálého podráždění a mechanického traumatu rohovky se mohou objevit zánětlivé procesy.
• Riziko rohovky rupture: Ve vzácných případech může velmi tenká rohovka vést ke spontánní nebo traumatické ruptuře.

Diagnostické techniky jako oftalmoskopie, pachymetrie (měření tloušťky rohovky) a topografie rohovky mohou odhalit stupeň ztenčení rohovky a rozsah deformace rohovky.

Příznaky keratoglobusu se mohou časem zhoršovat a pacienti s tímto stavem často vyžadují korekci zraku (prostřednictvím speciálních kontaktních čoček nebo chirurgický zákrok) a průběžné lékařské sledování. [5]

Etapy

Stádia keratoglobu nemusí být tak dobře definovaná jako u jiných, lépe prozkoumaných očních onemocnění, jako je keratokonus. Určitá stádia progrese onemocnění však lze rozlišit na základě stupně ztenčení rohovky a závažnosti příznaků.

Počáteční fáze:

• Mírné vyklenutí rohovky: Může být patrné mírné zkreslení vidění, které pacienti často ignorují nebo jej kompenzují brýlemi nebo měkkými kontaktními čočkami.
• Myopie a mírný astigmatismus: Vzhled nebo zhoršení krátkozrakosti a mírného astigmatismu.

Mezistupeň:

• Mírné ztenčení a vyboulení rohovky: Změny tvaru oka se stávají znatelnějšími a zraková ostrost se zhoršuje i při korekci.
• Zvýšený astigmatismus: Nepravidelný astigmatismus se stává výraznějším a obtížněji se koriguje.

Pozdní fáze:

• Silné vyklenutí a ztenčení rohovky: Silné ztenčení může způsobit, že skléra prosvítá rohovkou (indikace sklery).
• Vysoká krátkozrakost a těžký astigmatismus: Významné problémy se zrakem, které nelze konvenční korekcí.
• Fotofobie, podráždění a bolest očí: Tyto příznaky se mohou zhoršit.

Kritická fáze:

• Riziko natržení rohovky: Nejtenčí části rohovky mohou být ohroženy natržením i při menším poranění.
• Náhlé poškození zraku a syndrom bolesti: Významné snížení zrakové ostrosti a zvýšení bolesti.

Komplikace a důsledky

Keratoglobus může vést k řadě komplikací, které zhoršují pacientovo vidění a kvalitu života. Zde jsou některé z potenciálních komplikací spojených s keratoglobusem:

1. Hydrops rohovky: Náhlý nitrooční průnik vlhkosti způsobující otok a zakalení rohovky. To může způsobit náhlé zhoršení vidění a bolest.
2. Spontánní trhliny rohovky: V důsledku ztenčení a vyboulení rohovky může dojít ke spontánním trhlinám rohovky, které mohou způsobit vážné poškození zraku a vyžadují neodkladný chirurgický zákrok.
3. Skleralizace rohovky: Ztenčení rohovky může způsobit, že bílá skléra prosvítá rohovkou.
4. Vysoký nepravidelný astigmatismus: Deformace zakřivení rohovky může vést ke komplexnímu astigmatismu, který je obtížné korigovat běžnými brýlemi nebo kontaktními čočkami.
5. Těžká myopie: Progrese ztenčování rohovky může zvýšit krátkozrakost.
6. Chronická konjunktivitida: Neustálé podráždění očí může vést k opakovaným zánětlivým očním onemocněním.
7. Bolest a nepohodlí: U pacientů se může vyvinout chronická bolest kvůli neustálému podráždění a namáhání očí.
8. Problémy s kontaktními čočkami: Kvůli neobvyklému tvaru rohovky může být obtížné nasadit a nosit kontaktní čočky.
9. Psychologické problémy: Zhoršení zraku a viditelné deformace oka mohou vést k emocionálním a psychickým problémům, včetně sníženého sebevědomí a deprese.
10. Potřeba chirurgického zákroku: V závažných případech může být k obnovení funkce rohovky vyžadována keratoplastika (transplantace rohovky) nebo jiné chirurgické zákroky.

Diagnostika keratoglobus

Diagnostika keratoglobu zahrnuje několik kroků a vyšetřovacích metod, které pomáhají očním lékařům identifikovat specifické změny ve struktuře a tvaru rohovky, které jsou charakteristické pro tento stav. Zde jsou některé z klíčových metod pro diagnostiku keratoglobu:

1. Anamnéza: Shromážděte kompletní lékařskou a rodinnou anamnézu, včetně jakýchkoli stížností na změny vidění, bolest očí, světloplachost nebo předchozí oční onemocnění.
2. Zevní oční vyšetření: Vyšetření oční bulvy na abnormality tvaru a struktury.
3. Oftalmoskopie: Používá se k hodnocení zadní části oka a stavu sítnice a optické ploténky.
4. Refraktometrie: Měření optických abnormalit oka, jako je myopie a astigmatismus, které jsou často spojeny s keratoglobem.
5. Biomikroskopie se plískacími lampami: Podrobné vyšetření přední části oka pomocí specializovaného mikroskopu k detekci ztenčení rohovky a dalších abnormalit.
6. Keratometrie: Měření zakřivení rohovky, které dokáže detekovat abnormálně vysoké hodnoty indikující vyklenutí rohovky.
7. Topografie rohovky: Pokročilá metoda hodnocení, která vytváří mapu zakřivení a tvaru rohovky a identifikuje neobvyklé oblasti ztenčení a vyboulení.
8. Pachymetrie: Měření tloušťky rohovky, které pomáhá posoudit stupeň ztenčení rohovky, což je důležitý parametr v diagnostice keratoglobu.
9. Optická koherentní tomografie předního segmentu (OCT): Nejmodernější neinvazivní zobrazovací technika, která poskytuje detailní řezy přední části oka a rohovky.

Kombinace těchto metod umožňuje lékařům stanovit přesnou diagnózu a odlišit keratoglobus od jiných podobných stavů, jako je keratokonus nebo jiné dystrofie rohovky. V případech, kdy standardní vyšetřovací metody neposkytují úplný obraz, mohou být použity další testy k posouzení strukturální integrity rohovky a rizika ruptury rohovky. [6]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika keratoglobu je proces vyloučení jiných stavů, které mohou napodobovat nebo vypadat podobně jako keratoglobus za účelem stanovení přesné diagnózy. Klíčové nemoci a stavy, které je třeba zvážit, jsou:

1. Keratokonus: Toto je nejčastější stav, kdy se rohovka ztenčuje a vyboulí dopředu do kuželovitého tvaru. Rozdíl od keratoglobu je v rozložení ztenčení a tvaru vyboulení a v tom, že keratokonus postupuje pomaleji a je častější u mladších lidí.
2. Globus megalocornea: Vzácný stav, kdy je rohovka zvětšená, ale není ztenčená, a její struktura je stabilnější než u keratoglobu.
3. Pterygium: Růst filmu pojivové tkáně, který může deformovat rohovku, ale má jinou povahu a léčbu.
4. Acanthamoeba keratitis: Infekční onemocnění rohovky, které může způsobit ztenčení a přetvoření rohovky, ale je doprovázeno zánětem a specifičtějšími příznaky.
5. Dilatovaná (po LASIK) ektázie: Ztenčení a vyklenutí rohovky po operaci korekce zraku, jako je post-LASIK, která se může symptomatologií podobat keratoglobu.
6. Dystrofie rohovky: Různé dědičné dystrofie rohovky mohou způsobit změny ve struktuře a průhlednosti rohovky, které je třeba odlišit od keratoglobu.
7. Zánětlivá onemocnění rohovky: Například keratitida různé etiologie může vést ke ztenčení a přetvoření rohovky.
8. Oční trauma: V diferenciální diagnóze by měly být také zváženy účinky traumatu vedoucího ke ztenčení nebo přetvoření rohovky.

V diferenciální diagnostice hrají důležitou roli instrumentální studie, jako je topografie rohovky, pachymetrie a optická koherentní tomografie, které mohou přesně změřit tloušťku rohovky a tvar výdutě. Měla by být také provedena pečlivá anamnéza, zejména s ohledem na věk nástupu, rodinnou anamnézu a předchozí oční operaci nebo trauma. [7]

Léčba keratoglobus

Léčba keratoglobu závisí na stadiu a závažnosti onemocnění. Možnosti léčby zahrnují:

1. Brýle nebo kontaktní čočky: Brýle nebo měkké kontaktní čočky lze použít ke korekci drobných změn zraku způsobených keratoglobem. Závažnější zakřivení rohovky může vyžadovat tuhé kontaktní čočky propustné pro plyn, které pomáhají tvarovat přední povrch oka a zlepšují vidění.
2. Sklerální čočky: Jedná se o speciální typ kontaktních čoček, které se nedotýkají rohovky, ale spočívají na bělmě (bělmo oka). Mohou být užitečné pro pacienty s keratoglobus, protože poskytují stabilnější vidění a pohodlí.
3. Zesíťování kolagenu rohovky: Tento postup posiluje kolagenová vlákna v rohovce, což pomáhá předcházet dalšímu ztenčování a vyboulení rohovky. Tato metoda může být účinná v raných stádiích keratoglobu.
4. Intrastromální korneální kroužky (ICR nebo INTACS): Lze implantovat ke zlepšení tvaru rohovky a korekci refrakčních vad.
5. Transplantace rohovky: V případech závažného ztenčení a vyklenutí rohovky, kdy jsou jiné způsoby léčby neúčinné nebo kdy hrozí ruptura rohovky, může být indikována částečná (lamelární) nebo plná (penetrující) transplantace rohovky.
6. Chirurgická léčba: Ve vzácných případech, kdy hrozí perforace rohovky, může být indikován chirurgický zákrok.
7. Léková terapie: Mohou být předepsány léky ke zmírnění příznaků, jako je bolest nebo zánět. Mohou to být zvlhčující kapky, antibiotika k prevenci infekce nebo protizánětlivé léky.
8. Pravidelné kontroly: Pacientům s keratoglobem se doporučuje pravidelná kontrola u oftalmologa, který sleduje změny na rohovce a v případě potřeby upravuje léčbu.

Veškerá léčba by měla být individualizována a konzultována s oftalmologem. Vzhledem k tomu, že keratoglobus může progredovat, je důležité stav neustále sledovat a upravovat léčbu podle změn ve struktuře rohovky.

Prevence

Prevence keratoglobu se omezuje na opatření zaměřená na prevenci jeho progrese a minimalizaci rizika komplikací, neboť přesné příčiny tohoto onemocnění nejsou známy a neexistují žádné způsoby, jak jeho vzniku zabránit. Zde jsou některá obecná doporučení pro pacienty s keratoglobem nebo s vysokým rizikem jeho rozvoje:

1. Pravidelné lékařské kontroly: Je důležité pravidelně navštěvovat oftalmologa, aby sledoval stav rohovky a zraku.
2. Předcházení poranění očí: Ochrana očí před zraněním, zejména při sportu a jiných potenciálně nebezpečných aktivitách, může pomoci zabránit zhoršení vašeho stavu.
3. Kontrola zánětlivého očního onemocnění: Včasná léčba zánětlivých očních stavů, jako je konjunktivitida a keratitida, může pomoci snížit riziko komplikací souvisejících s keratoglobem.
4. Použití zvlhčujících kapek: Ke zmírnění příznaků suchosti a nepohodlí se doporučuje použití umělých slz.
5. Kontrola alergických reakcí: Řízení alergických stavů může pomoci vyhnout se nadměrnému tření očí, což je důležité pro prevenci progrese keratoglobu.
6. UV ochrana: Nošení slunečních brýlí k ochraně rohovky před UV zářením může zabránit dalšímu poškození.
7. Vyhýbání se aktivnímu očnímu tření: Tření oka může přispět k dalšímu ztenčení a deformaci rohovky a je třeba se mu vyhnout.
8. Adekvátní výživa: Některé studie naznačují, že nedostatek určitých živin může přispět k onemocnění rohovky, takže vyvážená strava může být důležitá.
9. Informování očního lékaře o jakýchkoli změnách: Při prvních známkách změn zraku, nepohodlí nebo jakýchkoli jiných změn na očích byste měli okamžitě kontaktovat svého lékaře.

Ačkoli lze keratoglobu jen zřídka předejít, tato opatření mohou pomoci snížit riziko progrese onemocnění a zlepšit kvalitu života pacientů.

Předpověď

Prognóza keratoglobu se může lišit a závisí na několika faktorech, včetně stupně ztenčení a vyklenutí rohovky, rychlosti progrese onemocnění, přítomnosti komplikací a včasnosti a účinnosti léčby.

V mírných případech, kdy onemocnění probíhá bez rychlé progrese a závažných komplikací, bývá prognóza příznivá. K normálnímu životu může stačit korekce zraku brýlemi nebo kontaktními čočkami.

Pokud však onemocnění progreduje, může dojít ke zhoršení zraku, které nemusí být standardními metodami zcela napraveno. V takových případech může být vyžadována složitější léčba, včetně chirurgického zákroku, jako je implantace intrastromálního prstence rohovky, zesíťování kolagenové rohovky nebo transplantace rohovky.

Transplantace rohovky může mít vysoké riziko rejekce a dalších komplikací, proto je obvykle považována za poslední možnost u těžkých forem keratoglobu.

V případech, kdy je keratoglobus spojen s jinými systémovými onemocněními nebo syndromy, jako je Marfanův syndrom nebo Ehlers-Danlosův syndrom, může být prognóza složitější a vyžadovat integrovaný léčebný přístup.

Je důležité si uvědomit, že moderní metody diagnostiky a léčby výrazně zlepšily prognózu u většiny pacientů s keratoglobem. Pravidelné sledování u specialisty a dodržování doporučení pomáhají kontrolovat onemocnění a udržovat kvalitu zraku.

Použitá literatura

"Keratokonus a Keratoglobus" je součástí knihy Cornea, třetí vydání, editoval Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratokonus a Keratoglobus" v Cornea (třetí vydání) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Oční lékařství" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Rok posledního vydání: 2018.

"Vaughan & Asbury's General Ophthalmology" - Autoři: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, rok posledního vydání: 2017.

"Clinical Oftalmology: A Systematic Approach" - Autor: Jack J. Kanski, Rok posledního vydání: 2019.

"Oční lékařství: Odborná konzultace: Online a tisk" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Rok posledního vydání: 2018.