Keratoglobus

Keratoglobus je vzácný stav charakterizovaný zakřivením a ztenčením rohovky oka. Tato podmínka patří ke skupině dystrofií rohovky a je často spojena s progresivním vypouknutím (vyčnívání) rohovky.

Keratoglobus je varianta z Keratoconus, běžnější stav, ve kterém je rohovka také tenká a vyboulená, ale ve tvaru kužele. V případě Keratoglobus je výčnělek difúzní a obvykle zahrnuje celou rohovku, která se stává sférickým tvarem. [1]

Epidemiologie

Keratoglobus je relativně vzácná onemocnění rohovky, a proto jeho přesná epidemiologie není plně pochopena. Na rozdíl od Keratoconus, který je relativně běžný a má dobře definovaný epidemiologický vzorec, jsou údaje o prevalenci Keratoglobus omezeny.

Frekvence výskytu

Vzhledem k vzácnosti stavu neexistují přesné statistiky o výskytu Keratoglobuse, ale obecný konsenzus spočívá v tom, že stav je diagnostikován mnohem méně často než keratoconus. Keratoglobus může nastat v každém věku, ale nejčastěji je diagnostikován v dětství nebo dospívání.

Distribuce podle pohlaví a věku

O distribuci Keratoglobus je jen málo spolehlivých údajů podle pohlaví a věku, ale některé zdroje naznačují, že stav může být rovnoměrně distribuován mezi muži a ženami. Podmínka se může projevit již v dětství a je často diagnostikována u adolescentů.

Geografické rozdělení

Informace o geografickém rozdělení Keratoglobus jsou také omezené. Neexistuje žádný jasný důkaz, že Keratoglobus je častější v některých regionech světa nebo mezi určitými etnickými skupinami.

Asociace s jinými chorobami

Keratoglobus je někdy spojen se vzácnými systémovými onemocněními pojivové tkáně, jako je syndrom Marfanů a syndrom Ehlers-Danlos. V takových případech může distribuce a epidemiologie Keratoglobus odrážet prevalenci těchto základních podmínek. [2]

Příčiny keratoglobus

Přesné příčiny Keratoglobus nejsou zcela pochopeny. Na základě pozorování a klinických studií však bylo navrženo několik teorií o možných příčinách a rizikových faktorech.

Genetické faktory

Genetická složka je považována za jednu z možných příčin keratoglobus. Stav je někdy spojen s zděděnými systémovými onemocněními pojivové tkáně, jako jsou:

• Ehlers-Danlos Syndrom.
• Marfanův syndrom
• Downův syndrom

Pacienti s těmito onemocněními mohou mít abnormality ve struktuře kolagenových a elastinových vláken, což může ovlivnit strukturální integritu rohovky.

Porucha biomechaniky rohovky

Ředění rohovky a vypouštění v Keratoglobusu může být způsobeno abnormalitami v biomechanické stabilitě rohovky. Může to být způsobeno abnormalitami v mezibuněčných interakcích a složením extracelulární matrice rohovky.

Zánětlivé procesy

Někteří vědci považují možnost zánětu v rohovce za jeden z mechanismů vedoucími k rozvoji Keratoglobus. Přítomnost zánětu však může být spíše důsledkem jiných onemocnění nebo stavů než základní příčiny Keratoglobus.

Environmentální expozice

Některé faktory životního prostředí a životního stylu, jako je ultrafialové záření nebo mechanická expozice oka, mohou přispět k vývoji nebo progresi Keratoglobus, ačkoli jejich role není přesně stanovena.

Infekce a zranění

Trauma očí nebo chirurgie může být také spojena s vývojem keratoglobus. V některých případech je vývoj Keratoglobus spojen s očními infekcemi, což může způsobit ztenčení a slabost rohovky.

Jiné nemoci

Zřídka, ale Keratoglobus může být spojen s jinými oftalmologickými chorobami, která ovlivňují strukturu a funkci rohovky.

Protože Keratoglobus je vzácné onemocnění a výzkum je omezený, mnoho aspektů tohoto stavu zůstává špatně pochopeno. Budoucí výzkum může odhalit nové faktory přispívající k Keratoglobusu a pomoci rozvíjet nové strategie léčby a prevence. [3]

Patogeneze

Patogeneze Keratoglobus není plně pochopena, ale existují teorie založené na anatomických a biochemických změnách v rohovce, které mohou hrát roli při vývoji tohoto stavu.

Biomechanická nestabilita rohovky

Jedním z klíčových rysů Keratoglobus je biomechanická nestabilita rohovky, která může být způsobena řadou faktorů:

• Slabost kolagenových vláken: Množství a kvalita kolagenových vláken v rohovce klesá, což snižuje jeho sílu a elasticitu.
• Abnormality extracelulární matrice: Rohovka obsahuje extracelulární matrici, která poskytuje strukturální podporu a regulaci buněčných funkcí. Změny ve složení a organizaci extracelulární matrice mohou vést k ztenčení a vyboulení rohovky.

Genetické faktory

Přítomnost familiárních případů Keratoglobus naznačuje, že genetické faktory mohou hrát roli při vývoji nemoci. Mutace v určitých gentech, které regulují syntézu a strukturu kolagenu a dalších složek pojivové tkáně, mohou vést k vývoji Keratoglobus.

Přidružená systémová onemocnění

Keratoglobus může být spojen s systémovými onemocněním pojivové tkáně, jako je syndrom Marfana nebo syndrom Ehlers-Danlos. Tato onemocnění ovlivňují kolagen a mohou vést ke strukturálním abnormalitám v rohovce.

Enzymatické poruchy

Některé studie naznačují, že aktivita určitých enzymů, které rozkládají složky extracelulární matrice, může být zvýšena u rohovky pacientů s Keratoglobusem. To vede k degradaci kolagenových vláken a dalších strukturálních složek rohovky.

Zánětlivé procesy

Ačkoli zánět není vždy přítomen v patogenezi Keratoglobuse, jeho role je studována jako možný přispívající faktor, který může zvýšit degenerativní procesy rohovky.

Oxidační stres

Zvýšený oxidační stres v rohovce může vést k poškození buněčné a matrice, což může také přispět k vývoji a progresi Keratoglobus.

Společným tématem v patogenezi keratoglobus je ztenčování a slabost rohovky, což má za následek jeho neobvyklé vyboulení. Patogenetické mechanismy mohou zahrnovat strukturální a biochemické abnormality v rohovce, které vycházejí z vrozených nebo získaných příčin. K plně porozumění patogenezi keratoglobus je však nutný další výzkum. [4]

Symptomy keratoglobus

Keratoglobus je charakterizován řadou klinických příznaků a symptomů, které se mohou pohybovat od mírných po závažné. Hlavními příznaky tohoto onemocnění jsou:

Vizuální příznaky:

• Snížená zraková ostrost: Vidění se může zkreslené nebo zkreslené v důsledku zkreslení tvaru rohovky.
• Myopii a astigmatismus: Patologická změna zakřivení rohovky často vede k nástupu nebo zhoršenímyopii a nepravidelnému astigmatismu.
• Fotofobie: Citlivost na světlo v důsledku tenkosti a průhlednosti rohovky.

Fyzické příznaky:

• Rohovka Bulge: Vzhled oka se může změnit v důsledku vypouštění rohovky vpřed.
• Tenká rohovka: Vyšetření pacienta může vykazovat ztenčení centrálních a periferních částí rohovky.
• Sclerální indikace: Periferie rohovky může být tak tenká, že skléra (bílá oka) je vidět skrz rohovku.

Další příznaky:

• Podráždění očí: Pacienti mohou mít v oku neustálé podráždění nebo pocit cizího těla.
• Časté konjunktivitidy: Zánětlivé procesy mohou nastat v důsledku konstantního podráždění a mechanického traumatu na rohovku.
• Riziko ruptury rohovky: Ve vzácných případech může velmi tenká rohovka vést ke spontánní nebo traumatické prasknutí.

Diagnostické techniky, jako je oftalmoskopie, pachymetrie (měření tloušťky rohovky) a topografie rohovky, mohou odhalit stupeň ztenčení rohovky a rozsah deformace rohovky.

Příznaky Keratoglobus se mohou časem zhoršit a pacienti s tímto stavem často vyžadují korekci zraku (prostřednictvím speciálních kontaktních čoček nebo chirurgického zákroku) a pokračující lékařské monitorování. [5]

Etapy

Fáze Keratoglobus nemusí být tak dobře definované jako u jiných, lépe studovaných očních chorob, jako je keratokonus. Určitá fáze progrese onemocnění však lze rozlišit na základě stupně ztenčení rohovky a závažnosti symptomů.

Počáteční fáze:

• Mírná boule rohovky: Mírné zkreslení vidění může být patrné, které pacienti často ignorují nebo kompenzují brýlemi nebo měkkými kontaktními čočkami.
• MISIA a mírný astigmatismus: vzhled nebo zhoršení krátkozrakosti a mírného astigmatismu.

Střední fáze:

• Mírné ztenčení a vypouštění rohovky: Změny ve tvaru oka jsou znatelnější a vizuální ostrost se zhoršuje i při korekci.
• Zvýšený astigmatismus: Nepravidelný astigmatismus se stává výraznějším a obtížně napravitelným.

Pozdní fáze:

• Těžké vyboulení a ztenčení rohovky: Těžké ztenčení může způsobit, že se skléra ukáže skrz rohovku (sklérová indikace).
• Vysoká myopie a těžký astigmatismus: významné problémy se zrakem, které nelze pro konvenční korekci přístupné.
• Fotofobie, podráždění a bolest očí: Tyto příznaky se mohou zhoršit.

Kritická fáze:

• Riziko roztržení rohovky: Nejtenčí části rohovky mohou být ohroženy trháním i při menším traumatu.
• Náhlé zrakové poškození a syndrom bolesti: Významné snížení zrakové ostrosti a zvýšení bolesti.

Komplikace a důsledky

Keratoglobus může vést k řadě komplikací, které zhoršují vidění a kvalitu života pacienta. Zde jsou některé z potenciálních komplikací spojených s Keratoglobusem:

1. Hydrops rohovky: Náhlé nitrooční vniknutí vlhkosti způsobuje otoky a zakalení rohovky. To může způsobit náhlé snížené vidění a bolest.
2. Spontánní slzy rohovky: Kvůli ztenčení a vypouštění rohovky se mohou vyskytnout spontánní slzy rohovky, což může způsobit vážné poškození vidění a vyžadovat naléhavou chirurgickou intervenci.
3. Skleralizace rohovky: Ředění rohovky může způsobit, že se bílá skléra zobrazí rohovkou.
4. Vysoký nepravidelný astigmatismus: zkreslení zakřivení rohovky může vést k komplexnímu astigmatismu, který je obtížné napravit s běžnými brýlemi nebo kontaktními čočkami.
5. Těžká myopie: Progrese ředění rohovky může zvýšit krátkozrakosti.
6. Chronická konjunktivitida: Konstantní podráždění očí může vést k opakujícímu se zánětlivému očnímu onemocnění.
7. Bolest a nepohodlí: Pacienti se mohou vyvinout chronickou bolest v důsledku neustálého podráždění a napětí oka.
8. Problémy s kontaktní čočkou: Vzhledem k neobvyklému tvaru rohovky může být obtížné se přizpůsobit a nosit kontaktní čočky.
9. Psychologické problémy: Poškození zraku a viditelné deformity oka může vést k emocionálním a psychologickým problémům, včetně snížené sebeúcty a deprese.
10. Potřeba chirurgie: V těžkých případech může být k obnovení funkce rohovky vyžadována keratoplastika (transplantace rohovky) nebo jiné chirurgické zákroky.

Diagnostika keratoglobus

Diagnostika Keratoglobus zahrnuje několik kroků a metod vyšetření, které pomáhají očním lékařům identifikovat specifické změny ve struktuře a tvaru rohovky, které jsou pro tento stav charakteristické. Zde jsou některé z klíčových metod pro diagnostiku Keratoglobus:

1. Historie: Shromažďujte úplnou lékařskou a rodinnou anamnézu, včetně jakýchkoli stížností na změny zraku, bolesti očí, fotofobie nebo předchozí oční choroby.
2. Externí oční vyšetření: Zkoumání oční bulvy pro abnormality tvaru a struktury.
3. Oftalmoskopie: Používá se k vyhodnocení zadní části oka a stavu sítnice a optického disku.
4. Fraktometrie: Měření optických abnormalit oka, jako je krátkozrakost a astigmatismus, které jsou často spojeny s Keratoglobusem.
5. Biomikroskopie s lampou: podrobné zkoumání přední části oka pomocí specializovaného mikroskopu k detekci ztenčení rohovky a dalších abnormalit.
6. Keratometrie: Měření zakřivení rohovky, které dokáže detekovat neobvykle vysoké hodnoty, což ukazuje na vypouknutí rohovky.
7. Topografie rohovky: Metoda pokročilého hodnocení, která vytváří mapu zakřivení a tvaru rohovky a identifikuje neobvyklé oblasti ztenčení a vyboulení.
8. Pachymetrie: Měření tloušťky rohovky, které pomáhá posoudit stupeň ztenčení rohovky, což je důležitý parametr v diagnostice Keratoglobus.
9. Optická koherenční tomografie předního segmentu (OCT): nejmodernější, neinvazivní zobrazovací technika, která poskytuje podrobné plátky přední části oka a rohovky.

Kombinace těchto metod umožňuje lékařům provést přesnou diagnózu a odlišit Keratoglobus od jiných podobných podmínek, jako je Keratoconus nebo jiné dystrofie rohovky. V případech, kdy metody standardního vyšetření neposkytují úplný obrázek, mohou být k posouzení strukturální integrity rohovky a riziku prasknutí rohovky použity další testy. [6]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza Keratoglobus je proces vyloučení jiných podmínek, které mohou napodobit nebo vypadat podobně jako Keratoglobus, aby se stanovila přesná diagnóza. Klíčové nemoci a podmínky, které je třeba zvážit, jsou:

1. Keratoconus: Toto je nejběžnější stav, ve kterém se rohovka a vyboulení dopředu do kuželového tvaru. Rozdíl od Keratoglobus je distribuce ztenčení a tvaru boule a skutečnost, že Keratoconus postupuje pomaleji a je častější u mladších lidí.
2. Globus Megalocornea: Vzácný stav, ve kterém je rohovka zvětšena velikostí, ale není ztenčena, a jeho struktura je stabilnější než v Keratoglobus.
3. Pterygium: Růst filmu pojivové tkáně, který může deformovat rohovku, ale má jinou povahu a léčbu.
4. Acanthamoeba keratitis: infekční onemocnění rohovky, které může způsobit ztenčení a přetvoření rohovky, ale je doprovázena zánětem a konkrétnějšími příznaky.
5. Dilatační (post-LASIK) ektasie: ztenčení a vyboulení rohovky po operaci korekce zraku, jako je Post-Lasik, který se může podobat keratoglobus v symptomatologii.
6. Dystrofie rohovky: Různé dědičné dystrofie rohovky mohou způsobit změny ve struktuře rohovky a průhlednosti, které je třeba odlišit od Keratoglobus.
7. Zánětlivá onemocnění rohovky: Například keratitida různých etiologií může vést k ztenčení a přetvoření rohovky.
8. Oční trauma: Účinky traumatu, které vedou k ztenčení nebo přetvoření rohovky, by měly být také zváženy při diferenciální diagnóze.

Instrumentální studie, jako je topografie rohovky, pachymetrie a optická koherenční tomografie, které mohou přesně měřit tloušťku rohovky a tvar boule, hrají důležitou roli v diferenciální diagnóze. Měla by se také brát pečlivá historie, zejména s ohledem na věk nástupu, rodinné anamnézy a předchozí chirurgii očí nebo trauma. [7]

Léčba keratoglobus

Léčba Keratoglobus závisí na stadiu a závažnosti onemocnění. Možnosti léčby zahrnují:

1. Brýle nebo kontaktní čočky: K opravě drobných změn zraku způsobené Keratoglobus lze použít brýle nebo měkké kontaktní čočky. Těžčí zakřivení rohovky mohou vyžadovat přísné kontaktní čočky propustné plyn, které pomáhají formovat přední povrch oka, což zlepšuje vidění.
2. Sclerální čočky: Jedná se o speciální typ kontaktní čočky, které se nedotýkají rohovky, ale spočívají na skléře (bílá oka). Mohou být užitečné pro pacienty s Keratoglobusem, protože poskytují stabilnější vidění a pohodlí.
3. Kolagen rohovky zesíťování: Tento postup posiluje kolagenová vlákna v rohovce, což pomáhá zabránit dalšímu ztenčení a vyboulení rohovky. Tato metoda může být účinná v raných stádiích Keratoglobus.
4. Intrastromální prsteny rohovky (ICR nebo INTACS): Lze implantovat pro zlepšení tvaru rohovky a správné refrakční chyby.
5. Transplantace rohovky: V případě těžkého ztenčení a vypouštění rohovky, kdy jsou jiné ošetření neúčinné nebo pokud existuje riziko prasknutí rohovky, může být indikována částečná (lamelární) nebo plná (pronikavá) transplantaci rohovky.
6. Chirurgická léčba: Ve vzácných případech, kdy existuje hrozba perforace rohovky, může být indikována chirurgie.
7. Lékařská terapie: Léky mohou být předepsány pro zmírnění příznaků, jako je bolest nebo zánět. Mohou to být hydratační kapky, antibiotika, aby se zabránilo infekci nebo protizánětlivé léky.
8. Pravidelné sledování: Pacienti s Keratoglobusem se doporučuje, aby pravidelně sledovali s oftalmologem, aby sledovali změny v rohovce a v případě potřeby upravili léčbu.

Všechna ošetření by měla být individualizována a diskutována s oftalmologem. Protože Keratoglobus může postupovat, je důležité udržovat neustálé sledování stavu a upravit ošetření podle změn ve struktuře rohovky.

Prevence

Prevence Keratoglobus je omezena na opatření zaměřená na prevenci jeho progrese a minimalizaci rizika komplikací, protože přesné příčiny tohoto onemocnění nejsou známy a neexistují žádné způsoby, jak zabránit jeho výskytu. Zde jsou některá obecná doporučení pro pacienty s Keratoglobusem nebo s vysokým rizikem jeho vytvoření:

1. Pravidelné lékařské sledování: Je důležité pravidelně vidět oftalmologa, který sleduje stav rohovky a vidění.
2. Vyhýbání se zraněním očí: Ochrana očí před zraněním, zejména během sportu a jiných potenciálně nebezpečných činností, může zabránit zhoršení vašeho stavu.
3. Kontrola zánětlivého očního onemocnění: včasná léčba zánětlivých očních stavů, jako je konjunktivitida a keratitida, může pomoci snížit riziko komplikací souvisejících s Keratoglobusem.
4. Použití hydratačních kapek: Použití umělých slz se doporučuje zmírnit příznaky sucha a nepohodlí.
5. Kontrola alergických reakcí: Řízení alergických stavů může pomoci zabránit nadměrnému tření očí, což je důležité pro zabránění progresi keratoglobus.
6. Ochrana UV záření: Nošení slunečních brýlí na ochranu rohovky před UV zářením může zabránit dalšímu poškození.
7. Vyhýbání se aktivnímu očnímu tření: Oční tření může přispět k dalšímu ztenčení a deformaci rohovky a je třeba se vyhnout.
8. Přiměřená výživa: Některé studie naznačují, že k onemocnění rohovky může přispívat nedostatky v určitých živin, takže může být důležitá vyvážená strava.
9. Informování svého oftalmologa o jakýchkoli změnách: Při prvním známce změn zraku, nepohodlí nebo jiných změnách v očích byste měli okamžitě kontaktovat svého lékaře.

Přestože je Keratoglobus zřídka zabráněno, tato opatření mohou pomoci snížit riziko progrese onemocnění a zlepšit kvalitu života pacientů.

Předpověď

Prognóza pro Keratoglobus se může lišit a závisí na několika faktorech, včetně stupně ztenčení a vyboulení rohovky, rychlosti progrese onemocnění, přítomnosti komplikací a včasnosti a účinnosti léčby.

V mírných případech, kdy onemocnění probíhá bez rychlé progrese a závažných komplikací, je prognóza obvykle příznivá. Korekce zraku s brýlemi nebo kontaktními čočkami může stačit k vedení normálního života.

Pokud však onemocnění postupuje, může dojít k zhoršení vidění, které nemusí být plně opraveno standardními metodami. V takových případech může být vyžadována složitější ošetření, včetně chirurgického zákroku, jako je implantace intrastromálního rohovkového prstence, zesíťování kolagenu rohovky nebo transplantace rohovky.

Transplantace rohovky může mít vysoké riziko odmítnutí a dalších komplikací, takže se obvykle považuje za poslední možnost pro závažné formy Keratoglobus.

V případech, kdy je Keratoglobus spojen s jinými systémovými onemocněními nebo syndromy, jako je syndrom Marfan nebo syndrom Ehlers-Danlos, může být prognóza složitější a vyžaduje integrovaný přístup k léčbě.

Je důležité si uvědomit, že moderní metody diagnostiky a léčby významně zlepšily prognózu pro většinu pacientů s Keratoglobusem. Pravidelné sledování s specialistou a dodržováním doporučení pomáhá kontrolovat onemocnění a udržovat kvalitu vidění.

Použita literatura

"Keratoconus a Keratoglobus" je součástí knihy Cornea, třetí vydání, editoval Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratoconus a Keratoglobus" v Cornea (třetí vydání) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Ophthalmology" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Rok posledního vydání: 2018.

„Vaughan & asbury's General Offthalmology“ - Autoři: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, rok nejnovějšího vydání: 2017.

„Klinická oftalmologie: Systematický přístup“ - Autor: Jack J. Kanski, Rok poslední publikace: 2019.

"Ophthalmologie: Expert Consult: Online a Print" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, rok nejnovějšího vydání: 2018.