Lékařský expert článku
Nové publikace
Kalmanův syndrom
Naposledy posuzováno: 05.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Tento článek pojednává o jedné z forem hypotonadotropní ovariální hypofunkce - Kallmannově syndromu.
Hypogonadotropní amenorea hypotalamického původu se vyvíjí na pozadí vrozeného nebo získaného deficitu syntézy GnRH hypotalamem, hypofyzární insuficience má smíšený hypotalamo-hypofyzární původ a je hlavním příznakem hypogonadotropního hypogonadismu.
Hypogonadotropní amenorea hypofyzárního původu se může vyvinout v důsledku získaného deficitu gonadotropinů v důsledku chirurgického zákroku, traumatu, krvácení, neuroinfekce, intoxikace, infekční léze. V klinické praxi se lékaři nejčastěji setkávají s patologickými stavy, jako je syndrom „prázdného“ tureckého sedla, Sheehanův syndrom, který se vyvíjí v důsledku nekrotických změn hypofýzy, vyskytujících se v jejím předním laloku po krvácení nebo bakteriálním šoku během porodu a potratů.
Co způsobuje Kallmannův syndrom?
Vrozený deficit GnRH - Kallmannův syndrom (olfaktogenitální dysplazie) - vývojová porucha hypotalamu, projevující se deficitem GnRH a v důsledku toho i gonadotropinů. Doprovodným příznakem onemocnění je porucha čichu - hypoosmie nebo anosmie v důsledku částečné nebo úplné ageneze čichových bulbů.
Jak se projevuje Kallmannův syndrom?
Kromě hypoosmie je pozorována primární amenorea a v důsledku toho primární neplodnost. Typ postavy je eunuchoidní, vzácně je pozorován mírný vývoj mléčných žláz. Při gynekologickém vyšetření jsou vnější genitálie hypoplastické, nedochází k vývoji sekundárních pohlavních znaků, děloha a vaječníky jsou mírně zmenšené, což naznačuje sexuální infantilismus.
Jak rozpoznat Kallmannův syndrom?
Hormonální testy odhalují nízké hladiny LH, FSH a estradiolu a normální hladiny prolaktinu.
Diagnostická kritéria pro Kallmannův syndrom:
- hypogonadotropní hypogonadismus;
- anosmie/hyposmie;
- atrofie čichového bulbu stanovená pomocí MRI;
- pozitivní test s agonisty GnRH.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza se provádí s jinými formami hypogonadotropní ovariální hypofunkce.
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]
Zacházení
Je indikována hormonální substituční terapie.
Obnovení plodnosti se provádí pomocí gonadotropinů a agonistů GnRH:
Menotropiny intramuskulárně současně 75-150 IU 1krát denně od 3. dne menstruačního cyklu, dokud dominantní folikul nedosáhne průměru 18 mm, nebo folitropin alfa subkutánně současně 75-150 IU 1krát denně od 3. dne menstruačního cyklu, dokud dominantní folikul nedosáhne průměru 18 mm.
+ (po absolvování kurzu)
Lidský choriový gonadotropin intramuskulárně 10 000 IU jednou.
Pokud je LH > 15 IU/l:
Triptorelin intramuskulárně 3,75 mg jednou 21. den menstruačního cyklu
+ (po absolvování kurzu)
Follitropin alfa subkutánně současně 75-150 ME 1krát denně od 3. dne menstruačního cyklu, dokud dominantní folikul nedosáhne průměru 18 mm.
+ (po absolvování kurzu)
Choriový ganadotropin intramuskulárně 5000-10 000 IU jednorázově. Adekvátnost dávky menotropinů a folitropinu alfa se posuzuje podle dynamiky růstu folikulů (obvykle 2 mm/den). Při pomalém růstu folikulů se dávka zvyšuje o 75 IU, při příliš rychlém růstu se snižuje o 75 IU.
Hodnocení účinnosti léčby
Účinnost léčby se posuzuje podle rozvoje menstruačního krvácení a obnovení plodnosti.
[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]