Iridokorneální syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Iridokorneální syndrom je skupina sekundárních glaukomů s uzavřeným úhlem s příznaky blokády úhlu. Tento syndrom zahrnuje následující patologie:

• esenciální atrofie duhovky;
• Chandlerův syndrom;
• Cogan-Reeseův syndrom (névus duhovky).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie iridokorneálního syndromu

Iridokorneální syndrom je vzácný a jeho přesná prevalence není známa. Toto onemocnění se obvykle vyskytuje u žen středního věku, s postižením jednoho oka.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patofyziologie iridokorneálního syndromu

Všechny tři iridokorneální syndromy sdílejí stejný patofyziologický mechanismus. Endotel rohovky abnormálně prorůstá úhlem přední komory a pokrývá povrch duhovky, čímž duhovce dodává charakteristické rysy. Zpočátku je úhel přední komory otevřený, ale blokovaný. Postupem času se endoteliální membrána smršťuje, sekundárně uzavírá úhel a deformuje zornici a duhovku.

Příznaky iridokorneálního syndromu

V raných stádiích onemocnění pacienti nemají žádné příznaky. Později si pacienti všimnou zhoršeného vidění na jednom oku a abnormálního vzhledu duhovky. S rostoucím nitroočním tlakem si pacient stěžuje na bolest a/nebo zarudnutí oka.

Diagnóza iridokorneálního syndromu

Biomikroskopie

V jednom oku vypadá endoteliální vrstva rohovky jako tenká vrstva kovaného kovu.

Jsou zaznamenány některé anomálie duhovky, specifičtější pro každé jednotlivé onemocnění.

• Esenciální atrofie duhovky: viditelné jsou oblasti ztenčení, dystopické a deformované zornice, které se projevují smrštěním endoteliální membrány, která duhovku stahuje.
• Chandlerův syndrom: změny duhovky jsou téměř identické s těmi u esenciální atrofie duhovky, ale je zde výrazný edém rohovky a změny rohovky jsou znatelnější.
• Cogan-Reeseův syndrom: Duhovka má zploštělý vzhled s malými uzlíky v normální tkáni duhovky vyčnívajícími z otvorů v endoteliální vrstvě, což jí dodává vzhled „houbovité skvrny“.

Gonioskopie

V rané fázi onemocnění gonioskopie úhlu přední komory neodhalí žádnou patologii. Později široké a nerovnoměrné periferní přední synechie blokují část úhlu nebo celý úhel.

Zadní pól

Zadní pól je nezměněn, s výjimkou určitého stupně glaukomatózní exkavace optického disku se zvýšením nitroočního tlaku.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Léčba iridokorneálního syndromu

Nitrooční tlak nelze kontrolovat pomocí lékové terapie, je nutný chirurgický zákrok. Provádějí se následující operace: trabekulektomie s použitím antimetabolitu, drenážní implantace a cyklodestruktivní zákroky. V případě významné ztráty zraku v důsledku edému rohovky se provádí keratoplastika.