Lékařský expert článku
Nové publikace
Angiomatóza dědičná hemoragická (Randu-Osler-Weberova choroba): příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Hereditární hemoragická angiomatóza (syn. Rendu-Osler-Weberova choroba) je dědičné autozomálně dominantní onemocnění, genový lokus - 9q33-34. Je charakterizována cévními anomáliemi ve formě teleangiektázií, pavoukovitých cévních névů, angiomovitých elementů lokalizovaných převážně na kůži obličeje, v ústní dutině, trávicím traktu a dalších orgánech, což vede k častému krvácení, zejména z nosu.
Patomorfologie hereditární hemoragické angiomatózy (Rendu-Osler-Weberova choroba). V dermis se nacházejí sinusovité struktury vystlané zploštělým endotelem a obklopené vrstvami pojivové tkáně. V okolní tkáni jsou pozorovány dystrofické změny.
Histogeneze hereditární hemoragické angiomatózy (Rendu-Osler-Weberova choroba). Zvýšená krvácivost je spojena se zvýšením obsahu aktivátoru plazminogenu v teleangiektazické zóně, což vede ke zvýšení fibrinolytické aktivity v perikapilární tkáni. Ve většině případů je defekt cévní stěny lokalizován ve venulách, ale mohou být postiženy i větší cévy.
[ Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?