Granulomatózní kožní onemocnění: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Srdcem granulomatózního zánětu jsou poruchy imunitního systému - především typ alergenní a cytotoxické reakce přecitlivělosti. Podle A.A. Yarilina (1999), vývoj granulomu, obvykle slouží jako indikátor neúčinnosti imunitní obrany. Vzhled granulomů během zánětlivého procesu je často spojen s nedostatečností mononukleárních fagocytů, které nemohou štěpit patogen, stejně jako s jeho perzistencí v tkáních.

Vzhledem k povaze reakce organismu na určité činidlo granulomatózní zánět je také nazýván specifické. Je charakterizován specifickým patogenu, změny a polymorfismus tkáňové reakce v souladu se stavem imunitního systému, chronická zvlněné samozřejmě převaha produktivní reakce granulomatózní charakter a vývoj koagulační nekrózy v místě zánětu. U infekčních chorob, vyznačující se tím, specifičnosti reakce zahrnují tuberkulózu, syfilis a malomocenství, oční bělmo. Zánětlivý proces u těchto onemocnění je, jako obvykle, všechny komponenty: změny, pocení a proliferace, ale navíc řada specifických morfologických znaků ve formě granulomu - zcela jasně vymezená akumulací histiocyty nebo epiteloidní buňky v dermis s chronickou zánětlivou infiltrací, často s příměs obrovských mnohojaderných buněk.

Epiteloidní buňky jsou makrofágy druhy obsahují granulární endoplazmatické retikulum, syntetizovat RNA, ale jsou schopny pohlcují malé, ale schopnost detekovat malé částice pinocytózou. Tyto buňky mají nerovný povrch, vzhledem k velkému počtu mikroklků, těsný kontakt s mikroklcích sousedních buněk, což vede k granulom těsně, že jsou vedle sebe. Předpokládá se, že obrovské buňky jsou tvořeny z několika epitelioidních buněk v důsledku fúze jejich cytoplazmy.

Klasifikace granulomatózního zánětu je velmi obtížná. Zpravidla jsou založeny na patogenetických, imunologických a morfologických kritériích. WL Epstein (1983) rozděluje všechny kožní granulomy, v závislosti na faktorech, etiopatogenetických do následujících typů: cizí těleso granulom, infekční, vztahující se k imunitnímu poškození primární tkáně a spojených s poškozením tkáně. O. Reyes-Flores (1986) klasifikuje granulomatózní zánět v závislosti na imunitním stavu organismu. Rozlišuje imunokompetentní granulomatózní zánět, granulomatózní zánět s nestabilní imunitou a imunodeficiencí.

A.I. Strukov a O.Ya. Kaufman (1989), rozdělil granulomy do 3 skupin: etiologie (infekční, neinfekční, léky, prach, cizí těleso granulomy kolem, neznámé etiologie); Histologie (granulom od zralých makrofágů, s / bez epiteloidním nebo obří, vícejaderných buněk, nekróza, fibrotické změny a kol.) A patogenezi (imunitní přecitlivělost granulomu granulomu a preimunní kol.).

BC Hirsh a WC Johnson (1984) navrhli morfologickou klasifikaci, s přihlédnutím k závažnosti a prevalenci tkáňové reakce v procesu konkrétního typu buňky, přítomnosti hnisání, nekrotických změn a cizích těles, nebo infekčním agens. Autoři rozlišit pět typů granulomů: tuberkuloidní (epiteloidní buňky), sarkoidóza (histiocytóza), jako jsou cizí tělesa nekrobiotických (palisadoobraznuyu) a smíšené.

Tuberkuloidní (epiteloidní buňky granulomy) se nacházejí hlavně u chronických infekcí (tuberkulózy, pozdní sekundární syfilis, aktinomykóza, leishmaniózy, rinoskleroma et al.). Jsou tvořeny epiteloidní a obrovských vícejaderných buněk, mezi druhý dominuje buňkami Pirogov-Langhans, ale jsou zde i buňky cizích těles. Pro tento typ granulomu se vyznačuje širokým prvky lymfocytární infiltrace pásem kolem shluky epiteloidní buňky.

Sarkoidní (histiocytární) granulom je tkáňová reakce charakterizovaná převahou histiocytů a mnohojádrových obřích buněk v infiltrátu. V typických případech jednotlivé granulomy nejsou náchylné k fúzi mezi sebou a jsou obklopeny šlehnutím velmi malého počtu lymfocytů a fibroblastů, které nejsou detekovány samotnými granulomy. Granulomy tohoto typu se rozvíjejí se sarkoidózou, zavedením zirkonia, tetováním.

Nekrobiotické (palisadoobraznye) granulomy se vyskytují v prstencové granulom, lipoidní Necrobiosis, revmatoidních uzlíků, kočka poškrábání onemocnění a venerický granulom. Nekrobiotických granulom může být různého původu, z nichž některé jsou doprovázeny zásadním změnám v cévách, často hlavním znakem (Wegenerova granulomatóza). Granulom cizí tělesa odráží kožní reakce na cizí těleso (exogenní nebo endogenní), vyznačující se tím, akumulací kolem makrofágy obrovských buněk a cizích těles. U smíšených granulomů, jak naznačuje název, jsou kombinovány rysy různých typů granulomů.

Histogeneze granulomatózního zánětu podrobně popisuje DO Adams. Experimentálně tento autor ukázal, že vývoj granulomu závisí na povaze vyvolávajícího činidla a stavu organismu. V počátečních fázích procesu je masivní infiltrace mladých mononukleárních fagocytů, histologicky se podobat obrazu, nesietsificheskogo chronický zánět. O několik dní později infiltrace do zralého granulom, a zralé makrofágů agregáty jsou uspořádány kompaktní, jsou transformovány na epiteloidním a pak v obrovských buněk. Tento proces je doprovázen ultrastrukturálními a histochemickými změnami mononukleárních fagocytů. Tak, mladí mononukleární fagocyty představují relativně malé buňky, mají husté heterochromatic jádra a nedostatečnou cytoplazmy, který obsahuje několik organely: mitochondrie, Golgiho aparát, granulované a hladkého endoplazmatického retikula a lysozomy. Epiteloidní buňky větší, mají excentricky umístěný euchromatic bohaté cytoplazmu a jádro, obsahuje obvykle velký počet organel.

Když histochemické studie v mononukleárních fagocytů na počátku svého rozvoje jsou identifikovány peroksidazopolozhitelnye granulemi podobné těm v monocytech v etpelioidnyh buněk označena postupné rozpouštění peroksidazopolozhitelnyh primárních granulí a zvýšení počtu peroxizomu. Když proces postupuje, objevují se v nich lysosomální enzymy, jako je beta-galaktozidáza. Změny v jádrech buněk granulomu z malých heterochromatických na velké euchromatické jsou obvykle doprovázeny syntézou RNA a DNA.

Je popsáno výše granulomy Také elementy, tam se nacházejí v různých množstvích neutrofilní a eozinofilní granulocyty, plazmatické buňky, T a B lymfocyty. Granulomů jsou často pozorovány nekrózy, a to zejména v případech vysokých funkcí toxicita distributorů, které způsobily granulomatózní zánět, jako jsou streptokoky, křemík, Mycobacterium tuberculosis, Histoplasma capsulatums. Patogeneze nekrózy u granulomů není přesně známa, ale existují náznaky vlivu takových faktorů, jako jsou kyselé hydrolázy, neutrální proteázy a různé mediátory. Navíc přikládají význam lymfokinům, vlivu elastázy a kolagenázy, stejně jako vasospasmu. Nekróza může být fibrinoidní, kazuistická, někdy doprovázená změkčujícím nebo purulentním tavením (abscesem). Cizorodé látky nebo patogen v granulomech. Jsou degradovány, ale mohou způsobit imunitní reakci. Pokud jsou škodlivé látky zcela inaktivovány, pak granulom regresuje s vytvořením povrchní jizvy.

Pokud k tomu nedojde, pak se tyto látky mohou nacházet uvnitř makrofágů a jsou odděleny od okolních tkání pomocí vlákenné kapsle nebo uzavřené.

Tvorba granulomatózní zánět je řízena T-lymfocyty, které rozpoznávají antigen jsou transformovány do vysokých buněk, které jsou schopné informovat ostatní buněk a lymfatických orgánů, se podílejí na proliferaci v důsledku produkce biologicky aktivních látek (interleukin-2, lymfokiny), nazývané aktivní makrofágové chemotaktické faktory.

[1], [2], [3], [4], [5]