Lékařský expert článku
Nové publikace
Gerstmann-Straussler-Schenkerův syndrom.
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Gerstmannův-Strausslerův-Schenkerův syndrom je autozomálně dominantní prionové onemocnění, které začíná ve středním věku.
Epidemiologie
Gerstmannův-Strausslerův-Schenkerův syndrom je častý a je podobný Creutzfeldtově-Jakobově chorobě, ale výskyt tohoto syndromu je přibližně 100krát nižší než u Creutzfeldtovy-Jakobovy choroby. Onemocnění se rozvíjí v mladším věku (40 let oproti 60 letům) a průměrná délka života od začátku onemocnění je delší než u Creutzfeldtovy-Jakobovy choroby (5 let oproti 6 měsícům).
Symptomy Herstmannův-Strausslerův-Schenkerův syndrom.
U pacientů se rozvíjí cerebelární ataxie, dysartrie a nystagmus. Může se objevit paréza pohledu, hluchota, demence, hyporeflexie a abnormální plantární reflexy. Myoklonické záchvaty jsou mnohem méně časté než u Creutzfeldtovy-Jakobovy choroby. U mladých lidí (do 45 let) je pravděpodobnější výskyt Gerstmannova-Strausslerova-Schenkerova syndromu.
[ 4 ]
Kdo kontaktovat?