Gastroschíza

Gastroschýza je vadou ve vývoji přední břišní stěny, ve které jsou orgány břišní dutiny vybaveny defektem přední břišní stěny, obvykle umístěné napravo od normálně tvarované šňůry.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologie

Gastroschisie se vyskytuje přibližně u stejné chronické frekvence u chlapců a dívek s mírnou převahou v první, s frekvencí 3-4 na 10 000 živě narozených. Více než 70% dětí se narodí předčasně a má prenatální hypotrofii.

[7], [8], [9]

Příčiny gastroschisis

Dosud nebyly zjištěny žádné skutečnosti, které by jistě způsobí rozvoj gastroschisis. Podle hypotézy, předčasné involuce přímo pupeční žíla může vést k ischemii (jako výsledek) na vady ektodermální mesodermálních a vytvoření distálního segmentu porušení omfalomezenterialnoy tepna - ischemie laraumbilikalkoy oblasti na pravé straně, a tedy vzroste periomphalic vadu. Ischemická proces ve strukturách dodávaných s horní mezenterialkoy arterie může být příčinou nejen přední břišní vady stěny, ale také k vyčerpání prokrvení tohoto plavidla, v důsledku resorpce je možné vytvořit stěny střevní atrézie, což vysvětluje gastrochiza kombinace s malformací střevní trubice. Extrémně vzácné s gastroschíza sochetanni anomáliemi jiných orgánů a systémů a chromozomálních abnormalit.

[10], [11], [12], [13]

Symptomy gastroschisis

Ultrazvuk těhotných žen umožňuje včasné odhalení vývojových vad - již v 12. Až 15. Týdnu těhotenství. Určete smyčky střeva umístěné mimo břišní dutinu. V časné diagnostice gastroschíza ženy v dalším nutnost pečlivě prozkoumat a dost často: ve II trimestru ultrazvuk se provádí 1 krát za měsíc, ve čtvrtletí III - týdně.

Gastroschiza projevy jsou zřejmé, a po počátečním vyšetření novorozence diagnózy nevyžaduje žádné další metody výzkumu. Eventrirovaknymi jsou obvykle malé a velké střevní kličky, žaludek, přinejmenším - ve spodní části močového měchýře, u dívek - přídavky a děloha, mezi chlapci v některých případech - varlat, jsou-li v době porodu, nemají sestupují do šourku. Játra jsou vždy v břišní dutině, tvořily se nesprávně. Eventrirovannye tělesa mají charakteristický tvar rozšířil žaludek a střeva, atonické, infiltrované stěny střevní kanálu, tenkého a tlustého střeva jsou uspořádány na společném okruží, která má úzkou kořen - jeho šířka přibližně odpovídá průměru přední břišní defektu stěny - od 2 do 6 cm). Všechny přetrvávající orgány jsou pokryty vrstvou.

Tlustá střeva s gastroschází je poněkud kratší, její délka je ve srovnání s normou snížena o 10-25%. Amniová tekutina, která je chemickým "kompresorem" pro serózní membrány eutrálních orgánů, způsobuje jejich poškození - tzv. Chemickou peritonitidu. Barva fibrinového nátěru orgánů závisí na vlastnostech nitroděložního prostředí: od tmavě červené až na nažloutlé až nazelenalé. Je třeba si uvědomit, že fibrinová sraženina zpravidla skrývá absolutně životaschopné orgány. Protokol chirurgického vyšetření novorozence s gastroschisisem zahrnuje ECHO-kardiografii, neurosonografii. Ke stanovení mechanické průchodnosti střevní trubice u dětí s gastroschisis před operací by mělo být provedeno s vysokou prací eventrirovannoy tračník - přítomnost mekonia tlustého střeva ukazuje permeabilitu střeva.

[14], [15], [16]

Formuláře

V posledních letech přijal následující pracovní zařazení gastroschisis, což vám umožní zvolit optimální cestu těhotenství a při porodu, jakož i chirurgické odstranění vady.

• Jednoduchá forma gastroschisis.
• Komplikovaná forma gastroschisie - s nebo bez viscerálně-abdominální disproporce.

Pacienti s komplikovanou formou zpravidla potřebují stacionární chirurgickou léčbu.

[17], [18]

Léčba gastroschisis

Prehospital stadium

Aby se zabránilo ochlazení podřízené eventrirovannye těla bezprostředně po vystavení potažených suchého sterilní bavlněné gázy obvaz nebo prevenci těles ve sterilním plastového sáčku a pak kryt jeho bavlněné gázy obvaz. Údržba tělesné teploty je zajištěna umístěním novorozence v Kuvajtu o teplotě 37 ° C a vlhkosti téměř 100%. Měli bychom okamžitě stálou nasogastrickou nebo orogastric trubice, aby se zabránilo aspiraci žaludečního obsahu do žaludku pro dekompresi. Sonda musí zůstat otevřená po celou dobu přepravy. Intubace průdušnice by měla být prováděna pouze na jednotlivých indikacích.

Přeprava pacienta s gastroschází se provádí resuscitorem ve specializovaném reanimobilu vybaveného kouvezem, respiračním zařízením a přístrojem pro monitorování funkcí vitálních orgánů. Přenos dítěte do chirurgické nemocnice by měl být proveden co nejdříve po narození.

Hospital Stage

Předoperační přípravek

Hlavními úkoly funkcím údržby specializovaná nemocniční předoperační jsou životně důležité orgány, plnící objem cirkulující krve, snižuje korekci hemoconcentration gemoreolicheskih poruchy chladicího varovná ke snížení dětské stupeň viscero-abdominální dekomprese nerovnováhy gastrointestinální (žaludeční sondou, vysoko výplachu tlustého střeva).

Předoperační příprava závisí na stupni dekompenzace pacienta, ale obvykle trvá 2-3 hodin. Je považována za účinnou, pokud tělesná teplota dítěte stoupne nad 36 ° C a laboratorní parametry zlepšených (pokles hematokritu kompenzován acidózu).

Chirurgická léčba

Gastroschisis je léčena pouze chirurgicky. V současné době lze metody chirurgické léčby gastroschisis rozdělit do tří skupin.

Primární radikální plast přední břišní stěny:

• tradiční;
• Non-narkotický pohyb evakuovaných orgánů do břišní dutiny (procedura Bianchun).

Zpožděný radikální tmel přední břišní stěny:

• siloplastika - plastika přední břišní stěny:
• aloplasty - použití náplastí ze syntetických a biologických materiálů.

Postupná léčba souběžně s střevní obstrukcí - enterokollekomií s uzavřením stomie a plastu přední břišní stěny.

Výběr způsobu léčby závisí na stupni viscerálně abdominální nevyváženosti a na přítomnosti nebo nepřítomnosti kombinace malformací střevní trubice.

Primární radikální chirurgie je nejvýhodnější metoda. Vychází u dětí, které nemají výrazný disproporce viscerální-abdominální. Technika terapie nemá žádné specifické rysy a spočívá v ponoření eutrálních orgánů do břišní dutiny, po níž následuje vrstva po vrstvě šití operační rány. Zbytkem šňůry se doporučuje zanechat deformovaný pupík.

V roce 2002 navrhl anglický chirurg A. Bianchi metodu pro non-vezikulární korekci euterenického střeva, určila přísná indikace a prokázala své výhody.

Indikace

Beznarkoznomu přemístit eventrirovainoy střevní předmět záležitosti: izolovanou formu gastroschisis bez vistsero-abdominální nerovnováhy a s dobrou střevní stavu (v nepřítomnosti husté fibrinu pláště).

Výhody

Není třeba mechanické větrání. Narkóza, vysoký objem terapie tekutin, rychle obnovit průchod trávicím traktu (nezávislý židle - 4-6 den), snížený počet lůžkových dní, bude mít možnost získat skvělý výsledek kosmeticheskny. Zákrok se provádí přímo na jednotce intenzivní péče (pokud jde o perinatální centrum či resuscitační chirurgické nemocnice).

[19], [20], [21], [22], [23]

Technika provozu

Trakt pro pupeční zbytek a ponoření střevních smyček do břišní dutiny bez rozšíření defektu přední břišní stěny. Na okrajích vady se aplikují oddělené nebo intradermální stehy.

Když metodika vyjádřeno vistseroabdominalioy disproporce použity použití jako dočasné nádoby pro části střeva, není umístěn v dutině břišní, teflonavy taška s Silastic povlakem, který se přišije nebo připevněn k okraji defektu fastsialiomu přední břišní stěny. Taška se odstraní po 7-9 dnech. Provedení plastické části přední břišní stěny. Dále, léčba s vysokým stupněm gastroschízy viscero-abdominální nerovnováhy pomocí náplast kolagenem Vicryl tkáňových xenopericardial destiček ošetřených dura mater. Protože tyto látky volání: bouřlivý vlastní dětské proliferaci pojivové tkáně, ve většině případů, břišní stěna defekt uzavřen bez tvorby ventrální kýly.

Léčba dětí s gastroschází a kombinovanými anomáliemi střevní trubice představuje významné potíže. U atrezie střeva vykazuje dítě s gastroschisií překrytí v úrovni atrezie dvojité enteroskopie nebo kolostomie, následované jeho uzavřením (28. - 30. Den).

V pooperačním období se léčba provádí v několika směrech: udržování funkcí vitálních orgánů a systémů, obnovení funkcí gastrointestinálního traktu. Program pooperačního řízení pacientů zahrnuje následující činnosti.

• Resuscitační podpora (IVL, IT, antibakteriální terapie, imunoterapie, kompletní parenterální výživa ze 4 dnů po operaci).
• Dekomprese žaludku a střev.
• Stimulace peristaltiky.
• Začátek enterální výživy.
• Fermentoterapie a eubiotika.

V souvislosti s nezávislým předsedou terapie je obvykle dítě začne vzdalovat dobu 4-6 dnů po operaci a do 12-15-tého dne průchodu trávicím traktem je plně obnovena, což vám umožní spustit enterální výživu a rychle přivést ji do fyziologického objemu .

Komplikace

Komplikace pooperačního období mohou být podmíněně rozděleny do tří skupin:

• trombóza mezenterických cév, nekróza střev v důsledku nadměrného zvýšení vitrobrenózního tlaku:
• adhezivní střevní obstrukce na pozadí nerekonstruovaných funkcí gastrointestinálního traktu:
• sekundární infekce, nekrotizující enterokolitida, sepse.

[24], [25], [26]

Předpověď

Přežití dětí s gastroschází ve velkých centrech neonatální chirurgie, kde se nahromadily rozsáhlé zkušenosti s léčbou této patologie, se blíží 100%. Děti nezaostávají za svými vrstevníky v psychomotorickém vývoji, studují ve škole na obecném programu nebo dokonce v rámci programu s hloubkovým studiem předmětů se zabývají sportovními sekcemi.

Takže gastroscheis je absolutně nápravná vada a racionální regenerační terapie vede v převážnou většině případů k dokončení zotavení a poskytuje vysokou kvalitu života.

[27], [28], [29]