Gastroschíza

Gastroschíza je vývojová vada přední břišní stěny, při které jsou břišní orgány vsunuty defektem v přední břišní stěně, obvykle umístěným vpravo od normálně vytvořené pupeční šňůry.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologie

Gastroschíza se vyskytuje přibližně se stejnou četností u chlapců a dívek, s mírnou převahou u chlapců, s četností 3-4 na 10 000 živě narozených dětí. Více než 70 % dětí se narodí předčasně a má prenatální hypotrofii.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Příčiny gastroschíza

Doposud nebyl identifikován žádný faktor, který by jednoznačně způsobil rozvoj gastroschízy. Podle hypotézy může předčasná involuce pravé pupečníkové žíly vést k ischemii a (v důsledku toho) k mezodermálním až ektodermálním defektům a narušení tvorby distálního segmentu omfalomesenterické tepny k ischemii paraumbilické oblasti vpravo a v důsledku toho ke vzniku paraumbilického defektu. Ischemický proces ve strukturách zásobovaných horní mezenterickou tepnou může být příčinou nejen vzniku defektu v přední břišní stěně, ale také vyčerpání krevního zásobení touto cévou, v důsledku čehož je možná resorpce střevní stěny s tvorbou atrézie, což vysvětluje kombinaci gastroschízy s malformacemi střevní trubice. Kombinace anomálií jiných orgánů a systémů a chromozomálních anomálií jsou u gastroschízy extrémně vzácné.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptomy gastroschíza

Ultrazvuk těhotných žen umožňuje odhalit vývojovou vadu poměrně brzy - již ve 12.-15. týdnu těhotenství. Jsou stanoveny střevní kličky umístěné mimo břišní dutinu. Při včasné diagnóze gastroschízy by měla být žena v budoucnu pečlivě a poměrně často vyšetřována: ve druhém trimestru těhotenství se ultrazvuk provádí jednou měsíčně, ve třetím trimestru - týdně.

Projevy gastroschízy jsou zřejmé a po vstupním vyšetření novorozence diagnóza nevyžaduje žádné další výzkumné metody. Eventrované jsou obvykle kličky tenkého a tlustého střeva, žaludek, méně často dno močového měchýře, u dívek přívěsky a děloha, u chlapců v některých případech varlata, pokud do doby narození nesestoupí do šourku. Játra jsou vždy v břišní dutině, nesprávně vytvořená. Eventrované orgány mají charakteristický vzhled: žaludek a střevo jsou rozšířené, atonické, stěny střevní trubice jsou infiltrované, tenké a tlusté střevo se nacházejí na společné mezenterii, která má úzký kořen - její šířka přibližně odpovídá průměru defektu přední břišní stěny - od 2 do 6 cm). Všechny eventrované orgány jsou pokryty vrstvou.

Střevo při gastroschíze je poněkud zkrácené, jeho délka je zkrácena o 10-25 % ve srovnání s normou. Plodová voda, která je chemickým „kompresorem“ serózních membrán eventrovaných orgánů, způsobuje jejich poškození – tzv. chemickou peritonitidu. Barva fibrinového povlaku eventrovaných orgánů závisí na vlastnostech nitroděložního prostředí: od tmavě červené po žlutozelenou. Je třeba si uvědomit, že tato fibrinová sraženina zpravidla skrývá absolutně životaschopné orgány. Protokol chirurgického vyšetření novorozence s gastroschízou zahrnuje echokardiografii, neurosonografii. Pro objasnění otázky mechanické průchodnosti střevní trubice u dětí s gastroschízou je nutné před operací provést vysokou laváž eventrovaného tlustého střeva – přítomnost mekonia v tlustém střevě naznačuje průchodnost střeva.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Formuláře

Nedávno byla přijata následující pracovní klasifikace gastroschízy, která umožňuje zvolit optimální cestu pro těhotenství a porod, stejně jako chirurgickou korekci vady.

• Jednoduchá forma gastroschízy.
• Komplikovaná forma gastroschízy - s visceroabdominální disproporcí nebo bez ní.

Pacienti s komplikovanými formami obvykle vyžadují vícestupňovou chirurgickou léčbu.

[ 17 ], [ 18 ]

Léčba gastroschíza

Přednemocniční fáze

Aby se zabránilo ochlazení dítěte, odvětrané orgány se po expozici ihned překryjí suchým sterilním vatogázovým obvazem, nebo se orgány umístí do sterilního plastového sáčku a poté se překryjí vatogázovým obvazem. Tělesná teplota se udržuje umístěním novorozence do inkubátoru s teplotou 37 °C a vlhkostí blízkou 100 %. Okamžitě by měla být zavedena permanentní nasogastrická nebo orogastrická sonda, aby se zabránilo aspiraci žaludečního obsahu a za účelem dekomprese žaludku. Sonda by měla zůstat otevřená po celou dobu transportu. Tracheální intubace by se měla provádět pouze z individuálních indikací.

Pacienta s gastroschízou transportuje lékař-resuscitátor ve specializovaném resuscitačním vozidle vybaveném inkubátorem, dýchacími přístroji a zařízeními pro sledování funkcí životně důležitých orgánů. Dítě musí být co nejdříve po narození převezeno do chirurgické nemocnice.

Nemocniční fáze

Předoperační příprava

Ve specializované nemocnici jsou hlavními úkoly předoperační přípravy udržování funkcí životně důležitých orgánů, doplňování objemu cirkulující krve, snižování hemokoncentrace, korekce hemorrheálních poruch, prevence hypotermie dítěte, snížení stupně visceroabdominální disproporce dekompresí gastrointestinálního traktu (gastrická sonda, vysoký výplach tlustého střeva).

Předoperační příprava závisí na stupni dekompenzace stavu pacienta, ale obvykle trvá 2–3 hodiny. Za účinnou se považuje, pokud tělesná teplota dítěte stoupla nad 36 °C a zlepšily se laboratorní parametry (snížil se hematokrit, kompenzovala se acidóza).

Chirurgická léčba

Gastroschízu lze léčit pouze chirurgicky. V současné době lze chirurgické metody léčby gastroschízy rozdělit do tří skupin.

Primární radikální plastická operace přední břišní stěny:

• tradiční;
• bezanestetická repozice eventrovaných orgánů do břišní dutiny (Bianchonova operace).

Opožděné radikální žvýkání přední břišní stěny:

• Siloplastika - plastická operace přední břišní stěny:
• aloplastika - použití náplastí vyrobených ze syntetických a biologických materiálů.

Etapní léčbou souběžné střevní obstrukce je enterokolektomie s uzavřením stomií a plastickou operací přední břišní stěny.

Volba léčebné metody závisí na stupni visceroabdominální disproporce a přítomnosti či nepřítomnosti kombinovaných malformací střevní trubice.

Primární radikální operace je nejpreferovanější metodou. Provádí se u dětí, které nemají výraznou visceroabdominální disproporci. Technika terapie nemá žádné zvláštnosti a spočívá v ponoření eventrovaných orgánů do břišní dutiny s následným sešitím operační rány po vrstvách. Vzhledem k deformaci pupku se doporučuje ponechat zbytek pupeční šňůry.

V roce 2002 anglický chirurg A. Bianchi navrhl metodu pro anesteziologickou repozici eventrovaného střeva, definoval přísné indikace a prokázal její výhody.

Indikace

Případy s izolovanou formou gastroschízy bez visceroabdominální disproporce a s dobrým stavem střeva (při absenci husté fibrinové pochvy) podléhají repozici eventrovaného střeva bez anestezie:

Výhody

Není nutná umělá plicní ventilace, anestezie, velké objemy infuzní terapie, průchod gastrointestinálním traktem se obnoví rychleji (samostatná stolice - 4.-6. den), sníží se počet lůžkodnů, je možné dosáhnout vynikajícího kosmetického výsledku. Zákrok se provádí přímo na jednotce intenzivní péče (v podmínkách perinatálního centra nebo jednotky intenzivní péče chirurgické nemocnice).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Technika operace

Trakce se provede na zbytku pupeční šňůry a eventrované střevní kličky se ponoří do břišní dutiny bez rozšíření defektu přední břišní stěny. Na okraje defektu se aplikují samostatné nebo intradermální stehy.

V případech těžké visceroabdominální disproporce se používají metody, které využívají teflonový sáček se silastickým povlakem jako dočasnou nádobu pro část střeva, která se nevejde do břišní dutiny, a který se přišije nebo fixuje k fasciálnímu okraji defektu přední břišní stěny. Sáček se odstraní po 7–9 dnech a provede se plastická operace přední břišní stěny. Kromě toho se k léčbě gastroschízy s vysokým stupněm visceroabdominální disproporce používají různé záplaty z kolageno-vikrylové tkáně, xenoperikardiální destičky a ošetřená tvrdá plena. Vzhledem k tomu, že tyto tkáně způsobují prudkou proliferaci vlastní pojivové tkáně dítěte, ve většině případů se defekt břišní stěny uzavře bez vzniku ventrální kýly.

Léčba dětí s gastroschízou a kombinovanými anomáliemi střevní trubice představuje značné obtíže. V případě střevní atrézie u dítěte s gastroschízou se doporučuje zavedení dvojité entero- nebo kolostomie na úrovni atrézie s následným uzavřením (28.–30. den).

V pooperačním období se léčba provádí v několika směrech: udržování funkcí životně důležitých orgánů a systémů, obnovení funkcí gastrointestinálního traktu. Program pooperační péče o pacienta zahrnuje následující aktivity.

• Podpora resuscitace (umělá plicní ventilace, jednotka intenzivní péče, antibakteriální terapie, imunoterapie, totální parenterální výživa od 4. dne pooperačního období).
• Dekomprese žaludku a střev.
• Stimulace peristaltiky.
• Zahájení enterální výživy.
• Enzymoterapie a eubiotika.

Na pozadí terapie dítě obvykle začne samo vyprazdňovat stolici 4.–6. den po operaci a do 12.–15. dne se pasáž gastrointestinálním traktem zcela obnoví, což umožňuje zahájení enterální výživy a její rychlé dosažení fyziologického objemu.

Komplikace

Komplikace pooperačního období lze rozdělit do tří skupin:

• trombóza mezenterických cév, střevní nekróza v důsledku nadměrného zvýšení nitrobřišního tlaku:
• adhezivní střevní obstrukce na pozadí neobnovených funkcí gastrointestinálního traktu:
• sekundární infekce, nekrotická enterokolitida, sepse.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Předpověď

Míra přežití dětí s gastroschízou ve velkých centrech neonatální chirurgie, kde se nashromáždily rozsáhlé zkušenosti s léčbou této patologie, se blíží 100 %. Děti nezaostávají za svými vrstevníky v psychomotorickém vývoji, studují ve škole podle obecného programu nebo dokonce podle programu s hloubkovým studiem předmětů a účastní se sportovních sekcí.

Gastroschíza je tedy absolutně opravitelná vada a racionální restorativní terapie vede v drtivé většině případů k úplnému uzdravení a zajišťuje vysokou kvalitu života.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]