Fibróza nosohltanu: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Fibróm nosohltanu je vláknitý nádor husté konzistence, charakterizovaný významným krvácením, a proto se nazýval angiofibróm. Tento nádor je znám již od doby Hippocrates, která navrhla takzvaný transnazomedický přístup rozštěpením nosní pyramidy k odstranění tohoto nádoru.

Místo výskytu nádoru je nejčastěji nazofaryngový oblouk, jeho faryngální fascia (basilární typ nádoru podle A.Glikhačov, 1954). Studie posledních let XX. Století. Ukázala možnost vzniku novorozeneckého nosohltanu z pterygo-mandibulárních a klínovitých mřížkových oblastí.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Co způsobuje nasofaryngeální fibrózu?

Etiologie této nemoci je téměř neznámá. Stávající "teorie" disembriogeneze a endokrinní dysfunkce zcela nevyřešily problém. „Teorie Endokrinní“ na základě skutečnosti, že nádor se vyvíjí současně s rozvojem sekundárních pohlavních znaků a dobu jejího vývoje je dokončena, společně s dokončením puberty. To je také možné pozorovat, že když fibrom nasofaryngeální sekrety pozorovány porušování 17-keto steroidy a testosteron a poměr androsteron.

Patologická anatomie nazofaryngeálního fibromu

Fibrom nosohltanu je velmi hustá nádor sedí na širokém základě pevně připájeny k periostu. Síla fúzi s periostu je tak velký, že v některých případech, odstranění nádoru tahem spolu s ním se odstraní a fragmenty podkladového kosti. Povrch je pokryt hladkými papilárních nádorů útvarů bledě růžový nebo načervenalý světlo v závislosti na rozsahu nádorové vaskularizace. Hustota nádor je určena jeho vláknité povahy. Nádor má výraznou rozsáhlý růst o obsazení a ničí všechny tkáně a vyplnění všech sousední dutiny umístěné na ce cestě (choanae, nosní dutiny, na oběžné dráze, klínové sinus, spodních částí nosohltanu, vedlejších nosních dutin, Malar a temporální fossa a m. N.) , V šíření nádoru vyplňuje přední nosní dírky zničením otvírák, nosní přepážce, horní a střední skořepy, pronikající labyrintový mřížky buňky, frontálních a maxilárních dutin, nosní pyramidy deformaci a zlomení pro slávu tvář. Při distribuci kzadn směrem dolů a ničí nádorové čelní stěna klínové dutiny a proniká do ní, někdy dosahuje hypofýzu, se rozšiřuje směrem dolů, často dosáhne měkkého patra a orofaryngu.

Proto, vzhledem k rozsáhlému růstu a ničivé působení na okolních orgánů a tkání nosohltanu fibrom klinicky může být přičítáno „maligní“, ale nedává metastázy a histologicky týká benigních nádorů. Morfologicky se skládá z různých projevů vaskulárních plexusů a stromového pojivového tkáně, skládajících se z kolagenových vláken a fibroblastů. Nádor se vztahuje epitel, což je znak nosohltanu pposkogo jedné vrstvě, a v nosní dutině - válcovým řasinkami epitel - skutečnost, vysvětlitelné tím, že bobtnání dochází v přechodové oblasti ve dlaždicového epitelu válcové. Cévní výplň nádoru, zejména žilní plexus, je velmi velká. Resorpce žíly přes jejich stěny spojit navzájem pro vytvoření široké „jezero“ krve s velmi křehké „banky“, které trauma (např., Kýchání) nebo spontánně způsobit bohaté s obtížemi být ukončena v hltanu a nosní krvácení. V opačném rozvoje nádorového vaskulárního endotelu vyskytují jevy Necrobiosis, hyalinization a stroma - zánětlivé jevy. Výsledkem je, že neživotaschopné nádorové tkáně se podrobí resorpci, nádor je výrazně snížen a nahrazen tkáněmi jizvy.

Symptomy nazofaryngeálního fibromu

Symptomy fibroidů nosohltanu vyvíjet pomalu a jsou rozděleny na subjektivní a objektivní. V počátečních nádorových fázích vývoje dochází k postupnému zvyšování potíže při dýchání nosem, někdy nevysvětlitelné bolesti hlavy a „tupá“ bolest ve spodní části nosu, vysoké duševní I fyzické únavy, díky které děti zaostávají v učení učební plán, fyzický vývoj, často nemocní katarální choroby. Výtok z nosu je mukopurulentní. Existuje stížnosti první nezletilého, pak o to horší krvácení z nosu, kvůli které se dítě vyvíjí anémie. Následně nádor vyplňuje nosní dutiny, což způsobuje obtíže při zvyšování dýchání nosem, až do jeho úplné nepřítomnosti. Dítě je vždy otevřít ústa, jeho projev se stává nosní (rhinolalia operta), obstrukce příčiny sluchové trubice ke ztrátě sluchu, zároveň dochází ke ztrátě čichu a snížená citlivost chuť. Při styku s nádorovými pacienty měkkého patra stěžoval pas zlomené polykáním funkcí časté tlumivky. Komprese citlivých nervových kořenů způsobuje očí a obličeje neuralgického bolest.

V objektivní prohlídce lékaře vidí bledé dítě nebo chlapečka s neustále otevřenými ústy, s modrými rozvody pod očima a opuchnutou základnou nosu. Nosních průchodů - mukopurulentní vybití, které pacient nemůže být odstraněn foukáním do nosu v důsledku ucpání nádoru choanal (výdechový ventil). Po odstranění těchto sekrecí se zrak objevuje jako zesílená hyperemická sliznice, rozšířená kyanotická červená nosní konce. Po lubrikaci nosní sliznice a snížení adrenalinové spirál do nosních cest nádoru samotného viditelná ve formě neaktivního hladký, šedavě růžové nebo načervenalé tvorbu silně krvácení při dotyku s ostrým nástrojem.

Často je nádor plnící nosní kryt kombinován s jedním nebo více běžnými sekundárními polypy nosu.

Se zadní rinosofií typického obrazu, který jasně ukazuje choana, vomer a dokonce i zadní konec nosní konce, není určeno. Namísto toho je v nazofaryngu zjištěn masivně červenohnědý nádor, který je úplně naplňuje a výrazně se liší vzhledem k banální adenoidní vegetaci. Při vyšetření prstů nosohltanu, které by mělo být provedeno opatrně, aby nedošlo k krvácení, byl stanoven hustý fixní solitární nádor.

Příbuzné objektivní symptomy mohou zahrnovat slzení, exophthalmos, zvětšení kořene nosu. Ve dvoustranném projevu těchto znaků pacientova tvář získává v zahraniční literatu zvláštní podobu, nazvanou "žabí tvář". Při orofaryngoskopii může být zjištěn otok měkkého patra kvůli přítomnosti nádoru v prostředních částech hltanu.

Obnovena nádor roste do nadměrné velikosti, plnění celý prostor dutiny nosní, oběžné dráhy a nad rámec svých možností, což způsobuje vážné funkční a kosmetické poruch. Nejvážnější komplikací je perforace nádor cribriform lamina a jeho pronikání do přední jámy lební. Počáteční příznaky této komplikace se projevuje syndrom zvýšeného nitrolebního tlaku (ospalost, nevolnost, zvracení, bolesti hlavy nevyléčitelné), pak připojit znamení retrobulbární syndromu (ztráta zorného pole, oftalmoplegií, amaurosis). Časté krvácení a nesnesitelné bolesti hlavy, zvracení a odmítání potravy způsobit, že pacient těžkou celkovém zdravotním stavu, kachexie, anémie, se příliš neliší od stavu v přítomnosti maligního nádoru. Často takový stav zanedbávání, kteří se setkali v dávných dobách v malotsivilizovannyh oblastech a zemích komplikována meningitidou a meningoencefalitidy, nevyhnutelně vede ke smrti pacienta.

Fibromixoma nebo choanal polyp

Fibromixoma, nebo choanal polyp, pochází z choanální nebo etmoidosfenoidní oblasti. Navíc tento benigní nádor má vzhled polypu na noze, který lze snadno odstranit bez krvácení se speciálním hákem. Ve srovnání s mukózními polypy nosní dutiny je konzistence choanálního polypu hustší. Rostou ve směru hltanu a nosní dutiny. "Staré" polypy se ztuhnou, získávají načervenalou barvu a často simulují nazofaryngeální fibrózu, na rozdíl od ní však nekrváří a nemají rozsáhlý růst.

Léčba je chirurgická.

[8], [9]

Sino-hanaal polyp

Sine-choanal polyp je ve skutečnosti projevem Polypoidní zánětu vedlejších nosních dutin, protože pochází z čelistních dutin a Hoan prolapsy přes nosohltanu. Méně často tento "nádor" pochází z sfénoidního sinusu. Externě sine-choanal polyp může být v porovnání s klapkou, který visí v nosohltanu a hltanu občas dostane, která se nachází mezi zadní stěnou a měkkého patra. Strukturou polypu je psevdokistokistoznym tvorba bělavý-šedé vejčitého tvaru, který zcela vyplňuje nosní cesty a způsobuje potíže při dýchání nosem tubarnye sluchovým postižením.

Léčba je chirurgická.

Nosopharyngeální cysty

Nasopharyngeální cysty se vyskytují buď v důsledku zablokování kanálu sliznice (retenční cysta), nebo Thornwaldova faryngálního vaku. Nasofaryngeální cysty jsou vzácné nádory, které jsou charakterizovány dlouhým vývojem a projevují se poruchy nasálního dýchání a sluchu v důsledku překrývající se nasopharyngeální ústa sluchové trubice. U zadní rinoskopie je definován hladký kulovitý nádor šedé barvy s elastickou konzistencí. Odstraňte cyst pomocí adenotomu.

Dermoidní cysty nosohltanu

Dermoidní cysty nosohltanu se týkají velmi vzácných vrozených benigních nádorů, nejčastěji pozorovaných u kojenců. Vyvíjejí se velmi pomalu a způsobují minimální narušení funkcí, zejména suchý reflexní kašel a některé nepříjemnosti při polykání. Typicky je stopka „polypu“ pochází z laterální nosní stěny v obvodovém nosohltanu ústí sluchové trubice, a často dosahuje faryngální-epiglottic záhyby. Při obvyklé faryngoskopii se to nezjistilo, nicméně při gag reflexu se může objevit ve faryngu ve formě podlouhlé solitérní polyp bělavě šedé barvy s hladkým povrchem. Jeho povrch má kožovitý vzhled s papilou, pot a tukovými žlázami a také vlasy. Pod touto vrstvou je tkáň, pronikaná žilními cévami. Ve středu nádoru je definována jádrem tvořeným husté pojivové tkáně, někdy obsahuje fragmenty kosti nebo chrupavky, a příčně pruhovaných svalových vláken (typický „sada“ embryonální tkáně, nádory). Léčba spočívá v překročení nohy cysty. Následně jsou dermoidní cysty nosohltanu sklerotizovány a po určité době (měsíce - několik let) se rozpouštějí.

[10], [11], [12]

Papilomy a faryngální lipomy

Papilomy a lipomy jsou benigní nádory, které se zřídka vyskytují v horních částech hltanu a jsou vizuálně velmi obtížné odlišit od banální adenoidní tkáně. Konečná diagnóza je stanovena histologickým vyšetřením. Odstraní se pomocí adenotomu.

Meningokélovou základnu lebky se někdy může vyskytnout v nosohltanu a častěji u dětí. To se liší od jiných benigních nádorů tím, že se zvyšuje během plače. Takové "nádory" nelze léčit, protože jsou doprovázeny jinými závažnými abnormalitami vývoje lebky a dalších orgánů, které jsou obvykle neslučitelné se životem.

Benigní plasmacytom

Benigní plazmocytom odvozený z retikuloendoteliálního tkáně a dochází nejčastěji v kostní dřeně; více než 80% extramedulární nádory, které tvoří jsou lokalizovány v horní části respiračního traktu. Vzhled se podobají Polypoidní tvorbu šedavě nebo růžovo-fialové barvy, ne ulcerovat. Diagnóza je založena na histologickém vyšetření. Osamělý plazmoditoma může být buď benigní nebo maligní. Benigní plazmocytom je vzácná, že by neměla být zaměňována s jednoduchou granulom, skládající se z velkého počtu plazmatických buněk. Maligní plazmocytom je vyloučena tím, že X-paprsky nezobrazí, když se kostní léze s sternalioy defektu není definováno patologické změny v kostní dřeni, žádné myelomové buňky v moči není definováno proteinu Bence Jones, a nakonec, při odebrání opakování nádor není pozorován. Také zkoumána proteinové frakce krve, které jsou uloženy v benigních nádorů na normální úrovni. Většina plasmacytomy - zhoubný nádor nebo extramedulární lokalizace nebo mající charakter „difuzní“ myelomu, je podstatou mnohočetného myelomu.

Benígní plazmacytomy, pokud způsobují určité funkční poruchy v závislosti na jejich velikosti, jsou odstraněny různými chirurgickými metodami, po kterých nedávají relapsy. Maligní plasmacytomy nelze chirurgicky léčit. Používají neoperační protinádorové metody.

[13], [14],

Diagnóza nasofaryngeálního fibromu

Diagnóza nasofaryngeální fibrózy je založena především na klinickém obrazu, na výskytu nazofaryngeální fibrózy u mužů v dětství a dospívání. Prevalence nádoru je stanovena rentgenovým nebo MRI nebo CT vyšetřením, stejně jako angiografií.

Diferenciální diagnostika nazofaryngeálního fibromu je velmi důležitá, protože výsledek závisí na taktikách léčby a případně na prognóze. Fibroma nasopharynx se odlišuje od adenoidů, cyst, fibromixomů, rakoviny a sarkomu nosohltanu. Hlavním rysem myomů je jejich včasné a časté krvácení, které nebylo pozorováno u všech ostatních nezhoubných nádorů této lokalizaci a maligních nádorů krvácení bylo pozorováno pouze u pokročilých stádiích klinického a morfologického je.

[15]

Léčba nasofaryngeálního fibromu

Četné pokusy aplikovat neprovozní ošetření (fyzikální terapie, sklerotizující, hormonální) neposkytl radikální lék; jediný způsob, jejíž aplikace došlo často k úplnému uzdravení, a to zejména v kombinaci s metodami gická objevil chirurgické. Avšak použít v dřívějších dobách, klasický způsob extrakce nádoru prostřednictvím svého stříhání s úchyty pomocí speciálních kleští ústní přístup nebyl odůvodněný vzhledem k nemožnosti odstranění vláknitých základních nádory, pevně kondenzovány s periostu (tedy - nevyhnutelné relapsů) a silné, je obtížné, aby se zastavil intraoperační krvácení. Usnadnit přístup k nádoru rhinosurgery French Nelaton nabídl štěpí měkké a tvrdé patro. Navržení a další přístupy k nádoru, jako aplikační metody rinotomii s párou latero-nosní nebo vyřezávání Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

Operace je předběžná Denker operace pro vytvoření širokého přístupu do vnitřku dutiny nosní patologických útvarů, a zejména do čelistní dutiny, prostřední a zadní rozdělení nosní dutiny a základna lebky (nosohltanu, sphenoid sinus). V pokročilých případech, klíčení nádoru v lícní ploše ve vedlejších nosních dutin, orbity nebo retromaksillyarnuyu oblasti, kde se po vytvoření předčasného přístupu odstraněny. Podle A.G.Lihacheva (1939), nejvýnosnější přístup k nádoru je transmaxillary by Denker. Avšak v některých případech, v závislosti na histologické rysy výskytu nádorů a použití radiační terapie vede k opožděnému růstu nádoru a snížení jejího těsnění, které snižuje intraoperační krvácení a zjednodušuje chirurgické odstranění ní. Stejný účinek je produkován nádorovou infiltrací s 96% ethanolu. V některých případech, operace se provádí několikrát až do ukončení puberty, kdy jsou relapsy ukončena, nádor přestává růst a stane reverzní vývoj.

Operační intervence zajišťuje důkladnou předoperační přípravu (zlepšení celkového stavu těla, normalizace krevního obrazu, vitaminizace, podávání přípravků vápníku pro posílení cévní stěny, opatření ke zvýšení hemostatických parametrů). Příprava na operaci by měla umožnit provedení resuscitace, krevní transfúze a krevních náhrad. Operační intervence se provádí pod intratracheální anestezií. V pooperačním období se provádějí stejná opatření jako v době předoperační přípravy pacienta.

Neoperativní metody léčby jako nezávislé osoby ne vždy dávají pozitivní výsledek; jsou vhodné pro provedení v pořadí předoperační přípravy nebo jako pokus o neoperacní léčbu.

Pro malé nádory mohou být aplikovány na endonazálně diathermocoagulation u osob 18-20 let s očekáváním, že brzy bude dokončena do puberty a žádný relaps další vznikají. Ve stejném věku může být diatermie použita pro malé pooperační relapsy.

Radiační léčba je zobrazen v první řadě jako protectional jako fibromatous rentgenonechuvstvitelna tkáně, ale je stabilizace růstu nových buněk, nové cévní pletení, které obliterans, čímž omezují přístup k živinám a zpomaluje růst nádoru. Obvykle probíhá léčba během 3-4 týdnů v celkové dávce 1500 až 3000 r.

Léčba s radioaktivními prvky, které bylo zavedeno do nádoru jsou nyní prakticky používají s ohledem na možné sekundárních komplikací (atrofie nosní sliznice a nosní, nekrotizující etmoidit perforační nebe et al.). Radium a kobalt jsou nahrazeny radonem, který je umístěn v kapslích ze zlata. Ty jsou implantovány do nádoru ve vzdálenosti 1 cm od sebe v množství 5 až 6. Postup lze opakovat za měsíc; tato metoda nezpůsobuje takové závažné komplikace, jako při aplikaci rádia nebo kobaltu.

Hlavním hormonálním léčivem při léčbě nazofaryngeální fibrózy je testosteron, který má androgenní, protinádorové a anabolické účinky. Reguluje vývoj mužských pohlavních orgánů a sekundární sexuální charakteristiky, urychluje pohlavní zrání mužů a také provádí řadu dalších důležitých biologických funkcí v rozvíjejícím se organismu. Aplikujte ho v různých dávkových formách (tobolky, tablety, implantáty, intramuskulární a subkutánní, olejové roztoky jednotlivých esterů nebo jejich kombinace). U fibromy nazofaryngu užívejte od 25 do 50 mg / týden přípravku do 5-6 dní. Ošetření se provádí pod kontrolou obsahu 17-ketosteroidů v moči - normální rozdělení 17-ketosteroidů u mužů průměry (12,83 ± 0,8) mg / den (od 6,6 do 23,4 mg / den), y žen - (10,61 ± 0,66) mg / den (6,4-18,02 mg / den) a může se opakovat při normálním obsahu moči těchto výkalů. Testosteron Předávkování může vést k atrofii varlat, časný vzhled u dětí sekundárních pohlavních znaků, poruchy osteogneza a duše, jakož i ke zvýšení obsahu 17-ketosteroidů v moči.

Jaká je prognóza nazofaryngálního fibromu?

Prognóza závisí na prevalenci nádoru, včasnosti a kvalitě léčby. U malých nádorů, které byly zjištěny na samém počátku jejich výskytu a při odpovídajícím radikálním ošetření, je prognóza obvykle příznivá. V pokročilých případech, kdy nelze provést radikální léčbu, a časté paliativní chirurgické a jiné zákroky jsou obvykle dokončeny recidivám a možná maligním nádorem - pesimistickou prognózu. Podle nejrozsáhlejších zahraničních statistik letalita v druhé polovině XX. Století. Při chirurgických zákrocích na vlákno nosohltanu došlo k 2%.