Fibrom nosohltanu: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Nosohltanový fibrom je vláknitý nádor husté konzistence, charakterizovaný výrazným krvácením, a proto se nazývá angiofibrom. Tento nádor je známý již od dob Hippokrata, který navrhl tzv. transnazomediální přístup rozdvojením nosní pyramidy k odstranění tohoto nádoru.

Místem vzniku nádoru je nejčastěji klenba nosohltanu, jeho faryngeálně-bazální fascie (bazilární typ nádoru, dle A. Glichačeva, 1954). Výzkum v posledních letech 20. století ukázal možnost vývoje juvenilních nazofaryngeálních fibromů z pterygomaxilární a sfenoidně-etmoidální oblasti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Co způsobuje nazofaryngeální fibrom?

Etiologie tohoto onemocnění je prakticky neznámá. Stávající „teorie“ dysembryogeneze a endokrinní dysfunkce problém plně nevyřešily. „Endokrinní teorie“ je založena na skutečnosti, že nádor se vyvíjí současně s vývojem sekundárních pohlavních znaků a období jeho vývoje končí koncem puberty. Bylo také zaznamenáno, že u nazofaryngeálního fibromu dochází k porušení sekrece 17-ketosteroidů a poměru androsteronu a testosteronu.

Patologická anatomie nazofaryngeálního fibromu

Nosohltanový fibrom je velmi hustý nádor, který se nachází na široké bázi a je pevně srostlý s periostem. Síla srostnutí s periostem je tak velká, že v jiných případech se při odstraňování nádoru jeho vytržením odstraňují spolu s ním i fragmenty podkladové kosti. Povrch nádoru je pokryt hladkými papilárními útvary světle růžové nebo načervenalé barvy, v závislosti na stupni vaskularizace nádoru. Hustota nádoru je dána jeho vláknitou povahou. Nádor má výrazný extenzivní růst, dislokuje a ničí všechny tkáně a vyplňuje všechny sousední dutiny, které se mu nacházejí v cestě (choany, nosní dutina, očnice, sfenoidální sinus, spodní části nosohltanu, paranazální dutiny, jařmová a temporální jamka atd.). Při šíření dopředu nádor vyplňuje nosní průchody, ničí vomer, nosní přepážku, horní a střední nosní skořepy, proniká do buněk ethmoidálního labyrintu, čelních a maxilárních dutin, deformuje pyramidu nosu a narušuje krásu obličeje. Při šíření dozadu a dolů nádor ničí přední stěnu sfénoidního sinu a proniká do ní, někdy dosahuje hypofýzy, šíří se směrem dolů, často dosahuje měkkého patra a orofaryngu.

Vzhledem k rozsáhlému růstu a destruktivnímu vlivu na okolní orgány a tkáně lze tedy nosohltanový fibrom klinicky klasifikovat jako „maligní“, ale nemetastázuje a histologicky je klasifikován jako benigní nádor. Morfologicky se skládá z cévních plexů různé závažnosti a stromatu pojivové tkáně sestávajícího z kolagenních vláken a fibroblastů. Nádor je pokryt epitelem, který má v nosohltanu charakter jednovrstvého dlaždicového epitelu a v nosní dutině válcového řasinkového epitelu – což je vysvětleno tím, že se nádor nachází v přechodové zóně dlaždicového epitelu do válcového. Cévní výplň nádoru, zejména žilních plexů, je velmi rozsáhlá. Žíly se vzájemně splývají resorpcí svých stěn a tvoří celá „jezera“ krve s velmi křehkými „břehy“, jejichž traumatizace (například při kýchání) nebo spontánně způsobuje silné, obtížně zastavitelné krvácení z nosu a hltanu. Při reverzním vývoji nádoru dochází v cévním endotelu k nekrobióze a hyalinizačním jevům a ve stromatu k zánětlivým jevům. V důsledku toho dochází k resorpci neživotaschopných nádorových tkání, nádor se prudce zmenšuje a je nahrazen jizvou.

Příznaky nazofaryngeálního fibromu

Příznaky nosohltanového fibromu se vyvíjejí pomalu a dělí se na subjektivní a objektivní. V počátečních stádiích vývoje nádoru se objevují postupně narůstající obtíže s nosním dýcháním, někdy bezpříčinné bolesti hlavy a „tupé“ bolesti v oblasti kořene nosu, vysoká psychická a fyzická únava, kvůli které děti začínají zaostávat v zvládání školních osnov, ve fyzickém vývoji a často trpí nachlazením. Výtok z nosu má hlenohnisavý charakter. Stížnosti se objevují nejprve na drobné, poté na stále silnější krvácení z nosu, kvůli kterému se u dítěte rozvíjí anémie. Později nádor vyplňuje nosní dutinu, což způsobuje narůstající obtíže s nosním dýcháním, až po jeho úplnou absenci. Dítě má neustále otevřená ústa, jeho řeč se stává nosovou (rhinolalia operta), obstrukce sluchové trubice způsobuje ztrátu sluchu, zároveň dochází ke ztrátě čichu a snížení chuťové citlivosti. Při kontaktu nádoru s měkkým patrem si pacienti stěžují na zhoršenou polykací funkci a časté dušení. Útlak citlivých nervových kmenů způsobuje neuralgickou bolest očí a obličeje.

Při objektivním vyšetření lékař spatří bledé dítě nebo mladého muže s neustále otevřenými ústy, modrými kruhy pod očima a oteklou koření nosu. V nosních průchodech se nacházejí hlenohnisavé výtoky, které pacient nedokáže odstranit smrkáním kvůli ucpání choan nádorem (expirační chlopní). Po odstranění těchto výtoků pacient vidí ztluštělou hyperemickou sliznici, zvětšené modročervené nosní skořepy. Po promazání nosní sliznice adrenalinem a stažení nosních skořepin se v nosních průchodech stává viditelný samotný nádor jako mírně pohyblivý hladký, šedavě růžový nebo načervenalý útvar, silně krvácející při dotyku ostrým nástrojem.

Nádor vyplňující nosní klenbu je často kombinován s jedním nebo více běžnými sekundárními nosními polypy.

Zadní rhinoskopie neodhaluje typický obraz, ve kterém jsou jasně viditelné choany, vomer a dokonce i zadní konce nosních skořepin. Místo toho je v nosohltanu detekován masivní, modročervený nádor, který jej zcela vyplňuje a vzhledově se výrazně liší od banálních adenoidních vegetací. Digitální vyšetření nosohltanu, které by mělo být prováděno opatrně, aby nedošlo ke krvácení, odhaluje hustý, nepohyblivý, solitární nádor.

Mezi doprovodné objektivní příznaky může patřit slzení, exoftalmus a rozšíření kořene nosu. Pokud jsou tyto příznaky bilaterální, obličej pacienta nabývá zvláštního vzhledu, který byl v zahraniční literatuře nazýván „žabí obličej“. Orofaryngoskopie může odhalit vyboulené měkké patro v důsledku nádoru ve středních částech hltanu.

Neodstraněný nádor roste do obrovských rozměrů, vyplňuje celý prostor nosní dutiny, očnice a přesahuje je, což způsobuje závažné funkční a kosmetické poruchy. Nejzávažnější komplikací je perforace kribriformní ploténky nádoru a jeho pronikání do přední lebeční jámy. Počáteční příznaky této komplikace se projevují syndromem zvýšeného nitrolebního tlaku (ospalost, nevolnost, zvracení, nevyléčitelné bolesti hlavy), poté se přidávají příznaky retrobulbárního syndromu (ztráta zorných polí, oftalmoplegie, amauróza). Časté krvácení a nesnesitelné bolesti hlavy, zvracení a potravinová intolerance vedou pacienta k těžkému celkovému stavu, kachexii, anémii, které se příliš neliší od stavu při přítomnosti maligního nádoru. Často byly tyto pokročilé stavy, s nimiž se v minulosti setkávaly méně civilizované oblasti a země, komplikovány meningitidou a meningoencefalitidou, což nevyhnutelně vedlo k úmrtí pacientů.

Fibromyxom nebo choanální polyp

Fibromyxom, neboli choanální polyp, vzniká v oblasti choanu nebo ethmoidosphenoidu. Zevně tento benigní nádor vypadá jako polyp na stopce, který se snadno odstraní bez krvácení pomocí speciálního háčku. Ve srovnání s mukózními polypy nosní dutiny je konzistence choanálního polypu hustší. Roste směrem k hltanu a nosní dutině. „Staré“ polypy hustší, získávají načervenalou barvu a často simulují nosohltanový fibrom, ale na rozdíl od něj nekrvácejí a nemají rozsáhlý růst.

Léčba je chirurgická.

[ 8 ], [ 9 ]

Sinus-choanální polyp

Sinus-choanální polyp je ve skutečnosti projevem polypózní sinusitidy, protože vychází z maxilárního sinu a prolabuje přes choanu do nosohltanu. Méně často tento „nádor“ pochází ze sfénoidního sinu. Zevně lze sinus-choanální polyp přirovnat k jazýčku zvonu, který visí dolů do nosohltanu a někdy dosahuje až orofaryngu, umístěného mezi jeho zadní stěnou a měkkým patrem. Strukturou je tento polyp pseudocystický útvar bělavě šedé barvy vejčitého tvaru, který zcela vyplňuje nosohltan a způsobuje potíže s nosním dýcháním při tubulárním sluchovém postižení.

Léčba je chirurgická.

Nosohltanové cysty

Nosohltanové cysty vznikají buď v důsledku ucpání vývodu slizniční žlázy (retenční cysta), nebo Thornwaldova hltanového vaku. Nosohltanové cysty jsou vzácné nádory charakterizované dlouhým vývojem a projevující se poruchami nosního dýchání a sluchu v důsledku ucpání nosohltanového otvoru sluchové trubice. Zadní rhinoskopie odhalí hladký, kulatý, šedý nádor elastické konzistence. Cysta se odstraní pomocí adenotomu.

Dermoidní cysty nosohltanu

Dermoidní cysty nosohltanu jsou velmi vzácné vrozené benigní nádory, nejčastěji pozorované u kojenců. Vyvíjejí se velmi pomalu a způsobují minimální dysfunkci, zejména suchý reflexní kašel a určité nepohodlí při polykání. Stopka tohoto „polypu“ zpravidla vychází z laterální stěny nosohltanu kolem nosohltanového otvoru sluchové trubice a často dosahuje faryngeálně-epiglotického záhybu. Při běžné faryngoskopii se nezjistí, ale při dávivém reflexu se může v orofaryngu objevit jako protáhlý solitární polyp bělavě šedé barvy s hladkým povrchem. Jeho povrch má kožovitý vzhled s papilami, potními a mazovými žlázami a chloupky. Pod touto vrstvou se nachází tkáň prostoupená žilními cévami. Ve středu nádoru je určeno jádro, tvořené hustou pojivovou tkání, někdy obsahující fragmenty kostní nebo chrupavčité tkáně, stejně jako vlákna pruhovaného svalstva (typická „soubor“ tkání pro embryonální nádory). Léčba spočívá v přeříznutí stopky cysty. Následně se dermoidní cysty nosohltanu sklerotizují a po určité době (měsíce - několik let) se vstřebají.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Papilomy a lipomy hltanu

Papilomy a lipomy jsou benigní nádory, které se zřídka vyskytují v horních částech hltanu a vizuálně je velmi obtížné odlišit od banální adenoidní tkáně. Konečná diagnóza se stanoví histologickým vyšetřením. Odstraňují se pomocí adenotomu.

Meningokéla lebeční báze se může někdy vyskytnout v nosohltanu a nejčastěji u dětí. Od jiných benigních nádorů se liší tím, že se zvětšuje, když dítě pláče. Takové „nádory“ nepodléhají léčbě, protože jsou doprovázeny dalšími závažnými anomáliemi ve vývoji lebky a dalších orgánů, obvykle neslučitelnými se životem.

Benigní plazmocytom

Benigní plazmocytom pochází z retikuloendoteliální tkáně a vyskytuje se nejčastěji v kostní dřeni; více než 80 % extramedulárních nádorů tohoto typu je lokalizováno v horních cestách dýchacích. Vzhledově připomínají polypoidní útvary šedavě nebo růžovofialové barvy, neulcerují. Diagnóza je založena na histologickém vyšetření. Solitární plazmocytom může být benigní i maligní. Benigní plazmocytom je vzácný, neměl by být zaměňován s jednoduchým granulomem sestávajícím z velkého počtu plazmatických buněk. Maligní plazmocytom je vyloučen tím, že rentgenové vyšetření neodhaluje kostní léze, sternální punkce neodhaluje patologické změny v kostní dřeni, myelomové buňky chybí, Bence-Jonesův protein není detekován v moči a nakonec se po odstranění nádoru nepozoruje relaps. Vyšetřují se také proteinové frakce krve, které u benigních nádorů zůstávají na normální úrovni. Většina plazmocytomů jsou maligní nádory buď extramedulární lokalizace, nebo mají charakter „difuzního“ myelomu, což je podstatou myelomového onemocnění.

Benigní plazmocytomy, pokud způsobují určité funkční poruchy, v závislosti na jejich velikosti se odstraňují různými chirurgickými metodami, po kterých nedochází k jejich recidivě. Maligní plazmocytomy chirurgické léčbě nepodléhají. Používají se u nich nechirurgické protinádorové metody.

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnóza nazofaryngeálního fibromu

Diagnóza nazofaryngeálního fibromu se stanoví především na základě klinického obrazu, výskytu nazofaryngeálního fibromu u mužů v dětství a dospívání. Prevalence nádoru se stanoví pomocí rentgenového, magnetické rezonance nebo počítačové tomografie (CT), a také pomocí angiografie.

Diferenciální diagnostika nazofaryngeálního fibromu má velký význam, protože její výsledky určují léčebnou taktiku a případně i prognózu. Nazofaryngeální fibrom se odlišuje od adenoidů, cyst, fibromyxomu, rakoviny a sarkomu nosohltanu. Hlavním rozlišovacím znakem fibromů je jejich časné a časté krvácení, které se u všech ostatních benigních nádorů této lokalizace vůbec nepozoruje, a u maligních nádorů je krvácení pozorováno pouze v pokročilém klinickém a morfologickém stádiu.

[ 15 ]

Léčba nazofaryngeálního fibromu

Četné pokusy o použití nechirurgických léčebných metod (fyzioterapie, sklerotizace, hormonální) nepřinesly radikální vyléčení; jedinou metodou, která často vedla k úplnému uzdravení, zejména v kombinaci s nechirurgickými metodami, byla chirurgická. Klasická metoda extrakce nádoru jeho odtržením od místa úponu pomocí speciálních kleští orálním přístupem, která se používala v minulosti, však nebyla opodstatněná kvůli nemožnosti odstranit vláknitou bázi nádoru, pevně srostlou s periostem (odtud nevyhnutelné relapsy) a silnému, obtížně zastavitelnému intraoperačnímu krvácení. Pro usnadnění přístupu k nádoru navrhl francouzský rhinoplastický chirurg Nelaton rozdělení měkkého a tvrdého patra. Byly vyvinuty i další přístupy k nádoru, například použití rhinotomické metody s využitím paralateronasálního Mooreova řezu nebo sublabiální Denkerovy rhinotomie.

Denkerova operace je předběžný chirurgický zákrok k vytvoření širokého přístupu k vnitřním patologickým útvarům nosní dutiny a zejména k maxilárnímu sinu, střední a zadní části nosní dutiny a lebeční báze (nosohltan, sfénoidní sinus). V pokročilých případech, kdy nádor prorůstá do zygomatické oblasti, do paranazálních dutin, očnice nebo retromaxilární oblasti, se po vytvoření předběžných přístupů odstraňuje. Podle A. G. Lichačeva (1939) je nejvýhodnějším přístupem k nádoru transmaxilární Denkerova operace. V některých případech však v závislosti na histologických vlastnostech a prevalenci nádoru vede použití radioterapie ke zpoždění růstu nádoru, jeho zmenšení a zhutnění, což pomáhá snížit intraoperační krvácení a usnadňuje jeho chirurgické odstranění. Stejného účinku se dosahuje infiltrací nádoru 96% ethylalkoholem. V některých případech se operace provádí několikrát před koncem puberty, kdy relapsy ustanou, nádor se zastaví ve vývoji a začne se zvrátit.

Chirurgický zákrok vyžaduje důkladnou předoperační přípravu (zlepšení celkového stavu těla, normalizace krevních ukazatelů, vitaminizace, předepisování vápníkových přípravků k posílení cévní stěny, opatření ke zvýšení hemostatických ukazatelů). Příprava na operaci by měla zahrnovat možnost provedení resuscitačních opatření, krevních transfuzí a krevních náhrad během ní. Chirurgický zákrok se provádí v intratracheální anestezii. V pooperačním období se provádějí stejná opatření jako v období předoperační přípravy pacienta.

Neoperační léčebné metody jako nezávislé prostředky ne vždy dávají pozitivní výsledky, je vhodné je provádět jako předoperační přípravu nebo jako pokus o nechirurgickou léčbu.

U malých nádorů lze u osob ve věku 18–20 let použít diatermokoagulaci s endonasálním přístupem s očekáváním, že brzy dokončí pubertu a nebudou se vyskytovat další relapsy. Ve stejném věku lze diatermii použít i u malých pooperačních relapsů.

Radioterapie je indikována především jako ochranná léčba, protože fibromatózní tkáň není citlivá na rentgenové záření, ale stabilizuje růst mladých buněk, nových cévních plexů, které jsou obliterovány, čímž se omezuje přístup živin k nádoru a zpomaluje se jeho růst. Léčebný cyklus obvykle trvá 3–4 týdny s celkovou dávkou 1 500 až 3 000 rublů.

Léčba radioaktivními prvky zavedenými do nádoru se v současnosti prakticky nepoužívá kvůli možným sekundárním komplikacím (atrofie sliznice nosu a nosohltanu, nekrotizující etmoiditida, perforace patra atd.). V současné době bylo radium a kobalt nahrazeno radonem, který se umisťuje do zlatých kapslí. Ty se implantují do nádoru ve vzdálenosti 1 cm od sebe v množství 5-6 kusů. Proceduru lze opakovat po měsíci; tato metoda nezpůsobuje tak závažné komplikace jako při aplikaci radia nebo kobaltu.

Hlavním hormonálním činidlem při léčbě nosohltanových fibromů je testosteron, který má androgenní, protinádorový a anabolický účinek. Reguluje vývoj mužských genitálií a sekundárních pohlavních znaků, urychluje pubertu u mužů a také plní řadu dalších důležitých biologických funkcí ve vyvíjejícím se organismu. Používá se v různých lékových formách (kapsle, tablety, intramuskulární a subkutánní implantáty, olejové roztoky jednotlivých esterů nebo jejich kombinací). U nosohltanových fibromů se užívá 25 až 50 mg/týden léku po dobu 5-6 týdnů. Léčba se provádí pod kontrolou obsahu 17-ketosteroidů v moči - normálně je vylučování 17-ketosteroidů u mužů v průměru (12,83±0,8) mg/den (od 6,6 do 23,4 mg/den), u žen - (10,61±0,66) mg/den (6,4-18,02 mg/den) a lze ji opakovat při normálním obsahu těchto exkretů v moči. Předávkování testosteronem může vést k atrofii varlat, časnému výskytu sekundárních pohlavních znaků u dětí, osteognóze a duševním poruchám, stejně jako ke zvýšení obsahu 17-ketosteroidů v moči.

Jaká je prognóza nazofaryngeálního fibromu?

Prognóza závisí na prevalenci nádoru, včasnosti a kvalitě léčby. U malých nádorů, rozpoznáných na samém počátku jejich vzniku a při vhodné radikální léčbě je prognóza obvykle příznivá. V pokročilých případech, kdy není možné provést radikální léčbu a časté paliativní chirurgické a jiné zákroky zpravidla končí relapsy a případně malignitou nádoru, je prognóza pesimistická. Podle nejrozsáhlejších zahraničních statistik byla úmrtnost ve druhé polovině 20. století při chirurgických zákrocích na nosohltanové fibromy 2 %.