Fibrothorax

Onemocnění pleurální dutiny jsou častou komplikací, která se vyvíjí po různých bronchopulmonálních patologiích. Jednou z těchto komplikací může být fibrothorax - mluvíme o obliterujícím fibrotickém procesu v pleurální dutině. Obliterace vzniká v důsledku hromadění vláknité hmoty uvolněné z tekutých pleurálních sekretů, stejně jako fibrinózních hrudek při hemothoraxu.

Fibrothorax může být důsledkem exsudativní pleuritidy (zejména tuberkulózní), pleurálního empyému, různých poranění nebo operací na hrudníku.

Jednoduše řečeno, fibrothorax je vyplnění (přerůstání) pleurální dutiny s vysokou pravděpodobností další osifikace. Normální klouzání pleurálních listů je narušeno a plíce ztrácejí schopnost se při nádechu plně otevřít. Proces je doprovázen silnou bolestí a může se rozšířit do plicní tkáně: v tomto případě se orgány uvnitř hrudníku mohou posunout na postiženou stranu. [ 1 ]

Epidemiologie

Respirační patologie patří mezi nejčastější skupiny onemocnění. V posledních několika letech se jejich podíl zvýšil přibližně o 10 %. Odborníci připisují tento nárůst morbidity zhoršení socioekonomické situace a ekologie, poklesu životní úrovně a zvýšené migraci.

Ve velké většině případů se fibrothorax vyskytuje jako komplikace jiných onemocnění. Četnost v celkové struktuře morbidity se odhaduje na přibližně 2–4 %. U pacientů chirurgických klinik může být toto číslo poněkud vyšší, nicméně dosud takové statistické údaje nejsou k dispozici. [ 2 ]

Příčiny fibrothorax

Fibrothorax se ve velké většině případů vyvíjí jako komplikace jiných patologií dýchacího systému a zejména pleury. Počáteční příčiny fibrothoraxu jsou tedy často:

• zánět pohrudnice (suchý nebo exsudativní);
• empyém pleury;
• aseptická pleuritida se zánětem slinivky břišní;
• nádorový proces (mezoteliom);
• onkologické metastázy;
• pronikající poranění hrudníku;
• pulmonektomie (úplná nebo částečná);
• pleurální tuberkulóza;
• zánět pohrudnice v důsledku autoimunitních procesů.

První příznaky fibrotické poruchy se obvykle objevují několik měsíců po základním onemocnění. Například fibrothorax po pulmonektomii se může vyvinout přibližně 6–18 měsíců po operaci.

Jak jsme již uvedli, fibrothorax se téměř nikdy nevyskytuje jako samostatná patologie, ale spíše jako komplikace jiných onemocnění. Takovými provokujícími onemocněními mohou být jak plicní poruchy, tak i jiná onemocnění, která nezpůsobují přímé poškození plicní tkáně.

Rizikové faktory

Fibrothorax je komplexní a multifaktoriální onemocnění. Nejvýznamnějšími predisponujícími faktory pro rozvoj patologie jsou:

• dlouhodobé nebo časté zánětlivé patologie dýchacího systému;
• metabolické poruchy (především diabetes mellitus, obezita);
• stáří;
• srdeční nedostatečnost, dysfunkce levé komory;
• akutní selhání ledvin, akutní stadia chronického selhání ledvin; [ 3 ]
• pacienti na hemodialýze;
• patologie periferní cévní sítě;
• operace plic (zejména pulmonektomie).

Výše uvedené body se vztahují k tzv. obecným rizikovým faktorům.

Riziko vzniku fibrothoraxu se navíc zvyšuje při respiračním selhání, prodloužené umělé ventilaci a dlouhém pobytu na jednotce intenzivní péče.

Patogeneze

Fibrothorax je obliterace pleurální dutiny adhezivními srůsty a vláknitou pojivovou tkání, v důsledku čehož dýchací systém ztrácí schopnost vykonávat své funkce. Nejčastěji se problém objevuje jako pozdní důsledek pulmonektomie.

Další častou příčinou vývoje patologie jsou zánětlivé pleurální procesy - zejména empyém, hemotorax. V důsledku těchto reakcí se tvoří masivní pleurální adheze a velikost plic se v důsledku pleurogenní fibrózy významně zmenšuje.

Pleurální dutina zdravého člověka je anatomický štěrbinovitý prostor ohraničený parietálními a viscerálními pleurálními vrstvami (serózní membránou). Za normálních okolností by tento prostor neměl obsahovat žádné inkluze. Pod vlivem určitých etiologických faktorů však dochází k patologickým změnám v pleuře, které s sebou nese zvýšenou tvorbu fibrózy a vyplnění (fúzi) dutiny.

Symptomy fibrothorax

Příznaky fibrothoraxu jsou nespecifické, což ztěžuje diagnostiku onemocnění. Obecně se klinický obraz může projevit následujícími příznaky:

• Příznaky poškození pleury:
  • bolest na hrudi;
  • snížení objemu postižené strany hrudníku, zpoždění dýchání na jedné polovině;
  • recese mezer mezi žebry.
• Příznaky respiračního selhání:
  • potíže s dýcháním i při minimální fyzické aktivitě;
  • cyanóza konečků prstů a nehtů, stejně jako oblast nasolabiálního trojúhelníku;
  • zvýšená únava, pocit slabosti.

Závažnost symptomů se může lišit v závislosti na rozsahu poškození pleury a přítomnosti komplikací ve formě respiračního selhání. Nejčastěji se nejedná o jeden, ale o několik zjevných příznaků najednou, které tvoří odpovídající syndrom.

Fibrothoraxový syndrom jako celek je soubor symptomů, které jsou spojeny jedním patogenetickým mechanismem. Kombinace těchto symptomů se mohou v rámci výše uvedených projevů lišit.

Počáteční projevy fibrothoraxu mohou být následující:

• pacient si stěžuje na bolest v hrudníku, která se zhoršuje při kašli, a také na dušnost různé intenzity;
• Při těžkém fibrothoraxu pacient pociťuje tachykardii, závratě, bolest na hrudi, bledou kůži a tmavé kruhy pod očima;
• Pokud se fibrothorax vyvine na pozadí infekčního a zánětlivého procesu, dochází ke zvýšení teploty, zimnici, celkové slabosti a známkám intoxikace.

Bez ohledu na rozsah progrese onemocnění pociťují všichni pacienti dýchací potíže a bolest na hrudi v různé míře. Tyto příznaky však nelze nazvat specifickými, proto je k stanovení diagnózy nutné rentgenové vyšetření nebo CT vyšetření.

Změny hrudníku charakteristické pro fibrothorax

Vyšetření hrudníku	Klesání a zpoždění dýchání na postižené straně, stahování mezižeberních prostor v okamžiku nádechu.
Palpační vyšetření	Vokální třes je slabý nebo (-).
Poklep	Tupý nebo tupý zvuk.
Vyšetření poslechem	Dýchání je slabé nebo neslyšitelné, je přítomný pleurální hluk, bronchofonie je slabá nebo (-).
Rentgen	Fibrothoraxová léze se jeví jako homogenní ztmavnutí.

• Pravý fibrothorax

Fibrothorax se může stejně často vyskytovat vlevo i vpravo. V případě pravostranného patologického procesu je hlavním příznakem často dušnost - a to jak při fyzické aktivitě, tak v klidu. S postupem onemocnění se objevují další příznaky, jako je tachykardie, otok dolních končetin, otok a pulzace žilních cév na krku, bolest za hrudní kostí na pravé straně. Pacienti si stěžují na silnou slabost, únavu a neschopnost cvičit.

• Levý fibrothorax

Levá lokalizace fibrothoraxu často vyžaduje diferenciální diagnostiku s onemocněními nejen dýchacího systému, ale i kardiovaskulárního systému. Pacienti si mohou stěžovat na bolest v srdci, vyzařující do levého ramene nebo levé strany břicha.

Není neobvyklé, že se u levé strany fibrotických lézí projevuje zrychlený srdeční tep a dušnost. Bolest se obvykle zhoršuje při kašlání, kýchání a náhlých pohybech těla.

Formuláře

Fibrothorax lze klasifikovat podle řady znaků, které závisí na určitém kritériu.

V závislosti na vyvolávajícím faktoru může být onemocnění:

• pooperační (v důsledku pulmonektomie);
• patologické (v důsledku jiného základního onemocnění).

V závislosti na vývoji zánětlivého procesu může být fibrothorax:

• rostoucí;
• stabilní.

Pokud vezmeme v úvahu lokalizaci patologie, rozlišujeme následující typy fibrothoraxu:

• apikální;
• interlobální;
• parakostální;
• supradiafragmatický;
• paramediastinální.

Idiopatický nebo primární fibrothorax je typ onemocnění, které se vyskytuje bez zjevné příčiny.

Komplikace a důsledky

Hlavní nežádoucí účinky fibrothoraxu jsou:

• chronické respirační selhání (nedostatek kyslíku v těle);
• plicní hypertenze;
• chronické onemocnění plicního srdce;
• sekundární infekce a rozvoj zánětlivého procesu v plicích.

Během rozvoje předchozího zánětlivého procesu a fibrothoraxu se může cévní síť a srdce posunout do strany. Tento stav hrozí zvýšením tlaku na hrudníku a narušením srdečního průtoku krve. V této situaci je důležité zabránit rozvoji kardiopulmonální insuficience: pokud je zjištěna dislokace orgánů, pacientovi se doporučuje podstoupit urgentní operaci.

Pravděpodobnost nežádoucích účinků a komplikací závisí na stupni a prevalenci fibrothoraxu. Pokud je patologie zjištěna v pozdních stádiích, často se hovoří o nepříznivém dalším vývoji. Včasné vyšetření lékaře a adekvátní léčba zvyšují šance pacienta na relativní uzdravení, konkrétně inhibici procesů fibrózy. I uzdravený pacient však potřebuje pravidelný lékařský dohled.

Diagnostika fibrothorax

Hlavní výzkumné metody pro podezření na fibrothorax jsou následující:

• Základní metody:
  • celkové vyšetření pacienta;
  • vyšetření oblasti hrudníku;
  • palpační metoda;
  • perkusní vyšetření;
  • poslech (auskultační metoda).
• Další metody:
  • rentgen hrudníku;
  • krevní a sputové testy.

Fibrothorax je obvykle charakterizován stížnostmi pacientů na dušnost a bolest na hrudi. Při celkovém vyšetření se pozornost upozorňuje na bledost kůže a cyanózu. [ 4 ]

Během lékařského vyšetření je zjištěna recese postižené strany hrudníku, rychlé mělké dýchání a zpoždění postižené strany při hlubokém nádechu.

Jaký perkusní zvuk se objevuje u fibrothoraxu? Obvykle se zaznamenává tupost perkusního zvuku.

Při auskultaci je dýchání slabé a vezikulární, nebo není slyšet vůbec. Je patrný pleurální třecí šum. Bronchofonie je slabá nebo chybí.

Palpace odhaluje prudké oslabení hlasivkového fremitátu nebo jeho absenci. [ 5 ]

Krevní a sputové testy neprokazují žádné specifické změny.

Instrumentální diagnostika je reprezentována především prostým rentgenem nebo tomografií hrudní dutiny. Pro rozlišení fibrinózních akumulací a tekutých sekretů v pleuře se někteří pacienti podrobují pleurální punkci. Tento diagnostický postup zahrnuje provedení punkce s odsátím obsahu dutiny. Materiál je poté odeslán k laboratornímu vyšetření na přítomnost infekčních příznaků, atypických buněk nebo fibrinových vláken. [ 6 ]

Rozsah dalších opatření závisí na výsledcích počáteční diagnózy.

• Fibrothorax na rentgenovém snímku

Rentgenový obraz fibrothoraxu se zobrazuje jako homogenní stín. Je patrné snížené a v různé míře intenzivní ztmavnutí postiženého plicního pole, vysoká poloha brániční kopule, obliterující uzávěr kostno-bráničních sinusů a posun mediastinálních orgánů na postiženou stranu. Možný je výskyt pleurálních kalcifikačních zón.

Je patrné ztluštění pleurálních povrchů a oblasti s vytvořenými srůsty.

Radiologické příznaky fibrothoraxu mohou být doplněny tuberkulózními ložisky v plicích, pohrudnici a kostní tkáni. Někdy je možné zaznamenat přítomnost kalcifikací – hustých ložisek vápenatých solí. [ 7 ]

Diferenciální diagnostika

Fibrothorax je třeba odlišit od následujících patologií:

• fokální nebo lobární zhutnění plicní tkáně;
• dutiny v plicní tkáni;
• obstrukční nebo kompresní atelektáza;
• hydrothorax;
• pneumotorax;
• exsudativní bronchiální konstrikce;
• bronchiální obstrukce;
• syndrom respirační tísně.

Léčba fibrothorax

Fibrothorax nelze vyléčit léky, bez ohledu na stádium onemocnění. Neexistují žádné léky, které by dokázaly rozpustit vláknité výrůstky a vyčistit pleurální dutinu, čímž by se obnovila funkčnost pleury.

Léky na fibrothorax se však předepisují především s cílem ovlivnit základní příčinu problému.

Například pokud onemocnění předcházelo chronické mikrobiální onemocnění, pak je vhodné předepsat antibiotika v souladu s rezistencí zjištěných bakterií.

V případě intenzivního zánětu lze použít nesteroidní protizánětlivé léky.

Při počátečním vývoji nádoru se předepisuje chemoterapie a další vhodná léčba v závislosti na individuálních indikacích.

V případě počátečního zánětlivého procesu revmatické nebo jiné autoimunitní etiologie je vhodné použití kortikosteroidů.

Pokud základní příčina fibrothoraxu již není relevantní nebo ji nelze určit, pak se stabilním zhoršením dynamiky patologie uchýlí k pomoci chirurga. Bez operace se neobejdete, pokud je zjevná komprese plic - v takové situaci se provádí dekortikace neboli pleurektomie. Zákrok spočívá v odstranění pleurálních oblastí za účelem uvolnění plic, což umožňuje obnovit jejich funkci.

U pacientů, u kterých se po pulmonektomii vyvinul fibrothorax, není další intervence vhodná. Proto se v takových situacích klade důraz na symptomatickou terapii. Hlavní cíle takové léčby jsou následující:

• minimalizovat projevy dušnosti;
• optimalizovat funkčnost zdravých plic;
• ulevit kardiovaskulárnímu systému.

Léky

Léky nebudou schopny eliminovat rozvíjející se fibrotický proces - k tomu je nutné provést operaci, která není vždy bezpečná a vhodná. Tato skutečnost však neznamená, že se léčba drogami neprovádí: léky jsou předepsány ke zlepšení kvality života pacienta a ke zmírnění symptomů.

• K potlačení infekčního a zánětlivého procesu u fibrothoraxu se předepisují antibiotika se širokým spektrem antibakteriální aktivity. Mezi takové léky patří ceftriaxon, doxycyklin, azithromycin. Často se také používají léky s antituberkulózním účinkem - zejména isoniazid, rifampicin atd.

Ceftriaxon	Cefalosporinové antibiotikum 3. generace s prodlouženým účinkem a širokým spektrem účinku. Lék se užívá v průměru 1-2 g každých 24 hodin po dobu několika dnů (obvykle ne déle než týden). Nejčastější nežádoucí účinky ceftriaxonu: průjem, kožní vyrážky, zvýšené jaterní enzymy, eozinofilie, leukopenie.
Azithromycin	Zástupce makrolidových antibiotik, vyznačující se širokým spektrem antibakteriální aktivity. Lék se užívá jednou denně, denně, mezi jídly. Délku léčby určuje lékař (obvykle 3-5 dní). Pravděpodobnost nežádoucích účinků je nízká. Ve vzácných případech je možná dyspepsie, kožní vyrážka, vaginitida, neutropenie.

• K odstranění příznaků intoxikace je vhodná perorální a intravenózní kapková rehydratace, užívání protizánětlivých a antipyretických léků (kyselina acetylsalicylová, paracetamol, ibuprofen atd.).

Paracetamol	Analgetikum a antipyretikum, které lze užívat 1-2 tablety 3krát denně. Mezi dávkami je vhodné dodržovat interval alespoň 4 hodiny. Nežádoucí účinky během léčby paracetamolem se vyskytují velmi vzácně: mohou zahrnovat alergie, nevolnost, zvýšenou aktivitu jaterních enzymů.
Regidron	Perorální rehydratační roztok se používá k obnovení rovnováhy tekutin a elektrolytů a k úpravě acidózy. Regidron se užívá dle lékařského předpisu. Nežádoucí účinky jsou extrémně nepravděpodobné.

• Pro podporu funkce jater se předepisují hepatoprotektory (Essentiale, Karsil, Gepabene) a ve složitějších případech fibrothoraxu kortikosteroidní léky.

Essentiale forte N	Hepatoprotektivní lék, který se užívá 2 kapsle třikrát denně s jídlem. Délka užívání je 2-3 měsíce, dle uvážení lékaře. Možné nežádoucí účinky: zažívací potíže, vzácně - alergická reakce.
Prednisolon	Hormonální glukokortikoidní lék s protizánětlivými, antialergickými, desenzibilizačními a imunosupresivními účinky. Dávkování se stanoví individuálně. Léčba se dokončuje postupným snižováním dávky. Při dlouhodobém užívání léku se může objevit zhoršení zraku, dyspepsie, poruchy spánku, trombóza, změny krevního tlaku a poruchy nervového systému.

Fyzioterapeutická léčba

Použití kyslíku k terapeutickým a profylaktickým účelům se nazývá kyslíková terapie. Tato metoda je obzvláště důležitá u fibrothoraxu, protože pomáhá kompenzovat nedostatek kyslíku v tkáních.

Na pozadí kyslíkové terapie pacienti zaznamenávají zvýšení obsahu kyslíku v plazmě, zlepšení dýchání, zvýšení hladiny oxyhemoglobinu v krvi a snížení metabolické acidózy minimalizací množství nedostatečně oxidovaných produktů v tkáních.

Kyslíková terapie nedokáže zastavit progresi fibrothoraxu, ale výrazně zlepšuje kvalitu života pacientů. V důsledku léčby se výrazně zlepšuje pohoda, normalizuje se spánek. K provedení zákroku lze použít stacionární i mobilní zařízení, což situaci výrazně zjednodušuje.

Kromě kyslíkové léčby se pacientovi doporučuje zvládnout techniku správného dýchání a jsou mu předepsána dechová cvičení, která pomáhají zlepšit plicní ventilaci.

Chirurgická léčba

Všichni pacienti, u kterých fibrothorax způsobuje kompresi plic, jsou léčeni chirurgickým zákrokem zvaným pleurektomie s dekortikací. Zákrok zahrnuje odstranění nezbytné části pohrudnice, aby se plíce uvolnila a obnovila se její funkce.

Během pleurektomie se odstraní část parietální a viscerální pleury. Laterálním přístupem lékař provede disekci tkáně s resekcí pátého až šestého žebra. Část pleury se tupou metodou odloupne, oddělí od plíce a poté se odstraní. [ 8 ]

Aby se plíce plně narovnala, chirurg provádí dekortikaci – odstranění vláknitých akumulací. Hrudní dutina se drenuje pomocí dvojice drénů.

V důsledku zákroku se postižená plíce narovná a dýchací systém začne normálně fungovat.

Pokud se po pulmonektomii vyvine fibrothorax, chirurgický zákrok se neprovádí z důvodu nevhodnosti. V takové situaci je předepsána symptomatická podpůrná terapie - ke snížení dušnosti a snížení zátěže kardiovaskulárního systému.

Prevence

Vzniku fibrothoraxu lze v mnoha případech zabránit. Aby se minimalizovala pravděpodobnost vzniku patologického procesu, je nutné dodržovat následující doporučení:

• neprodleně se poraďte s lékařem ohledně diagnózy a léčby respiračních onemocnění;
• posílit imunitní systém, vyhnout se podchlazení;
• vzdát se špatných návyků, zejména kouření;
• vyhýbejte se pasivnímu vdechování cigaretového kouře;
• aby se zabránilo chemickému poškození dýchacích cest, v případě potřeby používejte osobní ochranné prostředky;
• okamžitě eliminovat jakékoli infekční a zánětlivé procesy v těle;
• jezte zdravě, veďte aktivní životní styl, vyhýbejte se fyzické nečinnosti;
• systematicky podstupovat preventivní komplexní diagnostiku těla a každoročně si nechat udělat fluorografický snímek plic.

Předpověď

Pokud je rozvoj fibrothoraxu včas zastaven, lze prognózu nazvat víceméně příznivou. Pravděpodobnost komplikací patologie se posuzuje v závislosti na závažnosti původního onemocnění, věku a celkovém zdravotním stavu pacienta, jakož i na stupni šíření fibrotických procesů.

Nejčastěji fibrózní jevy progredují bez lineární závislosti na čase. Čím více stádií fibrothorax prochází, tím závažnější je jeho průběh a tím nepříznivější je prognóza.

Pokud je pacientovi diagnostikován fibrothorax, léčbu by měl vždy předepsat kvalifikovaný lékař. V této situaci však neexistují žádné terapeutické standardy. Vzhledem k tomu, že v mnoha případech rozvoji a progresi onemocnění předcházejí zánětlivé procesy, lze předepsat protizánětlivé léky. Kortikosteroidy jsou indikovány pouze k léčbě pacientů s autoimunitními procesy a akutními intoxikačními lézemi dýchacích orgánů.

O příznivém výsledku onemocnění lze hovořit při provedení dekortikace plic. Po takovém zákroku může pacient na problém skutečně „zapomenout“ a pokračovat v zcela normálním životě. Pokud vezmeme v úvahu nechirurgickou léčbu pacientů s diagnózou fibrothoraxu, pak i při minimálním respiračním selhání existuje riziko další progrese patologie. Nejnepříznivější výsledek je pozorován u pacientů, kteří onemocněli po pulmonektomii nebo se zjevným intenzivním respiračním selháním.