Fibrothorax

Nemoci pleurální dutiny jsou častou komplikací, která se vyvíjí po různých bronchopulmonálních patologiích. Jednou z těchto komplikací může být fibrothorax - mluvíme o vyhlazujícím vláknitém procesu v pleurální dutině. Obliterace se vytváří v důsledku akumulace vláknité hmoty uvolněné z tekutých pleurálních sekretů, stejně jako fibrinózních hrudek s hemotoraxem.

Fibrothorax může být výsledkem exsudativní pleurisy (zejména tuberkulózy), pleurálního empyému, různých poranění nebo operací na hrudi.

Jednoduše řečeno, fibrothorax je výplň (přerůstání) pleurální dutiny s vysokou pravděpodobností další osifikace. Normální klouzání pleurálních listů se stává obtížným a plíce během inhalace ztrácejí schopnost plně se otevřít. Proces je doprovázen silnou bolestí, může se rozšířit do plicní tkáně: zatímco orgány uvnitř hrudníku se mohou pohybovat na postiženou stranu. [1]

Epidemiologie

Respirační patologie patří mezi nejčastější skupiny nemocí. Za posledních několik let jejich podíl vzrostl asi o 10%. Odborníci spojují takové zvýšení nemocnosti se zhoršením socioekonomické situace a životního prostředí, poklesem životní úrovně a aktivací migrace.

V naprosté většině případů působí fibrothorax jako komplikace jiných onemocnění. Četnost ve struktuře morbidity jako celku se odhaduje na přibližně 2–4%. U pacientů na chirurgických klinikách může být tento indikátor poněkud vysoký, nicméně tyto statistiky v současné době chybí. [2]

Příčiny fibrothorax

Fibrothorax se v naprosté většině případů vyvíjí jako komplikace jiných patologických stavů dýchacích cest, zejména pleury. Počáteční příčiny fibrothoraxu jsou tedy často:

• zánět pohrudnice (suchý nebo exsudativní);
• empyém pohrudnice;
• aseptická pleuréza se zánětem slinivky břišní;
• nádorový proces (mezoteliom);
• rakovinové metastázy;
• pronikající poranění hrudníku;
• pulmonektomie (úplná nebo částečná);
• pleurální tuberkulóza;
• zánět pohrudnice vyplývající z autoimunitních procesů.

Počáteční příznaky fibrotické poruchy se obvykle objevují několik měsíců po základním onemocnění. Například fibrothorax po pulmonektomii se může vyvinout přibližně 6-18 měsíců po operaci.

Jak jsme již poznamenali, fibrothorax se prakticky nevyskytuje jako nezávislá patologie, ale působí jako komplikace jiných onemocnění. Takovými provokujícími chorobami mohou být jak plicní poruchy, tak další nemoci, které přímo nepoškozují plicní tkáň.

Rizikové faktory

Fibrothorax je komplexní a multifaktoriální onemocnění. Nejvýznamnějšími predisponujícími faktory pro rozvoj patologie jsou:

• prodloužené nebo časté zánětlivé patologie dýchacího systému;
• metabolické poruchy (především - diabetes mellitus, obezita);
• starší věk;
• srdeční nedostatečnost, porucha funkce levé komory;
• akutní selhání ledvin, akutní stadia chronického selhání ledvin; [3]
• pacienti na hemodialýze;
• patologie periferní vaskulární sítě;
• plicní chirurgie (zejména pulmonektomie).

Výše uvedené body se týkají takzvaných obecných rizikových faktorů.

Riziko rozvoje fibrothoraxu se navíc zvyšuje s respiračním selháním, prodlouženou umělou plicní ventilací na pozadí dlouhodobého pobytu na jednotce intenzivní péče.

Patogeneze

Fibrothorax je vyhlazení pleurální dutiny s adhezí a pojivovou vláknitou tkání, v důsledku čehož dýchací systém ztrácí schopnost vykonávat své funkce. Nejčastěji problém nastává v podobě dlouhodobého účinku pulmonektomie.

Další častou příčinou vývoje patologie jsou zánětlivé pleurální procesy - zejména empyém, hemotorax. V důsledku těchto reakcí dochází k masivnímu zakotvení pleury a velikost plic je významně snížena v důsledku pleurogenní fibrózy.

Pleurální dutina zdravého člověka je anatomický štěrbinovitý prostor ohraničený parietální a viscerální pleurální vrstvou (serózní membránou). Normálně by tento prostor neměl obsahovat žádné inkluze. Pod vlivem určitých etiologických faktorů však dochází k patologickým změnám v pohrudnici, což má za následek zvýšenou tvorbu fibrózy a plnění (fúze) dutiny.

Symptomy fibrothorax

Symptomatologie fibrothoraxu je nespecifická, což představuje určité obtíže při diagnostice onemocnění. Klinický obraz se obecně může projevit v následujících příznacích:

• Známky pleurálního postižení:
  • bolest na hrudi;
  • pokles objemu postižené strany hrudníku, respirační zpoždění o polovinu;
  • zatažení mezer mezi žebry.
• Známky respirační tísně:
  • Obtížné dýchání i při minimální fyzické aktivitě
  • cyanóza digitálních falangů a nehtů, stejně jako oblast nasolabiálního trojúhelníku;
  • zvýšená únava, pocit slabosti.

Závažnost příznaků může být různá v závislosti na rozsahu pleurální léze a na přítomnosti komplikací ve formě respiračního selhání. Nejčastěji nemluvíme o jednom, ale o několika zjevných známkách, které tvoří odpovídající syndrom.

Fibrothorax syndrom jako celek je soubor příznaků, které jsou spojeny jedním patogenetickým mechanismem. Kombinace těchto příznaků se v rámci výše uvedených projevů liší.

Počáteční projevy fibrothoraxu mohou být následující:

• pacient si stěžuje na nitrohrudní bolest, zhoršenou kašlem, stejně jako dušnost různé intenzity;
• u těžkého fibrothoraxu má pacient tachykardii, závratě, bolesti na hrudi, bledou kůži, modré kruhy pod očima;
• pokud se fibrothorax vyvíjí na pozadí infekčního zánětlivého procesu, dochází ke zvýšení teploty, zimnice, obecné slabosti, intoxikace.

Bez ohledu na rozsah progrese onemocnění mají všichni pacienti určitý stupeň respiračního selhání a bolesti na hrudi. Tyto příznaky však nelze nazvat konkrétními, proto je pro provedení diagnózy nutné provést rentgenové vyšetření nebo počítačovou tomografii.

Změny na hrudi, charakteristické pro fibrothorax

Vyšetření hrudníku	Zatažení a respirační zpoždění postižené strany, zatažení prostorů mezi žebry v době inhalace.
Palpační vyšetření	Hlasový třes je slabý nebo (-).
Poklep	Tupý nebo tupý zvuk.
Vyšetření poslechem	Dýchání je slabé nebo neslyšíte, je přítomen pleurální hluk, bronchofonie je slabá nebo (-).
Rentgen	Ohnisko fibrothoraxu je zobrazeno jako homogenní ztmavnutí.

• Pravostranný fibrothorax

Fibrothorax se může stejně často vyskytovat vlevo i vpravo. U patologického procesu na pravé straně je častým příznakem dušnost - a to jak při fyzické aktivitě, tak v klidném období. S progresí onemocnění se objevují další příznaky, jako je tachykardie, otoky dolních končetin, otoky a pulzace žilních cév krku, bolest za hrudní kostí na pravé straně. Pacienti si stěžují na silnou slabost, únavu a neschopnost cvičit.

• Levostranný fibrothorax

Levostranná lokalizace fibrothoraxu často vyžaduje diferenciální diagnostiku s onemocněním nejen dýchacího, ale i kardiovaskulárního systému. Pacienti si mohou stěžovat na bolesti srdce vyzařující do levého ramene nebo levé strany břicha.

Není neobvyklé s levostrannými fibrotickými lézemi - bušení srdce a dušnost. Bolest se obvykle zhoršuje kašláním, kýcháním a náhlým pohybem těla.

Formuláře

Fibrothorax lze klasifikovat podle řady charakteristik, které závisí na konkrétním kritériu.

V závislosti na původci onemocnění je:

• pooperační (v důsledku pulmonektomie);
• patologické (v důsledku jiného základního onemocnění).

V závislosti na vývoji zánětlivého procesu může být fibrothorax:

• rostoucí;
• stabilní.

Pokud vezmeme v úvahu lokalizaci patologie, pak existují fibrothorax následujících typů:

• apikální;
• interlobar;
• paracostal;
• suprafrenický;
• paramediastinal.

Idiopatický nebo primární fibrothorax je typ onemocnění, ke kterému dochází bez zjevného důvodu.

Komplikace a důsledky

Hlavní nepříznivé účinky fibrothoraxu jsou:

• chronické respirační selhání (nedostatek kyslíku v těle);
• zvýšení plicního tlaku;
• chronická cor pulmonale;
• sekundární infekce a rozvoj zánětlivého procesu v plicích.

Během vývoje předchozího zánětlivého procesu a fibrothoraxu se vaskulatura a srdce mohou posunout na stranu. Tento stav je ohrožen zvýšeným tlakem na hrudi a zhoršeným srdečním průtokem krve. V této situaci je důležité zabránit vzniku kardiopulmonálního selhání: pokud je zjištěno posunutí orgánů, pacientovi se doporučuje podstoupit pohotovostní operaci.

Pravděpodobnost nežádoucích účinků a komplikací závisí na stupni a rozsahu fibrothoraxu. Když je patologie detekována v pozdějších fázích, často se hovoří o nepříznivém dalším vývoji událostí. Včasný přístup k lékařům a adekvátní léčba zvyšuje šance pacienta na relativní uzdravení, konkrétně inhibici procesů fibrózy. I uzdravený pacient však potřebuje pravidelný lékařský dohled.

Diagnostika fibrothorax

Hlavní metody výzkumu pro podezření na fibrothorax jsou:

• Základní metody:
  • obecné vyšetření pacienta;
  • vyšetření oblasti hrudníku;
  • palpační metoda;
  • bicí výzkum;
  • poslech (poslechová metoda).
• Další metody:
  • rentgen hrudníku;
  • analýzy výtoku krve a sputa.

Fibrothorax je obvykle charakterizován stížnostmi pacientů na dušnost, bolest na hrudi. Při obecném vyšetření je pozornost věnována bledosti kůže, cyanóze. [4]

Během lékařské prohlídky bylo zjištěno potopení postižené strany hrudníku, rychlé mělké dýchání, zaostávání postižené strany hlubokým dechem.

Jaký zvuk perkuse se objeví u fibrothoraxu? Zpravidla je tupost zvuku perkusí.

Při auskultaci je dýchání slabé, vezikulární nebo vůbec neposlouchá. Je znatelný pleurální třecí hluk. Bronchophonia je slabá nebo chybí.

Při palpaci dochází k výraznému oslabení hlasového třesu nebo jeho nepřítomnosti. [5]

Krevní testy, výtok sputa nepodléhají žádným konkrétním změnám.

Instrumentální diagnostiku představuje zejména prostý rentgen nebo tomografie hrudní dutiny. Někteří pacienti podstoupí pleurální punkci, aby rozlišili akumulaci fibrinů a sekreci tekutin v pleurě. Tento diagnostický postup zahrnuje provedení punkce s odčerpáním intrakavitárního obsahu. Poté je materiál odeslán k laboratornímu výzkumu na přítomnost infekčních znaků, atypických buněk nebo fibrinových vláken. [6]

Rozsah dalších opatření závisí na výsledcích počáteční diagnózy.

• Fibrothorax na rentgenu

Rentgenový snímek s fibrothoraxem je zobrazen ve formě homogenního stínu. Dochází ke sníženému a do určité míry intenzivnímu ztmavnutí postiženého plicního pole, vysokému postavení bránicí dómu, vyhlazení uzávěru kostních a bránicních dutin, posunu mediastinálních orgánů na postiženou stranu. Možný je výskyt zón pleurální kalcifikace.

Je patrné zesílení povrchů pleury, oblastí s vytvořenými adhezemi.

Rentgenové příznaky fibrothoraxu mohou být doplněny tuberkulózními ložisky v plicích, pohrudnici a kostní tkáni. Někdy je možné opravit přítomnost kalcifikací - hustých usazenin vápenatých solí. [7]

Diferenciální diagnostika

Fibrothorax je třeba odlišovat od těchto patologií:

• fokální nebo lobární zhutnění plicní tkáně;
• dutiny v plicních tkáních;
• obstrukční nebo kompresní atelektáza;
• hydrothorax;
• pneumotorax;
• exsudativní zúžení průdušek;
• bronchiální obstrukce;
• syndrom dechové tísně.

Léčba fibrothorax

Je nemožné léčit fibrothorax pomocí léků, bez ohledu na stádium onemocnění. Neexistují žádné takové léky, které by mohly absorbovat vláknité výrůstky a vyčistit pleurální dutinu a obnovit funkčnost pleury.

Přesto jsou předepsány léky na fibrothorax - především proto, aby ovlivnily původní příčinu problému.

Například pokud bylo předchůdcem onemocnění chronické mikrobiální onemocnění, pak jsou vhodná antibiotika v souladu s rezistencí identifikovaných bakterií.

Při intenzivním zánětlivém procesu lze použít nesteroidní protizánětlivé léky.

Při počátečním vývoji nádoru je podle individuálních indikací předepsána chemoterapie a jiná vhodná léčba.

Při počátečním zánětlivém procesu revmatické nebo jiné autoimunitní etiologie je vhodné použití kortikosteroidů.

Pokud je hlavní příčina fibrothoraxu již irelevantní nebo není možné ji stanovit, pak se stabilním zhoršením dynamiky patologie uchýlí k pomoci chirurga. Od operace nelze upustit, pokud dojde ke zjevné kompresi plic - v podobné situaci se provádí dekortikace nebo pleurektomie. Intervencí je odstranění pleurálních oblastí k uvolnění plic, což umožňuje obnovit její funkci.

U pacientů, u kterých se rozvine fibrothorax po pulmonektomii, je další zásah nevhodný. Proto je v takových situacích kladen důraz na symptomatickou terapii. Hlavní úkoly takové léčby jsou následující:

• minimalizovat projevy dušnosti;
• optimalizovat funkčnost zdravé plíce;
• vyložte kardiovaskulární aparát.

Léky

Léky nebudou schopny eliminovat vyvíjející se vláknitý proces - k tomu je nutné provést operaci, která není vždy bezpečná a vhodná. Tato skutečnost však neznamená, že léčba drogami se neprovádí: léky jsou předepisovány ke zlepšení kvality života pacienta, ke zmírnění příznaků.

• V boji proti infekčnímu a zánětlivému procesu s fibrothoraxem jsou předepsána antibiotika, která mají široké spektrum antibakteriální aktivity. Mezi tyto léky patří Ceftriaxon, Doxycyklin, Azithromycin. Často se také používají léky s antituberkulózním účinkem - zejména Isoniazid, Rifampicin atd.

Ceftriaxon	Cefalosporinové antibiotikum 3. Generace s prodlouženým účinkem a širokým spektrem aktivity. Lék se používá v průměru 1-2 g každých 24 hodin, několik dní (obvykle ne déle než týden). Nejčastějšími vedlejšími účinky přípravku Ceftriaxon jsou průjem, kožní vyrážky, zvýšené jaterní enzymy, eosinofilie a leukopenie.
Azithromycin	Představitel makrolidových antibiotik, který se vyznačuje širokou škálou antibakteriální aktivity. Lék se užívá jednou denně, každý den, mezi jídly. Trvání léčby určuje lékař (obvykle 3–5 dní). Pravděpodobnost vzniku nežádoucích účinků je nízká. Ve vzácných případech je možná dyspepsie, kožní vyrážka, vaginitida, neutropenie.

• K odstranění příznaků intoxikace je vhodná perorální a intravenózní kapková rehydratace, užívání protizánětlivých a antipyretických léků (kyselina acetylsalicylová, paracetamol, ibuprofen atd.).

Paracetamol	Analgetikum a antipyretikum, které lze užívat 1-2 tablety třikrát denně. Doporučuje se udržovat interval mezi dávkami nejméně 4 hodiny. Nežádoucí účinky během léčby paracetamolem jsou velmi vzácné: mohou to být alergie, nevolnost, zvýšená aktivita jaterních enzymů.
Regidron	Orální rehydratační roztok se používá k obnovení rovnováhy tekutin a elektrolytů a ke korekci acidózy. Regidron se užívá podle pokynů lékaře. Nežádoucí účinky jsou velmi nepravděpodobné.

• Na podporu funkce jater jsou předepsány hepatoprotektory (Essentiale, Karsil, Hepabene) a ve složitějších případech fibrothoraxu kortikosteroidy.

Essentiale forte N	Hepatoprotektivní lék, který se užívá 2 kapsle třikrát denně, s jídlem. Doba přijetí je 2-3 měsíce, podle uvážení lékaře. Možné nežádoucí účinky: poruchy trávení, vzácně alergická reakce.
Prednisolon	Hormonální glukokortikoidový lék s protizánětlivými, antialergickými, desenzibilizujícími a imunosupresivními účinky. Dávka se nastavuje individuálně. Léčba je ukončena postupným snižováním dávky. Při dlouhodobém užívání léku může dojít ke zhoršení zraku, může se objevit dyspepsie, poruchy spánku, trombóza, změny krevního tlaku a poruchy nervového systému.

Fyzioterapeutická léčba

Použití kyslíku pro terapeutické a profylaktické účely se nazývá kyslíková terapie. Tato metoda je zvláště důležitá u fibrothoraxu, protože pomáhá nahradit nedostatek kyslíku v tkáních.

Na pozadí kyslíkové terapie mají pacienti zvýšený obsah kyslíku v plazmě, zlepšuje se dýchání, stoupá hladina oxyhemoglobinu v krvi a metabolická acidóza klesá minimalizací množství podoxidovaných produktů v tkáních.

Oxygenoterapie není schopna zastavit progresi fibrothoraxu, ale významně zlepšuje kvalitu života pacientů. Výsledkem léčby je výrazné zlepšení pohody, normalizace spánku. K provedení postupu lze použít jak stacionární, tak mobilní zařízení, což výrazně zjednodušuje situaci.

Kromě kyslíkové léčby se pacientovi doporučuje osvojit si techniku správného dýchání a pro zlepšení plicní ventilace jsou předepsána dechová cvičení.

Chirurgická operace

Všem pacientům, u nichž fibrothorax způsobuje kompresi plic, je předepsána operace zvaná dekortikační pleurektomie. Chirurgie je odstranění části pohrudnice potřebné k uvolnění plic a obnovení jejich funkce.

Během pleurektomie se odstraní část parietální a viscerální pleury. Při laterálním přístupu lékař provede tkáňovou disekci s resekcí pátého až šestého žebra. Část pleury je tupě exfoliována, oddělena od plic a poté odstraněna. [8]

Aby chirurg plně rozšířil plíce, provádí dekortikaci - odstranění vláknitých akumulací. Dutina hrudníku je vypuštěna dvojicí odtoků.

V důsledku zásahu se postižená plíce narovná, dýchací systém začne fungovat normálně.

Pokud se fibrothorax vyvine po pulmonektomii, chirurgický zákrok se neprovádí kvůli nevhodnosti. V takové situaci je předepsána symptomatická podpůrná léčba - za účelem snížení dušnosti a snížení zátěže kardiovaskulárního aparátu.

Prevence

V mnoha případech lze zabránit tvorbě fibrothoraxu. Aby se minimalizovala pravděpodobnost vývoje patologického procesu, je třeba dodržovat následující doporučení:

• neprodleně se poraďte s lékařem ohledně diagnostiky a léčby respiračních poruch;
• posílit imunitní obranu, vyhnout se podchlazení;
• vzdát se špatných návyků - zejména kouření;
• vyhnout se pasivnímu vdechování cigaretového kouře;
• v případě potřeby používejte osobní ochranné prostředky, abyste zabránili chemickému poškození dýchacích orgánů;
• včas eliminovat jakékoli infekční a zánětlivé procesy v těle;
• dobře jíst, vést aktivní životní styl, vyhnout se hypodynamii;
• systematicky podstupovat komplexní preventivní diagnostiku těla, každoročně provádět fluorografický obraz plic.

Předpověď

S včasným zastavením vývoje fibrothoraxu lze prognózu nazvat víceméně příznivou. Pravděpodobnost komplikací patologie se hodnotí podle závažnosti počátečního onemocnění, věku a celkového zdravotního stavu pacienta, jakož i stupně šíření fibrotického procesu.

Fenomén fibrózy nejčastěji postupuje nelineárně s časem. Čím více fází fibrothorax prochází, tím závažnější je jeho průběh a horší prognóza.

Pokud je pacientovi diagnostikován fibrothorax, měl by léčbu vždy předepisovat kvalifikovaný lékař. V této situaci však neexistují žádné terapeutické standardy. Protože v mnoha případech vývoji a progresi onemocnění předcházejí zánětlivé procesy, mohou být předepsány protizánětlivé léky. Kortikosteroidy jsou indikovány pouze k léčbě pacientů s autoimunitními procesy a akutní intoxikací dýchacího systému.

Příznivý výsledek onemocnění lze říci při provádění dekortikace plic. Po takovém zásahu může pacient na problém skutečně „zapomenout“ a nadále žít naprosto plně. Pokud vezmeme v úvahu nechirurgickou léčbu pacientů s diagnostikovaným fibrothoraxem, pak i při minimální závažnosti respiračního selhání existuje nebezpečí další progrese patologie. Nejnepříznivější výsledek je pozorován u pacientů, kteří onemocněli po pulmonektomii nebo se zjevným intenzivním respiračním selháním.