Fetální erytroblastóza

Fetální erytroblastóza je hemolytická anémie u plodu nebo novorozence způsobená transplacentárním přenosem mateřských protilátek na fetální erytrocyty. Porucha je obvykle výsledkem neslučitelnosti mezi krevními skupinami matky a plodu, často antigenem Rh0 (D). Diagnóza začíná prenatálním screeningem mateřských antigenů a protilátek, může být požadován také otecový průzkum, série měření matečných protilátek a vyšetření plodu. Léčba by měla zahrnovat nitroděložní transfúzi v plodu nebo výměnnou transfuzi u novorozence. Aby se zabránilo Rh0 (D), rizikovým ženám se podává injekce imunoglobulinem.

[1], [2], [3], [4]

Příčiny Fetální erytroblastóza

Co způsobuje plodovou erytroblastózu?

Tradičně fetální erytroblastóza výsledkem Rh0 (D), nekompatibilita, který se může vyvinout, když krev žena s Rhotritsatelnoy oplodněného muž s Rh-pozitivní krve a tvořil plod s Rh-pozitivní krve. Další faktory, neslučitelnost matky a plodu, což může způsobit fetální erytroblastóza patří Kell, Duffy, Kidd, MNSs, Luteran, Diego, XG, P, ji a SS a další antigenní systémy. Neslučitelnost krevních skupin podle typu ABO nezpůsobuje fetální erytroblastózu.

Erytrocyty plodu pronikají placentou do krevního oběhu matky během celé těhotenství. Pohyb je největší během porodu nebo ukončení těhotenství; s traumatem břišní dutiny matky, je možné poznamenat mateřské krvácení. Ženy, které mají Rh-negativní krev a nesou plod s Rh-pozitivní krve, červené krvinky plodu ke stimulaci produkce protilátek proti Rh antigenů u matky (izoimunizace); pokud se jedná o jiné antigeny, mechanismus je stejný.

V následných těhotenstvích mateřské protilátky pronikají do placenty a ničí červené krvinky plodu, což způsobuje anémii, hypoalbuminemii a případně hypersystolické srdeční selhání nebo intrauterinní smrt.

Anemie stimuluje fetální kostní dřeň k produkci a uvolňování nezralých erytrocytů (erytroblastů) do periferního krevního oběhu plodu (fetální erytroblastóza). Hemolýza vede ke zvýšení hladiny bilirubinu u novorozenců, což je příčinou bilirubinové encefalopatie u novorozenců. Isomimunizace u těhotných žen je obvykle asymptomatická.

Diagnostika Fetální erytroblastóza

Diagnóza fetální erytroblastózy

Při první prenatální návštěvě se všechny ženy podrobí vyšetření krve na Rh. Pokud žena má Rh-negativní krev, krev je určen přičlenění otce a její zygocitu (je-li otcovství je určen). V případě, že krev je Rh-pozitivní, naměřená titr Rh protilátek u matky v 2628 týdnů. Pokud pouze kladné titry menší než 1:32 ředění (nebo pod kritické hodnoty místní krevní banky a plazmě), titry měřené častěji. Pokud jsou titry asi 1:32 (nebo nad kritické hodnoty místní laboratoře), střední mozková tepna průtok krve v plodu měří v intervalech 12 týdnů, v závislosti na titry a anamnéze pacienta; cílem je zjistit selhání srdce. Při zvýšené na gestační věk krevního oběhu, musí předložit perkutánní odběr vzorků pupečníkové krve (je-li podezření na anémie), nebo každé 2 týdny spektrofotometrické měření hladin bilirubinu v plodové vodě získané amniocentéza. Pokud otcovství známé a otec pravděpodobně heterozygotní Rho (D), je stanoveno, Rh-na přídatných buněk plodu plodové vody. Pokud fetální krev Rh-negativní, nebo v případě, že střední cerebrální průtok krve tepnou nebo hladina bilirubinu v plodové vodě jsou normální, těhotenství může pokračovat k výrazu bez léčby. Pokud fetální Rh-pozitivní krve nebo Rh-příslušnost není definován, a v případě, že mozkové hladiny tepna nebo bilirubinu průměrný průtok krve v plodové vodě zvyšuje, pak za předpokladu, že fetální anémie, plod může produkovat krevní transfuzi odborník v zařízení vybavené pro řízení těhotenství s přítomností rizikových faktorů . Transfuze jsou nutné každých 12 týdnů, dokud se nedostanete na plicní zralosti (obvykle 3234 týdny) a nebude možné dodávky. Před prvním transfuze je nutné kortikosteroidů v těhotenství 24 týdnů nebo déle.

[5], [6], [7], [8]

Léčba Fetální erytroblastóza

Léčba fetální erytroblastózy

Dodávka by měla být co nejtramovatější. Musí se vyhnout manuálnímu odstranění placenty, protože to může způsobit, že buňky plodu vstoupí do mateřského oběhu. Novorozenci s erythroblastózou okamžitě vyhodnotí pediatr, aby určili potřebu výměny transfuze.

Prevence

Jak zabránit fetální erytroblastóze?

Mentální senzibilizaci a tvorbu protilátek způsobených Rh inkompatibilitou lze předcházet podáním RhO (D) imunoglobulinu. Tento léčivý přípravek obsahuje vysoké titry anti-Rh protilátek, které neutralizují Rh-pozitivní červené krvinky plodu. Vzhledem k tomu, intenzity fetální-matky výměnu senzibilizaci a pravděpodobnost zvýšila na konci těhotenství, příprava se provádí během 72 hodin před ukončením jakékoliv těhotenství, bez ohledu na jeho uzavření (dodávky, potratu, léčba ektopické těhotenství). Standardní dávka léčiva je 300 μg.

Může být použit způsob imunitních prodejen, aby se zabránilo krvácení podstatné fetomaterinskoe a pokud výsledky jsou pozitivní, pak pomocí Kleyhauera-Bethke testu (kyselina eluována) určenou počtem fetální krve do oběhu matky. Pokud je mateřské krvácení masivní (> 30 ml celé krve), pak jsou nutné další injekce (až 5 dávek 300 μg během 24 hodin). Léčba na konci těhotenství je někdy neúčinná, protože v průběhu těhotenství může dojít k začátku senzibilizace. Proto u přibližně 28 týdnů dostávají všechny těhotné ženy s Rh-negativní krví a bez předchozích údajů o senzibilizaci dávku imunoglobulinu. Vzhledem k tomu, že použití RhO (D) imunoglobulinu u senzitizovaných žen nemá žádné riziko, může být injekce provedena, když byla odebrána krev pro měření titru ve 28 týdnech. Někteří odborníci doporučují druhou dávku, pokud k porodu nedošlo ve 40. Týdnu. Imunoglobulin Rh0 (D) by měl být podáván i po jakékoliv epizodě vaginálního krvácení a po amniocentéze nebo biopsii chorionického vilu. Anti-IL-protilátky přetrvávají po více než 3 měsících po podání jedné dávky.