Fetální erytroblastóza

Fetalní erythroblastóza je hemolytická anémie plodu nebo novorozence způsobená transplacentárním přenosem mateřských protilátek na fetální červené krvinky. Porucha obvykle vyplývá z nekompatibility mezi krevní skupinou matky a plodu, často antigenem Rh0(D). [ 1 ] Diagnóza začíná prenatálním screeningem mateřských antigenů a protilátek a může také vyžadovat testování otce, sériové stanovení titrů mateřských protilátek a testování plodu. Léčba by měla zahrnovat intrauterinní transfuzi u plodu nebo výměnnou transfuzi u novorozence. Intrauterinní imunoglobulin se používá k prevenci Rh0(D) u rizikových žen. [ 2 ]

Příčiny fetální erytroblastóza

Tradičně je fetální erytroblastóza výsledkem Rh0(D) inkompatibility, která se může vyvinout, když je žena s Rh-negativní krví oplodněna mužem s Rh-pozitivní krví a výsledný plod má Rh-pozitivní krev. Mezi další inkompatibility matky a plodu, které mohou způsobit fetální erytroblastózu, patří Kellův, Duffyho, Kiddův, MNSův, Luteránský, Diegov, Xg, P, Ee a Cc a další antigenní systémy. Inkompatibilita krevních skupin ABO nezpůsobuje fetální erytroblastózu.

Fetální červené krvinky procházejí placentou do mateřského oběhu během celého těhotenství. Migrace je největší při porodu nebo ukončení těhotenství; fetomaterální krvácení se může objevit při poranění břicha matky. U žen s Rh-negativní krví, které nosí plod s Rh-pozitivní krví, stimulují fetální červené krvinky produkci protilátek proti mateřským Rh antigenům (izoimunizace); mechanismus je stejný, pokud jsou zapojeny i jiné antigenní systémy.

V následných těhotenstvích mateřské protilátky procházejí placentou a ničí červené krvinky plodu, což způsobuje anémii, hypoalbuminemii a případně hypersystolické srdeční selhání nebo nitroděložní smrt.

Anémie stimuluje kostní dřeň plodu k produkci a uvolňování nezralých červených krvinek (erytroblastů) do periferního oběhu plodu (fetální erythroblastóza). Hemolýza má za následek zvýšené hladiny bilirubinu u novorozence, což způsobuje neonatální bilirubinovou encefalopatii. Izoimunizace u těhotných žen je obvykle asymptomatická.

Diagnostika fetální erytroblastóza

Při první prenatální návštěvě se všem ženám odebere krev na stanovení Rh faktoru. Pokud je žena Rh negativní, stanoví se krevní skupina a zygotnost otce (pokud je otcovství určeno). Pokud je krev Rh pozitivní, měří se titr protilátek proti Rh faktoru matky ve 26.–28. týdnu. Pokud jsou titry pozitivní pouze při ředění menším než 1:32 (nebo pod hraničními hodnotami místní krevní banky), měří se titry častěji. Pokud jsou titry kolem 1:32 (nebo nad hraničními hodnotami místní laboratoře), měří se průměrný průtok krve mozkovou tepnou plodu ve 12týdenních intervalech v závislosti na titrech a anamnéze pacientky; cílem je odhalit srdeční selhání. Pokud je průtok krve plodu zvýšený vzhledem k gestačnímu věku, je třeba každé 2 týdny měřit perkutánní odběr pupečníkové krve (pokud existuje podezření na anémii) nebo spektrofotometricky hladinu bilirubinu v plodové vodě získané amniocentézou. Pokud je otcovství známo a otec je pravděpodobně heterozygotní pro RhO(D), určí se Rh faktor plodu z buněk v plodové vodě. Pokud je krev plodu Rh negativní nebo pokud průměrný průtok krve mozkovou tepnou či hladiny bilirubinu v plodové vodě zůstávají normální, může těhotenství pokračovat až do konce bez léčby. Pokud je krev plodu Rh pozitivní nebo Rh faktor není znám a pokud je průměrný průtok krve mozkovou tepnou nebo hladiny bilirubinu v plodové vodě zvýšené, může plod podstoupit transfuzi specialistou v zařízení vybaveném pro léčbu těhotenství s rizikovými faktory, za předpokladu fetální anémie. Transfuze jsou nutné každých 12 týdnů, dokud není dosaženo zralosti plic plodu (obvykle 32–34 týdnů) a není možný porod. Kortikosteroidy jsou nutné před první transfuzí, pokud je těhotenství v 24. týdnu nebo déle.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Léčba fetální erytroblastóza

Porod by měl být co nejméně traumatický. Je třeba se vyhnout manuálnímu odstranění placenty, protože by mohlo dojít k vniknutí fetálních buněk do mateřského oběhu. Novorozenci s erytroblastózou jsou okamžitě vyšetřeni pediatrem, aby se určila potřeba výměnné transfuze.

Prevence

Senzibilizaci matky a tvorbě protilátek v důsledku Rh inkompatibility lze zabránit podáním RhO(D) imunoglobulinu. Tento přípravek obsahuje vysoké titry protilátek proti Rh, které neutralizují Rh-pozitivní fetální erytrocyty. Vzhledem k tomu, že intenzita feto-mateřské výměny a pravděpodobnost senzibilizace se zvyšují ke konci těhotenství, příprava se provádí do 72 hodin před koncem jakéhokoli těhotenství, bez ohledu na jeho konec (porod, potrat, léčba mimoděložního těhotenství ). Standardní dávka přípravku je 300 mcg.

K vyloučení významného fetomaternálního krvácení lze použít imunitní rozetový test a v případě pozitivního výsledku měří Kleihauerův-Betkeho test (kyselá eluční zkouška) množství fetální krve v mateřském oběhu. Pokud je fetomaternální krvácení masivní (>30 ml celkové krve), jsou nutné další injekce (až pět dávek po 300 mcg během 24 hodin). Léčba v pozdním těhotenství je někdy neúčinná, protože senzibilizace mohla začít dříve v těhotenství. Proto přibližně v 28. týdnu dostávají všechny těhotné ženy s Rh-negativní krví a bez anamnézy senzibilizace také dávku imunoglobulinu. Protože u senzibilizovaných žen neexistuje žádné riziko při použití RhO(D) imunoglobulinu, lze injekci podat při odběru krve pro měření titru ve 28. týdnu. Někteří odborníci doporučují druhou dávku, pokud k porodu nedošlo do 40. týdne. Rh0(D) imunoglobulin by měl být podán také po jakékoli epizodě vaginálního krvácení a po amniocentéze nebo odběru choriových klků. Protilátky proti IL přetrvávají déle než 3 měsíce po jednorázové dávce.