Enteropatická akrodermatitida: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Acrodermatitis enteropathica (synonymum: Danbolt-Klossův syndrom) je vzácné systémové onemocnění způsobené nedostatkem zinku v těle v důsledku jeho vstřebávání v tenkém střevě. Je charakterizováno přítomností erytematózních, vezikulárních a puchýřovitých vyrážek na kůži, vypadáváním vlasů a cukrovkou. Onemocnění je autozomálně recesivní, je možný přenos vázaný na X chromozom.

Možné jsou X-vázané dědičnosti (samouzdravující se enteropatická akrodermatitida) a sporadické případy. Nedostatek zinku v těle (plazmatická koncentrace výrazně nižší než 68-112 μg/dl) vede k poruchám imunity, zejména ke snížené aktivitě T-killerů, defektním hypersenzitivním reakcím opožděného typu a atrofii brzlíku. Porucha keratinizace je spojena s přítomností zinek-dependentních enzymových systémů v keratinozomech. U samouzdravující se enteropatické akrodermatitidy je zaznamenán pokles obsahu zinku v mateřském mléce v důsledku změny genetického mechanismu jeho regulace u matky. Sporadické případy jsou možné v důsledku sekundárního deficitu zinku v důsledku jeho nedostatku v potravinách, dlouhodobé parenterální výživy, zhoršené absorpce nebo ztráty zinku při zánětlivých onemocněních gastrointestinálního traktu, alkoholické cirhóze.

Příčiny a patogeneze enteropatické akrodermatitidy. Předpokládá se, že vývoj onemocnění je spojen s geneticky podmíněnou poruchou absorpce zinku ve střevě, endokrinními poruchami (nedostatečnost kůry nadledvin, diabetes mellitus, hypo- nebo hyperparatyreóza), změnami buněčné a humorální imunity. Tyto změny vedou ke snížení aktivity T-killerů, změně hypersenzitivní reakce opožděného typu a atrofii brzlíku. Klinické projevy enteropatické akrodermatitidy se však mohou vyvinout s nedostatkem zinku v potravinách, dlouhodobou parenterální výživou, zánětlivými onemocněními gastrointestinálního traktu, alkoholickou cirhózou.

Histopatologie. V epidermis je pozorována akantolýza, mezibuněčný edém s tvorbou suprabazálních puchýřů; v dermis je pozorován obraz nespecifické dermatitidy s lymfohistiocytární infiltrací kolem cév.

Patomorfologie. Histologický obraz je nespecifický a představuje ekzematoidní reakci. V akutním období je pozorováno mírné ztluštění epidermis s částečným olupováním stratum corneum, fokální parakeratóza, intercelulární edém s tvorbou suprabazálních puchýřů, někdy obsahujících akantholytické buňky. Mohou se vyskytnout nekrotické změny v epidermis. V dermis je edém, perivaskulární lymfohistiocytární infiltráty lokalizované převážně v horní části dermis. V chronickém období procesu je pozorována psoriasiformní akantóza, masivní hyperkeratóza s fokální parakeratózou a mírná spongióza. Zánětlivá reakce v dermis je však podobná jako v akutním období.

Diferenciální diagnóza by měla být provedena s psoriázou, bulózní epidermolýzou, hereditárním pemfigusem a dětským ekzémem.

Příznaky enteropatické akrodermatitidy. Klinicky se projevuje kožními vyrážkami, alopecií, průjmem a fotofobií. Vyrážky jsou převážně erythematopustulózního charakteru, lokalizované periorifiálně, na rukou, nohou, stejně jako v oblasti velkých kloubů a v kožních záhybech. Při jejich splynutí vznikají poměrně ostře ohraničená ložiska, která nabývají psoriatické podoby v důsledku hojného vrstvení šupin a šupinatých krust. Mohou se objevit i další příznaky: dystrofie nehtů, zpomalení růstu, stomatitida, glositida, duševní poruchy. Onemocnění obvykle začíná v raném dětství. Klinický obraz je charakterizován současným postižením kůže, gastrointestinálního traktu (průjem) a někdy i vypadáváním vlasů. V lézích lze pozorovat mokvající eroze, eroze pokryté serózními a serózně-hnisavými krustami a šupinatými krustami. Tento klinický obraz je velmi podobný psoriatickým lézím. Současně dochází k lézím sliznic (blefaritida, zánět spojivek s fotofobií, glositida, stomatitida atd.), vypadávání vlasů (až do rozsahu úplné plešatosti), dystrofické změny nehtů, paronychie. Pacienti pociťují silný průjem, vyčerpání, poruchy duševního vývoje, stávají se plačtivými a podrážděnými.

Prognóza onemocnění není příliš příznivá, pacienti často umírají na doprovodná onemocnění.

Léčba enteropatické akrodermatitidy by měla být komplexní. Používá se oxid zinečnatý (0,03-0,15 g denně v závislosti na věku), komplex vitamínů (skupiny B, A, C, E) s mikroelementy (zinek, měď, železo atd.), imunokorekční činidla, enteroseptol, zevně - změkčující krémy, kortikosteroidní masti. Pacienti by měli dodržovat dietní terapii. Měli by konzumovat více produktů obsahujících velké množství zinku (ryby, maso, vejce, mléko atd.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]