Enteropatická akrodermitida: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Enteropathická akrodermitida (synonyma: syndrom Dunbolt-Kloss) je vzácné systémové onemocnění způsobené nedostatkem zinku v těle v důsledku jeho vstřebávání v tenkém střevě. Je charakterizována přítomností vyrážky erytematózních, bublinkových a močových měchýřů, vypadávání vlasů a cukrovky na kůži. Onemocnění je autosomálně-reciproční, je možný typ přenosu X-link.

Možná dědičnost typu X (samoléčebná enteropatická akrodermitida) a sporadické případy. Nedostatek zinku v těle (koncentrace v plazmě je významně nižší 68-112 ug / dl), vede k imunitní poruchy, zejména pro snížení aktivity T-zabijáků, vadné zpožděné hypersenzitivní reakce sliz, jakož i atrofii brzlíku. Porušení keratinizace je spojeno s přítomností zinek-dependentních enzymových systémů v keratinosomech. Při samoléčebné enteropathické akrodermitidě dochází ke zmírnění zinku v mateřském mléce kvůli změně genetického mechanismu jeho regulace u matky. Sporadické případy, může být v důsledku nedostatku sekundární zinku v jejich nedostatek v potravinářském, dlouhodobé parenterální výživě, malabsorpcí nebo ztráty zinku při zánětlivých onemocněních trávicího traktu, cirhózou jater.

Příčiny a patogeneze enteropathické akrodermitidy. Předpokládá se, že vývoj onemocnění souvisejících s geneticky podmíněné střevní malabsorpce zinku, žláz s vnitřní sekrecí (adrenokortikální nedostatečnost, diabetes, hypo- nebo giperparotireodizm) poruchy, změny v buněčné a humorální imunity. Tyto změny vedou k poklesu aktivity T-vrahů. Změna v reakci zpožděné hypersenzitivity a atrofie brzlíku. Nicméně klinické projevy akrodermatita enteropatické se může vyvinout s nedostatkem zinku v potravinách, dlouhodobé parenterální výživě, zánětlivé onemocnění trávicího traktu, cirhózou jater.

Histopatologie. V epidermis označené jevů akantolýza, intercelulární edém suprabazálních tvořit bubliny v dermis - obrazu nespecifický dermatitidu lymfocytární infiltrace kolem krevních cév.

Pathomorfologie. Histologický obraz je nešpecifický, jedná se o eczematoidní reakci. V akutní fázi pozorováno mírné zesílení epidermis s částečným exfoliaci rohovité vrstvy, s fokální parakeratózou, intercelulární edém suprabazálních tvořit bubliny, někdy obsahující akantolytické buňky. Mohou se objevit nekrotické změny v epidermis. V dermis - edému jsou perivaskulární lymfohistiocytární infiltráty lokalizované převážně v horní části dermis. V chronickém období tohoto procesu se pozoruje psoriasisiformní akantóza, masivní hyperkeratóza s fokální parakeratózou a špatně exprimovaná spongióza. Avšak zánětlivá reakce v dermis je podobná jako v akutním období.

Diferenciální diagnóza by měla být prováděna s psoriázou, bulózní epidermolýzou, dědičným pemfigusem, dětským ekzémem.

Symptomy enteropathické akrodermitidy. Klinicky se projevují kožní vyrážky, alopecie, průjem a fotofobie. Výpady převážně erytematózně-pustulární povahy jsou pravidelně uspořádány na rukou, nohou a také v oblasti velkých kloubů a záhybů kůže. Když se spojí, existují ostře vymezené ohnisky, které mají psoriatickou formu v důsledku bohatého vrstvení váhy a šupinatých kůry. Mohou existovat další příznaky: dystrofie nehtů, retardace růstu, stomatitida, glossitis, duševní poruchy. Onemocnění obvykle začíná v raném dětství. Klinický obraz je charakterizován souběžnými lézemi kůže, gastrointestinálního traktu (průjem) a někdy i ztrátou vlasů. V lézích lze pozorovat mockulaci, erozi, pokrytou serózními a serózně hnisavými krusty a šupinovitými krusty. Tento klinický obraz je velmi podobný psoriatickým ložiskům. Současně pozorovat hlen (zánět očního víčka, zánět spojivek s světloplachost, glositida, stomatitida, atd.), Ztráta vlasů (do té míry, celkové alopecie), dystrofické změny nehtů, zánět nehtového lůžka. Pacienti s výrazným průjmem, vyčerpáním, poruchami duševního vývoje se stávají křečovitými, podrážděnými.

Prognóza onemocnění není příliš příznivá; pacienti často umírají ze souběžných onemocnění.

Léčba enteropathické akrodermitidy by měla být složitá. Použít oxidu zinečnatého (v 0.03-0.15 gramů za den, v závislosti na věku), vitamínů (skupiny B, A, C, E), stopovými prvky (zinek, měď, železo a podobně), imunokorektivním znamená enteroseptol , zvenčí - změkčující krémy, kortikosteroidní steroidní masti. Pacienti by měli dodržovat dietní terapii. Měli by jíst více potravin obsahujících velké množství zinku (ryby, maso, vejce, mléko atd.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]