Lékařský expert článku
Nové publikace
Eisenmengerův syndrom
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Eisenmengerův syndrom je komplikací nekorigovaných srdečních vad, při kterých je krev posunuta zleva doprava. Často se časem zvyšuje plicní cévní odpor, což způsobuje změnu směru posunu zprava doleva. Neokysličená krev vstupuje do systémového oběhu a způsobuje příznaky hypoxie. Auskultační údaje závisí na povaze primární vady.
Diagnóza se stanoví echokardiografií nebo srdeční katetrizací. Léčba Eisenmengerova syndromu je obecně podpůrná, ale pokud jsou projevy závažné, může být léčbou volby transplantace srdce a plic. Doporučuje se profylaxe endokarditidy.
Co způsobuje Eisenmengerův syndrom?
Mezi vrozené srdeční vady, které vedou k Eisenmengerovu syndromu, pokud nejsou léčeny, patří defekt ventrikulárního septa, atrioventrikulární komunikace, defekt síňového septa, truncus arteriosus a transpozice velkých cév. Jeho prevalence se ve Spojených státech významně snížila díky včasné diagnóze a radikální léčbě primární vady.
Pravolevý zkrat u Eisenmengerova syndromu má za následek cyanózu a její komplikace. Snížená arteriální saturace v systémovém oběhu vede k paličkování prstů na rukou a nohou, sekundární polycytémii, zvýšené viskozitě a následkům zvýšeného rozpadu červených krvinek (např. hyperurikemie způsobující dnu, hyperbilirubinemie způsobující cholelitiázu, nedostatek železa s anémií nebo bez ní).
Příznaky Eisenmengerova syndromu
Příznaky Eisenmengerova syndromu se obvykle neobjevují dříve než ve věku 20–40 let; zahrnují cyanózu, synkopu, dušnost při námaze, slabost a distenzi jugulární žíly. Hemoptýza je pozdním příznakem. Mohou se rozvinout příznaky mozkové embolie nebo endokarditidy.
Sekundární polycytémie má často klinické projevy (např. rychlá řeč, problémy se zrakem, bolest hlavy, únava nebo známky tromboembolických poruch). Bolest břicha může být problémem v důsledku cholelitiázy.
Fyzikální vyšetření odhalí centrální cyanózu a paličkování prstů. Vzácně se mohou objevit známky selhání pravé komory. Ve třetím nebo čtvrtém mezižeberním prostoru nalevo od hrudní kosti může být slyšet holosystolický šelest trikuspidální regurgitace. Podél levého okraje hrudní kosti může být slyšet časný diastolický klesající šelest plicní insuficience. Hlasitý, jediný druhý srdeční zvuk je konstantní změnou; často je slyšet ejekční cvaknutí. Skolióza je přítomna přibližně u jedné třetiny pacientů.
Diagnóza Eisenmengerova syndromu
Podezření na Eisenmengerův syndrom se stanoví na základě anamnézy neoperované srdeční vady s přihlédnutím k rentgenovému snímku hrudníku a EKG a přesná diagnóza se stanoví na základě dvourozměrné echokardiografie s barevným Dopplerem.
Laboratorní vyšetření odhalí polycytémii s hematokritem vyšším než 55 %. Zvýšený rozpad červených krvinek se může projevit jako stav nedostatku železa (např. mikrocytémie), hyperurikémie a hyperbilirubinemie.
Rentgenový snímek obvykle ukazuje prominentní centrální plicní tepny, zkrácení periferních plicních tepen a zvětšení pravých srdečních komor. EKG ukazuje hypertrofii pravé komory a někdy i hypertrofii pravé síně.
[ 5 ]
Léčba Eisenmengerova syndromu
V ideálním případě by měla být korekční operace provedena dříve, aby se zabránilo rozvoji Eisenmengerova syndromu. Jakmile se syndrom rozvine, neexistuje žádná specifická léčba, ale studují se léky, které mohou snižovat tlak v plicní tepně. Patří mezi ně antagonisté prostacyklinu (treprostinil, epoprostenol), antagonisté endotelinu (bosentan) a látky zvyšující hladinu oxidu dusnatého (sildenafil).
Podpůrná léčba Eisenmengerova syndromu zahrnuje vyhýbání se stavům, které mohou stav zhoršit (např. těhotenství, omezení tekutin, izometrické cvičení, vysoká nadmořská výška) a použití kyslíkové terapie. Polycytémii lze léčit jemnou flebotomií ke snížení hematokritu na 50 % až 60 % a současnou objemovou náhradou fyziologickým roztokem. Hyperurikémii lze léčit alopurinolem 300 mg perorálně jednou denně. Pro tromboprofylaxi je indikován kyselina acetylsalicylová 81 mg perorálně jednou denně.
Průměrná délka života závisí na typu a závažnosti primární srdeční vady a pohybuje se od 20 do 50 let; průměrný věk při úmrtí je 37 let. Nízká tolerance zátěže a sekundární komplikace však mohou významně omezit kvalitu života.
Transplantace srdce a plic může být léčbou volby, ale je vyhrazena pro pacienty se závažnými projevy. Dlouhodobé přežití po transplantaci není slibné.
Všichni pacienti s Eisenmengerovým syndromem by měli podstoupit profylaxi endokarditidy před zubními nebo chirurgickými zákroky, které mohou způsobit bakteriémii.