Diastomatomyelia
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Diastematomieliya - kombinovaná malformace páteřního kanálu, který obsahuje ve svém oddělení kostí, chrupavky nebo hroty nebo fibrotické septa, doprovázený štěpením a / nebo zdvojení míchy, její části a membrán. Typická pro diastematomii je tetrad následujících klinických a radiologických příznaků:
- vrozené malformace a dysplazie končetin.
- abnormality kůže - hemangiom, pigmentové skvrny, strhávání pokožky, lokální hypertrichóza atd. Přes hřbet a v paravertebrálních zónách;
- spinální anomálie;
- rozšíření interdikulární vzdálenosti na přímém rentgenovém paprsku v zóně lokalizace septa.
Diastematomyelie se zřídka vyskytuje ve formě defektu izolovaného obratlového kanálu. Typicky je jeho kombinace s porušením segmentace obratlů, méně často - s porušením fúze a tvorbou posteriorních struktur, páteřními kýty. Je možné kombinovat diastematomii s objemnými formacemi páteřního kanálu embryonálního původu - dermoidy, lipomy, teratomy, dermální sinus.
V dostupné literatuře jsme nemohli odhalit klasifikace diastematomyelie.
Diastematomyelia (pracovní klasifikační schéma)
Funkce klasifikace |
Klinické a radiální varianty |
Prevalence |
Lokální - v rámci 1-2 segmentů obratlů, Společné - do 3 nebo více segmentů. |
Morfologická struktura přepážky | a) kost, b) chrupavčitá, c) vláknitá, d) smíšená |
Tvar přepážky | a) válcovitý, b) houbovitý, c) špinavý ("spicule" často zaujímá pouze část lumenu páteřního kanálu), d) komplexní nebo nádorová |
Přítomnost neurologických poruch |
A) bez neurologických poruch, b) s primárními neurologickými poruchami (typ myelodysplázie) Bez progrese S prohlubováním příznaků v procesu růstu C) se sekundárními neurologickými poruchami (podle typu myelopatie) |
Vztah k obsahu páteřního kanálu |
A) bez štěpení dura mater, B) s dělením dura mater, vč. Se štěpením jedné ze stěn duralového vaku - s vytvořením izolovaných duralových pytlů C) s izolovaným dělením skořápek a prvků ocasu koně, D) s úplným rozštěpením míchy a jejích membrán (symetrických nebo asymetrických) |
Lokalizace základny přepážky vzhledem ke stěnám páteřního kanálu |
A) vycházející ze zadní plochy těl obratlů, B) pocházející z boční stěny páteřního kanálu, C) pocházející z oblouků obratlů (zadní stěna páteřního kanálu). |
Charakter rozštěpení míchy |
A) skutečně diastematomyelia, B) Diplemie |