Lékařský expert článku
Nové publikace
Diastematomyelie
Naposledy posuzováno: 08.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Diastematomyelie je kombinovaná malformace páteřního kanálu, spočívající v jeho rozdělení kostními, chrupavčitými nebo vláknitými trny či přepážkami, doprovázená rozdělením a/nebo zdvojením míchy, jejích elementů a membrán. Pro diastematomyelii je typická tetraeda následujících klinických a radiologických příznaků:
- vrozené vady a dysplazie končetin, nejčastěji dolních;
- kožní anomálie - hemangiomy, pigmentové skvrny, kožní prohlubně, lokální hypertrichóza atd. nad páteří a v paravertebrálních zónách;
- vývojové anomálie páteře;
- rozšíření interpedikulární vzdálenosti na přímém rentgenovém snímku v oblasti lokalizace septa.
Diastematomyelie se zřídka vyskytuje jako izolovaný defekt páteřního kanálu. Typicky je kombinována s poruchami segmentace obratlů, méně často s poruchami fúze a tvorby zadních struktur, spinálními kýlami. Možná je kombinace diastematomyelie s volumetrickými útvary páteřního kanálu embryonálního původu - dermoidy, lipomy, teratomy, dermálním sinusem.
V dostupné literatuře se nám nepodařilo nalézt žádnou klasifikaci diastematomyelie.
Diastematomyelie (pracovní klasifikační schéma)
Klasifikační znaky |
Klinické a radiační možnosti |
| Prevalence | Lokální - v rámci 1-2 obratlových segmentů, Rozšířené - v rámci 3 nebo více segmentů. |
| Morfologická struktura septa | a) kostní, b) chrupavčitá, c) vláknitá, d) smíšená |
| Tvar přepážky | a) válcovitý, b) houbovitý, c) ostnatý („spikula“, často zabírá pouze část lumen páteřního kanálu), d) komplexní nebo nádorovitý |
| Přítomnost neurologických poruch | A) bez neurologických poruch, b) s primárními neurologickými poruchami (jako je myelodysplazie) - žádný postup - s prohlubováním symptomů během procesu růstu B) se sekundárními neurologickými poruchami (jako je myelopatie) |
| Vztah k obsahu páteřního kanálu | A) bez rozštěpení tvrdé pleny mozkové, B) s rozštěpením tvrdé pleny, vč. - s prasklinou v jedné ze stěn durálního vaku -s tvorbou izolovaných durálních vaků B) s izolovaným štěpením membrán a prvků koňského ocasu, D) s úplným rozdělením míchy a jejích membrán (symetrické nebo asymetrické) |
| Lokalizace báze septa vzhledem ke stěnám páteřního kanálu | A) vycházející ze zadní plochy těl obratlů, B) vycházející z laterální stěny páteřního kanálu, B) vycházející z obratlových oblouků (zadní stěna páteřního kanálu). |
Vzor rozštěpu míchy |
A) vlastní diastematomyelie, B) Diplomie |
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]