Centrální vestibulární syndromy: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Centrální vestibulární syndromy vznikají při poškození neuronů a vodivých drah vestibulárního analyzátoru, počínaje vestibulárními jádry a konče kortikálními zónami tohoto analyzátoru, a také při podobném poškození struktur mozku sousedících s centrálními vestibulárními strukturami. Centrální vestibulární syndromy se vyznačují vymazáním vlastních vestibulárních symptomů, ztrátou známek směrovosti (vektoriality) charakteristických pro periferní poškození; tento syndrom je doprovázen mnoha známkami poškození dalších specifických funkcí centrálního nervového systému, včetně dalších smyslových orgánů. Tato okolnost způsobuje polymorfismus klinického obrazu centrálních vestibulárních syndromů, které mohou kombinovat známky vlastní vestibulární dysfunkce se střídavými syndromy mozkového kmene a mozečku, se známkami poškození pyramidálního, extrapyramidového a limbicko-retikulárního systému atd. Všechny centrální vestibulární syndromy se dělí na syndromy mozkového kmene, neboli subtentoriální, a syndromy supra-kmenového kmene, neboli supratentoriální. Informace o těchto syndromech jsou důležitou součástí otoneurologie a jsou nesmírně nezbytné v diferenciální diagnostice periferních a centrálních lézí vestibulárního systému.

Subtentoriální vestibulární syndromy. Známky poškození mozkového kmene jsou určeny úrovní poškození. Mozkový kmen zahrnuje mozkové stopky, most a prodlouženou míchu. Poškození těchto struktur způsobuje střídavé syndromy charakterizované dysfunkcí hlavových nervů na straně léze a centrální paralýzou končetin nebo poruchami vedení vzruchů na opačné straně. Subtentoriální vestibulární syndromy jsou založeny na bulbárních střídavých syndromech: Avellisův syndrom (poškození jader glossofaryngeálního a vagusového nervu a přilehlých pyramidálních a senzorických drah); Babinski-Nageotteův syndrom (infarkt nebo krvácení dolního mozečkového stopky; mozečková hemiataxie, nystagmus, mióza, enoftalmus, ptóza atd.); Wallenbergův-Zacharčenkův syndrom (trombóza dolní zadní mozečkové tepny; rozsáhlé infarkty a nekróza v odpovídající polovině prodloužené míchy s poškozením vestibulárních jader a jader vagusového, trigeminálního a glossofaryngeálního nervu; disociované senzorické poruchy, zvracení, závratě, spontánní nystagmus, lateropulze směrem k lézi; Bernardův-Hornerův syndrom (léze C7-Th1; triáda symptomů - ptóza, mióza, enoftalmus; vyskytuje se u syringobulbie a syringomyelie, nádorů, nádorů mozkového kmene a míchy; Jacksonův syndrom (trombóza vertebrální tepny, porucha krevního oběhu v horních částech prodloužené míchy; poškození jádra hypoglosálního nervu na straně léze, centrální paralýza končetin na opačné straně) atd.

Příznaky poškození mozečku jsou způsobeny poškozením jak jeho tkáně, tak i sousedních anatomických struktur. Mezi tyto příznaky patří:

• zhoršená koordinace pohybů končetin (jednostranné narušení proporcionality a rytmu pohybů, například adiadochokineze horních končetin);
• cerebelární paréza (snížená síla svalové kontrakce na postižené straně);
• hyperkineze (ataxický tremor, který se zesiluje při volních cílených pohybech horních končetin, a myoklonus, charakterizovaný rychlými záškuby jednotlivých svalových skupin nebo svalů, které se vyskytují v končetinách, krku a polykacích svalech;
• cerebelární ataxie (zhoršená statika a chůze);
• poruchy svalového tonu mozečku (spontánní pohyb horní končetiny se zavřenýma očima na postižené straně);
• asynergie (porucha symetrie pohybů obou končetin);
• poruchy řeči (bradilalie a skenovaná řeč).

Supratentoriální vestibulární syndromy. Tyto syndromy se vyznačují významným polymorfismem, projevujícím se jak specifickými „přímými“ příznaky, tak asociativními symptomy zprostředkovanými thalamickým systémem.

Optikostriatální vestibulární syndromy. Mnoho autorů připouští, že jádra optikostriatálního systému jsou druhým vestibulárním centrem, protože některé patologické stavy tohoto systému také způsobují známky vestibulární dysfunkce. Například u Parkinsonovy choroby, chorey a dalších procesů vyvíjejících se v extrapyramidovém systému mnoho autorů popsalo spontánní patologické vestibulární příznaky naznačující zapojení vestibulárního systému do patologického procesu. Tyto příznaky jsou však vágní a nejsou systematizovány. Nejčastěji se vestibulární dysfunkce projevuje nesystémovými závratěmi, experimentální vestibulární testy jsou normální, nicméně během kalorického testu se spolu s obvyklým nystagmem se zavřenýma očima objevuje mimovolní odchylka hlavy směrem k hlavnímu nervovému bodu nystagmu, která trvá přesně tak dlouho, jak trvá kulminační fáze nystagmu.

Kortikální vestibulární syndrom. Obecně se uznává, že kortikální výběžky vestibulárního aparátu se nacházejí ve spánkových lalocích mozku, ale centrální patologické vestibulární reakce způsobují poškození nejen spánkových laloků, ale všech ostatních. To se vysvětluje skutečností, že vestibulární aparát má pravděpodobně své výběžky ve všech částech mozkové kůry. Jiná vysvětlení jsou založena na existenci interlobárních spojení a vlivu kortikálního patologického ložiska na jádra opticko-striatálního systému.

U nádorů temporálního laloku a často i u lézí jiných laloků je pozorován spontánní nystagmus, méně často horizontální, častěji kruhový a poziční. V Rombergově pozici se pacienti obvykle odchylují na zdravou stranu u nádorů temporálního laloku a na postiženou stranu u nádorů temenního laloku. Provokační vestibulární testy jsou zpravidla normální nebo naznačují určitou hyperreaktivitu vestibulárního analyzátoru. Spontánní nystagmus obvykle chybí. Závratě, pokud se vyskytnou, mají neurčitý charakter a spíše připomínají zvláštní auru, někdy pozorovanou před epileptickým záchvatem.

Vestibulární poruchy u intrakraniálního hypertenzního syndromu. Intrakraniální hypertenzní syndrom vzniká při poruše cirkulace mozkomíšního moku v důsledku obstrukce likvorových cest. Projevuje se následujícími charakteristickými příznaky: bolest hlavy; nevolnost a zvracení, častěji ráno a při změně polohy hlavy; je zjištěna kongesce optických plotének, někdy se zhoršením zraku. Vestibulární příznaky se objevují častěji u nádorů v zadní lebeční jámě než u volumetrických supratentoriálních výběžků a vyskytují se systémové závratě, horizontální nebo mnohočetný spontánní nystagmus a poziční nystagmus. Pacienti obtížně snášejí provokační testy kvůli výskytu Meniérova syndromu během jejich provádění. Pokud je kalorický test úspěšný, je zjištěna výrazná interlabyrintní asymetrie ve směru s převahou nystagmu na zdravou stranu.

Centrální sluchové syndromy. Tyto syndromy vznikají, když jsou vodivé dráhy a sluchová jádra poškozeny v jakékoli jejich části. Výsledné poruchy sluchu progredují spolu se základním patologickým procesem a vyznačují se tím, že čím vyšší je lokalizace tohoto procesu, tím méně trpí „tonální“ sluch a tím více „řečový“ sluch, zatímco imunita zvukového analyzátoru vůči šumu je prudce snížena. G. Greiner a kol. (1952) klasifikují tonální prahové audiogramy u centrálních sluchových syndromů do tří typů:

1. převážná ztráta sluchu při nízkých frekvencích se vyskytuje u lézí dna čtvrté komory;
2. pokles tonální křivky pro nízké i vysoké frekvence s ještě prudším poklesem křivky v oblasti tzv. řečových frekvencí je charakteristický pro bulbární léze mozkového kmene;
3. Atypické audiogramy se smíšenými tóny mohou naznačovat jak extramedulární patologický proces, tak i intramedulární onemocnění, jako je syringobulbie nebo roztroušená skleróza.

Centrální sluchové syndromy jsou charakterizovány bilaterálním postižením sluchových funkcí, ztrátou hudebního sluchu a absencí FUNG. Při kortikálních lézích sluchových zón se často vyskytují sluchové halucinace a poruchy vnímání řeči.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]