Bronchiektatické onemocnění - příznaky

Bronchiektatické onemocnění je nejčastěji zjištěno ve věku 5 až 25 let, méně často - později. Muži onemocní častěji než ženy. Nemoc se zpravidla začíná projevovat v prvních letech nebo dokonce měsících života. Rodiče nemocných dětí si obvykle spojují nástup onemocnění s pneumonií nebo virovým respiračním onemocněním.

Následující hlavní stížnosti jsou typické pro pacienty s bronchiektázií:

Kašel s oddělováním hnisavého sputa s nepříjemným hnilobným zápachem. Sputum se vykašlává poměrně snadno, „s plnými ústy“. Největší množství sputa se vykašlává ráno a také pokud je pacient v určité poloze („polohová drenáž“). Pokud je bronchiektázie lokalizována v dolních částech pravé plíce (to je nejčastější lokalizace), pak se největší množství sputa vykašlává, když pacient leží na levém boku se sníženou hlavou a tělem („visí z postele“); pokud je lokalizována v dolních částech levé plíce - ve stejné poloze, ale na pravém boku. Pokud je bronchiektázie lokalizována v horních částech plic, sputum se nejsnáze vykašlává ve zvýšené polosedě pacienta. Množství vylučovaného sputa je do jisté míry ovlivněno také formou bronchiektázie. Sputum se vykašlává snadněji a ve větším množství při válcové bronchiektázii. U vakovité a fusiformní bronchiektázie je sputum často obtížné oddělit.

Denní množství sputa se pohybuje od 20 do 500 ml nebo více. Během období remise je množství vylučovaného sputa výrazně menší ve srovnání s fází exacerbace. Někteří pacienti nemusí během období remise sputum ani vylučovat. Charakteristickým rysem sputa je jeho rozdělení do dvou vrstev: horní má formu viskózní opaleskující tekutiny s příměsí velkého množství hlenu; spodní se skládá výhradně z hnisavého sedimentu a jeho objem je tím větší, čím intenzivnější je hnisavě-zánětlivý proces při bronchiektázii;

Hemoptýza - vyskytuje se u 25-34 % pacientů, někdy je pozorováno profuzní plicní krvácení, jehož zdrojem jsou bronchiální tepny. Hemoptýza se obvykle objevuje nebo se zvýrazňuje v období exacerbace onemocnění a při intenzivní fyzické námaze. Jsou známy případy hemoptýzy u žen během menstruace.

U některých pacientů může být hemoptýza jediným klinickým projevem onemocnění – u tzv. „suché bronchiektázie“. U této formy onemocnění není v rozšířených průduškách žádný hnisavý proces;

Dušnost je charakteristickým projevem bronchiektatického onemocnění. Vyskytuje se u 30–35 % pacientů, zejména při fyzické námaze, a je způsobena souběžnou chronickou obstrukční bronchitidou a rozvojem emfyzému. Dušnost pacienty na začátku onemocnění málo obtěžuje a s postupem onemocnění, a to i během jeho exacerbace, se stává mnohem výraznější;

Bolest na hrudi není povinným ani přirozeným příznakem bronchiektázie, ale často pacienty obtěžuje. Je způsobena postižením pleury v patologickém procesu a objevuje se častěji během exacerbace. Bolest se obvykle zhoršuje při nádechu;

Zvýšená tělesná teplota - obvykle se pozoruje u pacientů během exacerbace onemocnění, zejména u těžké bronchiektázie. Tělesná teplota nejčastěji stoupá na subfebrilní čísla, ale je možné i výraznější zvýšení. Po vykašlávání velkého množství hnisavého sputa tělesná teplota výrazně klesá. Ve fázi remise je tělesná teplota normální;

Celková slabost, snížený výkon a chuť k jídlu, pocení - tyto stížnosti jsou odrazem syndromu intoxikace, obvykle obtěžují pacienty v akutní fázi onemocnění a jsou zvláště charakteristické pro pacienty vykašláváním velkého množství hnisavého sputa s nepříjemným hnilobným zápachem.

Během externího vyšetření pacientů se odhalují následující charakteristické příznaky onemocnění:

• zpoždění ve fyzickém a sexuálním vývoji dětí, které je typičtější pro děti, které onemocněly v raném dětství a mají těžkou formu onemocnění;
• u dětí i dospělých se pozoruje svalová hypotrofie a snížená svalová síla, úbytek hmotnosti, zejména při prodlouženém onemocnění a významné intoxikaci;
• změny v koncových falangách prstů na rukou (méně často - prstů na nohou) ve formě klubíčků, nehty - ve formě hodinových skel - jsou detekovány během dlouhodobého průběhu bronchiektázie, ale nejsou povinným příznakem;
• cyanóza - objevuje se s rozvojem plicní nebo plicně-srdeční insuficience u těžce nemocných pacientů;
• zpoždění hrudníku při dýchání na postižené straně a s rozvojem plicního emfyzému - „sudovitý“ vzhled hrudníku.

Klasifikace bronchiektázie

V mírné formě se během roku pozorují 1-2 exacerbace, remise jsou dlouhé, během remise se pacienti cítí prakticky zdraví a plně funkční.

U středně těžké formy jsou exacerbace onemocnění častější a delší, denně se uvolňuje asi 50-100 ml sputa. Ve fázi remise kašel pokračuje a denně se uvolňuje také 50-100 ml sputa. Charakteristická je středně těžká respirační dysfunkce, snížená tolerance k stresu a pracovní kapacita.

Těžká forma se vyznačuje častými a prodlouženými exacerbacemi, doprovázenými zvýšením tělesné teploty, vykašláváním více než 200 ml sputa, často se zápachem, pacienti ztrácejí pracovní schopnost. Remise jsou krátkodobé, pozorují se až po dlouhodobé léčbě. Pacienti zůstávají během remisí neschopní.

U komplikovaných forem bronchiektatického onemocnění se k symptomům charakteristickým pro těžkou formu přidávají různé komplikace: plicní srdeční onemocnění, plicní srdeční selhání, renální amyloidóza, myokardiální dystrofie, hemoptýza atd.

Klasifikace bronchiektázií.

Forma bronchiální dilatace (bronchiektázie)	Klinický průběh (forma onemocnění)	Fáze onemocnění	Prevalence procesu
Válcový Sakulární Vřetenovitý Smíšený	Mírná forma Střední forma Těžká forma Složitá forma	Exacerbace Prominutí	Jednostranná bronchiektázie Bilaterální bronchiektázie S uvedením lokalizace bronchiektázie segmenty

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]