Bronchiektázie: příčiny a patogeneze

Předisponujícími faktory při tvorbě vrozené bronchiektázy jsou kouření a pití budoucí matky během těhotenství a virových infekcí, které byly během tohoto období přeneseny.

Vývoj bronchiektázie je podporován chronickými onemocněními horních cest dýchacích (sinusitida, chronická purulentní tonzilitida, adenoidy atd.), Které jsou pozorovány téměř u poloviny pacientů, zejména u dětí.

Příčiny bronchiektázie

Příčiny vzniku bronchiektázie nejsou dosud plně zavedeny. Nejdůležitějšími etiologickými faktory, které byly do jisté míry prokázány, jsou následující.

1. Geneticky způsobené nedostatkem bronchiální strom (vrozené „stěna bronchiální slabost“ nedostatečně rozvinuté bronchiální hladké svalstvo a elastické chrupavky, bronchopulmonární systém ochrany selhání - viz „ Chronická bronchitida “), která vede k narušení mechanických vlastností bronchiální stěny, když jsou infikovány.
2. Odloženo v raném dětství (často ve starší věkové skupině), infekční a zánětlivé onemocnění bronchopulmonálního systému, zvláště často opakující se. Mohou být způsobena různými infekčními činidly, ale nejdůležitější jsou staphylo- a streptokoky, Haemophilus influenzae, anaerobní infekce, a další. Samozřejmě, infekční a zánětlivá onemocnění bronchopulmonální systému způsobí vývoj bronchiektázie v přítomnosti geneticky způsobených méněcennosti bronchiálního stromu. Infekční patogeny také hrají obrovskou roli ve vývoji exacerbací supurace u již změněných a zvětšených průdušek.
3. Vrozené zhoršení vývoje bronchů a jejich rozvětvení, které vede ke vzniku vrozené bronchiektázy. Jsou pozorovány pouze u 6% pacientů. Vrozená bronchiektázie jsou také charakteristické Kartegenera syndrom (obrácené uspořádání těles, bronchiektázie, zánět vedlejších nosních dutin, nehybnost řasinek z řasinkami epitelu, neplodnosti u mužů v důsledku prudkého porušení pohyblivosti spermií).

Bronchiektázie snadno vyskytnout u pacientů s vrozenou imunodeficiencí a vrozených vývojových vad anatomických tracheobronchiálního stromu (Tracheabronchomegalia, tracheo píštěle, atd.), Plicní tepny aneurysma.

Bronchiektázii může doprovázet cystická fibróza - systémové, geneticky určené onemocnění s lézemi exokrinních žláz bronchopulmonálního systému a gastrointestinálního traktu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Patogeneze bronchiektázie

Patogeneze zahrnuje faktory, které vedou k rozvoji bronchiektázií a faktory vedoucí k jejich infekci. Vývoj bronchiektázie vede k:

• obstrukční atelektázy vyskytující se v rozporu s bronchiální průchodnosti (rozvoj atelektázu přispět ke snížení aktivity povrchově aktivní látky, bronchiální zaklínění hyperplastických hilových lymfatických uzlin v případě bazální zápalu plic, tuberkulóza bronhoadenita, dlouhotrvajícímu zablokování husté bronchiálního hlenu zástrčky v akutní respirační infekce). Bronchiální obstrukcí způsobuje vylučování zpoždění bronchiální poruchy sekrece distálně bronchiální obstrukcí a, samozřejmě, přispívá k rozvoji nevratným změnám v sliznice, tkáň a hlubších vrstev bronchiální stěny;
• snížena odolnost proti působení bronchiální stěny bronhodilatiruyushih síly (zvýšení intrabronchiální tlaku o kašel, průdušky tahu hromadí tajný negativní nárůst intrapleurální tlak vzhledem k části objemu snížení atelectatic plic);
• vývoj zánětlivého procesu v průduškách v případě jeho progrese vede k degeneraci chrupavkových destiček, hladké svalové tkáně, náhradě vláknité tkáně a snížení bronchiální stability.

Následující mechanismy vedou k infekci bronchiektázy:

• porušení kašle, staze a infekce sekrece v rozšířených průduškách;
• porušení funkce systému lokální bronchopulmonární ochrany a imunity.

Podle AI Borohovai Paleeva RM (1990) v hnisu bronchiektázie běžně vyskytují Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, alespoň - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) označuje častou detekci mykoplazmy. Naopak, hnisavý proces v průduškách podporuje expanzi průdušek. Následně se snižuje průtok krve v plicních tepen a průdušek tepen hypertrofie síti, přes rozsáhlé anastomózy zkratu dochází z bronchiálních tepen v plicní tepně, která vede k rozvoji plicní hypertenze.

Patomorfologie

Rozšířeny hlavně bronchus středního ráže, méně často distální průduchy a bronchiola. Izolujte válcovité, fusiformní, kruhové, smíšené bronchiektázie.

Při cylindrické bronchiektázii dochází ke středně exponované dilataci bronchů, nedochází k významné deformaci bronchiálního stromu. Bronchiektázie vřetena je charakterizována mírným roztažením a deformací průdušek a poklesem počtu bronchiálních delecí. Saccular bronchiektázie - je nejzávažnější formou bronchiektázie, přičemž první ovlivňuje proximální (centrální) průdušek, a s rozvojem choroby je expanze a poškození s následnou fibrózou distální průdušek. V důsledku těchto patologických procesů se v periferních částech těla vytváří bronchiektázii ve formě "pytlů" plných hnisu.

Bronchiektázie je nejčastěji lokalizována v zadních bazálních segmentech dolních laloků obou plic a středního laloku pravých plic.

Nejcharakterističtější patomorfologické projevy bronchiektázie jsou:

• rozšíření bronchů válcové nebo svalové formy;
• obrázek chronického purulentního zánětlivého procesu ve stěně dilatačních průdušek s výraznou peribronchiální sklerózou;
• atrofie a metaplázie bronchiálního ciliovaného epitelu do víceřádkového nebo vícevrstvého bytu, na některých místech - nahrazení epitelu granulačním tkáním;
• přesmyk vaskulatury průdušek a plic (zveřejnění rezervních kapilár, tvorba arteriovenózních anastomóz, hypertrofie svalová vrstva bronchiální tepny a jejich prodloužení, je tvorba ve stěnách žil mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Tyto změny v tepnách mohou být příčinou hemoptýzy v bronchiektázii;
• změny plicní tkáně ve formě atelectázy, pneumofibrózy a emfyzému.