Bronchiektatické onemocnění - Příčiny a patogeneze

Mezi predisponující faktory pro rozvoj vrozené bronchiektázie patří kouření a konzumace alkoholu nastávající matkou během těhotenství a virové infekce prodělané během tohoto období.

Vývoj bronchiektázie je usnadněn chronickými onemocněními horních cest dýchacích (sinusitida, chronická hnisavá tonzilitida, adenoidy atd.), které jsou pozorovány u téměř poloviny pacientů, zejména u dětí.

Příčiny bronchiektázie

Příčiny bronchiektázie dosud nebyly zcela objasněny. Nejdůležitější etiologické faktory, do určité míry prokázané, jsou následující.

1. Geneticky podmíněná méněcennost bronchiálního stromu (vrozená „slabost bronchiální stěny“, nedostatečný vývoj hladkých svalů průdušek, elastické a chrupavčité tkáně, nedostatečnost bronchopulmonálního obranného systému - viz „ Chronická bronchitida “), která vede k narušení mechanických vlastností bronchiálních stěn, když se infikují.
2. Infekční a zánětlivá onemocnění bronchopulmonálního systému prodělaná v raném dětství (často ve starších věkových skupinách), obzvláště často se opakující. Mohou být způsobena různými infekčními agens, ale nejvýznamnější jsou stafylokoky a streptokoky, Haemophilus influenzae, anaerobní infekce atd. Infekční a zánětlivá onemocnění bronchopulmonálního systému samozřejmě způsobují rozvoj bronchiektázií v přítomnosti geneticky podmíněné méněcennosti bronchiálního stromu. Infekční agens hrají také obrovskou roli ve vzniku exacerbací hnisavého procesu v již změněných a rozšířených průduškách.
3. Vrozená porucha vývoje průdušek a jejich větvení, která vede ke vzniku vrozených bronchiektázií. Jsou pozorovány pouze u 6 % pacientů. Vrozené bronchiektázie jsou také charakteristické pro Kartegenerův syndrom (obrácené uspořádání orgánů, bronchiektázie, sinusitida, nehybnost řasinek řasinkového epitelu, neplodnost u mužů v důsledku prudkého zhoršení motility spermií).

Bronchiectázie se snadno vyskytují u pacientů s vrozenými imunodeficiencemi a vrozenými anatomickými vadami tracheobronchiálního stromu (tracheobronchomegalie, tracheoezofageální píštěl atd.) s aneuryzmatem plicní tepny.

Bronchiektázie může doprovázet cystickou fibrózu, systémové, geneticky podmíněné onemocnění s poškozením exokrinních žláz bronchopulmonálního systému a gastrointestinálního traktu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneze bronchiektázie

Patogeneze zahrnuje faktory vedoucí k rozvoji bronchiektázie a faktory vedoucí k její infekci. Vznik bronchiektázie je způsoben:

• obstrukční atelektáza, ke které dochází při poruše průchodnosti průdušek (vznik atelektázy je usnadněn snížením aktivity surfaktantu, kompresí průdušek hyperplastickými hilové lymfatickými uzlinami v případě hilové pneumonie, tuberkulózní bronchoadenitidy; dlouhodobým zablokováním průdušek hustou hlenovou zátkou při akutních respiračních infekcích). Obstrukce průdušek způsobuje zpoždění odvádění bronchiálních sekretů distálně od místa porušené průchodnosti průdušek a samozřejmě přispívá k rozvoji nevratných změn v hlenu, submukózních a hlubších vrstvách stěny průdušek;
• snížená odolnost bronchiálních stěn vůči působení bronchodilatačních sil (zvýšený intrabronchiální tlak při kašli, roztahování průdušek hromaděním sekretů, zvýšený negativní intrapleurální tlak v důsledku zmenšení objemu atelektatické části plic);
• Vývoj zánětlivého procesu v průduškách, pokud postupuje, vede k degeneraci chrupavčitých plotének, hladké svalové tkáně s nahrazením vláknitou tkání a snížení stability průdušek.

Následující mechanismy vedou k infekci bronchiektázie:

• zhoršený odkašlávání, stagnace a infekce sekretů v rozšířených průduškách;
• dysfunkce lokálního bronchopulmonálního obranného a imunitního systému.

Podle A. I. Borohové a R. M. Palejeva (1990) se v hnisavém obsahu bronchiektázií nejčastěji nacházejí Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus a méně často Proteus a Streptococcus. N. A. Muchin (1993) poukazuje na častý výskyt mykoplazmat. Hnisavý proces v průduškách následně podporuje jejich expanzi. Následně se snižuje průtok krve plicními tepnami, síť bronchiálních tepen hypertrofuje a krev je z bronchiálních tepen vypouštěna do systému plicních tepen rozsáhlými anastomózami, což vede k rozvoji plicní hypertenze.

Patomorfologie

Průdušky středního kalibru jsou převážně vystaveny expanzi, méně často - distální průdušky a bronchioly. Rozlišuje se válcová, fusiformní, sakulární a smíšená bronchiektázie.

U válcových bronchiektázií je rozšíření průdušek mírně vyjádřeno, nedochází k významné deformaci bronchiálního stromu. Fusiformní bronchiektázie se vyznačuje mírným rozšířením a deformací průdušek a snížením počtu bronchiálních delecí. Sakulární bronchiektázie je nejzávažnější formou bronchiektázie, přičemž zpočátku jsou postiženy proximální (centrální) průdušky a s postupem onemocnění dochází k rozšíření a následnému poškození s následnou fibrózou distálních průdušek. V důsledku těchto patologických procesů se v periferních úsecích tvoří bronchiektázie ve formě „váčků“ naplněných hnisem.

Bronchiektázie jsou nejčastěji lokalizovány v zadních bazálních segmentech dolních laloků obou plic a středním laloku pravé plíce.

Nejcharakterističtějšími patomorfologickými projevy bronchiektázie jsou:

• rozšíření průdušek do válcovitého nebo vakovité formy;
• obraz chronického hnisavého zánětlivého procesu ve stěně rozšířených průdušek s výraznou peribronchiální sklerózou;
• atrofie a metaplazie bronchiálního řasinkového epitelu do víceřadého nebo vrstevnatého dlaždicového epitelu, na některých místech - nahrazení epitelu granulační tkání;
• restrukturalizace cévní sítě průdušek a plic (otevření rezervních kapilár; tvorba arteriovenózních anastomóz; hypertrofie svalové vrstvy bronchiálních tepen a jejich expanze; tvorba myoelastózy, myoelastofibrózy, elastofibrózy ve stěnách žil). Výše uvedené změny v tepnách mohou být příčinou hemoptýzy při bronchiektázii;
• změny plicní tkáně ve formě atelektázy, pneumofibrózy a emfyzému.