Bílkoviny C.
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Referenční hodnoty (norma) koncentrace proteinu C v plazmě jsou 70-130%.
Protein C je glykoprotein krevní plazmy závislý na vitaminu K. Je syntetizován v játrech jako inaktivní proenzym, který pod vlivem thrombinem trombomodulin komplexu je přeměněn na aktivní formu. Aktivovaný protein C - antikoagulační enzym selektivně inaktivaci faktorů Va a Vlila jejich hydrolýzou v přítomnosti ionizovaného vápníku, fosfolipidů a kofaktor - proteinu S, čímž se zabrání přenosu protrombin na trombin.
Stanovení proteinu C je dodatečným testem pro hodnocení stavu antikoagulačního systému. Nedostatek proteinu C je spojen s vysokým rizikem trombózy, zejména žilní trombózy a plicní embolie u mladých lidí.
Deficit proteinu C - častou příčinou tromboembolické poruchy u starších lidí, takže jeho definice je uvedena u pacientů starších 50 let, kteří trpí trombózou (u těchto pacientů výskyt deficitu proteinu C je 25 až 40%). Nedostatek bílkovin C může být dvou typů: kvantitativní (typ I) - nízká koncentrace bílkovin samotného a kvalitativní (typ II) - protein je přítomen, ale je neaktivní nebo málo aktivní. V případě vrozené heterozygotní nedostatečnosti proteinu C je jeho aktivita 30-60%, homozygotní - 25% a nižší. Další studie ukázaly, že rezistence na protein C (inaktivní protein C) je způsobena geneticky zjištěnou vadou faktoru V (a faktorem VIII v jiných případech) - anomálie Leiden. Nejčastějším důvodem získané rezistence na protein C je porušení imunitního systému.
Antikoagulační účinek proteinu C je to, že nemá žádný vliv bez přítomnosti kofaktoru - proteinu S (jako je heparin, je neúčinný bez antitrombinu III), tedy doporučuje provést stanovení proteinu C společně s proteinem S.
Snížení koncentrace proteinu C v krvi se pozoruje v těhotenství, onemocnění jater, nedostatek vitaminu K, DIC syndrom, homocysteinurie. U nefrotického syndromu může být protein C ztracen v moči. Nepřímé antikoagulancia, perorální antikoncepce snižují koncentraci proteinu C.
Pro léčbu a prevenci trombózy u pacientů se sníženou koncentrací C / s proteiny se používají antagonisty vitaminu K; ale vzhledem ke krátké době jejich poločas v krvi, v počáteční fázi léčby antikoagulancia pozorovat přechodnou hyperkoagulovatelné stavu v důsledku prudkého poklesu obsahu těchto proteinů ve srovnání s vitamín K dependentních koagulačních faktorů. V tomto ohledu je u pacientů s původně sníženou koncentrací proteinu C / S v krvi, je vysoká pravděpodobnost, že kožní nekrózy způsobené kumariny. Aby se předešlo této účinek u těchto pacientů se doporučuje zahájit léčbu s antagonisty vitaminu K na pozadí heparinu a heparin zrušit teprve po dosažení požadované stabilní úroveň antikoagulace.
[