Sdružení VATER

Epidemiologie asociace VATER

1,6 na 10 000 novorozenců.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Důvody pro sdružení VATER

Většina případů je sporadická, bez známek teratogenního účinku nebo faktorů prostředí. Bylo popsáno i několik familiárních případů.

[ 7 ], [ 8 ]

Příznaky asociace VATER

Spektrum vrozených vad je velmi široké a více než 2/3 těchto vad je lokalizováno v dolním segmentu těla (vady distálního střeva, genitourinární anomálie, pánevní kosti a dolní končetiny). Mezi vady horního segmentu těla patří atrézie jícnu, různé vady radiálních struktur, vrozené srdeční vady a vady horních cest dýchacích.

Komplex symptomů vrozených vad:

• Vady obratlů (vrozené vady páteře - nesrůstání oblouků, motýlí obratle) - 70 %;
• Anální atrézie - 80 %;
• Tracheoezofageální píštěl - 70 %;
• Renální vady - vady ledvin nebo radiální vady - aplazie/hypoplazie radiálních struktur ruky - 65 %.

Diagnóza asociace VATER

Diagnostická kritéria: přítomnost 3 z 5 výše uvedených vrozených vad s normální chromozomální sadou.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Zacházení s asociací VATER

Symptomatická léčba.

Zvláštnosti péče o pacienty

Pokud má novorozenec kombinaci anální atrézie a anomálií páteře nebo ruky, provádí se důkladné vyšetření na přítomnost tracheoezofageální píštěle.

Pokud má novorozenec kombinaci patologie jícnu a radiálních struktur ruky, je nutné vyloučit vrozené vady ledvin.

[ 15 ]

Předpověď

Určeno spektrem a závažností zjištěných vrozených vad. Inteligence je zachována.