Asociace VATER

Epidemiologie asociace VATER

1,6 na 10 000 novorozenců.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Příčiny přidružení společnosti VATER

Většina případů je sporadická, bez známky teratogenních nebo vnějších faktorů. Bylo popsáno několik rodinných případů.

[7], [8]

Příznaky sdružení VATER

Spektrum vrozených vad je velmi široký, a více než 2/3 z těchto defektů lokalizovaných v dolním segmentu těla (defekty distálního střeva, poruchy močení, pánve a dolních končetin). Poruchy segmentu horního těla zahrnují atrézií jícnu, různé defekty radiačních struktur, vrozené srdeční selhání a vady horních cest dýchacích.

Symptomatický komplex vrozených malformací:

• Poruchy obratlů (vrozené vady páteře - nezvýšení oblouků, obratle ve tvaru motýla) - 70%;
• Anus atresia - 80%;
• Tracheoesofageální píštěl - 70%;
• Poruchy ledvin - defekty ledvin nebo radiální defekty - aplasie / hypoplázie radiálních struktur ruky - 65%.

Diagnostika přidružení společnosti VATER

Diagnostická kritéria: přítomnost 3 z 5 výše uvedených vrozených malformací s normální sadou chromozomů.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Léčba sdružení VATER

Symptomatická léčba.

Charakteristiky řízení pacientů

Při kombinaci s atrézií novorozence je anus s abnormalitami páteře nebo ruky pečlivě vyšetřen na tracheoezofageální píštěl.

Když se kombinuje neonatální patologie jícnu a radiální struktury ruky, je nutné vyloučit vrozené malformace ledvin.

[15]

Předpověď počasí

Je určena spektrem a závažností zjištěných vrozených malformací. Inteligent je uložen.