Arytmogenní dysplázie v pravé komoře

V Rusku poprvé popsal arytmogenní dysplázi pravé komory G.I. Storozhakov a spoluautoři.

Arytmogenní kardiomyopatie pravé srdeční komory (APZHK) nebo arytmogenní dysplazie pravé komory, - onemocnění, při kterém je normální myokardu pravé komory nahrazeny mastných nebo fibro-tukovou tkáň. Obvykle je izolovaná pravé komory selhání, ale proces může zahrnovat interventrikulárních septem a levé komory myokardu.

Kód ICD-10

142,8. Jiné kardiomyopatie.

Epidemiologie

Výskyt v populaci závisí na regionu a pohybuje se v rozmezí od 6 do 44 případů na 10 000 obyvatel. Nejčastější arytmogenní dysplazie pravé komory se vyskytuje ve středomořských oblastech. V 80% případů se objevuje ve věku až 40 let, pohár pro muže.

Pravá ventrikulární arytmogenní dysplázie je příčinou 5-20% náhlé smrti v mladém věku (druhé místo po HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny arytmogenní dysplázie pravé komory

Příčina nemoci je dosud nejasná. Existují údaje o dědičné povaze APHC. Byly zjištěny genetické poruchy několika chromozomů u rodinných případů arytmogenní dysplázie pravé komory.

Předpokládá se, že změny v chromozomech vedou k patologii proteinů tvořících intercelulární vazby. Porušení těchto sloučenin vede ke smrti kardiomyocytů a jejich substituci fibro-tukem. Genetické defekty spojené s familiární genovou mutací styčníkového disku proteinu na arytmogenní komory dysplazie pravé (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmogleinu 2 desmokollin 2). K dispozici je také zánětlivé teorie tvorby arytmogenní dysplazie pravé komory na výsledku virové myokarditidy u geneticky predisponovaných jedinců s infarktem změnami.

Makroskopicky u pacientů s APHC byla pozorována lokální nebo generalizovaná dilatace pravé komory s ředěním myokardu. Typická lokalizace změn - hrot, infundibulární a subtrakuspidální oblast ("trojúhelník dysplazie").

Mikroskopickým kritériem diagnózy je přítomnost ohnisek vláknité-adipózní tkáně, střídající se s nezměněným myokardiem.

Symptomy arytmogenní dysplázie pravé komory

Symptomy arytmogenní dysplázie pravé komory se liší od asymptomatických forem až po případy náhlého úmrtí nebo závažného biventrikulárního srdečního selhání.

Arytmogenní dysplazie pravé komory obvykle debutuje komorové arytmie: extrasystoly různých gradací, short „osvěží“ komorové tachykardie, v některých případech - paroxysmální trvalé komorové tachykardie. Vzhledem k tomu, arytmogenní zaměření je v pravé komoře, ventrikulární ektopické komplexy mají výhled blokády doleva raménka bloku.

Mohou existovat atypické bolesti v hrudi, slabost, zvýšená únava, epizody palpitace během cvičení. Arytmogenní kolaps se vyskytuje během cvičení nebo spontánně.

V případě fyzikálního vyšetření se v polovině případů nenalezly žádné odchylky.

V pozdních stádiích pacientů se může vyvinout oběhová nedostatečnost, což způsobuje vážné potíže s diferenciální diagnózou APHC s dilatovanou kardiomyopatií.

Diagnostika arytmogenní dysplázie pravé komory

Řada mezinárodních kardiologických společností přijala diagnostická kritéria WJ McKenny pro arytmogenní dysplázi pravé komory. Zdůrazňuje malé a malé kritéria. Přítomnost arytmogenní dysplázie pravé komory je indikována stanovením 2 velkých kritérií, 1 velkého a 2 malého kritéria nebo 4 malých kritérií z různých skupin.

Kritéria pro diagnostiku arytmogenní dysplázie pravé komory (McKenna WJ et al., 1991)

Kritéria	Velké znamení	Malé značky
Globální a / nebo regionální dysfunkce a strukturální změny	Významné snížení dilatace a ventrikulární ejekční frakce přímo v nepřítomnosti změn (nebo nevýznamné změny) z levé komory místní pravé komory aneurysma Významnou dilatací pravé komory segmentální	Mírná dilatace pravé komory a / nebo snížit její ejekční frakce levé komory při normálním mírný segmentovým ventrikulární dilataci pravé pravé komory Regionální hypokinézou
Charakteristika tkáně webu	Degenerace myokardu s endomyokardiální biopsií	-
Anomálie repolarizace	-	Inverze T-vlny v pravé V2 a V3 hrudních vodičů u pacientů starších 12 let při absenci blokády pravé nohy paprsku Guiss
Anomálie depolarizace / vedení na EKG	Epsilonovy vlny nebo lokální prodloužení trvání QRS komplexu (> 110 ms) v pravém prsu (V1-V3)	Pozdní potenciály komor u EKG s vysokým rozlišením
Arytmie	-	Stabilní nebo nestabilní komorové tachykardie (s komplexy typu blokády levého raménka) dat EKG, denní monigorirovaniya a zátěžových testů s častým komorových předčasných tepů (> 1000 / den)
Rodinná historie	Rodinný charakter onemocnění, potvrzený daty pitvy nebo během operace	Náhlá smrt příbuzných mladších 35 let s očekávanou arytmogenní dysplazií pravé komory. Údaje o rodinné anamnéze (klinická diagnóza založená na těchto kritériích)

Pro objasnění povahy poruch rytmu a posouzení rizika smrtelných arytmií se provádí elektrofyziologická studie.

Pro diagnostiku arytmogenní dysplázie pravé komory mají vizualizační metody velkou důležitost.

Při echokardiografii (včetně kontrastu) jsou zjištěny anomálie kontraktility pravé komory.

Zobrazování magnetickou rezonancí pomáhá detekovat zvýšený obsah tuku v myokardu.

"Zlatým standardem" pro diagnostiku arytmogenní dysplázie pravé komory je ventrikulografie.

Spolehlivé diagnostické funkce arytmogenní komory dysplazie právo lze identifikovat při endomyokardiální biopsie, která se provádí v interventrikulárního septa a pravé komory volné stěny. Citlivost metody je asi 20%, protože není vždy možné provést biopsii z postižené oblasti.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Léčba arytmogenní dysplázie pravé komory

Nemoc má neustále se vyvíjející povahu, ale s včasnou diagnózou a odpovídající léčbou může být prognóza výrazně zlepšena.

Účinek APHC je zaměřen na prevenci náhlé smrti a léčbě srdečního selhání.

Léčba CHF v přípravku AFZHK předpokládá standardní užívání diuretik, ACE inhibitorů, digoxinu a za přítomnosti indikací antikoagulancia.

Mezi antiarytmiky byla největší zkušenost s akumulací amiodaronu a sotalolu. Druhá je nejúčinnější, proto se doporučuje léčba sotalolem za účelem léčby ventrikulárních arytmií a prevence náhlé smrti. Je-li to neúčinné, měly by být použity jiné než léčivé metody, zejména implantace kardioverter-defibrilátoru.

Provádění radiofrekvenční ablace má nízkou účinnost, protože se objevují recidivy arytmií způsobené aktivace nových ohnisek.

Jediný způsob léčby arytmogenní dysplázie pravé komory u pacientů, kteří nemají konzervativní účinky, je transplantace srdce.