Absence u dospělých a dětí: typické, atypické, jednoduché a složité

Stává se, že osoba nevědomky v určitém okamžiku ztrácí vědomí - zpravidla je v dětství častější a nazývá se "nepřítomností". Venku to vypadá jako dočasný zmrzlý stav s "prázdným" vzhledem. Absence je považována za snadnou variantu epileptického útoku: tento stav nemůže zůstat bez pozornosti, protože je plný spíše negativních důsledků.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

Poprvé o absenci začali mluvit v 17. A 18. Století. Termín doslovně přeložený z francouzštiny znamená "absence" znamená dočasný nedostatek vědomí u pacienta. Neurologisté také používají další termín odkazující na absenci - "petit mal", což znamená "malou nemoc".

Absence patří k řadě odrůd generalizované epilepsie a nejčastěji se vyskytuje u dětí dětí - většinou ze 4 až 7 let, někdy od dvou do osmi let. U mnoha dětí dochází ke ztrátě vědomí v kombinaci s dalšími variantami epileptických projevů.

Další dívky jsou nemocné, ale chlapci nevylučují výskyt onemocnění.

Podle statistik se absence vyskytuje u 20% všech diagnostikovaných dětských epilepsií.

Pokud je nepřítomnost dominantním klinickým příznakem, je pacient diagnostikován s "chybějící epilepsií".

Dospělí trpí mnohem méně často - pouze v 5% případů.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Příčiny absence

Základním důvodem pro vznik absencí je narušení rovnováhy inhibičních a stimulačních procesů v nervových buňkách mozkové kůry. V závislosti na tom existují dva druhy nepřítomností:

• Sekundární nepřítomnost - je způsobena faktory, které mění biologickou aktivitu. Tyto faktory mohou být zánětlivé procesy (absces, encefalitida), nádorové procesy. V takové situaci se absence stávají příznakem základní patologie.
• Idiopatická absence je onemocnění s nejistou etiologií. Tato patologie se pravděpodobně týká dědičných, jak ukazuje rodinná epizoda onemocnění. Idiopatické nepřítomnosti se obvykle vyskytují mezi 4 a 10 lety.

Navzdory skutečnosti, že nepřítomnosti jsou považovány za geneticky determinované patologie, nuance dědičnosti a zapojení genů v současné době zůstávají neznámé.

[17], [18], [19], [20], [21]

Rizikové faktory

Útoky spontánní nepřítomnosti mohou nastat za přítomnosti jednoho z rizikových faktorů:

• dědičnost, typem chromozomové aberace;
• problémy, které vznikly během plodu a porodu (hladování kyslíkem, dlouhá intoxikace, infekce, trauma při porodu);
• neurointoxikaci a infekci;
• trauma hlavy;
• závažné vyčerpání těla;
• silné hormonální permutace;
• metabolické poruchy, degenerativní procesy ovlivňující mozkové tkáně;
• nádorových procesů v mozku.

Ve většině případů je opakování útoku také spojeno s dopadem určitého faktoru. Takovým faktorem může být světelný záblesk, časté blikání epizod, nadměrné nervové napětí, ostré nucené proudění vzduchu atd.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Patogeneze

Podle jakého mechanismu se absencia vyvíjí, dosud nebyla přesně objasněna. Vědci provedli spoustu různých studií o této problematice a zjistili, že určitou roli ve výskytu onemocnění hraje kůra a thalamus, stejně jako inhibiční a vzrušující vysílače.

Je možné, že patogenetickým základem je geneticky stanovená abnormální schopnost nervových buněk. Odborníci se domnívají, že se absence vyskytuje s převahou blokující aktivity. To je hlavní rozdíl mezi nepřítomností a konvulzivním paroxysmem, který je důsledkem nadměrné reakce.

Hyperinhibace aktivace kůry je schopna vzniknout jako kompenzační mechanismus pro potlačení dosažené bolestivé excitace.

Vývoj nepřítomnosti u dítěte a ohromné zmizení problému, jak porodí, indikuje vztah patologie se stupněm zrání mozku.

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Symptomy absence

Absence se obvykle vyvíjí bez jakýchkoli prekurzorů na pozadí absolutně bezpečného stavu. Útok je spontánní povahy, nelze jej předem předpovědět a vypočítat.

Pouze v ojedinělých případech zaznamenávají pacienti první příznaky blížícího se paroxysmu. Jedná se o náhlé přiblížení bolesti hlavy a nevolnosti, zvýšené pocení a časté srdeční tepny. V některých případech si blízcí lidé všimnou, že bezprostředně před útokem se dítě může chovat nevysvětlitelně - například není motivační podrážděnost nebo nevlídnost. V ojedinělých případech existují sluchové, sluchové nebo chuťové halucinace.

Ale jak jsme si již všimli, první příznaky nejsou pozorovány u všech pacientů. Obvykle je příznak společný ve všech případech:

• Útok se rozvíjí náhle a končí stejným způsobem. Pacient vypadá, jako by "zmrzlil" zvnějšku, může připomínat "reverie", aniž by reagoval na volání nebo jiné otravné faktory. Trvání paroxysmu je v průměru 12-14 sekund, po které pacient přijde, jako by se nic nestalo. Žádná slabost, žádná ospalost po útoku nevznikne.
• Pokud pacient trpí komplexním průtokem abscesu, může být "výlet" doprovázeno tonickou složkou. Může to vypadat takto: pacient se náhle zastaví, pokud je něco v jeho rukou - vypadne, hlava se převrací směrem dozadu. Člověk nakládá oči, někdy dělá opakované zvuky nebo smack (tzv. Automatisms).

Záchvaty nepřítomnosti se opakují s různou frekvencí - od 6-9 denně, až několik stovekkrát - většinou ve stavu vivacity (během dne).

Absence v noci je považována za raritu, ale její vzhled je možný během fáze pomalého spánku. Je téměř nemožné si všimnout paroxysmu zvenčí. Nicméně, pokud připojujete speciální snímače k pacientovi, který čte nervové impulsy, pak najdete příslušné patologické znaky.

[43], [44], [45], [46]

Absence u dospělých

V dospělé populaci se neúspěchy vyvíjejí mnohem častěji, na rozdíl od dětí - pouze v 5% případů. Lékaři spojují výskyt tohoto problému s nedostatkem potřebné terapie v mladším věku - například když byl pacient teenager.

Délka paroxysmu u dospělých pacientů je několik sekund, takže si nemůžete všimnout útoku ze strany. V medicíně se toto nazývá termín "malé nepřítomnosti", kdy útok trvá jen pár vteřin a opakuje se zřídka. Problém však spočívá v tom, že odpojení vědomí se může stát při řízení auta nebo při práci s nebezpečnými zařízeními a mechanismy. Při koupání v bazénu nebo v jiné potenciálně nebezpečné situaci může osoba "odpojit".

U dospělých může být onemocnění doprovázeno třesem horní části těla a hlavy, což často vede k narušení motorické koordinace. Nicméně, nejčastěji útok se neliší od jakýchkoli konkrétních příznaků: záchvaty, a myoklonus věk není pozorován, pacient prostě „vypnout“ v určitém čase, pozastavit svou činnost, „zemře“.

Pokud se zeptáte pacienta, co se stalo během několika málo vteřin, tak člověk nebude schopen na nic reagovat, protože jeho vědomí bylo pro toto období vypnuto.

[47], [48], [49]

Absence u dětí

V dětství je absence epilepsie častěji spojována s typy idiopatické epilepsie. Tato forma je převážně dědičná (přibližně 2/3 pacientů).

Dětské nepřítomnosti se vyskytují většinou u dívek ve věku od dvou do osmi let. Prognóza takového onemocnění je často příznivá, benigní: onemocnění trvá asi šest let a končí buď úplnou léčbou, nebo trvalou trvalou remisi (až dvacet let). Hlavním předpokladem kladného výsledku je včasná detekce a léčba.

Je třeba poznamenat, že rodiče ne vždy věnují pozornost přítomnosti záchvatů - často prostě zůstávají bez povšimnutí. Obzvláště nepostřehnutelně jsou u kojenců nepřítomnosti - takové záchvaty trvají ne více než pár vteřin a nejsou doprovázeny žádnými zvláštními příznaky.

V závislosti na věkové kategorii, kdy je absence nejprve zjištěna, je nemoc rozdělena na děti (do sedmi let) a mladistvých (adolescence).

Mezinárodní komise ILAE identifikovala čtyři dětské syndromy, v nichž se v různých stádiích vyskytují nepřítomnosti:

• epilepsie nepřítomnosti dětí;
• epilepsie bez přítomnosti mladistvých;
• juvenilní myoklonická epilepsie;
• myoklonální absenční epilepsie.

V nedávné době bylo navrženo demolovat další syndromy s typickými nepřítomnostmi v klasifikačním seznamu:

• myoklonie očních víček s absenci;
• perorální absence epilepsie;
• epilepsie nepřítomnosti citlivá na stimulaci.

Atypické paroxysmy mohou být pozorovány u pacientů s Lennox-Gastautovým syndromem se syndromem pokračující aktivity špičkových vln během pomalého spánku.

[50], [51]

Formuláře

Absence má řadu odrůd, v závislosti na průběhu, stupni, formě základní nemoci, dostupných symptomů apod. Nejdříve je nemoc rozdělena do dvou základních typů:

• typické nepřítomnosti (jsou také nazývány jednoduché);
• Atypické absence (tzv. Komplex).

Jednoduché nepřítomnosti jsou krátké, ostře se vyskytující a koncové záchvaty, probíhající bez výrazné změny tónu svalstva.

Komplexní nepřítomnosti se často objevují v dětství, na pozadí narušeného vývoje psychiky a jsou doprovázeny symptomatickou epilepsií. Během paroxysmu je poměrně silné hyper- nebo hypotonické svalstvo, které je také indikováno v klasifikaci onemocnění. Někteří odborníci používají při popisu komplexních paroxysmů výraz "generalizované absence", což naznačuje, že onemocnění je doprovázeno generalizovanými myoklonemi.

Podle stupně změny svalového tonusu,

• atonické nepřítomnosti;
• akinetické nepřítomnosti;
• myoklonická nepřítomnost.

Tyto podmínky se týkají složitých nepřítomností: jsou snadno identifikovatelné charakteristikami motoru spojenými se změnami svalového tónu. Atonický paroxysmus se projevuje sníženým svalovým tónem: toto je patrné z klesání rukou, hlavy. Pokud by pacient seděl na židli, může se od něj doslova "sklouznout". Při akinetickém paroxysmu ostře stoupá pacient. V končetinách může dojít k ohybovému nebo extenzivnímu pohybu, vrhání hlavy a ohnutí kufru. Při absenci myoklonů se vyskytují typické svalové kontrakce s malou amplitudou motoru - tzv. Záškuby. Často se vyskytují svalové kontrakce brady, očních víček a rtů. Vzrušení se vyskytují symetricky nebo asymetricky.

Komplikace a důsledky

U většiny pacientů zmizí typické projevy nepřítomnosti přibližně 18-20 let. A jen v některých případech se onemocnění degeneruje do velkého epileptického záchvatu - u takových pacientů problém trvá dlouhou dobu nebo zůstává po celý život.

Přechod do stavového stavu se vyskytuje v 30% případů. Stav trvá přibližně 2 až 8 hodin, méně často - několik dní. Příznaky těchto komplikací jsou zmatek vědomí, různé stupně dezorientace, nedostatečné chování (s uloženými pohyby a koordinací). Je také narušena aktivita řeči: pacient mluví většinou o jednoduché slova a fráze, jako "ano", "ne", "nevím".

Specialisté věnují pozornost několika známkám, které naznačují pozitivní trend nepřítomnosti:

• časný nástup onemocnění (mezi čtyřmi a osmi lety) s normální úrovní vývoje inteligence;
• absence jiných paroxysmálních stavů;
• pozitivní posuny během monoterapie s použitím jedné antikonvulzivní léčby;
• nezměněný obrázek EEG (neúčtuje - typické generalizované komplexy "vrcholové vlny").

Atypické nepřítomnosti nereagují dobře na léčbu, takže důsledky těchto onemocnění závisí na průběhu patologické patologie.

Během nástupu útoků se mohou vyskytnout problémy se socializací: je obtížné předvídat výskyt záchvatů a stupeň jejich projevu. Nevylučujte možnost poranění během paroxysmu. Pacienti tak často zaznamenávají pády, poranění hlavy a zlomeniny.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62], [63]

Diagnostika absence

Hlavním diagnostickým postupem, který umožňuje potvrdit nepřítomnost, je hodnocení mořské elektrické aktivity nebo elektroencefalografie. EEG je velmi citlivá výzkumná technika, což naznačuje minimální funkční změny v mozkové kůře a hlubokých strukturách. EEG má žádné alternativy i známý diagnostický postup PET (dvoufotonové emisní tomografie) a fMRI ( funkční magnetická rezonance tomorgafiya ) nemůže být ve srovnání s tímto způsobem informativnost.

Jiné metody se používají pouze v případě, že z nějakého důvodu není možné EEG:

• zobrazování magnetickou rezonancí;
• počítačová tomografie;
• pozitronová emisní tomografie;
• fotonová emisní tomografie.

Uvedené diagnostické postupy pomáhají zaznamenávat strukturální změny v mozku - například traumatické poranění, hematomy, nádorové procesy. Tyto studie však neposkytují informace o činnosti mozkových struktur.

Elektroencefalografie tak schopna prokázat výrazný bod, v typických záchvatů - poruchám vědomí koreluje s generalizovanou polyspike hrotem a vlny aktivity (číslice frekvence 3-4, alespoň - 2,5-3 Hz).

Při abnormální nepřítomnosti má EEG pomalé vlnové excitace - méně než 2,5 Hz. Výboje se vyznačují nehomogenitou, nepravidelností a asymetrií vrcholů.

[64], [65], [66], [67]

Diferenciální diagnostika

Rozlišujte nepřítomnost jiných druhů epilepsie, u nichž krátkodobé poškození vědomí je pouze jedním z hlavních příznaků. Typickými rozdíly jsou například typické nepřítomnosti ze složitých záchvatových záchvatů.

	Záchvaty ohniskové epilepsie	Typická nepřítomnost
Předchozí aura	Všude.	Není k dispozici.
Doba trvání	V podstatě víc než minutu.	5-20 sekund.
Vliv hyperventilace	V ojedinělých případech.	Všude.
Fotosenzitivita	V ojedinělých případech.	V mnoha případech.
Ztráta vědomí	Zpravidla je to hluboké.	V závislosti na průtoku jsou možné odchylky.
Vznik automatizmu	Téměř vždy s postižením jedné strany kmene a končetiny.	Malovyrazhennye, bez zahrnutí kmene a končetin.
Vznik ambulantních automatismů	Všude.	Pouze se stavem nepřítomnosti.
Vzhled klonických záchvatů	Ve vzácných případech, jednostranně, jako konec útoku.	Často, na dvoustranném typu, blízko úst a víček.
Absence záchvatů	V ojedinělých případech.	Je to docela možné.
Postpristupnaya symptomatology	Téměř ve všech případech: zmatené vědomí, amnézie, dysfáze.	Není k dispozici.

Paroxysmy fokální epilepsie jsou charakterizovány kombinovanými automatikami motorů, halucinogenními stavy a bohatou postklinikou.

Absence nebo přemýšlení?

Mnoho rodičů nejdříve nedokáže zjistit, zda má dítě nepřítomnost, nebo dítě si na pár sekund myslí? Jak zjistit, jestli je to útok?

V podobné situaci lékaři radně radou, aby zaklepali nebo tleskali ruce. Pokud dítě zapne zvuk - znamená to, že je to falešná absencia nebo banální "věc". Přesná odpověď na tuto otázku je možná až po diagnostice EEG.

[68]

Léčba absence

Léčba vzniku nepřítomností je poměrně obtížná - především proto, že existuje pravidelná odolnost těla. Přístup k terapii by proto měl být individuální a diferencovaný: antikonvulzivní léky jsou předepsány v souladu s typem a etiologií záchvatů.

• Při typických absentech je přijatelná monoterapie s použitím etosuximidu, kyseliny valproové. Nabízené léky demonstrují účinek u více než 70% pacientů. S rozvojem rezistence je monoterapie kombinována s lamotriginem v malých dávkách.
• V idiopatických variantách nepřítomnosti se provádí monoterapie s antikonvulzivními léky, která vykazuje aktivitu proti všem druhům záchvatů. Zpravidla se používá levetiracetam nebo kyselina valproová - takové léky jsou stejně účinné jako v nepřítomnosti a v myoklonických nebo tonicko-klonických paroxysmech. Pokud existuje kombinaci absence a tonicko-klonických záchvatů, je vhodné jmenovat lamotrigin.
• V atypické nepřítomnosti se monoterapie provádí s kyselinou valproovou, lamotriginem, fenytoinem. Někdy existuje potřeba propojení steroidních léků. Není žádoucí užívat Tiagabin, karbamazepin, fenobarbital, kvůli možnosti zvýšených příznaků.
• Pokud je monoterapie neúčinná, používá se mnoho léků. Antikonvulzivní léky se zpravidla kombinují s ohledem na individuální charakteristiky pacienta a onemocnění.

Dávka vybraného antikonvulzivního přípravku se postupně snižuje až po zrušení, ale pouze v případě stabilní remise po dobu 2-3 let. Pokud se objeví opakované epileptické epilepsie, je léčena hlavní patologie na pozadí symptomatické léčby.

Pokud kognitivní strana trpí, musí se s ní léčit psycholog.

Pomoc při absenci

Při absenci existuje krátká deprese vědomí a rozvíjí se nepředvídatelně. Předpokládá se, že ve většině případů se takové momenty objevují téměř nepostřehnutelně pro jiné, protože útok trvá ne více než několik sekund.

Absence vypadá jako krátká pauza v motorických a řečových aktivitách. Většinou pacient nepotřebuje žádnou specifickou pomoc. Jediná věc, na kterou se soustředit veškerou pozornost, je bezpečnost pacienta. V žádném případě nemůže člověka opustit, dokud nebude vědomí obnoveno naplno.

Je možné odvrátit dítě od nepřítomnosti?

Existuje taková věc jako falešné nepřítomnosti - je „vyblednutí“, „očko“ na jednom místě, který zmizí, když se pacient volat, aby se ho dotkla, nebo jen Sharp tleskat rukama. Tato absencia nemůže být zastavena takovými opatřeními, a proto se domníváme, že nebude možné odvrátit člověka od skutečného útoku.

To nebude fungovat a zabrání útoku, protože obvykle začíná náhle a nepředvídatelně.

Vzhledem k tomu, že nepřítomnost netrvá dlouho, neměli byste se snažit ovlivnit pacienta jakýmkoli způsobem - útok skončí sama, stejně jako začala.

Prevence

Úplnou preventivní údržbou nepřítomnosti je eliminace okamžiků, které mohou vyvolat útok. Takže je nutné zabránit rozvoji stresu, psycho-emocionálních situací, strachů předem. Vznik konfliktů a sporů by měl být minimalizován.

Stejně důležité je věnovat méně času televizi nebo počítači. Na oplátku byste měli odpočívat více (aktivní odpočinek je vítán), je dobré dostat spánek.

Navíc musíte chránit své zdraví, zabránit vzniku zranění a zánětlivých procesů.

Neexistuje žádná specifická prevence absence.

[69], [70]

Předpověď

Absence se považují za benigní patologické stavy, protože 80% pacientů po určité době trvá stabilní remisí - samozřejmě, pokud byla pacientovi poskytnuta včasná lékařská pomoc a byl proveden úplný průběh léčby.

V jednotlivých případech se opakované záchvaty opakují ve vyšším věku. Tento stav vyžaduje dodatečnou léčbu proti relapsu na pozadí souladu s pravidly vlastní bezpečnosti. Až do úplné úlevy od záchvatů, tito lidé nemají právo řídit auto, pracovat s jakýmikoliv mechanismy.

Co se týká obecného vývoje dětí trpících absencí, neodlišuje se od ostatních vrstevníků. Samozřejmě, v některých případech je nedostatek fyzického nebo intelektuálního vývoje, ale to jsou pouze jednotlivé varianty, a to pouze za podmínky maligního průběhu onemocnění.

A přesto nesmíme zapomínat, že časté opakované záchvaty mohou vést k určitým problémům s koncentrací pozornosti u dítěte. Trpící dítě se může stát uzavřeno, nepozorné a to dříve nebo později ovlivní kvalitu studia. Proto by děti s diagnózou "nepřítomnosti" měly sledovat nejen lékař, ale i pedagogové a pedagogové.

[71], [72]