Zhoubné nádory očního důlku

Nádory očnice tvoří 23-25 % všech novotvarů zrakového orgánu. Téměř všechny nádory pozorované u lidí se v ní vyvíjejí. Četnost primárních nádorů je 94,5 %, sekundárních a metastatických - 5,5 %.

Primární maligní nádory očnice tvoří maximálně 0,1 % všech maligních nádorů u lidí, zatímco ve skupině všech primárních nádorů - 20-28 %. Vyvíjejí se s téměř stejnou frekvencí ve všech věkových skupinách. Muži a ženy onemocní stejně často. Maligní nádory očnice, stejně jako benigní, jsou v histogenezi polymorfní, stupeň jejich malignity je variabilní. Častěji se vyskytují sarkomy a rakovina. Běžnými klinickými příznaky maligních nádorů očnice jsou časná diplopie a otok očních víček, zpočátku přechodné, objevující se ráno a poté stacionární. Tyto nádory se vyznačují syndromem konstantní bolesti, exoftalmus se objevuje brzy a poměrně rychle se zvyšuje (během několika týdnů nebo měsíců). V důsledku komprese cévno-nervového svazku rostoucím nádorem, deformace oka a velkého exoftalmu je narušena ochranná funkce očních víček: u těchto pacientů se rychle zvyšují dystrofické změny rohovky, které končí jejím úplným roztavením.

Orbitální karcinom se ve velké většině případů vyvíjí v slzné žláze; méně často je reprezentován heterotopickým karcinomem nebo embryonálním infantilním karcinomem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primární orbitální rakovina

Primární karcinom orbity je vzácný. Častěji jsou postiženi muži. Primární karcinom orbity je obvykle považován za výsledek nádorové transformace dystopických epiteliálních buněk do měkkých tkání orbity. Nádor roste pomalu, bez pouzdra. Klinický obraz závisí na jeho počáteční lokalizaci. Při lokalizaci nádoru v přední části orbity je prvním příznakem posunutí oka na stranu opačnou k lokalizaci nádoru, jeho pohyblivost je ostře omezena, pomalu se zvětšuje exoftalmus, který nikdy nedosahuje velkých stupňů, ale repozice oka je nemožná. Hustý infiltrativně rostoucí nádor stlačuje žilní dráhy orbity, což má za následek přetížení episklerálních žil a zvětšuje se oftalmotonus. Oko je zazděno nádorem v orbitě, jeho kostní okraje jsou „vyhlazeny“ okolním nádorem a stávají se nepřístupnými pro palpaci. Zrakové funkce jsou dlouhodobě zachovány, a to i přes sekundární nitrooční hypertenzi.

Počáteční růst nádoru na orbitálním vrcholu se projevuje časnou bolestí v něm s vyzařováním do odpovídající poloviny hlavy a diplopií. S růstem nádoru dochází k úplné oftalmoplegii. Charakteristická je primární atrofie disku zrakového nervu s rychlým poklesem zrakových funkcí. Exoftalmus je zaznamenán pozdě, obvykle nedosahuje vysokého stupně.

Klinické obrazy a výsledky ultrazvukového vyšetření nám umožňují určit infiltrativní šíření patologického procesu bez odhalení jeho povahy. Počítačová tomografie ukazuje hustý, infiltrativně rostoucí nádor, jeho vztah k okolním měkkým tkáním a kostním strukturám očnice. Výsledky radionuklidové scintigrafie a termografie naznačují maligní povahu růstu nádoru. Tenkojehlová aspirační biopsie s cytologickým vyšetřením získaného materiálu je možná, pokud je nádor lokalizován v přední části očnice. Pokud je umístěn na vrcholu očnice, je aspirace spojena s rizikem poškození oka.

Chirurgická léčba (subperiostální exenterace očnice) je indikována při přední lokalizaci procesu. Léčba hlubších nádorů je obtížná, protože brzy prorůstají do lebeční dutiny. Radioterapie je neúčinná, protože primární heterotopický karcinom je na ozařování refrakterní. Prognóza je špatná. Při přední lokalizaci nádor metastázuje do regionálních lymfatických uzlin. Případy hematogenních metastáz nejsou známy, ale při časném růstu nádoru do podkladových kostí a lebeční dutiny se proces stává téměř nekontrolovatelným.

Sarkomy jsou nejčastější příčinou primárního maligního růstu v orbitě. Tvoří 11–26 % všech maligních nádorů orbity. Zdrojem rozvoje sarkomu v orbitě může být téměř jakákoli tkáň, ale výskyt jeho jednotlivých typů se liší. Věk pacientů se pohybuje od 3–4 týdnů do 75 let.

Orbitální rabdomyosarkom

Orbitální rabdomyosarkom je extrémně agresivní orbitální nádor a je nejčastější příčinou maligního růstu v orbitě u dětí. Chlapci jsou postiženi téměř dvakrát častěji. Zdrojem růstu rabdomyosarkomu jsou buňky kosterního svalstva. Rozlišují se tři typy nádorů: embryonální, alveolární a pleomorfní neboli diferencované. Druhý typ je vzácný. U dětí mladších 5 let se častěji vyvíjí embryonální typ nádoru, po 5 letech - alveolární. Rabdomyosarkom se zpravidla skládá z prvků několika typů (smíšená varianta). Přesnou diagnózu lze stanovit pouze na základě výsledků elektronové mikroskopie.

V posledních letech byly studovány imunohistochemické znaky rabdomyosarkomu. Detekce myoglobinových protilátek proti svalovým proteinům, desmin-svalově specifickým a vimetin-mezenchymálním intermediárním filamentům usnadňuje diagnostiku a umožňuje objasnit prognózu onemocnění. Bylo prokázáno, že rabdomyosarkom obsahující myoglobin je citlivější na chemoterapii než rabdomyosarkom obsahující desmin.

Oblíbenou lokalizací nádoru je horní vnitřní kvadrant očnice, proto se do procesu brzy zapojuje sval, který zvedá horní víčko, a horní přímý sval břišní. Ptóza, omezené pohyby oka, jeho posunutí dolů a dovnitř jsou prvními příznaky, kterých si všimnou jak samotní pacienti, tak i jejich okolí. U dětí se exoftalmus neboli posunutí oka s lokalizací nádoru v přední části očnice vyvíjí během několika týdnů. U dospělých nádor roste pomaleji, během několika měsíců. Rychlý nárůst exoftalmu je doprovázen výskytem městnavých změn v episklerálních žilách, oční štěrbina se zcela neuzavírá, dochází k infiltracím na rohovce a jejím ulceracím. V oblasti očního pozadí - kongesce zrakového nervu. Nádor se primárně vyvíjí v blízkosti horní vnitřní stěny očnice, rychle ničí přilehlou tenkou kostní stěnu, prorůstá do nosní dutiny a způsobuje krvácení z nosu. Optimálním diagnostickým komplexem instrumentálních metod vyšetření rhabdomyosarkomu je ultrazvukové vyšetření, počítačová tomografie, termografie a biopsie tenkou jehlou. Léčba je kombinovaná. Léčebný protokol zahrnuje předběžnou polychemoterapii po dobu 2 týdnů, po které se provádí zevní ozařování očnice. Po kombinované léčbě žije 71 % pacientů déle než 3 roky.

Maligní orbitální lymfom

Maligní lymfom (non-Hodgkinův) se v posledních letech stal jedním z nejčastějších primárních maligních nádorů očnice. V očnici se nádor často vyvíjí na pozadí autoimunitních onemocnění nebo stavů imunodeficience. Muži onemocní 2,5krát častěji. Průměrný věk pacientů je 55 let. V současné době je maligní non-Hodgkinův lymfom považován za novotvar imunitního systému. Proces zahrnuje převážně lymfoidní elementy T- a B-buněčné příslušnosti, stejně jako elementy nulových populací. Při morfologickém vyšetření je v očnici nejčastěji diagnostikován nízkostupňový B-buněčný lymfom, který obsahuje poměrně zralý nádor a plazmatické buňky. Zpravidla je postižena jedna očnice. Charakteristický je náhlý nástup bezbolestného exoftalmu, často s posunem oka do strany, a edém periorbitálních tkání. Exoftalmus může být kombinován s ptózou. Proces lokálně postupuje stabilně, rozvíjí se červená chemóza, repozice oka se stává nemožnou, dochází ke změnám na fundusu, nejčastěji k přetížení zrakového nervu. Zrak prudce klesá. Během tohoto období se může v postižené očnici objevit bolest.

Diagnostika maligního orbitálního lymfomu je obtížná. Z instrumentálních vyšetřovacích metod jsou informativnější ultrazvukové vyšetření, počítačová tomografie a biopsie tenkou jehlou s cytologickým vyšetřením. Vyšetření hematologem je nutné k vyloučení systémových lézí.

Zevní ozařování očnice je prakticky nespornou, vysoce účinnou metodou léčby maligního orbitálního lymfomu. Polychemoterapie se používá v případě systémových lézí. Účinek léčby se projevuje v regresi symptomů patologického procesu v očnici a obnovení ztraceného zraku. Prognóza pro život a zrak u primárního maligního lymfomu je příznivá (83 % pacientů přežívá 5 let).

Prognóza pro život je u diseminovaných forem výrazně zhoršena, ale frekvence poškození orbity u nich je o něco více než 5 %.