Zhoubný novotvar oběžné dráhy

Nádory orbity tvoří 23-25% všech novotvarů zraku. V tom se vyvinou prakticky všechny nádory, které se vyskytují u člověka. Incidence primárních nádorů je 94,5%, sekundární a metastatické nádory - 5,5 %.

Primární maligní tumory na oběžné dráze tvoří ne více než 0,1% všech maligních nádorů osoby, současně ve skupině všech primárních nádorů - 20-28%. Jsou prakticky se stejnou frekvencí ve všech věkových skupinách. Muži a ženy se nemocí stejným způsobem. Maligní tumory na oběžné dráze, stejně jako benigní, jsou v histogenezi polymorfní, stupeň jejich malignity je proměnlivý. Více časté sarkomy a rakovina. Běžné klinické příznaky zhoubných nádorů orbitální - dvojité vidění nastane brzy a otoky očních víček, původně přechodným objevit v dopoledních hodinách, a pak přechází do klidu. Tyto nádory jsou charakterizovány syndromem konstantní bolesti, exophthalmos se objevuje brzy a roste dostatečně rychle (během několika týdnů nebo měsíců). V důsledku stlačení neurovaskulárního svazku rostoucí nádor, namáhání zraku a velké exophthalmos rozdělené ochrannou funkci století: u těchto pacientů se zvyšuje rychle dystrofické změny v rohovce, končit jeho úplnému roztavení.

Rakovina na oběžné dráze se ve velké většině případů vyskytuje v slzné žláze, méně často je reprezentována heterotopickou rakovinou nebo fetálním dětským karcinomem.

[1], [2], [3]

Primární rakovina na oběžné dráze

Primární rakovina orbity je vzácná. Muži jsou častěji nemocní. Primární rakovina oběžné dráhy je považována za výsledek transformace nádorových dystopických epiteliálních buněk do měkkých tkání na oběžné dráze. Tumor roste pomalu bez kapsle. Klinický obraz závisí na jeho počáteční lokalizaci. Je-li nádor lokalizován v přední části oběžné dráhy je prvním příznakem oka posunu v opačném směru do místa nádoru, silně omezena jeho pohyblivost, pomalu rostoucí exophthalmos, který nikdy dosáhne vysokého stupně, ale přemístit oko je nemožné. Hustá infiltrativní rostoucí nádor stlačuje žilní dráhu dráhy, což vede k episklerální přetížení v žilách, vyvolává ophthalmotonus. Oči jako by se stěnami nádor na oběžné dráze je kostnaté okraj jeho „vyhladit“ obklopující tumor, a nejsou dostupné na pohmat. Vizuální funkce jsou zachována po dlouhou dobu, a to i přes sekundární intraokulární hypertenzi.

Počáteční růst nádoru na vrcholu orbity se projevuje počátečními bolestivostmi v ozařování do odpovídající poloviny hlavy a diplopií. Jak nádor roste, dojde k úplné oftalmoplegii. Primární atrofie disku s optickým nervem s rychlým poklesem vizuálních funkcí je charakteristická. Exophthalmos jsou pozoruhodně pozdě, obvykle nedosahují vysokých stupňů.

Vlastnosti klinického obrazu a výsledky ultrazvukového snímání nám umožňují určit infiltrační šíření patologického procesu bez odhalení jeho povahy. Počítačová tomografie demonstruje hustý infiltrativně rostoucí nádor, jeho vztah k okolní měkké tkáni a strukturám kosti oběžné dráhy. Výsledky rádionuklidové scintigrafie a termografie svědčí o maligní povaze nádorového růstu. Jemná aspirační biopsie jehly s cytologickým vyšetřením získaného materiálu je možná, když je nádor umístěn v přední části oběžné dráhy. Pokud je umístěn na vrcholu oběžné dráhy, aspirace je doprovázena nebezpečím poškození oka.

Chirurgická léčba (subarachnoidní exenterace na oběžné dráze) je indikována s přední lokalizací procesu. Léčba hluboko lokalizovaných nádorů je obtížná, protože časně klíčí do dutiny lebky. Radiační terapie je neúčinná, protože primární heterotopická rakovina je refrakterní vůči ozáření. Předpověď je špatná. Na přední straně nádor metastazuje do regionálních lymfatických uzlin. Případy hematogenních metastáz nejsou známy, ale s časným klíčením nádoru do pod kostí kostní dřeně a lebky se proces stává téměř nekontrolovatelným.

Sarkomy jsou nejčastější příčinou primárního maligního růstu na oběžné dráze. Tvoří 11 až 26% všech maligních nádorů na oběžné dráze. Zdrojem vývoje sarkomu na oběžné dráze může být téměř jakákoli tkáň, ale frekvence výskytu jednotlivých druhů je odlišná. Věk pacientů od 3 do 4 týdnů do 75 let.

Rabdomyosarkom oběžné dráhy

Rabbidyosarkom oběžné dráhy - extrémně agresivní nádor oběžné dráhy, je nejčastější příčinou maligního růstu na oběžné dráze u dětí. Chlapci jsou nemocní téměř dvakrát častěji. Zdrojem růstu rhabdomyosarkomu jsou buňky kosterního svalstva. Jsou rozlišeny tři typy nádorů: embryonální, alveolární a pleomorfní nebo diferencované. Druhý typ je vzácný. U dětí do 5 let se embryonální typ nádoru vyvíjí po pěti letech - alveolárním typu. Rabdomyosarkom se zpravidla skládá z několika typů prvků (smíšená verze). Přesná diagnóza může být stanovena pouze na základě výsledků elektronové mikroskopie.

V posledních letech byly zkoumány imunohistochemické příznaky rabdomyosarkomu. Detekce myoglobinových protilátek proti svalovým bílkovinám, desmin-svalově specifickým a vimetin-mezenchymovým mezilehlým vláknům usnadňuje diagnostiku a umožňuje zlepšit prognózu onemocnění. Bylo prokázáno, že rhabdomyosarkom obsahující myoglobin je citlivější na chemoterapii než ten, který obsahuje desmin.

Preferovaným umístěním nádoru je horní kvadrant oběžné dráhy, takže sval, který zvedá horní víčko a horní konec svalu, jsou zapojeny včas. Ptóza, omezení očních pohybů a posunul jej směrem dolů a mediálně od shora dolů - to jsou první příznaky, které upozorňují na obou samotnými pacienty a okolních ploch. U dětí se exophthalmos nebo oční posunutí, když je lokalizován nádor v přední části oběžné dráhy, vyvíjí během několika týdnů. U dospělých nádor roste pomaleji, po několik měsíců. Rychlý nárůst exoftalmem je doprovázena změnami ve stojatých episklerální žíly, rozdíl oko není plně uzavře, označený infiltraci rohovky a jeho ulcerace. Na pozadí je stagnující disk z optického nervu. Zpočátku rozvoj verhnevnutrenney oběžné dráze v blízkosti stěny, rychle ničí otok kostní souvislá tenká stěna roste do nosní dutiny, což způsobuje krvácení z nosu. Ultrazvuk, počítač tomofafiya, termofafiya a aspirace tenkou jehlou biopsie - to je nejlepší diagnostický komplex zobrazovací studie s rabdomyosarkom. Léčba byla kombinována. Protokol léčby poskytuje předběžnou polychemotrapii po dobu 2 týdnů, po které se provádí vnější ozařování oběžné dráhy. Po kombinované léčbě po dobu delší než 3 roky žije 71% pacientů.

Maligní orbitální lymfom

Maligní lymfom (non-Hodgkinova) frekvence v posledních letech je jedním z prvních míst mezi primárními maligními nádory na oběžné dráze. Na oběžné dráze se nádor často rozvíjí na pozadí autoimunitních onemocnění nebo stavů imunodeficience. Muži jsou 2,5 krát častěji nemocní. Průměrný věk pacientů je 55 let. V současné době se maligní non-Hodgkinův lymfom považuje za novotvar imunitního systému. Tento proces zahrnuje především lymfoidní prvky identity T a B, stejně jako prvky nulové populace. Při morfologickém výzkumu na oběžné dráze častěji diagnostikuje B-buněčný lymfom s nízkým stupněm malignity, ve kterém jsou dostatečně zralé nádory a plazmatické buňky. Obvykle je ovlivněna jedna oběžná dráha. Je charakterizován náhlým výskytem bezbolestného exoftalmu, častěji s posunem očí na stranu a otoky periorbitálních tkání. Exophthalmos lze kombinovat s ptózou. Proces lokálně postupuje postupně, vyvíjí se červená chemóza, repozice oka je nemožná, na hlavě se objevují změny, častěji stagnuje disk optického nervu. Ostře snížila vidění. Během tohoto období se na postižené dráze může objevit bolest.

Diagnóza maligního lymfomu na oběžné dráze je obtížná. Z instrumentálních metod výzkumu, ultrazvukové snímání, počítačové tomografie a biopsie aspirace s jemnou jehlou s cytologickým vyšetřením jsou více informativní. Je třeba vyšetřit hematologa, aby se vyloučily systémové poškození.

Vnější ozařování oběžné dráhy je prakticky ne-alternativní vysoce účinnou metodou léčby maligního lymfomu na oběžné dráze. Polychemoterapie se používá v systémových lézích. Účinek léčby se projevuje regresí symptomů patologického procesu na oběžné dráze a obnovení ztraceného vidění. Prognóza primárního maligního lymfomu pro život a zrak je příznivá (83% pacientů trpí pětiletým obdobím).

Prognóza života se prudce zhoršuje šířením forem, ale výskyt poškození orbitalu ve druhém je jen o něco více než 5%.