Nezhoubné nádory očního důlku

V této skupině převažují cévní nádory (25 %), neurogenní nádory (neurinom, neurofibrom, nádory zrakového nervu) tvoří asi 16 %. Benigní nádory epiteliálního původu se vyvíjejí v slzné žláze (pleomorfní adenom), netvoří více než 5 %. Výskyt nádorů měkkých tkání (teratom, fibrom, lipom, mezenchymom atd.) je obecně 7 %. Vrozené nádory (dermoidní a epidermoidní cysty) jsou zjištěny u 9,5 % pacientů.

Benigní nádory orbity se vyznačují společným klinickým obrazem: otok očních víček, stacionární exoftalmus, obtíže s přemisťováním a omezením pohyblivosti oka, změny na očním pozadí, snížené vidění, bolest v postižené orbitě a odpovídající polovině hlavy. Malý nádor lokalizovaný na vrcholu orbity může být dlouhodobě asymptomatický.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kavernózní hemangiom očnice

Cévní nádory jsou nejčastěji (až v 70 % případů) reprezentovány kavernózním hemangiomem. Nádor je detekován ve věku 12–65 let, u žen 2,5krát častěji; má dobře definovanou pseudokapsuli. Mikroskopicky se kavernózní hemangiom skládá z velkých rozšířených cévních kanálků vystlaných zploštělými endotelovými buňkami; nedochází k přímému přechodu cév nádoru do cév okolních orbitálních tkání. Klinicky se nádor vyznačuje pomalu se zvětšujícím stacionárním exoftalmem. Jeho blízká poloha ke skléře vede k tvorbě záhybů sklivcové ploténky (Bruchovy membrány) na fundusu a suchých dystrofických ložisek v paramakulární oblasti. Repozice oka je i přes dostatečnou elasticitu hemangiomu obvykle obtížná. Hlubší lokalizace kavernózního hemangiomu (na vrcholu očnice) může být doprovázena bolestí v postižené očnici a odpovídající polovině hlavy. Obvykle se při takové lokalizaci brzy objeví obraz přetížení nervového nervu nebo jeho primární atrofie.

Diagnóza se objasňuje pomocí počítačové tomografie, která odhaluje buněčný zaoblený stín s hladkými konturami, ohraničený od okolních tkání stínem kapsuly. Intenzita stínu nádoru se v případě jeho kontrastu zvyšuje. Ultrazvukové vyšetření odhaluje stín nádoru omezený kapsulí.

Léčba kavernózního hemangiomu očnice je chirurgická. Vzhledem k nově vznikajícím možnostem přesné topografie nádoru pomocí počítačové tomografie a mikrochirurgických technik se doporučuje provést operaci ihned po stanovení diagnózy. Není důvod čekat na progresi klinických příznaků, protože jejich výskyt může vést k nenapravitelné ztrátě zrakových funkcí.

Neurogenní nádory jsou deriváty jediné zárodečné vrstvy neuroektodermu, ale liší se morfologickým obrazem. Nádory zrakového nervu jsou reprezentovány meningiomem a gliomem.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orbitální meningiom

Meningeom se objevuje ve věku 20-60 let, častěji u žen. Nádor se vyvíjí z arachnoidálních klků umístěných mezi dura mater a arachnoideou. Průměr zrakového nervu postiženého nádorem se zvětšuje 4-6krát a může dosáhnout 50 mm. Meningeom je schopen růst skrz pochvy zrakového nervu a šířit se do měkkých tkání očnice. Nádor je zpravidla jednostranný, charakterizován exoftalmem s časným poklesem vidění. Při růstu tkání očnice dochází k omezení pohybů očí. Na očním pozadí - ostře vyjádřená kongesce disku zrakového nervu, méně často - její atrofie. Výskyt výrazně rozšířených žil namodralé barvy na kongesčním disku naznačuje šíření nádoru přímo k zadnímu pólu oka.

Diagnóza meningeomu je obtížná, protože i na CT vyšetřeních, zejména v raných stádiích onemocnění, není zrakový nerv vždy dostatečně zvětšený, aby naznačoval poškození nádorem.

Léčba orbitálního meningeomu je chirurgická nebo radioterapie.

Prognóza pro zrak je nepříznivá. Pokud nádor roste podél kmene zrakového nervu, existuje riziko jeho rozšíření do lebeční dutiny a ovlivnění chiasmatu. Prognóza pro život je příznivá, pokud je nádor umístěn v orbitální dutině.

Orbitální gliom

Gliom se obvykle vyvíjí v první dekádě života. V posledních desetiletích je však v literatuře popsán rostoucí počet případů detekce nádoru u lidí starších 20 let. Ženy onemocní o něco častěji. U 28–30 % pacientů je postižen pouze zrakový nerv; u 72 % je gliom zrakového nervu kombinován s poškozením chiasmatu. Nádor se skládá ze tří typů buněk: astrocytů, oligodendrocytů a makroglií. Vyznačuje se extrémně pomalým, ale stabilně progresivním poklesem zrakové ostrosti. U dětí do 5 let je prvním příznakem, kterému rodiče věnují pozornost, strabismus, možný je nystagmus. Exoftalmus je stacionární, bezbolestný, objevuje se později a velmi pomalu se zvětšuje. Může být axiální nebo s dislokací s excentrickým růstem nádoru. Změna polohy oka je vždy obtížná. Na očním pozadí se stejně často detekuje městnavá ploténka nebo atrofie zrakového nervu. Při růstu nádoru v blízkosti sklerálního prstence je obzvláště výrazný otok zrakového disku, žíly jsou výrazně rozšířené, klikaté, s modravým odstínem. Krvácení v blízkosti disku vzniká v důsledku obstrukce centrální retinální žíly. Na rozdíl od meningeomu gliom nikdy neprorůstá do tvrdé pleny mozkové, ale může se šířit podél kmene zrakového nervu do lebeční dutiny a dosáhnout chiasmatu a kontralaterálního zrakového nervu. Intrakraniální šíření je doprovázeno dysfunkcí hypotalamu, hypofýzy a zvýšeným nitrolebním tlakem.

Diagnóza gliomu se stanoví na základě výsledků počítačové tomografie, která dokáže nejen vizualizovat zvětšený zrakový nerv v očnici, ale také posoudit šíření nádoru podél kanálu zrakového nervu do lebeční dutiny. Ultrazvukové vyšetření není dostatečně informativní, protože zobrazuje pouze proximální a střední třetinu zrakového nervu. Vzhledem k extrémně pomalému růstu nádoru je léčba přísně individuální. Pokud je zrak zachován a pacient může být monitorován, alternativou k dlouhodobému sledování může být radioterapie, po které je pozorována stabilizace růstu nádoru a u 75 % pacientů dokonce i zlepšení zraku.

Chirurgická léčba orbitálního gliomu je indikována, pokud nádor postihuje pouze orbitální segment zrakového nervu v případech rychle progredující ztráty zraku. Otázka zachování oka se řeší před operací. Pokud nádor doroste do sklerálního prstence, což je jasně viditelné na CT vyšetření, postižený zrakový nerv se odstraní spolu s okem a rodiče dítěte musí být na to upozorněni. Pokud se nádor rozšíří do kanálu zrakového nervu nebo lebeční dutiny, otázku možnosti provedení chirurgického zákroku rozhoduje neurochirurg.

Prognóza pro zrak je vždy špatná a pro život závisí na šíření nádoru do lebeční dutiny. Pokud je chiasma zapojeno do nádorového procesu, úmrtnost dosahuje 20–55 %.

Orbitální neurom

Neurinom (synonyma: lemmom, schwannom, neurolemmom) tvoří 1/3 všech benigních nádorů očnice. Věk pacientů v době operace je od 15 do 70 let. Ženy jsou postiženy o něco častěji. V očnici je zdrojem tohoto nádoru ve většině případů ciliární nervy, supratrochleární nebo supraorbitální, může se také tvořit z lemmocytů sympatických nervů inervujících cévy meningeální pochvy zrakového nervu a retinální tepny. Jedním z prvních příznaků nádoru může být lokalizovaná bolest v postižené očnici, nezánětlivý otok očních víček (obvykle horního), parciální ptóza, diplopie. U 25 % pacientů upoutá pozornost především exoftalmus, axiální nebo s dislokací. Nádor se nejčastěji nachází pod horní stěnou očnice ve zevním chirurgickém prostoru. Zóna kožní anestezie nám umožňuje předpokládat „zájem“ supratrochleárního nebo supraorbitálního nervu. U 1/4 Pacienti mají anestezii rohovky. Velký nádor omezuje pohyblivost oka ve směru jeho lokalizace. Změny na očním pozadí se vyskytují u 65–70 % pacientů, nejčastěji se pozoruje otok zrakového nervu.

Ultrazvukové vyšetření umožňuje vizualizaci stínu nádoru, ohraničeného pouzdrem. CT vyšetření ukazuje nejen stín nádoru, ale i jeho vztah k zrakovému nervu. Konečná diagnóza se stanoví po histologickém vyšetření.

Léčba orbitálního neurinomu je pouze chirurgická. Neúplně odstraněný nádor je náchylný k recidivě.

Prognóza pro zrak a život je příznivá.