Vrozené orbitální nádory

Novotvary této skupiny zahrnují dermoidní a epidermoidní (cholesteatoma) cysty, které tvoří asi 9% všech orbitálních nádorů.

Jejich růst je urychlen přeneseným traumatem, jsou popsány případy malignity.

[1], [2], [3]

Dermoidní cysta

Dermoidní cysta u více než poloviny pacientů se objevuje před dosažením věku 5 let, ale téměř 40% pacientů hledá pomoc po 18 letech. Vyrůstá velmi pomalu, ale v pubertě a během těhotenství dochází k rychlému nárůstu. Cysta se vyvíjí z putujících epiteliálních buněk, které se soustřeďují v blízkosti kostních kloubů a nacházejí se pod periostem. Epitel na vnitřní stěně cysty vylučuje obsah sliznice s příměsí krystalů cholesterolu, což jí dává žlutý odstín. Cysta může mít krátké vlasy. Oblíbená lokalita - oblast kostních švů, často horní kvadrant oběžné dráhy. Až 85% dermoidních cyst se nachází v blízkosti kosočtvercového okraje a nevyvolává exophthalmos, ale s umístěním v horní noze může posunout oko dolů a uvnitř. Stížnosti pacientů zpravidla snižují výskyt bezbolestného edému horních víček, což odpovídá umístění cysty. Kůže očního víčka v této zóně je mírně natažená, ale její barva se nezmění, elastická, bezbolestná, imobilní forma je palpovaná.

Až 4% cysty se nachází hluboko v oběžné dráze. Tato tzv kotomkovidnaya dermoid cysta orbity popsané Kronlein na konci XIX století. Vzdělávání se skládá ze tří částí: hlava cysty - ampule tvaru rozšíření - je mimo tarzoorbitalnoy fascia hluboké dráze, cysty ocas - v časové fossa a šíje - v fronto-zygomatic stehem. Tato lokalizace je charakterizována prodlouženým (někdy do 20-30 let) postupným zvyšováním exophthalmu. Tumor, který posouvá oko na stranu, omezuje funkce extraokulárních svalů, objevuje se diplopie. Zvýšení exophthalmos 7- až 14 mm je doprovázen vyklenutí konstantní bolest na oběžné dráze. Zhoršení zraku, může být v důsledku změny v indexu lomu v důsledku jak namáhání zraku a vývojem primární oční atrofie. Cysta podobná cysta je obvykle diagnostikována po 15 letech. Dlouho existující cysta se může rozšířit do dutiny lebky.

Diagnóza je potvrzena radiografií oběžné dráhy (odhaluje ztenčení a prohloubení okraje kosti oběžné dráhy v oblasti cysty). Nejintenzivnější je počítačová tomografie, ve které jsou nejen dobře změněné kostní stěny, ale i cysta s kapslí dobře vizualizovány.

Léčba dermoidní cysty je chirurgická: je indikována subperiosterová orbitotomie.

Prognóza života a zraku je příznivá. Relaps by se měl očekávat s výraznými změnami v podkladových kostech nebo s pooperačním píštělím. Opakující se dermoidní cysty mohou být zhoubné.

[4], [5], [6], [7], [8],

Cholesteatom nebo epidermoidní cyst

Cholesteatom nebo epidermoidní cysta se ve čtvrtém desetiletí života vyvíjí u mužů téměř třikrát častěji. Etiologie a patogeneze jsou nejasné. Cholesteatom je charakteristický lokálním rozpadem kostní tkáně, který se stává měkkým; osteolýzách postupně dochází k subpioniálnímu nahromadění významného množství nažloutlého měkkého obsahu, včetně degenerovaných změněných buněk epidermoidní tkáně, krve, krystalů cholesterolu. V důsledku oddělení periostu od nekrotických hmot, které jsou předmětem redukce, se objem oběžné dráhy snižuje, jeho obsah se posune dopředu a dolů. Vzdělávání se rozvíjí zpravidla pod horní nebo horní oběžnou stěnou oběžné dráhy. Onemocnění začíná jednostranným posunem oka směrem dolů nebo dolů. Postupně se vyvíjí bezbolestný exophthalmos. Přeřazení je obtížné. Změny na fundusu chybí, funkce extraokulárních svalů jsou zachovány v plném rozsahu.

Diagnostika je založena na výsledcích radiografie a počítačové tomografie.

Léčba cholesteatomu je pouze chirurgická.

Prognóza života a vize je obvykle příznivá, ale jsou popsány případy malignity cysty.

[9], [10], [11], [12], [13]

Pleomorfní adenom

Pleomorfní adenom (smíšený nádor) je benigní variant primárního nádoru slzné žlázy. Věk pacientů od 1 do 70 let. Ženy jsou nemocné téměř dvakrát častěji. Nádor se skládá ze dvou složek tkáně: epiteliální a mezenchymální. Epitelová složka tvoří úseky hlenovitých a chondrovitých struktur. Stroma (mezenchymální složka) je nejednotná v rámci jednoho uzlu: někdy volné, v některých oblastech jsou pojivové prameny jsou označeny úseky hyalinóza. Nádor se vyvíjí pomalu. Více než 60% pacientů konzultuje s lékařem 2-32 let po vzniku klinických příznaků. Jedním z prvních je bezbolestný, nezalesňující edém víček. Postupně se oka posouvá směrem dolů a dovnitř. Exophthalmos se vyskytuje mnohem později a velmi pomalu. Během tohoto období je již možné hmatat stacionární formu umístěnou pod horní nebo horní hranou oběžné dráhy. Povrch nádoru je hladký, s palpací je bezbolestný, hustý. Přeřazení je obtížné.

Když radiografie odhalí zvětšení dutiny oběžné dráhy v důsledku ztenčení a posunutí směrem nahoru a směrem ven její stěny v oblasti slzné fossy. Ultrazvukové snímání umožňuje určit stín hustého nádoru obklopeného kapslí a deformace oka. U CT je nádor zobrazen jasněji, můžete sledovat integritu kapsle, prevalenci nádoru na oběžné dráze a stav jeho sousedních kostních stěn.

Léčba pleomorfního adenomu je pouze chirurgická.

Prognóza života a vidění je ve většině případů příznivá, ale pacient by měl být upozorněn na možnost relapsu, ke kterému dojde po 3 až 45 letech. Přibližně 57% pacientů s prvním relapsem má maligní elementy. Riziko maligní degenerace pleomorfního adenomu se zvyšuje s rostoucí dobou remisí.