Vrozené nádory očního důlku

Mezi novotvary této skupiny patří dermoidní a epidermoidní (cholesteatomové) cysty, které tvoří asi 9 % všech nádorů orbity.

Jejich růst je urychlen traumatem a byly popsány případy malignity.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dermoidní cysta

Dermoidní cysty se objevují u více než poloviny pacientů před 5. rokem věku, ale téměř 40 % pacientů vyhledá pomoc až po 18. roce věku. Rostou extrémně pomalu, ale během puberty a těhotenství se vyskytují případy jejich rychlého zvětšení. Cysta se vyvíjí z putujících epiteliálních buněk, koncentrovaných v blízkosti kostních švů, které se nacházejí pod periostem. Epitel vnitřní stěny cysty vylučuje hlenový obsah s příměsí krystalů cholesterolu, což jí dodává nažloutlý odstín. V cystě se mohou nacházet krátké chloupky. Oblíbenou lokalizací je oblast kostních švů, nejčastěji horní vnitřní kvadrant očnice. Až 85 % dermoidní cysty se nachází v blízkosti kostního okraje očnice a nezpůsobují exoftalmus, ale pokud se nacházejí v horní vnější části, mohou oko posunout dolů a dovnitř. Stížnosti pacientů se zpravidla omezují na výskyt bezbolestného edému horního víčka v souladu s umístěním cysty. Kůže víčka v této oblasti je mírně napnutá, ale její barva se nemění; palpuje se elastický, bezbolestný, nehybný útvar.

Až 4 % cyst se nachází hluboko v očnici. Jedná se o tzv. kočičí dermoidní cystu očnice, kterou popsal Kronlein na konci 19. století. Útvar se skládá ze tří částí: hlava cysty - ampulovité rozšíření - se nachází vně tarzoorbitální fascie hluboko v očnici, ocas cysty je v temporální jamce a isthmus je v oblasti frontozygomatického švu. Tato lokalizace je charakterizována dlouhodobým (někdy po dobu 20-30 let) postupným zvětšováním exoftalmu. Nádor, který posouvá oko do strany, omezuje funkce extraokulárních svalů, objevuje se diplopie. Zvětšení exoftalmu na 7-14 mm je doprovázeno neustálou praskavou bolestí v očnici. Zrakové postižení může být způsobeno změnou refrakce v důsledku jak deformace oka, tak rozvíjející se primární atrofie zrakového nervu. Kočičí cysty jsou obvykle diagnostikovány po 15 letech. Dlouhotrvající cysta se může šířit do lebeční dutiny.

Diagnózu potvrzuje rentgen očnice (odhalující ztenčení a prohloubení kostního okraje očnice v oblasti cysty). Nejvíce informativní je počítačová tomografie, která zobrazuje nejen změněné kostní stěny, ale i samotnou cystu s pouzdrem.

Léčba dermoidní cysty je chirurgická: indikována je subperiostální orbitotomie.

Prognóza pro život a zrak je příznivá. Recidivu je třeba očekávat při významných změnách v podkladových kostech nebo při výskytu pooperační píštěle. Recidivující dermoidní cysty se mohou malignit.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cholesteatom nebo epidermoidní cysta

Cholesteatom neboli epidermoidní cysta se vyvíjí ve čtvrté dekádě života, téměř třikrát častěji u mužů. Etiologie a patogeneze nejsou jasné. Cholesteatom je charakterizován lokalizovaným třepením kostní tkáně, která měkne; oblasti osteolýzy postupují, subperiostálně se hromadí značné množství nažloutlého měkkého obsahu, včetně degenerativně změněných buněk epidermoidní tkáně, krve, krystalů cholesterolu. V důsledku odchlípení periostu s podkladovými nekrotickými masami se objem očnice zmenšuje, její obsah se posouvá dopředu a dolů. Útvar se zpravidla vyvíjí pod horní nebo horní vnější stěnou očnice. Onemocnění začíná jednostranným posunem oka dolů nebo dovnitř. Postupně se rozvíjí bezbolestný exoftalmus. Repozice je obtížná. Na očním pozadí nejsou žádné změny, funkce extraokulárních svalů jsou plně zachovány.

Diagnóza se stanoví na základě výsledků rentgenového vyšetření a počítačové tomografie.

Léčba cholesteatomu je pouze chirurgická.

Prognóza pro život a zrak je obecně příznivá, nicméně byly popsány případy maligní transformace cysty.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pleomorfní adenom

Pleomorfní adenom (smíšený nádor) je benigní varianta primárního nádoru slzné žlázy. Věk pacientů se pohybuje od 1 do 70 let. Ženy onemocní téměř 2krát častěji. Nádor se skládá ze dvou tkáňových složek: epiteliální a mezenchymální. Epitelová složka tvoří oblasti hlenovité a chondroitinové struktury. Stroma (mezenchymální složka) je v rámci jednoho uzlu heterogenní: někdy je řídké, v některých oblastech jsou patrné vlákna pojivové tkáně, jsou zaznamenány oblasti hyalinózy. Nádor se vyvíjí pomalu. Více než 60 % pacientů se obrací na lékaře 2–32 let po nástupu klinických příznaků. Jedním z prvních je bezbolestný, nezánětlivý otok očních víček. Postupně se oční bulva posouvá dolů a dovnitř. Exoftalmus se objevuje mnohem později a velmi pomalu se zvětšuje. Během tohoto období je již možné palpovat nehybný útvar umístěný pod horním vnějším nebo horním okrajem očnice. Povrch nádoru je při palpaci hladký, bezbolestný a hustý. Repozice je obtížná.

Rentgenové vyšetření odhaluje zvětšení orbitální dutiny v důsledku ztenčení a posunutí její stěny směrem nahoru a ven v oblasti slzné jamky. Ultrazvukové vyšetření umožňuje určit stín hustého nádoru obklopeného pouzdrem a deformaci oka. Počítačová tomografie vizualizuje nádor jasněji, lze sledovat celistvost pouzdra, šíření nádoru v očnici a stav jeho přilehlých kostních stěn.

Léčba pleomorfního adenomu je pouze chirurgická.

Prognóza pro život a zrak je ve většině případů příznivá, ale pacient by měl být varován před možností relapsu, který může nastat za 3–45 let. Přibližně 57 % pacientů má při prvním relapsu prvky maligní transformace. Riziko maligní transformace pleomorfního adenomu se zvyšuje s prodlužující se dobou remise.