Metabolismus železa je normální

Běžná denní lidská strava obsahuje asi 10-20 mg železa (90 % ve volném stavu, 10 % v kombinaci s hemem), z čehož se vstřebá 1-1,5 mg. Množství vstřebaného železa závisí na jeho zásobách v těle: čím vyšší je potřeba, tím více železa se vstřebá. Absorpce probíhá v horních částech tenkého střeva a jedná se o aktivní proces, při kterém může být železo přenášeno i proti koncentračnímu gradientu. Mechanismy přenosu však nejsou známy. Byly identifikovány proteiny, které mohou být nosiči železa, ale jejich přesná role dosud nebyla stanovena.

V buňkách sliznice se železo nachází v cytosolu. Část z něj je vázána a uložena jako feritin, který je poté buď využit, nebo ztracen v důsledku buněčného odlupování. Část železa určeného k metabolismu v jiných tkáních je transportována přes bazolaterální membránu buňky (mechanismus není objasněn) a váže se na transferin, hlavní protein pro transport železa v krvi.

Transferin (molekulová hmotnost 77 000 Da) je glykoprotein syntetizovaný převážně v játrech. Dokáže vázat 2 molekuly železa. Celková vazebná kapacita séra pro železo v důsledku transferinu je 250–370 μg %. Za normálních okolností je transferin přibližně z jedné třetiny nasycen železem. Fyziologická absorpce železa retikulocyty a hepatocyty závisí na transferinových receptorech na povrchu buněk, které mají afinitu primárně k transferinu vázanému na železo. Komplex železo-receptor vstupuje do buňky, kde se železo uvolňuje. Když je buňka nasycena železem, jsou buněčné transferinové receptory inhibovány. Když je transferin zcela nasycen, jak se to děje například při těžké hemochromatóze, železo cirkuluje ve formách, které nejsou vázány na transferin, ve formě sloučenin s nízkomolekulárními chelátory. V této formě železo snadno vstupuje do buněk bez ohledu na stupeň jejich nasycení železem.

V buňkách se železo ukládá ve formě feritinu (molekulová hmotnost 480 000 Da) - komplexu proteinu apoferitinu (podjednotky H a L) se železem, který pod elektronovou mikroskopií vypadá jako částice o průměru 50 Å, volně se nacházející v cytoplazmě. Jedna molekula feritinu může obsahovat až 4 500 atomů železa. Při vysokých koncentracích železa je syntéza apoferitinu zesílena.

Shluky rozbitých molekul feritinu tvoří hemosiderin, který se modře barví ferrokyanidem. Přibližně jedna třetina tělesných zásob železa je ve formě hemosiderinu a toto množství se zvyšuje při onemocněních spojených s nadměrnou akumulací železa.

Lipofuscin neboli pigment opotřebení se hromadí v důsledku přetížení železem. Má žlutohnědou barvu a neobsahuje železo.

Když se zvýší potřeba syntézy hemoglobinu, mobilizuje se železo uložené ve formě feritinu nebo hemosiderinu.

Normálně tělo obsahuje asi 4 g železa, z čehož 3 g se nacházejí v hemoglobinu, myoglobinu, kataláze a dalších dýchacích pigmentech nebo enzymech. Zásoby železa jsou 0,5 g, z čehož 0,3 g se nachází v játrech, ale nejsou viditelné při běžném histologickém vyšetření s barvením železem konvenčními metodami. Játra jsou hlavním úložištěm železa absorbovaného ve střevě. Při plném nasycení se železo ukládá v dalších parenchymatózních orgánech, včetně acinárních buněk slinivky břišní a buněk přední hypofýzy. Retikuloendoteliální systém hraje omezenou roli v akumulaci železa a stává se místem převážného ukládání železa pouze při jeho intravenózním podání. Železo ze zničených červených krvinek se hromadí ve slezině.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]