Vrozená svalová tortikolis.

Deformace krku různých klinických, etiologických a patogenetických typů, spojené hlavním příznakem - nesprávnou polohou hlavy (její odchylkou od středové linie těla), jsou známé pod obecným názvem "torticollis" (torticollis, sphzre obstipum). Příznaky torticollis, léčebná taktika a prognóza do značné míry závisí na příčině onemocnění, stupni postižení kostních struktur lebky, funkčním stavu svalů, měkkých tkání a nervového systému.

Vrozená svalová torticollis je přetrvávající zkrácení sternocleidomastoidního svalu, doprovázené záklonem hlavy a omezenou pohyblivostí v krční páteři, v závažných případech deformací lebky, páteře a ramen.

Epidemiologie

Mezi vrozenými patologií pohybového aparátu tvoří vrozená svalová torticollis 12,4 %, což je třetí nejčastější výskyt po vrozené dislokaci kyčle a koňské noze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny vrozená tortikolis

Příčiny a patogeneze torticollis dosud nebyly plně objasněny. Bylo navrženo několik teorií, které vysvětlují příčinu vrozené svalové torticollis:

• traumatické poranění při porodu;
• ischemická svalová nekróza;
• infekční myozitida;
• prodloužená nakloněná poloha hlavy v děložní dutině.

Morfologické studie a studium klinických rysů vrozené svalové torticollis provedené řadou autorů neumožňují upřednostnit žádnou z uvedených teorií.

Vzhledem k tomu, že třetina pacientů s vrozenou svalovou torticollis má vrozené vývojové anomálie (vrozené dislokace kyčle, vývojové anomálie nohou, rukou, zrakového orgánu atd.) a více než polovina matek má v anamnéze patologické těhotenství a komplikace při porodu, ST Zatsepin navrhuje považovat tuto patologii za zkrácení sternocleidomastoidního svalu, které se vyvinulo v důsledku jeho vrozeného nedostatečného vývoje, jakož i jeho traumatu během porodu a v poporodním období.

[ 4 ]

Symptomy vrozená tortikolis

V závislosti na tom, kdy se objeví příznaky torticollis, je obvyklé rozlišovat dvě její formy: časnou a pozdní.

Časná vrozená svalová torticollis je zjištěna pouze u 4,5–14 % pacientů, již od narození nebo v prvních dnech života je zjištěno zkrácení sternocleidomastoideálního svalu, nakloněná poloha hlavy a asymetrie obličeje a lebky.

V pozdní formě, pozorované u naprosté většiny pacientů, se klinické příznaky deformace postupně zvyšují. Na konci 2. nebo začátku 3. týdne života se u pacientů vyvine husté ztluštění ve střední nebo střední dolní třetině svalu. Ztluštění a zhutnění svalu postupuje a dosahuje maxima do 4-6 týdnů. Velikost ztluštění se může pohybovat od 1 do 2-3 cm v průměru. V některých případech má sval tvar lehkého, posuvného vřeténka. Kůže nad zhutněnou částí svalu se nezmění, nejsou patrné žádné známky zánětu. S objevením se ztluštění se stává patrným nakloněním hlavy a jejím natočením na opačnou stranu, omezením pohybu hlavy (pokus o uvedení hlavy dítěte do střední polohy způsobuje úzkost a pláč). U 11-20 % pacientů dochází s poklesem ztluštění svalu k jeho fibrózní degeneraci. Sval se stává méně roztažitelným a elastickým, v růstu zaostává za svalem na opačné straně. Při vyšetření dítěte zepředu je patrná asymetrie krku, hlava je nakloněna směrem ke změněnému svalu a otočena opačným směrem a ve výrazné formě se naklání dopředu.

Při vyšetření zezadu je patrná asymetrie krku, náklon a rotace hlavy, vyšší poloha pletence ramenního a lopatky na straně změněného svalu. Palpace odhaluje napětí jedné nebo všech nohou sternokleidomastoidního svalu, jejich ztenčení, zvýšenou hustotu. Kůže nad napjatým svalem je zvednutá do tvaru „křídla“. Vyvíjejí se a zhoršují sekundární deformace obličeje, lebky, páteře a pletence ramenního. Závažnost vzniklých sekundárních deformací je přímo závislá na stupni zkrácení svalu a věku pacienta. Při dlouhodobé torticollis se rozvíjí těžká asymetrie lebky - tzv. „skolióza lebky“. Polovina lebky na straně změněného svalu je zploštělá, její výška je na straně změněného svalu menší než na nezměněné polovině. Oči a obočí jsou umístěny níže než na nezměněné straně. Pokusy o udržení svislé polohy hlavy přispívají ke zvednutí pletence ramenního, deformaci klíční kosti a bočnímu posunu hlavy směrem k postižené straně zkráceného svalu. V závažných případech se skolióza vyvíjí v krční a horní části hrudní páteře s konvexností směrem k nezměněnému svalu. Následně se v bederní páteři vytvoří kompenzační oblouk,

Vrozená svalová torticollis se zkrácením obou sternocleidomastoidních svalů je extrémně vzácná. U těchto pacientů se sekundární deformity obličeje nevyvíjejí, je zaznamenáno ostré omezení amplitudy pohybu hlavy a zakřivení páteře v sagitální rovině. Na obou stranách jsou určeny napjaté, zkrácené, husté a ztenčené nohy sternocleidomastoidního svalu.

Torticollis s vrozenými pterygoidními záhyby krku

Torticollis této formy se vyvíjí v důsledku nerovnoměrného uspořádání krčních záhybů, jedná se o vzácnou formu pterygium coli.

Příznaky torticollis

Charakteristickým klinickým příznakem onemocnění je přítomnost kožních záhybů ve tvaru písmene B, které se táhnou od bočních ploch hlavy k ramenům, a krátký krk. Existují anomálie ve vývoji svalů a páteře.

Léčba torticollis

Léčba této formy torticollis se provádí pomocí plastické chirurgie kožních záhybů s protilehlými trojúhelníkovými laloky, což umožňuje dosáhnout dobrého kosmetického výsledku.

[ 5 ], [ 6 ]

Torticollis u vývojových anomálií 1. krčního obratle

Vzácné vývojové anomálie 1. krčního obratle mohou vést k rozvoji těžké progresivní torticollis.

Příznaky torticollis

Hlavními příznaky této formy torticollis jsou náklon a rotace hlavy, projevující se v různé míře, asymetrie lebky a obličeje. U malých dětí může být hlava pasivně uvedena do průměrné fyziologické polohy; s věkem deformace postupuje, stává se fixní a nelze ji pasivně odstranit.

Diagnóza torticollis

Sternokleidomastoidní svaly se nezmění, někdy je zaznamenána hypoplazie svalů podél zadní strany krku. Charakteristické jsou neurologické příznaky: bolest hlavy, závratě, příznaky pyramidální insuficience, jevy komprese mozku na úrovni okcipitálního foramenu.

K objasnění diagnózy pomáhají rentgenové snímky krční páteře a dvou horních obratlů pořízené „ústy“.

Léčba torticollis

Konzervativní léčba této formy torticollis spočívá v imobilizaci během spánku Shantzovým límcem s hlavou nakloněnou na opačnou stranu, masáži a elektrické stimulaci krčních svalů na opačné straně.

U progresivních forem onemocnění je indikována zadní spondylodeza horní krční páteře. V závažných případech se nejprve provádí korekce deformace pomocí Gallo aparátu a druhým stupněm je okcipitospondylodeza tří až čtyř horních obratlů kostními auto- nebo alografty.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Formuláře

Torticollis u vrozených klínovitých obratlů a poloobratlů je obvykle diagnostikována při narození.

Příznaky torticollis

Za zmínku stojí nakloněná poloha hlavy, asymetrie obličeje a omezený pohyb v krční páteři. Při pasivní korekci abnormální polohy hlavy nedochází ke změnám ve svalech. S věkem zakřivení obvykle progreduje do závažného stupně.

[ 10 ]

Léčba torticollis

Léčba této formy torticollis je pouze konzervativní: pasivní korekce a držení hlavy ve svislé poloze pomocí Shantzova límce.

Diagnostika vrozená tortikolis

Diferenciální diagnostika torticollis se provádí s aplazií sternocleidomastoidního svalu, vývojovými anomáliemi trapézového svalu a svalu zvedajícího lopatku, kostními formami torticollis, získanou torticollis (s Trieselovou chorobou, rozsáhlým poškozením kůže krku, zánětlivými procesy sternocleidomastoidního svalu, poraněními a onemocněními krčních obratlů, paralytickou torticollis, kompenzační torticollis při onemocněních vnitřního ucha a očí, idiopatickou spastickou torticollis).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Léčba vrozená tortikolis

Konzervativní léčba svalové torticollis je hlavní metodou léčby tohoto onemocnění. Zahájená od okamžiku zjištění příznaků torticollis, důsledná a komplexní léčba umožňuje obnovit tvar a funkce postiženého svalu u 74-82 % pacientů.

Cílem korekce změněného svalu je obnovit délku sternocleidomastoidního svalu. Při provádění cvičení je nutné se vyvarovat hrubých, prudkých pohybů, protože další trauma zhoršuje patologické změny ve svalové tkáni. Pro pasivní korekci změněného svalu je dítě umístěno zdravou polovinou krku ke zdi a změněnou polovinou směrem ke světlu.

Masáž krku je zaměřena na zlepšení prokrvení postiženého svalu a zvýšení tonusu zdravého přetíženého svalu. Pro udržení dosažené korekce po masáži a cvičeních na úpravu rovnováhy se doporučuje držet hlavu měkkým Shantzovým límcem.

Fyzioterapeutická léčba torticollis se provádí za účelem zlepšení prokrvení postiženého svalu a resorpci jizevnaté tkáně. Od okamžiku detekce torticollis se předepisují termální procedury: parafínové aplikace, solux, UHF. Ve věku 6-8 týdnů se předepisuje elektroforéza s jodidem draselným a hyaluronidázou.

Chirurgická léčba torticollis

Indikace pro chirurgickou léčbu torticollis:

• torticollis, která nereaguje na léčbu během prvních 2 let života dítěte;
• recidiva torticollis po chirurgické léčbě.

V současné době je nejběžnější technikou, široce používanou k odstranění vrozené torticollis, otevřené překřížení nohou změněného svalu a jeho spodní části (operace Mikulich-Zatsepin).

Technika operace. Pacient je uložen na zádech, pod rameno je umístěn hustý polštář vysoký 7 cm, hlava je zakloněna dozadu a otočena na stranu opačnou k operaci. 1-2 cm proximálně od klíční kosti v projekci nohou zkráceného svalu je proveden horizontální kožní řez. Měkké tkáně jsou pitvány vrstvu po vrstvě. Pod změněné nohy svalu je umístěna Cockerova sonda a nohy jsou nad ní zkříženy jedna po druhé. V případě potřeby jsou pitvány provazce, přídavné nohy a zadní cíp povrchové fascie krku. Povrchová fascie je pitvána v laterálním trojúhelníku krku. Rána je sešita; ve vzácných případech, kdy není možné eliminovat kontrakturu změněného svalu, jak doporučuje Zatsepin, jeho zkřížením v dolní části, je operace doplněna zkřížením sternocleidomastoideálního svalu v horní části, podrobněji mastoidního výběžku podle Langeho.

Pooperační léčba torticollis

Hlavními úkoly pooperačního období jsou udržení dosažené hyperkorekce hlavy a krku, prevence vzniku jizev, obnovení tonusu přetížených svalů zdravé poloviny krku. Rozvíjení správného stereotypu polohy hlavy.

Pro prevenci recidivy torticollis a prevenci vegetativně-cévních poruch je v pooperačním období nezbytná funkční metoda péče o pacienta. První 2–3 dny po operaci je hlava fixována v hyperkorigované poloze měkkým obvazem Shantzova typu. 2.–3. den po operaci se aplikuje torakocervikální sádrový obvaz v poloze maximálního možného sklonu hlavy směrem k nepostiženému svalu. 4.–5. den po operaci se předepisují cviky zaměřené na zvýšení sklonu hlavy směrem k nepostiženému svalu. Zvýšený sklon hlavy dosažený během cvičení se fixuje polštářky umístěnými pod okrajem obvazu na straně postiženého svalu.

12.–14. den se do oblasti pooperační jizvy předepisuje elektroforéza s hyaluronidázou. Doba imobilizace sádrovým obvazem závisí na závažnosti deformace a věku pacienta, v průměru je to 4–6 týdnů. Poté se sádrový obvaz nahradí Shantsovým límcem (asymetrický vzor) a provádí se konzervativní léčba torticollis, včetně masáží (relaxační – na postižené straně, tonizační – na zdravé straně), tepelných procedur na postiženou svalovou oblast, terapeutického cvičení. Pro prevenci vzniku jizev se doporučuje fyzioterapie: elektroforéza s jodidem draselným, hyaluronidázou. Indikována je bahenní terapie a parafínové aplikace. Cílem léčby v této fázi je zvýšit amplitudu pohybů hlavy, obnovit svalový tonus a rozvíjet nové motorické dovednosti.

Onemocnění torticollis vyžaduje dispenzární sledování, které se provádí během prvního roku života jednou za 2 měsíce, druhého roku jednou za 4 měsíce. Po chirurgické léčbě v prvním roce se vyšetření provádí jednou za 3 měsíce. Po ukončení konzervativní a chirurgické léčby torticollis jsou děti podrobeny dispenzárnímu sledování až do ukončení růstu kostí.