Vrozená palice: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Vrozený sklon je kombinovaný defekt způsobený nedostatečným rozvinutím tkání podél radiální nebo ulnární strany horní končetiny. Když je zápěstí odkloněno na radiální stranu, radiální pancíř je diagnostikován (tanus valga), s odchylkou na opačnou stranu - nevinnost narozená v lokti (manus vara).

Kód ICD-10

• Q71.4 Radiální vrozené sklonění.
• Q71.5 Kolena vrozené kůže.

Co způsobuje vrozenou mobilitu?

Podle světové literatury je vrozené sklonění zaznamenáno u 1 ze 1400-100 000 dětí. Radiační kongenitální řízení je častěji diagnostikováno. Ulnar je pozorován sedmkrát méně často než radiální.

K dispozici je vrozená clubhand v důsledku vlivu vnějších a vnitřních faktorů, které jsou typické pro jiné vrozené vady horní končetiny. Vnější, exogenní faktory patří ionizující záření, mechanické a psychické trauma, drogy, kontakt s infekčním onemocněním, nutriční nedostatky a jiných endogenních příčin. - různé patologické změny a funkční poruchy dělohy u těhotných žen, společná matka onemocnění, hormonální poruchy, stárnutí . Zároveň jsou velmi důležité data účinky a nejméně příznivé pro matku je považován za první 4-5 týdnů těhotenství. Nebyl zjištěn žádný dědičný faktor.

Jak se objevuje vlastní sklon?

Vrozený sklon je charakterizován triádou: radiační odchylka ruky (může být s subluxací a dislokací zápěstí v kloubu); nedostatečné rozvinutí kostí předloktí (primárně poloměr kostí); anomálie rozvoje prstů a rukou.

Mezi další možné lézí kartáč hypoplazii clinodactyly II prst Syndaktylie, flexe a extenze kontraktur v metakarpofalangeálních a interfalangeálních kloubů, nejvíce vyjádřena v prstů II a III kartáčem. Utrpení a zápěstí kostí umístěných na radiální straně, při pozorování aplasie nebo konkresentsiyu s jinými kosti.

Klasifikace

V klasifikaci radiálního pancíře se rozlišují tři stupně nedostatečného rozložení radiální kosti a čtyři typy štětců. Základem pro klasifikaci je radiografický obraz.

[1], [2], [3]

Stupně nedostatečného rozvoje poloměru

• Stupeň I - zkrácení poloměru je až 50% jeho normální délky.
• Stupeň II - zkrácení poloměru přesahuje 50% své normální délky.
• Stupeň III - úplná absence poloměru.

[4], [5]

Typy kartáčů

Štětec je charakterizován porážkou prvního paprsku (paprsek - všechny falangy prstu a odpovídající metakarpální kosti).

V typ 1 vykazují hypoplazii I metakarpu a svalové thenární, typu 2 se vyznačuje úplný nedostatek záprstí a falangealní hypoplazie I prstu (běžně pozorováno „viset prstu“). Typ 3 je vyjádřen v aplasii celého prvního paprsku ruky. Poruchy kostní hmoty typu 4 chybí.

Jak se léčí?

Konzervativní léčba

Konzervativní léčba (probíhající od prvních měsíců života dítěte) zahrnuje cvičební terapii, masáže, cvičení na úpravu prstů a ruky a na zajištění ortézových produktů. Konzervativní opatření však nepřinášejí trvalý pozitivní výsledek a měla by být považována za přípravnou přípravu pro druhou fázi - chirurgickou. Operační léčba se doporučuje začít ve věku šesti měsíců.

[6]

Chirurgická léčba

Výběr metody chirurgického zákroku závisí na typu deformace.

Čím menší je stupeň a čím mladší je dítě, tím je snazší odstranit kartáč z odchylky. Proto se doporučuje zahájit chirurgickou léčbu do 2-3 let.

Ulnární kongenitální sklon je charakterizován deformací a zkrácením předloktí, ulnární odchylkou ruky, omezením pohybu v loktech. Ve větší míře je vyjádřen vývoj ulnární kosti, zejména její distální část. V této zóně je obvykle vlákno-chrupavčitá šňůra spojující ulnu s kosti zápěstí. Poloměr ramena je obloukovitě zakřivený. Její hlava je nejčastěji vykloubena v kolenním kloubu před a ven, což určuje kontrakturu v kolenním kloubu. Osa předloktí a rukou je nakloněna k lokti. Změny ve štětce jsou velmi rozmanité. Z patologií štětce nejčastěji pozorovaná aplázie jednoho nebo dvou, obvykle ulnar, paprsky, stejně jako nedostatečné rozvinutí palce. Z ostatních deformací segmentu jsou zaznamenány syndakty a hypoplazie.

Podle stupně nedostatečného rozvoje ulny se rozlišuje přirozená deformace čtyř typů.

• První možností je mírná hypoplázie - délka ulnární kosti je 61-90% poloměru.
• Druhou možností je výrazná hypoplázie - délka ulny je 31-60% poloměru.
• Třetí možnost - rudiment ulny - délka ulnární kosti tvoří 1 až 30% poloměru.
• Čtvrtou možností je ulna aplasia (úplná absence).

Cíle a principy konzervativní léčby jsou shodné s cíli a principy léčby radiačních brnění.

Indikace k chirurgické léčbě loketních vrozených talipomanus zvážit nemožnost nebo obtížnost Self abnormální končetinu v důsledku kontraktury lokte (nejsou řešeny konzervativně), z důvodu zkrácení předloktí a ne odstranitelná pasivní ulnární odchylka zápěstí, a konečně, z důvodu omezení funkce ruční především jeho bilaterální Tong. Operace začíná eliminaci většiny funkčně významné deformace. Mohou pracovat od prvního roku života.

V pooperačním období je předepsána řada opatření na obnovu, včetně cvičení, masáže, fyzioterapie, zaměřené na obnovení amplitudy pohybů a zvýšení síly končetin.