Vrozená ruka: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Vrozená kloubová ruka je kombinovaná vada způsobená nedostatečným vývojem tkání na radiální nebo ulnární straně horní končetiny. Při vychýlení ruky na radiální stranu se diagnostikuje radiální kloubová ruka (tanus valga), při vychýlení na opačnou stranu se diagnostikuje vrozená kloubová ruka na ulnární straně (manus vara).

Kód MKN-10

• Q71.4 Vrozená radiální palice.
• Q71.5 Vrozená ulnární palice.

Co způsobuje vrozenou kloubovou ruku?

Vrozená vadná ruka je podle světové literatury registrována u 1 z 1400–100 000 dětí. Vrozená vadná ruka na radiálním konci je diagnostikována častěji. Ulnární vadná ruka se vyskytuje 7krát méně často než vadná ruka na radiálním konci.

Vrozená křivka ruky vzniká v důsledku vnějších a vnitřních faktorů, které jsou typické i pro jiné vrozené anomálie horní končetiny. Mezi vnější, exogenní faktory patří ionizující záření, mechanické a psychické trauma, léky, kontakt s infekčními chorobami, podvýživa atd. Mezi endogenní příčiny patří různé patologické změny a funkční poruchy dělohy u těhotné ženy, celková onemocnění matky, hormonální poruchy a stárnutí organismu. V tomto případě má velký význam načasování expozice a prvních 4–5 týdnů těhotenství je považováno za nejnepříznivější pro matku. Nebyl zjištěn žádný dědičný faktor.

Jak se projevuje vrozená hmatová ruka?

Vrozená kloubová ruka je charakterizována triádou: radiální odchylka ruky (může být se subluxací a dislokací ruky v loketně-zápěstním kloubu); nedostatečný vývoj kostí předloktí (především radius); anomálie ve vývoji prstů a ruky.

Mezi další léze ruky může patřit hypoplazie a klinodaktylie druhého prstu, syndaktylie, flekční a extenční kontraktury v metakarpofalangeálních a interfalangeálních kloubech, nejvýraznější na druhém a třetím prstu. Postiženy jsou i kosti zápěstí na radiální straně, s pozorovanou aplazií nebo srůstem s jinými kostmi.

Klasifikace

V klasifikaci radiální palecové ruky se rozlišují tři stupně nedostatečného vývoje radiální kosti a čtyři typy ruky. Základem pro klasifikaci je rentgenový obraz.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Stupně nedostatečného rozvoje poloměru

• Stupeň I - zkrácení radia je až o 50 % jeho normální délky.
• Stupeň II - zkrácení poloměru přesahuje 50 % jeho normální délky.
• Stupeň III - úplná absence radia.

[ 4 ], [ 5 ]

Druhy štětců

Ruka je charakterizována poškozením prvního paprsku (paprsek - všechny falangy prstu a odpovídající metakarpální kost).

Typ 1 se projevuje hypoplazií první metakarpální kosti a thenarových svalů, typ 2 se vyznačuje úplnou absencí metakarpální kosti a hypoplazií článků prvního prstu (obvykle se pozoruje „visící prst“). Typ 3 se projevuje aplazií celého prvního paprsku ruky. U typu 4 se nevyskytují žádné kostní abnormality.

Jak se léčí vrozená kloubová ruka?

Konzervativní léčba

Konzervativní léčba (prováděná od prvních měsíců života dítěte) zahrnuje cvičební terapii, masáže, ortodontickou terapii ke snížení stávajících kontraktur prstů a ruky a poskytování ortopedických pomůcek. Konzervativní opatření však neposkytují stabilní pozitivní výsledek a měla by být považována za předběžnou přípravu na druhou fázi - chirurgickou. Chirurgickou léčbu se doporučuje zahájit od šesti měsíců věku dítěte.

[ 6 ]

Chirurgická léčba

Volba metody chirurgického zákroku závisí na typu deformace.

Čím nižší je stupeň a čím mladší je dítě, tím snadněji se ruka dostane z deviace. Proto se doporučuje zahájit chirurgickou léčbu před dosažením věku 2–3 let.

Vrozená ulnární kloubní ruka se vyznačuje deformací a zkrácením předloktí, ulnární deviací ruky a omezeným pohybem v loketním kloubu. Ve větší míře je výrazné nedostatečné vyvinutí ulny, zejména její distální části. V této oblasti se obvykle nachází fibrochrupavčitý pramen spojující ulnu s karpálními kostmi. Vřetenní kost je obloukovitě zakřivená. Její hlava je v loketním kloubu nejčastěji vykloubena dopředu a ven, což určuje kontrakturu v loketním kloubu. Osa předloktí a ruky je vychýlena směrem k lokti. Změny na ruce se vyznačují širokou škálou. Z patologií ruky jsou nejčastější aplazie jednoho nebo dvou, obvykle ulnárních, paprsků a také nedostatečné vyvinutí palce. Mezi další deformace segmentu patří syndaktylie a hypoplazie.

Podle stupně nedostatečného vývoje ulny se vrozená kloubová ruka dělí na 4 typy.

• První možností je středně těžká hypoplazie - délka ulny je 61-90 % radiální kosti.
• Druhou možností je těžká hypoplazie - délka ulny je 31-60 % radiální kosti.
• Třetí možností je rudimentární ulna - délka ulny je 1-30 % poloměru.
• Čtvrtou možností je aplázie ulny (úplná absence).

Cíle a principy konzervativní léčby jsou shodné s cíli a principy léčby radiálního kloubního zlomu.

Indikacemi k chirurgické léčbě vrozené ulnární křivky ruky jsou nemožnost nebo obtížnost samoobsluhy abnormální končetiny v důsledku kontraktury v loketním kloubu (nekorigované konzervativními metodami), v důsledku zkrácení předloktí a nekorigovatelné pasivní ulnární deviace ruky a konečně v důsledku omezení funkce ruky, především jejího bilaterálního úchopu. Chirurgický zákrok začíná odstraněním funkčně nejvýznamnější deformace. Operaci lze provést již v prvním roce života pacienta.

V pooperačním období je předepsán soubor rehabilitačních opatření, včetně cvičební terapie, masáží a fyzioterapie, zaměřených na obnovení rozsahu pohybu a zvýšení síly končetin.