Vrozená kyfóza

Kyfóza je zakřivení páteře v sagitální rovině s vytvořením výčnělku směřujícího dozadu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Co způsobuje vrozenou kyfózu?

Podle klasifikace R. Wintera a kol. se vrozená kyfóza dělí do tří hlavních skupin:

• kyfóza způsobená anomáliemi formování;
• kyfóza způsobená segmentačními anomáliemi;
• kyfóza způsobená smíšenými anomáliemi.

McMaster a kol. do něj zavedli skupinu nezařaditelných deformit. Dubousset vyčlenil speciální kyfotické deformity do samostatné skupiny, kterou nazval rotační dislokací páteře.

Kyfóza založená na anomáliích formování obratlů je nejčastějším typem vrozené kyfózy a představuje 61 až 76 %. Tyto deformity jsou založeny na následujících typech anomálií: přední a anterolaterální klínovité obratle, zadní poloobratle, posterolaterální kvadrant těla obratle, motýlí obratel a ageneze těla obratle.

Kyfóza způsobená segmentačními anomáliemi. Segmentační anomálie jsou druhou nejčastější po formačních anomáliích a tvoří 11–21 %. Pacienty s těmito deformacemi lze rozdělit do dvou podskupin v závislosti na symetrii léze – přední nebo anterolaterální nesegmentovaný blok. Délka bloku se může pohybovat od dvou do osmi nebo devíti obratlů. Může být lokalizován na jakékoli úrovni, ale nejčastěji v torakolumbální a bederní páteři.

Pokud je segmentační defekt lokalizován vpředu, vzniká „čistá“ kyfóza, pokud asymetricky – kyfoskolióza. Průběh deformace je variabilní a závisí na symetrii bloku a zachování zadních úseků.

Kyfóza způsobená smíšenými anomáliemi je výsledkem současné existence nesegmentovaného bloku obratlů s poruchami formování na jedné nebo dvou sousedních úrovních, obvykle lokalizovaných kontralaterálně. Četnost takové kyfózy se pohybuje od 12 do 15 %.

Kyfóza způsobená neklasifikovatelnými anomáliemi se může vyskytovat v jakékoli části páteře. Čistota je 5-7 %.

Rotační dislokace páteře. Deformace může mít základ v jakékoli anomálii. Hlavním znakem je, že kyfóza se nachází mezi dvěma vrozenými lordoskoliotickými oblouky různých směrů. Vyskytuje se na jakékoli úrovni, ale nejčastěji v horní hrudní a torakolumbální oblasti. Kyfóza má špičatý tvar, obvykle drsný, její vývoj je doprovázen kolapsem páteře. Mícha je deformována v souladu s deformací páteřního kanálu, tj. je zkroucena na krátkou vzdálenost a ostře.

Příznaky kyfózy

Kyfotická deformace (kyfóza) může mít vrchol téměř na jakékoli úrovni, být plochá nebo špičatá, často (až v 70 % případů) má skoliotickou složku. Vrozená kyfóza je téměř vždy rigidní a ve většině případů je doprovázena neurologickými příznaky různé závažnosti. Poměrně často (až v 13 % případů) se kombinuje s různými vrozenými anomáliemi extravertebrální lokalizace.

Klinická a radiologická klasifikace kyfózy

Klasifikace byla vyvinuta na základě literárních údajů.

Typ anomálie, na základě které se deformace odvíjela

• Zadní (posterolaterální) obratle (hemivertebrae).
• Absence těla obratle - asom.
• Mikrospondylicky.
• Zhutnění obratlových těl - částečné nebo úplné.
• Vícenásobné anomálie.
• Smíšené anomálie.

Typ deformace.

• Kyfóza,
• Kyfoskolióza.

Lokalizace deformačního vrcholu.

• Cervikotorakální.
• Horní hrudní.
• Střed hrudníku.
• Dolní hrudní.
• Hrudník bederní.
• Bederní.

Rozsah kyfotické deformity.

• Do 20° - 1. stupeň.
• Do 55° - II. stupeň.
• Až do 90° - III. stupeň.
• Nad 90° - IV. stupeň.

Typ progresivní deformace.

• Pomalu postupuje (až do 7° a jednoho roku).
• Rychle postupující (více než 7° ročně).

Věk prvního zjištění deformity.

• Infantilní kyfóza.
• Kyfóza u malých dětí.
• Kyfóza u dospívajících a mladých mužů.
• Kyfóza u dospělých.

Přítomnost zapojení obsahu páteřního kanálu do procesu.

• Kyfóza s neurologickým deficitem.
• Kyfóza bez neurologického deficitu.

Související anomálie páteřního kanálu.

• Diastematomyelie.
• Diplomyelie.
• Dermoidní cysty.
• Neuroenterické cysty.
• Dermální dutiny.
• Vláknité zúžení.
• Abnormální míšní kořeny.

Související anomálie extravertebrální lokalizace.

• Anomálie kardiopulmonálního systému.
• Anomálie hrudníku a břišní stěny.
• Anomálie močového systému.
• Anomálie končetin.

Sekundární degenerativní změny v páteři.

1. Žádný.
2. Přítomno ve formě:
   • osteochondróza;
   • spondylóza;
   • spondyloartróza.

[ 7 ], [ 8 ]

Diagnóza kyfózy

Rentgenový obraz vrozené kyfózy je velmi charakteristický a nepředstavuje žádné zvláštní obtíže při diagnostice.

Velikost kyfotické deformity se stanoví Cobbovou metodou na základě profilových spondylogramů.

Diagnostika kyfózy nezahrnuje pouze provedení obecné spondylografie. Užitečné zde mohou být magnetická rezonance (MRI) a počítačová tomografie (CT). Funkční spondylografie se používá k určení funkcí meziobratlových plotének v parasagitálních úsecích páteře - v laterální projekci, v poloze maximální možné flexe a extenze páteře pacienta. Ve všech případech vrozených deformit páteře je indikováno vyšetření obsahu páteřního kanálu - kontrastní vyšetření, MRI, CT. Neurologické vyšetření je povinné.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Léčba kyfózy

Konzervativní léčba kyfózy je jednoznačně uznávána jako neúčinná, protože v nejlepším případě může jen mírně zpomalit progresi deformace.

Moderní chirurgická léčba vrozené kyfózy je založena na kolektivních zkušenostech předních světových klinik.

Vrozená kyfóza typu I (v důsledku formačních anomálií)

[ 12 ]

Léčba časných deformit

Pacienti mladší 5 let s kyfózou menší než 75° jsou obvykle účinně léčeni pouze zadní fúzí. Metoda je založena na principu zachování růstového potenciálu těl obratlů a zároveň „zadržení“ jejich dorzálních částí. Zóna zadní fúze by měla být kraniálně a kaudálně o jeden segment větší než abnormální zóna. To je nezbytné pro vytvoření lordóz nad a pod zónou kyfózy, čímž se kompenzuje případná zbytková kyfóza.

Pokud je zjištěna spíše kyfoskolióza než kyfóza, je léčba podobná. Avšak i při dobrém zadním bloku může růst apikálních obratlů pokračovat laterálně a v horizontální rovině. Jedná se o fenomén klikové hřídele popsaný Duboussetem. Vývoj této komplikace znamená progresi deformace. V tomto případě existují naléhavé indikace k předozadní epifyziospondylodéze podél konvexní strany deformace.

Dalším problémem je věk pacienta. Vzhledem k povaze vrozené kyfózy je dynamické sledování pacienta zbytečné. Nezbytná je včasná zadní fúze a spolehlivá zadní spondylodéza před rozvojem hrubé deformace. Čím dříve je pacient operován, tím lépe. Nejbližší přípustný věk pro chirurgický zákrok je 6 měsíců.

Princip řešení problému v závislosti na velikosti deformace (podle Cobba) není ve vztahu ke kyfóze spolehlivý. Mírná kyfóza 30° ve střední hrudní oblasti je prakticky normální, stejná kyfóza v hrudno-bederní oblasti je již patologií a kyfóza 10° v bederní oblasti je hrubou patologií. Ostrá apikální kyfóza 50° ve střední hrudní oblasti je patologií a mírná kyfóza stejné velikosti ve stejné oblasti je pouze horní hranicí normy. Získané výsledky ukazují na vysokou účinnost metody. Nejenže nedochází k progresi, ale neustále se odhaluje autokorekce deformace. Avšak i u dětí mladších 5 let je možný a zcela reálný rozvoj pseudoartrózy bloku. Proto je po 6 měsících ve všech případech indikována opakovaná operace s revizí spondylodetické zóny a umístěním dalšího kostěnoplastického materiálu. Nejsou zaznamenány žádné případy hyperkorekce, ale pokud k ní dojde, je indikována blokáda přední části páteře. Kritika metody je založena na skutečnosti, že časná siondylodéza způsobuje určité zkrácení trupu. Během růstu deformované páteře však dochází k velké ztrátě výšky trupu, která je zdůrazněna progresivní kyfózou.

Léčba pozdě vzniklých deformit

Tyto případy jsou mnohem složitější, protože vyžadují dvoustupňovou léčbu - přední a dorzální spondylodézu. V souladu s tím se zvyšuje riziko komplikací.

Předběžná trakce, prováděná za účelem „změkčení“ deformace, je před přední spondylodézou zbytečná. Vazivový aparát a chrupavčitá tkáň v oblasti vrcholu kyfózy jsou neelastické, proto nelze dosáhnout ničeho nad rámec korekce stanovené na funkčních spondylogramech v hyperextenzní poloze. Trakce je indikována pouze u několika málo pacientů, u kterých je snížená plicní funkce kombinována s dostatečnou pohyblivostí páteře, což umožňuje určitou korekci během období plicní rehabilitace. Nejlepší formou je halo-pánevní trakce, která umožňuje pacientovi samostatný pohyb, což je velmi důležité z hlediska prevence tromboembolických komplikací a osteoporózy. Obvykle délka trakce nepřesahuje 2 týdny. Vzhledem k tomu, že použití trakce u vrozené kyfózy je nebezpečné kvůli vysokému riziku paraplegie v důsledku napětí míchy, měla by být používána zřídka a doprovázena neurologickým monitorováním alespoň dvakrát denně.

Typ přední fúze závisí na závažnosti a rozsahu kyfózy. Relativně mírné deformity, ty nejmenší z těch, které podléhají přední intervenci, lze účinně korigovat operací přední fúze typu částečné náhrady těla obratle. Je nesmírně důležité adekvátně odhalit přední části s odstraněním předního podélného vazu, plotének a chrupavky na vrcholu deformity. Jedna normální ploténka se odstraní proximálně a kaudálně od zóny kyfózy. Poté se deformace stává mobilnější. Pro instalaci distančního štěpu je nutná současná trakce za hlavou pacienta a manuální tlak na vrchol kyfózy zezadu. Dále se do meziobratlových prostor umístí houbovitá kost. Zadní fúze se provádí ve stejný den. U závažnější kyfózy je nutné použití distančního štěpu. Čím závažnější je kyfóza, tím více kostěnoplastického materiálu se používá. V případě velkých deformací by hrubou chybou bylo použití jednoho distančního štěpu vytvořením „prázdného“ prostoru mezi ním a vrcholem kyfózy. V takových případech je nutné použít několik rigidních autotransplantátů z tibiálního hřebene.

Zadní intervence zahrnuje fixaci páteře segmentální instrumentací (CDI) a fúzi s autogenní kostí. Plánování zadní fáze zahrnuje stanovení bodů umístění háků.

Léčba středních deformit

Pacient s takovou deformací představuje vážnou výzvu, protože u časných deformací postačuje zadní spondylodéza a u těžké kyfózy je nutná kombinovaná léčba kyfózy. V případě pochybností je lepší provést zadní spondylodézu a po 6 měsících blok revidovat a doplnit kostěplastickým materiálem, bez ohledu na to, jak pevný se chirurgovi jeví. Imobilizace korzetem se provádí po dobu 1 roku. Pokud se vyvine falešný kloub bloku, je indikována přední spondylodéza.

Volba přední a dorzální fúzní zóny je primárně biomechanickou otázkou, jelikož cílem centrální fúzní operace je umístit silný kostní štěp do biomechanicky nejvýhodnější polohy, aby páteř mohla účinně odolávat vertikálnímu zatížení. Pokud využijeme zkušeností získaných při chirurgické léčbě pacientů se skoliózou, ideální fúzní zóna by se měla rozprostírat podél linie těžiště shora dolů, tj. horní i dolní konec fúzní zóny by měly ležet na stejné linii.

Vrozená kyfóza je nejrigidnější ve své centrální části, parahybridní úseky jsou pohyblivější. Délku a hranice těchto úseků (rigidní a pohyblivé) lze určit na spondylogramu pořízeném v hyperextenzní poloze. Přední spondylodéza by měla pokrývat celou zónu strukturálních změn, ale neměla by dosahovat koncových obratlů, pokud na spondylogramu v hyperextenzní poloze prochází linie těžiště dorzálně k nim. Zadní kostní blok by měl dosahovat linie těžiště, i když je od koncových obratlů kyfotického oblouku daleko. Po předozadní spondylodéze se vytvoří jeden kostní konglomerát, jehož konce leží podél linie těžiště.

Vrozená kyfóza II. dlaždice (v důsledku anomálií segmentace)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Včasná léčba

U malých dětí je základem léčby zpomalení růstu zadních obratlů. Dokud se nevyvine těžká kyfóza, je operací volby zadní bilaterální spondylodéza. Její délka je jeden normální obratel nad a pod zónou předního vrozeného bloku.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Pozdní léčba

Korekce vzniklé deformace je velmi složitý úkol. Je nutné osteotomizovat přední blok v úrovních odpovídajících zmizelým ploténkám. Zkušenosti ukazují, že tyto úrovně lze obvykle určit pomocí spondylogramů nebo intraoperačně - pomocí prvků fibrotických prstenců. Poté se provádí mezitělová spondylodéza a dorzální spondylodéza za použití moderní segmentální CPI instrumentace nebo jejích analogů.

Operace Tomita

V roce 1994 skupina japonských ortopedů vedená K. Tomitou vyvinula a zavedla do praxe operaci, kterou nazvali „totální spondylektomie“. Autoři vycházeli ze skutečnosti, že obvyklý dvoustupňový zákrok na přední a zadní části páteře neumožňuje dostatečný stupeň korekce kvůli rigiditě hrudníku.

Operace se skládá ze dvou fází: en bloc resekce zadních elementů obratlů, en bloc resekce předního sloupce.

Fáze I. Resekce zadních obratlů.

Přístup. Pacient je v poloze na břiše. Lineární řez ve střední čáře podél délky nezbytné pro budoucí spolehlivou fixaci páteře pomocí instrumentace Cotrel-Dubousset. Paraspinální svaly jsou posunuty laterálně, čímž se odhalí fazetové klouby a příčné výběžky. Na vybraných úrovních jsou žebra přeříznuta 3-4 cm laterálně od kostotransverzálních kloubů, načež je pleura opatrně oddělena od těl obratlů na obou stranách. Pro odhalení horních kloubních výběžků horního obratle, který má být odstraněn, se osteotomizují trnové a dolní kloubní výběžky sousedního obratle a odstraní se spolu se žlutým vazem.

Zavedení flexibilního vodítka pily. Měkké tkáně se oddělí od spodní části pars interarticularis s maximální opatrností, aby se nepoškodil kořen míchy. Tím se připraví vstup pro vodítko pily. Flexibilní vodítko ve tvaru C se poté zavede do meziobratlového otvoru kraniokaudálním směrem. Špička vodítka by se měla pohybovat podél mediální koncové ploténky poloklence a kořene oblouku tak, aby se nepoškodila mícha a kořen. Nakonec se špička vodítka objeví pod spodním okrajem pars interarticularis. Poté se podél vodítka protáhne tenká flexibilní vícevláknová drátěná pila o průměru 0,54 mm a její konce se zafixují úchyty. Vodítko se vyjme, pila se napne a toto napětí se udržuje.

Protínání kořenů oblouku a resekce zadních elementů obratlů. Za pokračujícího napínání pily se tato umístí pod horní kloubní a příčné výběžky kolem kořene oblouku. Ten se protíná kývavými pohyby pily na všech potřebných úrovních. Poté se zadní elementy obratlů odstraní jako jeden blok, včetně kloubních, trnových, příčných výběžků a kořenů oblouku. Pro udržení stability páteře se horní a dolní „kolena“ kyfózy fixují pomocí CDI instrumentace.

Fáze II. Resekce předního sloupce páteře.

Tupá disekce těl obratlů. Na začátku této fáze je nutné identifikovat segmentální tepny na obou stranách. Spinální větev segmentální tepny probíhající podél kořene obratle se podváže a přetne. V hrudní páteři se kořen obratle přetne na straně, kterou se má odstranit elementy předního sloupce páteře. Tupá disekce pokračuje v předním směru mezi pleurou (nebo m. psoas tajor) a těly obratlů. Obvykle se boční plochy těl obratlů snadno odhalí zakřivenou špachtlí na obratle. Poté je nutné oddělit segmentální cévy - tepny a žíly - od těla obratle. Dále se špachtlí a prsty opatrně oddělí aorta od předního povrchu těla obratle. Dorzální plocha prstu levé ruky chirurga nahmatává pulzace aorty. Když se špičky prstů pravé a levé ruky chirurga setkají na přední ploše těla obratle, použije se řada špachtlí různých velikostí, které se postupně (počínaje nejmenší) zavádějí pro rozšíření přístupu. Dvě největší špachtle se drží mezi těly obratlů a vnitřními orgány, aby se zabránilo jejich poškození a aby se dosáhlo maximální volnosti manipulace.

Zavedení drátěné pily. Dvě takové pily se zavedou na úrovni proximální a distální části předního sloupce páteře. Správnost zvolených úrovní se ověřuje pomocí značkovací rentgenové snímky; v kostní tkáni se provedou malé řezy dlátem, aby se pila neposunula.

Uvolnění míchy a odstranění prvků předního sloupce. Pomocí tenké špachtle se mícha mobilizuje z okolních žilních plexů a vazů. Poté se zavádí chránič se zoubky na okrajích, který zabraňuje sklouznutí pily. S jeho pomocí se přeruší přední část obratle s podélnými vazy. Poté je třeba zkontrolovat pohyblivost vyříznutého segmentu, aby se zajistilo, že přerušení je kompletní. Vyříznutý fragment předního sloupce se otočí kolem durálního vaku a odstraní.

Korekce kyfotické deformity. Tyče CDI instrumentace se zkříží na vrcholu deformity. Výsledné fragmenty, z nichž každý je fixován k jednomu z „kolen“ kyfózy, se v poloze korekce deformity spojí „domino“ konektory. Během korekce je durální vak pod neustálou vizuální kontrolou. Správný výpočet požadovaného objemu resekce předního a zadního sloupce páteře umožní v důsledku korekce dosáhnout uzavření kostních povrchů těl obratlů a obnovit kontinuitu zadní stěny páteřního kanálu. Pokud to není možné, je před korekcí nutné vyplnit přední „prázdný“ prostor implantátem klecového typu nebo alograftem kosti. Je povinné provést zadní spondylodézu autografty po celé délce CDI instrumentace.

Pooperační péče. Pacient může vstát a chodit týden po operaci. Poté se připraví pevný korzet pro hrudní a lumbosakrální páteř, který by pacient měl nosit po dobu 6 měsíců.