Varianty a anomálie vývoje trávicích orgánů

Rty. Je možný úplný nebo částečný rozštěp horního rtu, nejčastěji laterálně od jeho střední rýhy („zaječí pysk“). Někdy se rozštěp od horního rtu rozprostírá až k nosnímu křídlu. Vzácně rozštěp horního rtu dosahuje čichové oblasti nosu nebo, obchází nosní křídlo laterálně, dosahuje očnice a dělí dolní víčko. Možné jsou rozštěpy dolního rtu. Absence jednoho nebo obou rtů je extrémně vzácná. Je možné asymetrické rozšíření ústní štěrbiny na jednu nebo obě strany (makrostomie). Pozoruje se zmenšení ústní štěrbiny (mikrostomie).

Patro. Existuje rozštěp tvrdého patra - nesrůst patrových výběžků maxilárních kostí („rozštěp patra“). Tato anomálie může být kombinována s rozštěpem měkkého patra. Pozorují se různé kombinace „rozštěpu patra“ a „zaječího pysku“. Někdy je v tomto případě alveolární výběžek horní čelisti oddělen od zbytku maxilární kosti hlubokou štěrbinou na jedné nebo obou stranách. Je možná bifurkace čípku měkkého patra. Čípek je někdy posunut a zesílen bází na zadním okraji vomeru. Velikost a tvar čípku se také liší. Svaly měkkého patra se liší v důsledku různého stupně možného nesrůstu obou polovin patra. Někdy se vyskytuje křídlo - tubulární sval, vycházející z mediálního svalu pterygoidea. Sval pterygotube je vetkán do tloušťky sliznice sluchové trubice. Často se v tloušťce palatinové aponeurózy nachází malý sval, který zvedá měkké patro, počínaje hákem pterygoidního výběžku.

Zuby. Počet zubů a jejich vzájemné umístění podléhají značným výkyvům. Mezi korunkou a kořenem mediálních řezáků se nachází prstencovité nebo konvexní ztluštění skloviny, ke kterému dochází v důsledku tlaku antagonistického zubu. Na vnitřním povrchu horních laterálních řezáků, v blízkosti zadní části jejich kořene, se někdy nachází hrbolček. Špičáky (zejména dolní) jsou často otočené podél své osy a ohnuté ven. Ve vzácných případech špičáky neprořezávají. Někdy se špičáky vyvíjejí později než sousední zuby, proto kvůli nedostatku místa v zubní řadě rostou do strany. Premoláry mohou zcela nebo částečně chybět. Počet kořenů molárů se může lišit. Kořeny se často sbíhají nebo rozbíhají v různých směrech. Kořeny sousedních molárů se někdy kříží. Horní moláry (zejména druhý) mají často další žvýkací hrbolčky. Třetí molár (zub moudrosti) nemusí prořezávat nebo se objevit po 30 letech. Často se nacházejí další zuby umístěné na straně dásně. Existují různé možné varianty skusu.

Jazyk. Vzácně chybí (aglosie). Slepý otvor chybí v 7 % případů. Jazyk může být na konci rozdělen a tvoří dva nebo tři laloky. Mohou se objevit další svaly, včetně rohovkovo-jazykového svalu, který zasahuje do tloušťky jazyka z pšeničné chrupavky hrtanu. Možná přítomnost svalových svazků ve formě středového podélného svalu jazyka, přídavného oroglosálního svalu a auriculoglosálního svalu.

Tváře. Výraz tukového polštáře na lících se výrazně liší. Konfigurace tváře, tloušťka bukcinátorového svalu a oblast jeho původu jsou variabilní.

Velké slinné žlázy. Na předním okraji žvýkacího svalu se nachází další příušní slinná žláza různých velikostí a tvarů. Její vývod se může otevírat samostatně. Častěji se spojuje s vývodem příušní slinné žlázy. V blízkosti podčelistní žlázy, na laterálním okraji geniohyoidního svalu, se nacházejí další žlázové lalůčky. Možné jsou i další podjazykové žlázy. Počet malých podjazykových vývodů se pohybuje od 18 do 30.

Hltan. Velmi vzácně dochází k absenci hltanu, zužování v jedné či druhé jeho části. Mezi hltanem a kůží mohou existovat komunikace (žaberní píštěle), odpovídající neuzavřeným žaberním štěrbinám. Píštěle se otevírají na zadním okraji sternokleidomastoideálního svalu, nad sternoklavikulárním kloubem, poblíž mastoidního výběžku spánkové kosti. Svaly hltanu jsou variabilní.

Dolní faryngeální konstriktor může mít další svazky vycházející z průdušnice. Ve 4 % případů se nachází vazo-faryngeální sval. Začíná na povrchu laterálního thyrohyoidního vazu a je vetkán do středních nebo dolních faryngeálních konstriktorů. V 60 % případů se nachází krikofaryngeální sval. Někdy z něj svalové svazky vedou do pravého nebo levého laloku štítné žlázy (sval, který štítnou žlázu zvedá). Svalové svazky často vedou od středního faryngeálního konstriktoru k mezilehlé šlaše dvojbřišního svalu.

Faryngeálně-bazální fascie je někdy částečně nebo úplně nahrazena nepárovým faryngeálním svalem, který spojuje hltan s lebkou. Stylofaryngeální sval je někdy zdvojený v různé délce. Často se s ním proplétají další svazky, které vycházejí na mastoidním výběžku spánkové kosti (mastoideum-faryngeální sval) nebo na povrchu týlní kosti (týlní-faryngeální sval). V oblasti klenby hltanu je možná jedna nebo více kapes (dutin) ve sliznici o délce 1,5 cm a šířce 0,5 cm (faryngeální bursa). Faryngeální bursa může být spojena s faryngeokraniálním kanálem.

Jícen. Možná (vzácná) je absence jícnu, jeho přerůstání v různých délkách (atrézie), přítomnost vrozených divertiklů. Zdvojení jícnu, přítomnost píštělí - spojení s průdušnicí jsou extrémně vzácná. Někdy se vyskytují píštěle spojující jícen s kůží dolní části krku, u předního okraje sternokleidomastoidního svalu. Projev svalové membrány jícnu se liší. Příčně pruhované svaly svalové membrány jsou v různých částech jícnu nahrazeny hladkými. Projev bronchoezofageálních a pleuroezofageálních svalů se liší, často chybí. Ve 30 % případů se v dolní části zadního mediastina za a vpravo od jícnu nachází slepě uzavřený serózní paraezofageální vak dlouhý 1,5-4 cm (Sachsova bursa). V 10 % případů prochází aorta a jícen bránicí jedním aortálním otvorem. Směr a ohyby jícnu, počet, délka a velikost jeho zúžení se značně liší.

Žaludek. Velmi zřídka chybí nebo je zdvojený. Možné jsou úplné nebo částečné příčné zúžení lumen žaludku různých tvarů a velikostí. Nejčastěji se nacházejí v blízkosti pyloru. Tloušťka svalové vrstvy žaludku, počet a zejména oblast umístění (délka) žaludečních žláz se liší.

Tenké střevo. Tvar a vztah dvanáctníku k sousedním orgánům jsou variabilní. Kromě typického tvaru podkovy se často pozoruje neúplný nebo úplný prstencový tvar dvanáctníku. Někdy chybí horizontální část střeva a sestupná část přímo přechází do horní. Možná je absence sestupné části dvanáctníku. Pak horní část dvanáctníku přechází přímo do horizontální části.

Absence tenkého střeva je vzácná, častěji - jednoho z jeho úseků - dvanáctníku, jejuna nebo ilea. Průměr a délka tenkého střeva se často liší. Možné je prodloužení (dolikocholie) nebo zkrácení (brachycholie) střeva. Někdy se vyskytují případy atrézie různých úseků střeva, přítomnost příčných zúžení, divertiklů. Možný je výskyt Meckelova divertikulu (2 % případů), což je zbytek žloutkovo-střevního vývodu plodu. Rozlišuje se volná, otevřená a uzavřená forma Meckelova divertikulu. U nejčastější volné formy je na straně opačné k mezenterickému okraji určen výčnělek ilea. Divertikul se nachází ve vzdálenosti 60-70 cm (vzácně dále) od úrovně ileocekálního spojení. Délka divertikulu se pohybuje od několika milimetrů do 5-8 cm. Byl popsán divertikul o délce 26 cm. V otevřené formě Meckelova divertikulu se jedná o trubici spojující pupek se střevem s otvorem v pupku a ve střevě (vrozená střevní píštěl). V některých případech je Meckelův divertikul kanál uzavřený na koncích, spojený na jedné straně s pupkem a na druhé straně se střevem (neúplné uzavření žloutkovo-střevního vývodu). Byly popsány vzácné případy umístění vakovité části žloutkovo-střevního vývodu, která není přímo spojena se střevem v pupku nebo v jeho blízkosti. Někdy se vyskytuje vrozená pupeční kýla, která se objevuje v důsledku nevracení fyziologického výběžku embryonálního střeva ven přes pupeční kroužek do břišní dutiny.

Někdy mezenterium tenkého střeva obsahuje svalové svazky vybíhající z přední plochy páteře. Vzácně se pozoruje společné mezenterium ilea a slepého střeva.

Tlusté střevo. Střevo je extrémně vzácné, pokud chybí nebo je částečně zdvojené. Častější jsou zúžení lumen tlustého střeva (v různých částech, v různých délkách). Během jeho vývoje se často vyskytují různé anomálie rotace střeva. Poměrně časté jsou případy atrézie konečníku (absence řitního otvoru) kombinované s píštělemi do sousedních orgánů (nebo bez píštělí). Existují varianty vrozeného rozšíření a zdvojení části nebo celého tlustého střeva, pod kterými se nachází zužující zóna (aganglionický megakolon nebo Hirschsprungova choroba). Časté jsou varianty různých vztahů úseků tlustého střeva s pobřišnicí. V případech totálního dolichomegakolonu (11 %) má celé tlusté střevo mezenterii a intraperitoneální polohu. V tomto případě se střevo zvětšuje na délku i šířku. Ve 2,25 % případů je pozorována celková ptóza (prolaps) tlustého střeva (kolonoptóza), při které střevo s mezenterií po celé své délce sestupuje téměř na úroveň malé pánve. Je možné částečné prodloužení a/nebo ptóza různých částí tlustého střeva.

Pro konečník je popsána přítomnost třetího (horního) svěrače, umístěného na úrovni příčného záhybu konečníku. Při porušení anální membrány je možné uzavření (atrézie) konečníku, projevující se v různé míře.

Játra. Velikost a tvar pravého a levého laloku (zejména levého) se liší. Často jsou oblasti jaterní tkáně ve tvaru můstku přehozeny přes dolní dutou žílu nebo kulatý vaz jater. Někdy se vyskytují další laloky jater (až 5-6). V blízkosti viscerálního povrchu jater, na jejich zadním nebo předním okraji, se může nacházet samostatná další játra malé velikosti. Slepě končící žlučovody nejsou ve vazu dolní duté žíly neobvyklé.

Žlučník. Někdy je močový měchýř zcela pokryt pobřišnicí, má krátký mezentérium. Velmi vzácně žlučník chybí nebo je zdvojený. Žlučovod občas ústí do pravého nebo levého jaterního vývodu. Vztah mezi společným žlučovodem a vývodem slinivky břišní je extrémně variabilní, zejména v jejich distálních částech - před vstupem do dvanáctníku (více než 15 různých variant).

Slinivka břišní. Spodní část hlavy slinivky břišní je občas protáhlá a prstencovitě obepíná horní mezenterickou žílu. Velmi vzácně se v mesenteriu tenkého střeva nachází pomocná slinivka břišní (o průměru asi 3 cm) umístěná ve stěně žaludku, někdy ve stěně dvanáctníku nebo ve stěně jejuna. Někdy se vyskytuje několik pomocných slinivek. Jejich délka dosahuje několika centimetrů. Poloha hlavního pankreatického vývodu je extrémně variabilní. Pomocný pankreatický vývod se může anastomovat s hlavním vývodem, může chybět nebo může být zarostlý před místem, kde vstupuje do malé papily dvanáctníku. Vzácně se vyskytuje prstencová slinivka břišní, která obklopuje dvanáctník ve tvaru prstence. Byly popsány případy zkrácení a rozdvojení ocasu slinivky břišní.

Vzácně se vyskytuje úplné nebo částečné obrácené uspořádání vnitřních orgánů (situs viscerus inversus). Játra jsou vlevo, srdce většinou vpravo, slezina vpravo atd. Úplné obrácené uspořádání vnitřních orgánů se vyskytuje v 1 případě na 10 milionů porodů.