Ultrazvukové příznaky portální hypertenze

Portální hypertenze se rozvíjí v důsledku poruchy průtoku krve v kterékoli části portálního řečiště. Jedním z hlavních důvodů vzniku portální hypertenze je přítomnost překážky průtoku portální krve v játrech nebo v cévách portálního žilního systému, proto se rozlišuje: extrahepatální portální hypertenze (subhepatální a suprahepatální), intrahepatální a smíšená. Dále se na základě tlakového gradientu mezi jaterními žilami a portální žílou rozlišuje: presinusoidální blokáda, sinusoidální blokáda a postsinusoidální blokáda.

Extrahepatální portální hypertenze se vyvíjí, když je narušena průchodnost žil portálního oběhového systému. Nejčastějšími příčinami trombózy, klíčení nebo extravazální komprese žil jsou nádory jater a onemocnění slinivky břišní. Při chronické pankreatitidě je portální žíla postižena pouze v 5,6 % případů; změny ve slezinné žíle jsou častější. Izolované poškození slezinné žíly způsobuje levostrannou portální hypertenzi. Velký význam pro její rozvoj mají rakovina slinivky břišní (18 %), pankreatitida (65 %), pseudocysty a pankreatektomie. Mezi příčiny extrahepatální portální hypertenze patří poranění, stav hyperkoagulace, dlouhodobé užívání perorální antikoncepce, infekce a vrozené anomálie. Podle výzkumu byla u maligních nádorů jater zaznamenána obstrukce žil portálního systému v důsledku trombózy nebo extravazální komprese v 52 % případů. Podobný obraz byl v 6 % případů způsoben přítomností hemangiomů a v 21 % případů - jaterních cyst. U pacientů s nádory slinivky břišní byly podobné změny zaznamenány ve 30 % případů a změny vyplývající z progrese chronické pankreatitidy ve 35 %.

Metodologicky zahrnuje ultrazvukové vyšetření portální hypertenze vyšetření: břišních orgánů standardními metodami; hlavních žil systému portální žíly (PV): horní mezenterické, slezinné a portální žíly; hlavních žil systému dolní duté žíly (IVC): jaterních žil, IVC; celiakie a jejích větví; kolaterálních cév.

V případě hemodynamicky významné obstrukce v systému portální žíly a intaktních jaterních žil zůstávají při vyšetření v B-módu velikost, echogenicita, struktura a kontury jater (za předpokladu absence souběžných onemocnění) v normálním rozmezí; v případě ložiskové léze jater získáváme informace o velikosti, tvaru, lokalizaci a povaze útvaru. Často se pozoruje splenomegalie a ascites. Při akutní trombóze portální žíly se ascites objevuje brzy a může mizet s rozvojem kolaterálního oběhu.

Hlavním ultrazvukovým příznakem extrahepatální portální hypertenze je detekce obstrukce průtoku krve v systému portální žíly s určením její povahy, stupně poškození a lokalizace. Okluzivní trombóza je charakterizována přítomností echogenních mas a absencí průtoku krve v lumen cévy. Ultrazvukové příznaky parietální trombózy nebo částečného prorůstání nádoru do lumen cévy jsou:

• přítomnost parietálních echogenních mas částečně vyplňujících lumen cévy;
• neúplné barvení lumenu a zvýšení intenzity kódovaného průtoku v barevném Dopplerovském zobrazovacím režimu v místě léze;
• registrace turbulentní nebo propulzní povahy průtoku krve v triplexním režimu.

Ultrazvukové známky extravazální hemodynamicky významné komprese cév jsou:

• zúžení lumen cévy;
• zvýšení intenzity kódovaného toku v režimu CDC v zužující se části;
• registrace turbulentní nebo propulzní povahy průtoku krve při skenování v triplexním režimu.

V takové situaci jsou poměrně často detekovány přítoky portální a horní mezenterické žíly, dilatované na průměr 3-5 mm, které se normálně ultrazvukem nezobrazují. Ve většině případů je dilatována hlavní žíla proximálně od obstrukce.

Přítomnost obstrukce průtoku krve v hlavních žilách portálního systému přispívá k rozvoji kolaterálních cév. Funkce portokaválních kolaterálních drah je zaměřena na snížení tlaku v portálním systému, zatímco portoportální jsou zaměřeny na obnovení přívodu krve do jater obcházením tohoto systému. Detekce kolaterálních cév během CDS potvrzuje přítomnost PG. Ultrazvukové vyšetření poskytuje informace o přítomnosti kolaterálních cév s určením jejich lokalizace a anatomického průběhu. Pro diagnostiku portoportálních kolaterál se vyšetřuje oblast žlučníku, oblast kmene jaterní žíly a jeho lalokových větví a levý lalok jater. Pro detekci portokaválních kolaterál se vyšetřuje splenorenální oblast, levá subdiafragmatická oblast, oblast kruhového vazu jater odpovídající anatomickému umístění pupečníkové žíly a gastroezofageální oblast. Při vyšetření malého omenta, pokud jsou detekovány další cévy, je vhodné použít techniku plnění žaludku tekutinou, aby se rozhodlo, zda tyto cévy patří do stěny žaludku a/nebo do malého omenta. Průměr kolaterálních cév je 2-4 mm, LSC je 10-30 cm/s.

Zvláště zajímavá je také otázka vlivu hemodynamicky významné překážky v systému portální žíly na funkční stav žilního a arteriálního oběhu a distribuci průtoku krve v tomto složitém anatomickém systému. S. I. Žestovská tak při vyšetřování dětí s trombózou žil systému portální žíly zaznamenala zvýšení průměrné lineární rychlosti kompenzačního průtoku krve ve společné jaterní tepně, varikózní deformaci a zvětšení průměru slezinové žíly, zvýšení průtoku krve v jaterních žilách v důsledku zvýšení negativní fáze, což je mechanismus pro zajištění perfuze jater retrográdním průtokem krve v případě zhoršené průchodnosti portální žíly. Autor dále diagnostikoval různé hemodynamické stavy v distálních částech portální žíly. U kavernózní transformace byl tedy zaznamenán nárůst a u trombózy pokles rychlosti průtoku krve ve srovnání s ukazateli kontrolní skupiny.

V kontextu této problematiky je vhodné studovat funkční stav portálního krevního oběhu u pacientů, kteří jsou kandidáty na hemihepatektomii. Stav portálního krevního oběhu přímo souvisí s funkcí jater. U pacientů po rozsáhlé hemihepatektomii a pankreatoduodenální resekci tak srovnávací analýza rychlosti průtoku krve v portální žíle a indexu periferního odporu v jaterní tepně s hladinou celkového bilirubinu v krvi ukázala, že při vysokých hodnotách bilirubinu je zaznamenán pokles průtoku krve v portální žíle a zvýšení indexu periferního odporu v jaterní tepně nad 0,75. Při normálním rozmezí hodnot bilirubinu nebyly zaznamenány žádné významné změny hemodynamických parametrů.

Křečové žíly žaludku jsou obzvláště výrazné u extrahepatální portální hypertenze. Křečové žíly jícnu jsou téměř vždy doprovázeny dilatací žil žaludku. Nejčastějšími komplikacemi portální hypertenze jsou gastrointestinální krvácení a jaterní encefalopatie, která se vyvíjí poměrně často, obvykle po krvácení, infekci atd.

Intrahepatální portální hypertenze se rozvíjí, když:

• schistosomiáza v 5-10 % případů v důsledku poškození malých větví portální žíly. Podle ultrazvukových dat se v závislosti na šíření zánětlivého procesu v periportálních tkáních rozlišují 3 stupně onemocnění. U stupně I jsou hyperechoické oblasti periportální tkáně lokalizovány v oblasti bifurkace portální žíly a krčku žlučníku; u stupně II se proces šíří podél větví portální žíly; stupeň III zahrnuje změny charakteristické pro stupeň I a II poškození. Kromě toho je ve všech případech detekována splenomegalie a v 81-92 % případů je zjištěno zvětšení velikosti žlučníku. Lze zaznamenat zvětšení průměru portální a slezinné žíly a přítomnost portosystémových kolaterál;
• vrozená jaterní fibróza, pravděpodobně v důsledku nedostatečného počtu terminálních větví portální žíly;
• myeloproliferativní onemocnění, kdy určitou roli hraje trombóza velkých a malých větví portální žíly, portální hypertenze je částečně spojena s infiltrací portálních zón hematopoetickými buňkami;
• U primární biliární cirhózy jater může být portální hypertenze prvním projevem onemocnění před rozvojem nodulární regenerace; zřejmě v rozvoji portální hypertenze hraje roli poškození portálních zón a zúžení sinusů;
• působení toxických látek, jako je arsen, měď;
• portální skleróza jater, která se vyznačuje splenomegalií a portální hypertenzí bez okluze portální a slezinné žíly. V tomto případě portální venografie odhalí zúžení malých větví portální žíly a snížení jejich počtu. Kontrastní vyšetření jaterních žil potvrdí cévní změny a detekují se venovenózní anastomózy.

Přítomnost známek difúzního poškození jater u cirhózy, stanovená ultrazvukem, je zjištěna v 57–89,3 % případů. Vzhledem k tomu, že falešně pozitivní případy jsou zaznamenány u tukové dystrofie jater a falešně negativní případy jsou zaznamenány v počáteční fázi onemocnění, je možné spolehlivě odlišit cirhózu jater od jiných necirhotických chronických onemocnění pouze identifikací známek portální hypertenze, charakteristické pro cirhózu jater.

Dosud se nashromáždily značné zkušenosti se studiem problematiky diagnostiky portální hypertenze u pacientů s jaterní cirhózou pomocí dat barevného Dopplerovského skenování. Tradičně se portální hypertenze diagnostikuje analýzou průměru, plochy průřezu, lineárního a objemového průtoku krve s následným výpočtem indexů, dále zaznamenáním směru průtoku krve v portální žíle, méně často ve slezinných a horních mezenterických žilách, a posouzením průtoku krve v jaterních a slezinných tepnách. Navzdory heterogenitě kvantitativního hodnocení studovaných parametrů se většina autorů shoduje na tom, že studované parametry systému portální žíly závisí na přítomnosti a úrovni kolaterálních výtokových cest a stadiu onemocnění. Důsledky zhoršené průchodnosti jaterních tepen závisí nejen na jejich kalibru, stavu portálního přítoku krve, ale také na možnosti odtoku jaterními žilami. Důsledkem poruchy odtoku krve je nejen portální hypertenze, ale také atrofie jaterního parenchymu. V přítomnosti malých cirhotických jater nelze vyloučit venookluzivní změny v jaterních žilách.

Přestože neexistuje přímá korelace mezi údaji CDS a rizikem gastrointestinálního krvácení u pacientů s portální hypertenzí, někteří autoři upozorňují na informativnost jednotlivých ultrazvukových kritérií, jejichž přítomnost může naznačovat zvýšení nebo snížení rizika krvácení. U jaterní cirhózy tedy registrace hepatofugálního směru průtoku krve v portální žíle naznačuje snížení rizika krvácení, zatímco hepatopetální směr v koronární žíle je spojen s nízkým rizikem této komplikace. U křečových žil a přítomnosti průtoku krve v slezinné žíle, jehož hodnota převyšuje průtok krve v portální žíle, je zaznamenána tendence ke zvětšení velikosti křečových žil a zvýšení rizika krvácení. Při vysokých hodnotách indexu kongesce (hyperémie, index kongesce) je pravděpodobnost časného krvácení z křečových žil vysoká. Index kongesce je poměr plochy průřezu k průměrné lineární rychlosti průtoku krve v portální žíle. Normálně se hodnota indexu pohybuje v rozmezí 0,03-0,07. U jaterní cirhózy se index spolehlivě zvyšuje na hodnoty 0,171 + 0,075. Byla zjištěna korelace mezi indexem kongesce a hodnotou tlaku v portální žíle, stupněm jaterního selhání a závažností kolaterál a indexem periferního odporu v jaterní tepně. Vysoké riziko další komplikace portální hypertenze - jaterní encefalopatie je spojeno s přítomností hepatofugálního průtoku krve v portální žíle, často pozorovaného u pacientů s reverzním průtokem krve ve slezinné žíle a přítomností portosystémových kolaterál.

Pro snížení rizika vzniku jaterní encefalopatie se provádí portosystémový shunt, který snižuje tlak v portální žíle a udržuje celkový průtok krve játry. Podle S. I. Žestovské je při vyšetřování chirurgicky vytvořených cévních anastomóz vhodné dodržovat následující metodologické body.

1. Vizualizace splenorenální anastomózy z konce do strany se provádí ze zad pacienta podél levé střední lopatkové linie se sagitálním skenováním podél levé ledviny. Anastomóza je definována jako jedna další céva sahající v různých úhlech od laterální stěny levé ledvinové žíly blíže k hornímu pólu ledviny.
2. Vizualizace splenorenální anastomózy ze strany na stranu se vyznačuje přítomností dvou dalších cév, které symetricky vybíhají z ledvinové žíly v jedné rovině. Céva sousedící blíže k hornímu pólu ledviny je zobrazena až k hilu sleziny, přičemž kromě vyšetření pacienta v poloze vleže na zádech se provádí vyšetření pacienta v poloze na pravém boku v levém hypochondriu podél přední a střední axilární linie pomocí šikmého skenování. Ultrazvukový obraz splenorenální anastomózy je nutné odlišit od testikulární žíly. Anastomóza je umístěna blíže k hornímu pólu ledviny, prezentuje se jako hladká tubulární struktura a je snadněji vizualizovatelná ze zad pacienta. Testikulární žíla je umístěna blíže k dolnímu pólu ledviny, může mít klikatý průběh a je snadněji vizualizovatelná šikmým skenováním z levého hypochondria.
3. Vizualizace ileomesenterické anastomózy se provádí vpravo od břišní středové čáry od mezogastrické oblasti k kyčelnímu křídlu. Vyšetří se dolní dutá žíla. Dále se senzor umístí do periumbilikální oblasti s ultrazvukovým paprskem skloněným ke břišní středové čáře. Při zavádění senzoru od začátku dolní duté žíly šikmo do epigastrické oblasti se vizualizuje cévní anastomóza odpovídající spojení kyčelní žíly a horní mezenterické žíly.

Přímými ultrazvukovými znaky potvrzujícími průchodnost portosystémového shuntu jsou zbarvení lumen shuntu v barevném Dopplerovském nebo EDC režimu a záznam parametrů žilního průtoku krve. Mezi nepřímé znaky patří údaje o zmenšení průměru portální žíly a rozšíření recipientní žíly.

Necirhotická onemocnění doprovázená tvorbou uzlíků v játrech mohou vést k portální hypertenzi. Nodulární regenerativní hyperplazie, parciální nodulární transformace, jsou vzácná benigní onemocnění jater. V játrech se určují uzlíky buněk podobných portálním hepatocytům, které vznikají v důsledku obliterace malých větví portální žíly na úrovni acinií. Vývoj těchto změn je spojen s přítomností systémových onemocnění, myeloproliferativních poruch. Ultrazvukové zobrazování uzlíků nemá žádné specifické příznaky a diagnóza je založena na detekci známek portální hypertenze, které jsou zaznamenány v 50 % případů.

Základem Budd-Chiariho syndromu je obstrukce jaterních žil na jakékoli úrovni - od eferentní lobulární žíly až po místo, kde dolní dutá žíla vstupuje do pravé síně. Příčiny vedoucí k rozvoji tohoto syndromu jsou extrémně rozmanité: primární a metastatické nádory jater, nádory ledvin a nadledvin, onemocnění doprovázená hyperkoagulací, trauma, těhotenství, užívání perorální antikoncepce, onemocnění pojivové tkáně, cévní membrány, stenóza nebo trombóza dolní duté žíly. U přibližně 70 % pacientů zůstává příčina tohoto stavu nejasná. B-mód ultrazvuku může odhalit hypertrofii ocasatého laloku, změny ve struktuře jater, ascites. V závislosti na stádiu onemocnění se echogenicita jater mění: od hypoechogenní během akutní žilní trombózy až po hyperechogenní v pozdním období onemocnění.

Triplexní skenování, v závislosti na stupni poškození jaterní nebo dolní duté žíly, může odhalit: absenci průtoku krve; kontinuální (pseudoportální) průtok krve s nízkou amplitudou; turbulentní; reverzní průtok krve.

Dvojité barvení jaterních žil v barevném dopplerovském zobrazovacím režimu je patognomickým příznakem Budd-Chiariho syndromu. Barevné dopplerovské zobrazování navíc umožňuje detekci intrahepatálního žilního zkratu a registraci paraumbilických žil. Detekce intrahepatálních kolaterálních cév hraje důležitou roli v diferenciální diagnostice Budd-Chiariho syndromu a jaterní cirhózy.

Výsledky studií naznačují přítomnost Budd-Chiariho syndromu u pacientů s fokálními jaterními lézemi, které vznikly v důsledku invaze nebo extravazální komprese jedné nebo více jaterních žil u hepatocelulárního karcinomu - v 54 % případů, s metastázami do jater - v 27 %, s cystickými jaterními lézemi - v 30 %, u jedinců s kavernózními hemangiomy jater - v 26 % pozorování.

Venookluzivní onemocnění (VOD) je charakterizováno rozvojem obliterující endoflebitidy jaterních venul. Jaterní venuly jsou citlivé na toxické účinky, které se vyvíjejí v důsledku dlouhodobého užívání azathioprinu po transplantaci ledvin nebo jater, léčbě cytostatiky a ozařování jater (celková dávka záření dosahuje nebo překračuje 35 g). Klinicky se VOD projevuje žloutenkou, bolestí v pravém podžebří, zvětšením jater a ascitem. Diagnostika tohoto onemocnění je poměrně obtížná, protože jaterní žíly zůstávají průchodné.