Typická dyslipoproteinémie

Studie frakcí lipoproteinů v klinické praxi se používá k typizování dyslipoproteinémie. Dyslipoproteinemie - odchylka lipoprotein krevní spektrum, projevují změny v obsahu (zvýšení, snížení, nebo ne poměr porušení) z jedné nebo více tříd lipoproteinů. V roce 1967 byla navržena klasifikace typů HLP, která byla schválena odborníky WHO a byla široce používána. Na konci roku 1970 namísto oboznaznacheniya HLP (užší termín, což odráží zvýšení třídy nebo tříd lipoproteinů v krvi) představil termín DLP. To je způsobeno tím, že u pacientů s aterosklerózou a koronární srdeční choroby, které se často vyskytují u pacientů, kteří neměli zlepšení koncentrace lipoproteinu (tj GLP vlastně chybí), ale porušila poměr mezi obsahem aterogenní a antiaterogenních LP.

Klasifikace hlavních typů SLP.

Typ I - hyperchylomikronémie. Tento typ GLP se vyznačuje vysokým obsahem chylomikronů, normálním nebo mírně zvýšeným obsahem VLDL, prudkým zvýšením hladiny triglyceridů na 1000 mg / dl a někdy ještě vyšší. Typ I je zřídka vidět, projevuje se v dětství (hepatosplenomegalie, břišní kolika, pankreatitida). Mohou existovat xantomy, lipoidní oblouk rohovky. Ateroskleróza se nevyvíjí. Příčinou tohoto typu GLP je geneticky podmíněná vada, která je založena na nedostatku schopnosti těla produkovat lipoproteinovou lipázu, která rozkládá částice lipoproteinů bohatých na triglyceridy.

Typ II - hyper-β-lipoproteinemie.

• Varianta A. Charakteristický vysoký obsah normální LDL a VLDL obsah, zvýšené hladiny cholesterolu, někdy i velmi velké, normální obsah triglyceridů. Koncentrace HDL je často zcela nebo relativně snížena. Variant A se projevuje v období relativně mladého věku, který je charakterizován ranou úmrtností v dětství. Podstata genetický defekt je základem provedení, IIA, se redukuje na nedostatku LDL receptorů (zejména k deficitu jaterních receptorů), která výrazně komplikuje odstraňování LDL z krevní plazmy, a přispívá k významnému zvýšení koncentrace cholesterolu a LDL v krvi.
• Možnost B. Zvýšená LDL a VLDL, cholesterol (někdy významně) a TG (ve většině případů mírně). Tato varianta se projevuje v poměrně mladém věku u ICHD a MI, stejně jako u tuberkulózních xanthomů v dětství nebo u dospělých.

Typ III - hyper-β- a hyper-pre-β-lipoproteinemia (disbetalipoproteinemiya). Vyznačuje zvýšenou VLDL v krvi s vysokou hladinou cholesterolu a vysoké elektroforetické pohyblivosti, to znamená, že přítomnost abnormálního VLDL (plovoucí), hladina cholesterolu a triglyceridů zvyšuje poměr cholesterolu k TG se nachází v blízkosti 1. V rámci VLDL obsahuje mnoho apo-B. Klinicky se tento druh vývoje je charakterizován relativně mladém a těžce tekoucí aterosklerózy má vliv nejen cévy v srdci, ale i dolních končetin tepny. Pro stanovení diagnózy typu III je nutno HLP vzít v úvahu extrémní labilitu koncentrace lipidů u těchto pacientů a snadnou korekci LP metabolických poruch, které ovlivnil stravy a léků.

Typ IV - hyper-pre-β-lipoproteinemie. Když krevní IV ukázala, VLDL hladiny se zvyšují, normální nebo snížené LDL, chylomikrony nepřítomnost, zvýšení Tg při normální nebo mírně zvýšené hladiny cholesterolu. Klinické projevy typu IV HLP nejsou přísně specifické. Mohlo by dojít k lézi obou koronárních a periferních cév. Kromě IHD jsou periferní vaskulární léze typické, vyjádřené v intermitentní klaudikaci. Xantomy jsou pozorovány méně často než u typu II. Může být kombinací s diabetem a obezitou. Předpokládá se, že u pacientů s typu IV HLP procesů amplifikovány lipolýzy v tukové tkáni, zvýšení hladiny neesteri-zány mastných kyselin v krvi, což stimuluje syntézu triglyceridů a VLDL v játrech.

Typ V - hyper-pre-β-lipoproteinemie a hyperchylomikronémie. U tohoto typu v krvi dochází ke zvýšení koncentrace VLDLP, přítomnosti chylomikronů, zvýšení hladiny cholesterolu a triglyceridů. Klinický tento typ HLP se projevuje záchvaty pankreatitidy, intestinální dyspepsie, zvětšení jater. Všechny tyto projevy se vyskytují hlavně u dospělých, i když se mohou objevit u dětí. Poruchy kardiovaskulárního systému jsou vzácné. V srdci typu V HLP je nedostatek lipoproteinové lipázy nebo její nízká aktivita.

Zvýšená hladina jedné nebo více tříd LP může být způsobena různými příčinami. GLP se může vyskytnout jako nezávislé onemocnění (primární GLP) nebo může doprovázet onemocnění vnitřních orgánů (sekundární GLP). První zahrnují všechny rodinné (genetické) formy GLP, na druhé - GLP, pozorované u řady nemocí a stavů.

Nemoci a podmínky spojené s vývojem sekundárního SLP

Nemoci nebo stavy	Typ GLP
Alkoholismus	I, IV, V
Těhotenství nebo podávání estrogenů	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Diabetes mellitus	IIB, IV, V
Disgamaglobulinémie	IIB, IV, V
Nefrotický syndrom	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pankreatitida	IV, V
GC Therapy	IV, V

GLP, identifikovaný s těmito nemocemi a stavy, může být způsoben patologickou patologií, ne vždy indikující přítomnost aterosklerózy. V tomto seznamu se však vyskytuje řada onemocnění, u kterých se, jak je známo z každodenní klinické praxe, objevuje ateroskleróza velmi často. Zdá se být zřejmé, že například porušení metabolismu lipidů u diabetes mellitus nebo hypotyreózy je způsobeno přítomností GLP typu IV u těchto pacientů.

Primární HLP vyžaduje specifickou léčbu, se sekundární léčbou HLP základního onemocnění vede často k normalizaci hladin lipidů.

Je třeba mít na paměti, že jediná definice LP v krvi (zejména při ambulantním vyšetření) může vést k neúplné nebo chybné identifikace typu GLP, a proto je nutné provádět opakované studie.

Vedle uvedených "klasických" typů GLP se v současné době liší DLP, které se liší ve velmi nízkém nebo vysokém obsahu HDL, stejně jako jejich úplná nepřítomnost (Tangerova choroba). Nicméně je třeba poznamenat, že fenotypová klasifikace DLP je nyní považována za zastaralou, protože neumožňuje dostatečně oddělit pacienty s rizikem onemocnění koronární arterie.