Lékařský expert článku
Nové publikace
Trombotická mikroangiopatie: příznaky
Naposledy posuzováno: 17.10.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Symptomy trombotické mikroangiopatie jsou různé. Mohou být rozděleny do tří skupin:
Symptomy typického hemolyticko-uremického syndromu
Postdiareynomu typický hemolytický uremický syndrom předchází prodromální, která se projevuje u většiny pacientů s krvavým průjmem trvající od 1 do 14 dní (průměr 7 dní). Do doby hospitalizace 50% pacientů již přestalo průjem. Většina dětí má zvracení, mírnou horečku, intenzivní bolesti břicha, napodobující obraz "akutního břicha". Po hnačkové prodrometě může dojít k asymptomatickému období různého trvání.
Symptomy hemolyticko-uremického syndromu jsou následující: ostrá bledost, slabost, inhibice, oligoanurie, i když diuréza se v některých případech nemění. Možný výskyt žloutenka nebo kožní purpury.
Většina pacientů vykazuje oligurické akutní renální selhání, v 50% případů vyžadujících léčbu glomerulonefritidou. Byly však popsány pozorování s malou nebo žádnou renální dysfunkcí. Doba trvání anurie je v průměru 7-10 dní, dlouhodobá je prognosticky nepříznivá. Arteriální hypertenze se vyvíjí u většiny pacientů, obvykle mírných nebo středně závažných, mizí v době propuštění z nemocnice. Močový syndrom je proteinurie nepřesahující 1-2 g / den a mikrohematuria. Možná vznik makrohematurie a masivní proteinurie s tvorbou nefrotického syndromu. Ve většině případů je v důsledku hemolýzy erytrocytů pozorována výrazná hyperurikemie, která není úměrná zvýšení hladiny kreatininu a močoviny. V době přijetí do nemocnice mohou pacienti buď dehydratovat kvůli ztrátě střevní tekutiny, nebo častěji hyperhydratovanou v důsledku anurie.
Hyperhydratace a hypertenze v kombinaci s těžkou anémií a uremií mohou být komplikovány kongestivní cirkulační nedostatečností.
Zapojení CNS je vidět u 50% dětí s postdiareynym hemolyticko-uremický syndrom a mohou objevit křeče, ospalost, rozmazané vidění, afázie, zmatenost, kóma. V 3-5% případů je možný vývoj mozkového edému. Příčinou neurologických poruch může být hyperhydratace a hyponatrémie, které se vyvinuly jako důsledek průjem. Nicméně se nyní věří, že tyto faktory pouze zhoršují mikroangiopatickou lézi mozku.
Gastrointestinálních lézí u pacientů s hemolyticko-uremický syndrom se rozvíjí v důsledku výrazného mikrocirkulačních poruch a může projevit srdeční infarkt nebo perforovaný vřed, střevní obstrukce. V některých případech může být těžká hemoragická kolitida komplikována prolapsem konečníku, což je prognosticky nepříznivý faktor. V 30 až 40% pacientů má hepatosplenomegalie, 20% - porážka slinivky břišní k rozvoji diabetu, a v nejtěžších případech - infarkt varhany.
Vzácné příznaky hemolyticko-uremického syndromu - porážka plic, očí, vývoj rabdomyolýzy.
Symptomy atypického hemolyticko-uremického syndromu
Atypický hemolyticko-uremický syndrom se často objevuje u dospívajících a dospělých. Toto onemocnění často předchází prodrom v podobě respirační virové infekce. Někdy jsou zaznamenány příznaky poškození zažívacího traktu (nauzea, zvracení, bolest břicha), ale krvavý průjem není charakteristický.
Symptomy trombotické trombocytopenické purpury
Většina pacientů s trombotickou trombocytopenickou purpurou vyvíjí pouze akutní epizodu onemocnění, která se neopakuje po úspěšné léčbě, ale v poslední době stále více a více pravděpodobné, že zprávu chronické relabujících forem trombotickou trombocytopenickou purpurou. Akutní epizodě předchází prodrom, který se obvykle vyskytuje ve formě chřipkového syndromu; Ve vzácných případech je zaznamenán průjem. Pro trombotickou trombocytopenickou purpurou je charakterizován vysokou horečkou, purpura kůže (téměř u všech pacientů), která může být spojena s nosní, dělohy, gastrointestinálního krvácení.
CNS léze je dominantním příznakem trombotické trombocytopenické purpury, zaznamenané u 90% pacientů. Při debutu onemocnění nejčastějšími jsou intenzivní bolesti hlavy, ospalost, inhibice, může dojít ke zhoršení vědomí, které je kombinováno s ohniskovými neurologickými příznaky. U 10% pacientů dochází ke vzniku kómatu. Ve většině případů jsou tyto příznaky nestabilní a zmizí do 48 hodin.
Poškození ledvin se projevuje mírným močovým syndromem (proteinurie nejvýše 1 g / den, mikrohematuria) se sníženou funkcí ledvin. Oligurické akutní selhání ledvin je vzácné, ale tento nebo tento stupeň renální insuficience je přítomen u 40-80% pacientů. Vedle postižení centrální nervové soustavy a ledvin se může vyvinout srdce, plic, pankreas a nadledvinek.