Trombotická mikroangiopatie - příznaky

Příznaky trombotické mikroangiopatie jsou rozmanité. Lze je rozdělit do tří skupin:

Příznaky typického hemolyticko-uremického syndromu

Typickému postdiarheálnímu hemolyticko-uremickému syndromu předchází prodrom, který se u většiny pacientů projevuje krvavým průjmem trvajícím 1 až 14 dní (v průměru 7 dní). V době přijetí do nemocnice již 50 % pacientů průjem přestává. Většina dětí pociťuje zvracení, mírnou horečku a mohou mít intenzivní bolesti břicha, simulující obraz „akutního břicha“. Po prodromu průjmu může nastat asymptomatické období různé délky trvání.

Příznaky hemolyticko-uremického syndromu jsou následující: silná bledost, slabost, letargie, oligurie, i když v některých případech se diuréza nemění. Může se vyvinout žloutenka nebo kožní purpura.

U většiny pacientů se vyvine oligurické akutní selhání ledvin, které v 50 % případů vyžaduje léčbu glomerulonefritidy. Byly však popsány i případy s mírným nebo žádným poškozením ledvin. Průměrná doba trvání anurie je 7–10 dní; delší doba trvání je prognosticky nepříznivá. U většiny pacientů se vyvine arteriální hypertenze, obvykle mírná nebo středně těžká, která do doby propuštění z nemocnice mizí. Močový syndrom je reprezentován proteinurií nepřesahující 1–2 g/den a mikrohematurií. Možná je makrohematurie a masivní proteinurie s tvorbou nefrotického syndromu. Ve většině případů je v důsledku hemolýzy erytrocytů pozorována těžká hyperurikemie, neúměrná zvýšení hladiny kreatininu a močoviny. V době přijetí do nemocnice mohou být pacienti buď dehydratovaní v důsledku ztráty tekutin ve střevech, nebo častěji hyperhydratovaní v důsledku anurie.

Hyperhydratace a arteriální hypertenze v kombinaci s těžkou anémií a urémií mohou být komplikovány městnavým oběhovým selháním.

Poškození CNS je pozorováno u 50 % dětí s postdiarheálním hemolyticko-uremickým syndromem a může se projevit jako záchvaty, ospalost, poruchy zraku, afázie, zmatenost a kóma. Ve 3–5 % případů se může vyvinout mozkový edém. Neurologické poruchy mohou být způsobeny hyperhydratací a hyponatrémií, které se vyvíjejí v důsledku průjmu. V současné době se však předpokládá, že tyto faktory pouze zhoršují mikroangiopatické poškození mozku.

Poškození gastrointestinálního traktu u pacientů s hemolyticko-uremickým syndromem se vyvíjí v důsledku závažných poruch mikrocirkulace a může se projevit infarktem nebo perforací střeva, střevní obstrukcí. V některých případech může být těžká hemoragická kolitida komplikována rektálním prolapsem, což je prognosticky nepříznivý faktor. Hepatosplenomegalie je pozorována u 30–40 % pacientů, poškození slinivky břišní s rozvojem diabetu mellitus u 20 % a v nejzávažnějších případech orgánový infarkt.

Mezi vzácné příznaky hemolyticko-uremického syndromu patří poškození plic, očí a rozvoj rabdomyolýzy.

Příznaky atypického hemolyticko-uremického syndromu

Atypický hemolyticko-uremický syndrom se často rozvíjí u dospívajících a dospělých. Onemocnění často předchází prodrom v podobě respirační virové infekce. Někdy jsou zaznamenány příznaky poškození gastrointestinálního traktu (nevolnost, zvracení, bolesti břicha), ale krvavý průjem není typický.

Příznaky trombotické trombocytopenické purpury

Většina pacientů s trombotickou trombocytopenickou purpurou zažije jednorázovou akutní epizodu onemocnění, která se po úspěšné léčbě nevrací, ale v poslední době jsou stále častěji pozorovány chronické recidivující formy trombotické trombocytopenické purpury. Akutní epizodě předchází prodrom, obvykle se vyskytující jako chřipkový syndrom; průjem je vzácný. Trombotická trombocytopenická purpura se vyznačuje vysokou horečkou, kožní purpurou (téměř u všech pacientů), která se může kombinovat s nosním, děložním a gastrointestinálním krvácením.

Poškození CNS je dominantním příznakem trombotické trombocytopenické purpury, pozorované u 90 % pacientů. Na začátku onemocnění se nejčastěji pozorují intenzivní bolesti hlavy, ospalost a letargie; mohou se objevit poruchy vědomí, které jsou kombinovány s fokálními neurologickými příznaky. Mozkové kóma se vyvíjí u 10 % pacientů. Ve většině případů jsou tyto příznaky nestabilní a vymizí do 48 hodin.

Poškození ledvin se projevuje středně těžkým močovým syndromem (proteinurie ne více než 1 g/den, mikrohematurie) se zhoršenou funkcí ledvin. Oligurické akutní selhání ledvin je vzácné, ale určitý stupeň selhání ledvin je přítomen u 40–80 % pacientů. Kromě poškození centrálního nervového systému a ledvin se může vyvinout poškození srdce, plic, slinivky břišní a nadledvin.