Trenonový syndrom

Trenaunayův syndrom (také známý jako Klippel-Trenaunayův syndrom, nebo Klippel-Weber-Trenaunayův syndrom, nebo varikózní osteohypertrofický névus) je abnormální vývoj hluboko uložených hlavních žilních cév nohou na pozadí zhoršení jejich průchodnosti. Nemoc dostala své jméno po francouzském lékaři P. Trenaunayovi, který provedl výzkum této patologie.

Epidemiologie

Trenaunayův syndrom je nejčastěji objeven náhodně a je zaznamenáván jako ojedinělé sporadické případy.

Četnost výskytu syndromu v populaci není známa. Předpokládá se, že onemocnění postihuje hlavně chlapce, ačkoli toto tvrzení nemá žádné skutečné a podložené důkazy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Rizikové faktory

Rizikové faktory vedoucí k narušení embryogeneze v časném těhotenství:

• chemická otrava;
• užívání zakázaných drog;
• namáhání;
• vystavení radioaktivnímu záření;
• Infekční onemocnění – virové a mikrobiální infekce.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneze

Patogeneze Trenaunayova syndromu je pravděpodobně způsobena poruchou embryogeneze s dysplazií hlubokých žilních cév.

Není vyloučena ani možnost mechanického poškození embrya v době tvorby cévního systému.

Trenaunayův syndrom byl však v některých případech zjištěn u pacientů z jedné rodinné linie, kterou reprezentují převážně ženy.

Zatím neexistují spolehlivé a definitivní informace o variantách a možnosti genetického dědičnosti onemocnění. Vědci však trvají na tom, že míra nebezpečí dědičnosti Trenaunayova syndromu je snížena na minimum.

Obecně se uznává, že zvýšený žilní tlak se rozvíjí v důsledku zhoršení průchodnosti hlubokých žil. Krev z hlubokých žilních cév přechází do podkožních žil. Vzniká hypoxický stav, zhoršuje se trofika tkání končetin, dochází k hromadění tekutin v tkáních a lymfostáze. Dále se otevírají žilně-arteriální anastomózy, což vede ke zhoršení poruch krevního oběhu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomy Trenaunayův syndrom

První příznaky Trenaunayova syndromu lze detekovat již u novorozence. Méně často tyto příznaky probíhají bez povšimnutí a objevují se po 2 letech.

Za charakteristické příznaky onemocnění se považují:

• Cévní hemangiomy jsou zvláštní skvrny, poměrně velké a nacházející se ve většině případů na jedné končetině. Skvrny mohou být světle nebo tmavě fialové. Kůže nad nimi je velmi zranitelná: je poškozená a krvácí při sebemenším fyzickém nárazu.
• Křečové žíly a rozšířené podkožní žilní cévy dolní končetiny: žíly místy ztlušťují, kroutí se a při dotyku bolí.
• Postižená dolní končetina má obvykle větší objem než zdravá noha. Může se zvětšit velikost chodidla, objem holeně a délka postižené nohy. K těmto změnám dochází v důsledku patologie hlubokých žilních cév.

Pacient může mít všechny tři příznaky nebo pouze dva z nich. V závislosti na tom se rozlišují následující typy Trenaunayova syndromu:

• bez vaskulárních hemangiomů;
• bez zvětšení končetin;
• bez křečových žil.

Je také možné vyvinout „křížové“ typy syndromu, kdy se na jedné noze objevují cévní skvrny a na druhé končetině hypertrofické znaky.

Někdy se syndrom vyvíjí pomalu a někdy rychle: ve druhém případě se patologie šíří z postižené nohy do dolní a poté do horní části těla.

Mezi další, ale volitelné příznaky může patřit:

• šedý zákal;
• glaukom;
• kolobomy;
• heterochromie duhovky;
• gastrointestinální krvácení;
• krev v moči;
• visceromegalie;
• lipodystrofie;
• křeče;
• další velké lodě.

Etapy

• Stupeň 0 – žádné viditelné příznaky žilního onemocnění.
• Fáze 1 – přítomnost pavoučích žilek, viditelná síť žilek, oblasti zarudlé kůže.
• 2. fáze – přítomnost křečových žil.
• Stupeň 3 – přítomnost hypertrofie končetin bez kožních změn.
• Fáze 4 – přítomnost viditelných kožních změn ve formě pigmentace, žilního ekzému, dermatosklerózy.
• 5. stádium – přítomnost viditelných kožních změn se zahojeným vředem.
• Stupeň 6 – přítomnost viditelných kožních změn s ulcerózním procesem v aktivní fázi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Komplikace a důsledky

Trenaunayův syndrom může vést k rozvoji dalších patologických stavů, které ovlivní nejen cévní síť, ale i vnitřní orgány pacienta.

Ve většině případů změny v cévách vyvolávají rozvoj „elefantiázy“ a lymfangiomů. Vnějšími příznaky onemocnění jsou gigantismus, dislokace kyčelního kloubu (v důsledku porušení tvorby pohybového aparátu), neuzavření patra nebo rtu.

Pokud se patologie rozšíří do orgánů trávicího systému, může dojít k vnitřnímu krvácení a krvácení z konečníku (pokud jsou postiženy žíly konečníku).

Pokud není poskytnuta včasná pomoc, mohou se vyvinout extrémně negativní důsledky, z nichž jedním je smrt.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika Trenaunayův syndrom

Diagnóza Trenaunayova syndromu se stanoví na základě shromážděných anamnézních informací a výsledků fyzikálního vyšetření. Mezi další vyšetřovací metody může patřit:

• testy – celkové krevní a močové testy, biochemické krevní testy, testy srážlivosti krve, testy cholesterolu v krvi, testy glukózy v krvi;
• instrumentální diagnostika – ultrazvukové vyšetření s Dopplerem, magnetická rezonance, angiografie (venografie).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika Trenaunayova syndromu se provádí s takovými onemocněními a stavy, jako jsou:

• komplex symptomů varikózních žil (vyskytuje se bez hemangiomů a hypertrofických změn v kosterním systému);
• Servelliho syndrom (charakterizovaný výskytem zvětšených křečových žil s tvorbou kalcifikací v nich, na pozadí osteoporózy a zkrácení končetin);
• Maffucciho syndrom (charakterizovaný skutečností, že kromě cévních skvrn existuje i kostní dyschondroplazie);
• Beanův syndrom (vyskytuje se při tvorbě kavernózních hemangiomů a rozvoji gastrointestinálního krvácení).

V některých případech je nutné Trenaunayův syndrom odlišit od lymfedému a Sturge-Weberova syndromu.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Léčba Trenaunayův syndrom

Léčba Trenaunayova syndromu představuje určité obtíže a do značné míry závisí na výsledcích vyšetření a celkovém stavu pacienta.

Hlavní typy léčby syndromu obvykle zahrnují:

• používání kompresního oblečení a oděvů;
• laserové ošetření;
• skleroterapie;
• chirurgická léčba;
• léková terapie.

Léčba Trenaunayova syndromu se provádí několika typy léků, které jsou předepsány v kombinaci nebo v závislosti na stávajících příznacích.

Je nezbytné předepsat léky, které zlepšují tonus cévní stěny: Detralex, Aescusan, Troxevasin atd.

V přítomnosti zánětlivého procesu se předepisují protizánětlivé léky, které se používají jak ve formě tablet, tak ve formě externích přípravků: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

Pokud existuje vysoká pravděpodobnost tvorby trombu, používají se Heparin, Curantil a Fraxeparin.

	Způsob podání a dávkování	Nežádoucí účinky	Zvláštní pokyny
Detralex	Užívejte 2 tablety denně, po jídle.	Dyspepsie, bolesti hlavy, kožní vyrážky.	Detralex se dobře kombinuje s jinými léky.

	Způsob podání a dávkování	Nežádoucí účinky	Zvláštní pokyny
Troxevasin	Užívejte po jídle 1 kapsli třikrát denně. Délka léčby může být 3-4 týdny nebo déle.	Nevolnost, pálení žáhy, bolesti hlavy, žaludeční vředy.	Použití léku k léčbě dětí mladších 15 let nebylo studováno.

	Způsob podání a dávkování	Nežádoucí účinky	Zvláštní pokyny
Ibuprofen	Proti bolesti užívejte 200 mg třikrát denně.	Bolest břicha, dyspepsie, bolest jater, dušnost, zvýšený krevní tlak, anémie.	Nepoužívejte k léčbě dětí mladších 12 let.

	Způsob podání a dávkování	Nežádoucí účinky	Zvláštní pokyny
Curantil	Užívejte nalačno, od 75 mg denně, v závislosti na lékařském předpisu.	Tachykardie, bolest břicha, bolest hlavy, pocit slabosti, ucpaný nos.	Nepoužívá se k léčbě dětí mladších 12 let.

	Způsob podání a dávkování	Nežádoucí účinky	Zvláštní pokyny
Fraxiparin	Používá se ve formě subkutánních injekcí. Dávkování se volí individuálně.	Alergie, trombocytopenie, lokální hypersenzitivní reakce.	Předepsáno pouze pacientům starším 18 let.

Pro zlepšení obnovy a reparace tkání se používají komplexní vitamíny:

• Actovegin je léčivý přípravek vyrobený na bázi krevních složek – deproteinizovaných hemoderivátů;
• Ascorutin je lék, který doplňuje nedostatek vitamínů C a P;
• Kyselina askorbová je známý vitamin, který se podílí na tvorbě kolagenu a posiluje cévní stěny;
• Aevit – zabraňuje rozvoji aterosklerotických změn v cévách.

Kromě toho je nutné dodržovat dietu s vysokým obsahem kyseliny askorbové a vápníku. Přirozeným zdrojem vitamínu D je dávkované vystavení se slunci. Pokud je takové vystavení z nějakého důvodu nemožné, může lékař předepsat 400 až 800 IU vitamínu D.

Doporučuje se chůze, lehký jogging a aerobní cvičení.

Fyzioterapeutická léčba

Komplexní léčba Trenaunayova syndromu je často doplněna pravidelnými kúrami fyzioterapie. Za nejběžnější se považují následující postupy:

• UHF neboli použití infračerveného záření je založeno na účinku tepla, které pomáhá zvýšit krevní oběh;
• darsonvalizace – vystavení vysokofrekvenčním pulzním proudům;
• Diadynamické proudy jsou použití stejnosměrného elektrického proudu s nízkým napětím a nízkým výkonem;
• léčba pijavicemi – hirudoterapie;
• Sollux je světelná terapie využívající speciální žárovku.

Lidové prostředky

V případě Trenaunayova syndromu lze aktivně využívat recepty tradiční medicíny, které zahrnují jak interní použití infuzí a odvarů, tak i vnější aplikaci různých prostředků na postiženou končetinu.

Pacienti s Trenaunayovým syndromem by měli věnovat zvláštní pozornost následujícím receptům:

• Na noc je užitečné přiložit na bolavou končetinu několik listů lopuchu vnitřní stranou k noze. Listy se obvazují a odstraňují až ráno, přičemž se tato léčba provádí obden. Pokud nejsou listy lopuchu k dispozici, lze je snadno nahradit listy křenu.
• Připravte si nálev ze 100 g strouhaného muškátového oříšku a 500 ml vodky (louhujte 2 týdny ve tmě, občas promíchejte). Nálev sceďte a pijte 20 kapek ráno před snídaní, před obědem a před večeří.
• Připravte si tinkturu z Kalanchoe: na 200 g listů rostliny vezměte 500 ml vodky, nechte týden odstát a přefiltrujte. Tinkturou lze potřít bolavou končetinu.
• Vezměte 500 g oloupaných stroužků česneku, rozemlejte je v mlýnku na maso, smíchejte se 700 ml medu, promíchejte a nechte týden v chladničce. Poté užívejte 1 polévkovou lžíci třikrát denně bezprostředně před jídlem. Doba léčby je nejméně 2 měsíce.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Bylinná léčba

Pro zmírnění stavu Trenaunayova syndromu je užitečné používat léčivé rostliny, jako například:

• Jetel lékařský - má pozitivní vliv na procesy intravaskulární srážlivosti krve, zlepšuje krevní oběh v končetinách;
• pivoňka, malina - obsahují kyseliny salicylové, které zabraňují tvorbě krevních sraženin;
• chmelové šištice – zlepšují žilní tonus;
• řešetlák, olše – odstraňují známky zánětu;
• Jírovec maďal – posiluje cévní stěny, snižuje propustnost.

Je užitečné dělat koupele nohou denně po dobu 15 minut s použitím mátového a heřmánkového nálevu.

Homeopatie

Homeopatické léky podpoří a zlepší účinek tradiční léčby Trenaunayova syndromu. Z homeopatických léků jsou nejvhodnější následující:

• Carbo vegetabilis – přírodní dřevěné uhlí (z buku nebo břízy) zlepšuje krevní oběh a krvetvorbu, odstraňuje přetížení v žilní síti (zejména se zlepšuje funkce systému dolní duté žíly).
• Pulsatilla je lék, který zlepšuje žilní oběh, což je zvláště důležité při městnavých procesech v portální a duté žíle.
• Silicea je přípravek na bázi kyseliny křemičité, který zlepšuje reologické vlastnosti krve, zvyšuje žilní tonus a usnadňuje mikrocirkulaci v tkáních.

Dávkování uvedených léků je předepsáno individuálně, v závislosti na charakteristikách onemocnění a věku pacienta.

Nežádoucí účinky při užívání homeopatických léků jsou obvykle minimalizovány: jen zřídka je možné vyvinout alergickou reakci na složky léku.

Mezi komplexními homeopatickými léky je obzvláště oblíbený lék Aesculus compositum. Lék se užívá perorálně, 10 kapek, předem rozpuštěných ve 30 ml čisté vody. Dávkování: třikrát denně půl hodiny před jídlem nebo 1 hodinu po jídle. Délka léčby je nejméně 4-5 týdnů. Aesculus compositum se nepředepisuje během těhotenství, stejně jako v dětství (do 18 let). Před použitím léku se určitě poraďte s lékařem.

Chirurgická léčba

Chirurgická léčba je jednou z hlavních metod léčby Trenaunayova syndromu. Ne všichni pacienti se však rozhodnou podstoupit operaci, protože pravděpodobnost vzniku nepříznivých pooperačních následků je velmi vysoká.

U Trenaunayova syndromu může lékař doporučit následující chirurgické možnosti:

• Pokud je zúžení cév považováno za kritické, může být provedena bypassová operace – vytvoření další cévy, která obchází zúženou oblast a obnoví normální průtok krve.
• V případě významného poškození hlavní žíly se část cévy nahradí umělým analogem. Tato operace se nazývá cévní transplantace.
• K „vypnutí“ zúžených malých žilních cév lze použít skleroterapii – zavedení specifického sklerotizujícího léku do lumen žíly, což způsobí spojení cévních stěn a následnou resorpci již nepoužívané cévy.
• Laserová chirurgie nebo laserová angioplastika se používá k odstranění malých pavoučích žilek nebo izolovaných povrchových žilních sítí.

Před předepsáním operace je lékař povinen informovat pacienta a jeho příbuzné o možných negativních důsledcích chirurgického zákroku. Konečné rozhodnutí o operaci činí pacient (nebo jeho příbuzní, pokud je pacientem dítě).

Obecně se uznává, že nejoptimálnějších výsledků po chirurgickém zákroku lze očekávat, pokud je operace provedena ve věku 6-7 let. Pokud existují indikace, lze zákrok provést i v novorozeneckém a kojeneckém období.

Prevence

Prevence další progrese Trenaunayova syndromu spočívá v dodržování následujících doporučení:

1. Je nutné pravidelně absolvovat léčebné kúry s ředícími a protizánětlivými látkami, posilovat cévy a užívat léky, které zlepšují krevní oběh. Preventivní léčba by měla být zaměřena na prevenci trombózy a zúžení cévních stěn.
2. Prevence by měla zahrnovat i správnou výživu. Dieta pro Trenaunayův syndrom by měla omezit množství soli, cukru, pečiva, uzených a tučných jídel, klobás a polotovarů. Důraz ve výživě by měl být kladen na zeleninové a ovocné pokrmy, zeleninu, bobule, obiloviny a rostlinné oleje.
3. Pijte každý den dostatek tekutin. Voda přirozeně ředí krev, zlepšuje krevní oběh a zabraňuje tvorbě krevních sraženin.
4. Nedoporučuje se používat příliš často: šípky, kopřivy, kozlík lékařský, třezalku tečkovanou. Odvary a nálevy z uvedených rostlin mohou vést k opačnému účinku a zhoršit stav pacienta se syndromem Trenaunay.
5. Měli byste „zapomenout“ na alkohol, kouření, užívání diuretik a hormonální antikoncepční pilulky.
6. Je nutné vyloučit ze svého života hypodynamii. Doporučuje se dávkovaná fyzická aktivita. Obzvláště vítány jsou plavání, chůze, jóga, tanec.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Předpověď

Trenaunayův syndrom může být doprovázen rozvojem nepříznivých zdravotních komplikací. Stav se může zhoršit v důsledku kardiovaskulárního selhání. V mozku se mohou tvořit hemangiomy, které způsobují nástup neurovegetativních poruch.

Děti obvykle přežijí a stanou se dospělými, ale prognóza syndromu zůstává vážná. Pokud je operace úspěšná, Trenaunayův syndrom přechází do dlouhodobé stabilní remise.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]