Těhotenství a krevní onemocnění

Hemoblastóz

Termín "hemoblastóza" spojuje četné nádory, které se tvoří z krvetvorných buněk a orgánů. Patří k nim leukémie (akutní a chronická), lymfogranulomatóza a nehodgkinské lymfomy.

Akutní lymfoblastická leukémie a akutní myeloidní leukemie - nádory krvetvorné tkáně s vlastní infiltrací nezralých kostní dřeně blastů bez tendence k diferenciaci krevních buněk.

Těhotné ženy jsou velmi vzácné. Někdy se těhotenství objevuje u pacientů s akutní lymfocytární leukémií, kteří se v dětství nemocní a kteří díky léčbě dosáhli remise. Akutní myeloidní leukémie je postižena hlavně dospělými, takže tato forma onemocnění je u těhotných žen častější, i když je obecně také vzácným jevem. Někdy se leukémie nejprve manifestuje během těhotenství.

Etiologie není známa. V srdci onemocnění jsou genetické mutace, pravděpodobně způsobené ionizujícím zářením, toxickými látkami chemické povahy, viry nebo v důsledku dědičnosti.

Diagnostika je založena na cytomorfologickém vyšetření krve a skvrnité kostní dřeně.

Těhotenství a porod obvykle zhoršují průběh leukémie, mohou sloužit jako příčina relapsu u pacientů s prodlouženou remisí. Výrazné zhoršení stavu, často po porodu, se často vyskytuje často u matky. Leukemie nepříznivě ovlivňuje průběh těhotenství. Frekvence spontánních potratů, předčasných porodů, případů intrauterinního růstového zpomalení a perinatální úmrtnosti se výrazně zvýšila. Smrt plodu je obvykle spojena se smrtí matky. Obecně platí, že prognóza těhotenství pro matku je nepříznivá.

Taktika řízení těhotenství s akutní leukémií není definitivně určena. Podle našeho názoru je těhotenství včasné a pozdější. Pouze v případě zjištění onemocnění po 28 týdnech. Odůvodnění může být prodloužení těhotenství před životaschopností plodu. Chemoterapii základní nemoci považujeme během těhotenství za nepřijatelnou.

Existuje další pohled, podle kterého by měla být chemoterapie předepsána během těhotenství, s výjimkou 1 trimestru.

Přerušení těhotenství a porodu by mělo být prováděno konzervativně, s pečlivou prevencí krvácení a purulentně-zánětlivých komplikací.

Chronické leukémie jsou nádory kostní dřeně s diferenciací zralých krevních buněk.

Chronická myelogenní leukémie je charakterizována střídáním remise a exacerbací ve formě výbuchových krizí. Specifickým markerem onemocnění je takzvaný Philadelphia chromosom přítomný ve všech leukemických buňkách.

Těhotenství je kontraindikováno: frekvence libovolného ukončení těhotenství, předčasného porodu a perinatální úmrtnosti je vysoká.

Zvláštní léčba busulfanem u těhotných žen je kontraindikována, proto je-li nutné jej okamžitě určit, je třeba těhotenství přerušit. Očekávaná taktika a pečlivé pozorování jsou možná pouze v případě trvalé remisí onemocnění, stejně jako v pozdním těhotenství, pokud jde o životaschopnost plodu.

Způsob dodání je dána stavem sleziny: pacienti s sppenomegaliey (převážná většina případů) by měl provést císařský řez, v malých velikostech sleziny doručení je možné vaginálně.

Ve všech případech hemoblastózy je laktace kontraindikována.

Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba)

Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) je extrasternální hemoblastóza, která postihuje lymfatické uzliny a lymfatické tkáně vnitřních orgánů. Obvykle se vyvíjí u lidí v reprodukčním věku. U těhotných žen je mnohem častější než leukémie.

Etiologie a patogeneze není zcela objasněn, Lymfatické uzliny jsou vytvořeny granulomy obsahující gigantický (až do průměru 80 mikrometrů) mnohojaderné buňky Berezovskij-Sternberg a specifické Hodgkinův velké mononukleárních buněk. Narušena imunita, přednostně mobilním spoji.

Mezinárodní klasifikace lymfogranulomatózy je založena na počtu a lokalizaci postižených lymfatických uzlin, na přítomnost obecných klinických příznaků:

• Stage I - léze jedné lymfatické uzliny nebo jedné skupiny lymfatických uzlin; 
• II stupeň - porážka více než jedné skupiny lymfatických uzlin umístěných na jedné straně membrány;
• Stadium III - postižení lymfatických uzlin na obou stranách membrány nebo supra-diafragmatických lymfatických uzlin a sleziny;
• IV stupeň - postižení lymfatických uzlin vnitřních orgánů (játra, ledviny, plíce apod.) A kostní dřeně.

V každé fázi se podává podskupina A (žádné běžné projevy onemocnění) nebo B (došlo ke zvýšení tělesné teploty, nočního pocení, snížení tělesné hmotnosti o půl roku o 10% nebo více).

Diagnóza je založena na histologickém vyšetření biopsií postižených lymfatických uzlin s detekcí patogenomických buněk Berezovskij-Sternberga.

Těhotenství má malý vliv na průběh lymfogranulomatózy, stejně jako její průběh má jen malý vliv.

Vzhledem k naléhavé potřebě včasného zahájení specifické léčby (záření nebo chemoterapie) je těhotenství přípustné pouze v případě přetrvávající remise (nebo dokonce léčení) nemoci. V případě primární detekce lymfogranulomatózy nebo při její relapsu je potrat indikován jak v období do 12 týdnů, tak v pozdějším termínu. Pokud je onemocnění zjištěno v období po 22 týdnech. Na pozadí uspokojivého celkového stavu ženy může být prodloužení těhotenství odloženo, což odkládá zahájení léčby po porodu. Bez ohledu na stadium a období (remise nebo relaps) nemoci, laktace by měla být přerušena.

Dodávka probíhá prostřednictvím přirozených porodních kanálů.

Děti žen s lymfogranulomatózou se narodily zdravě a později se rozvíjely normálně.

Trombocytopenie

Trombocytopenie - snížení počtu krevních destiček v periferní krvi pod 150 x ¹⁰⁹ / l kvůli omezení produkce nebo zvýšení destrukce krevních destiček.

Ve většině případů a získaných trombocytopenie, je v důsledku autoimunitního procesu, vliv některých léků (thiazidy, estrogen, heparin, trimethoprim / sulfamethoxazol, protirakovinné činidlo), nebo ethanol, masivní krevní transfúze, mimotělního oběhu. Přibližně 3-5% zdravých žen během těhotenství pozorován mírný trombocytopenie (trombocytopenie těhotná), které se obvykle nezpůsobí vážné komplikace u matky a plodu.

Největším klinickým významem je chronická idiopatická trombocytopenická purpura - autoimunitní onemocnění, které se nejčastěji projevuje u žen v reprodukčním věku.

Prevalence u těhotných žen je 0,01-0,02%.

V etiologie a patogeneze - generování proti destičkám protilátek v organismu, které, vazbou na krevní destičky přispívají k jejich odstranění z krve makrofágy, a zničení sleziny. Diagnostika je založena na anamnéze (vývoj nemoci před těhotenstvím), vyloučení dalších příčin, které mohou vést k rozvoji trombocytopenie. Protitavcové protilátky, stejně jako protilátky proti kardiolipinu, jsou často detekovány.

Těhotenství má malý vliv na průběh idiopatické trombocytopenie, ačkoli případy exacerbace onemocnění během těhotenství nejsou neobvyklé. Nejčastěji dochází k exacerbaci v druhé polovině těhotenství. Život ohrožující krvácení se zpravidla nedodržuje. Často se během těhotenství objevuje kompletní klinicko-hematologická remise.

Antitrombocytární protilátky mohou proniknout do placenty a způsobit trombocytopenii u plodu. Nicméně, žádná korelace mezi počtem krevních destiček v mateřské krevní hladiny proti destičkám protilátek, a stupeň trombocytopenie u plodu a novorozence. Perinatální mortalita u idiopatické trombocytopenie je významně vyšší než u obecné populace, její příčiny však nejsou vždy spojeny s hemoragickými komplikacemi.

Idiopatická trombocytopenická purpura není kontraindikací těhotenství a její zhoršení v žádném případě nevyžaduje přerušení těhotenství nebo předčasné porodu. Naopak, exacerbace nemoci by měla být považována za kontraindikaci k aktivním zákrokům, včetně kontroly porodnosti.

U těhotných žen, taktika je pečlivé dynamické klinické a laboratorní měření, poskytující léčení, které čekají spontánní nástup porodu, usilující udržet porodu vaginálně. Při absenci syndromu hemoragickou (petechie, kožní pohmoždění, krvácení z nosu nebo gumy a m. P.) a počet krevních destiček v periferní krvi v průběhu 50 až 10 ⁹ speciální přípravy / l předporodní se neprovádí.

Léčba. Přítomnost hemoragických projevů nebo snížení hladiny krevních destiček méně než 50 x ¹⁰⁹ / l (i při úplné absenci krvácení) vyžaduje určení kortikosteroidů.

Obvykle je prednisolon regos předepsán v dávce 50-60 mg / den. Po zvýšení počtu krevních destiček na 150 x ¹⁰⁹ / L se dávka prednizolonu postupně snižuje na udržovací dávku (10-20 mg / den). Splenektomie během těhotenství je velmi vzácná a pouze v případě neúčinnosti léčby glukokortikoidy. U život ohrožujícího krvácení se podává koncentrát destiček. Aby se zabránilo krvácení, je používána aminokapronová kyselina, čerstvě zmrazená (antihemofilní) plazma, etzylát sodný. Profylaktické podávání koncentrace destiček je prokázáno ve vzácných případech, kdy v době podání není možné dosáhnout významného zvýšení počtu krevních destiček. Otázka je řešena hematologem v každém případě jednotlivě.

Trombocytopatie

Trombocytopatie - porušení hemostázy, kvůli kvalitě inferiority nebo dysfunkce trombocytů s normálním nebo mírným snížením počtu. Thrombocytopathy funkce jsou stabilní narušení krevních destiček vlastnosti, hemoragický syndrom závažnost počet neshoda krevních destiček v periferní krvi, často v kombinaci s jinými vrozených vad.

Odlišit vrozenou (dědičný) a získal trombotsitopagii. První z nich zahrnuje disagregační formy patologie, nedostatečnosti nebo snížené dostupnosti faktor III (bez podstatné adheze a agregace krevních destiček porušení), komplexní poruchy funkce krevních destiček v kombinaci s jinými vrozených vad. Získané (symptomatické) thrombocytopathy pozorována u hematologických malignit V ₁₂ -scarce anémie, urémie, DIC a fibrinolýza aktivace, jaterní cirhóza nebo chronická hepatitida, atd.

Těhotenství zpravidla probíhá příznivě, ale práce může být komplikována krvácením.

Diagnostika je založena na studiu vlastností lepidlem agregatsiopnyh uvolnění destiček reakce trombocytů látky množství a morfologické znaky krevních destiček tromboplastinového aktivity.

Léčba je symptomatická. Aplikovaná aminokapronová kyselina, ATP, síran hořečnatý, Riboxinum v život ohrožující krvácení výběr akcí prostředek je koncentrát krevních destiček (aby se zabránilo izosensibilizatsii pacienta dárce by měly být vybrány v souladu s HLA-systém). Pokud nebylo možné krvácení zastavit, doporučujeme vymýcení dělohy.