Syringomyelie krční a hrudní páteře

V překladu z řečtiny znamená výraz „syringomyelia“ doslovně „prázdnotu v míše“. Patologie je chronické onemocnění centrálního nervového systému, které je charakterizováno tvorbou tekutin vyplněných dutin v míše. Méně často toto onemocnění postihuje prodlouženou míchu.

Syringomyelie je způsobena poškozením gliové tkáně nebo je výsledkem malformací kraniovertebrálního spojení. Toto onemocnění patří k řadě nevyléčitelných patologií, je diagnostikováno pomocí magnetické rezonance.  [1]

Epidemiologie

Syringomyelie se označuje jako chronické progresivní patologické stavy nervového systému. Tato porucha je charakterizována tvorbou zvláštních dutin v míše (častěji v dolním cervikálním nebo horním hrudním segmentu), což má za následek ztrátu určitých typů citlivosti v odpovídajících zónách. Problém se může rozšířit do prodloužené míchy. Když se účastní procesu mostu varoli, pacientovi je diagnostikována syringobulbia. Je extrémně vzácné, že dochází k poškození bederní páteře a úplnému poškození páteře.

Syringomyelie postihuje většinu mužů (přibližně 2: 1). Klinické příznaky se obvykle vyskytují v mladém věku (přibližně 25 let), méně často ve věku 35-40 let.

Více než polovina případů je spojena s Arnold-Chiariho syndromem. [2], [3]

Pravá syringomyelie je obvykle doprovázena vrozenými deformitami a vývojovými vadami páteře, jako jsou zakřivení, malformace hrudníku, malokluze, asymetrie obličejové části lebky a dalších kosterních segmentů, dysplázie ucha, rozdvojení jazyka, pomocné prsty nebo bradavky mléčných žláz atd., onemocnění se vyskytuje ve více než 30% případů a je familiární a je diagnostikováno hlavně u mužů. Ve všech ostatních případech je syringomyelie spojena s vadami v kraniovertebrálním spojení, které mají za následek expanzi míchy. V oblasti maximální expanze prochází šedá hmota destrukcí, která způsobuje výskyt charakteristických příznaků. Méně častými příčinami jsou poranění páteře, krvácení a mozkový infarkt.

Prevalence syringomyelie je asi 3 případy na sto tisíc lidí. Některé studie ukázaly, že prevalence syringomyelie se pohybuje od 8,4 na 100 000 do 0,9 na 10 000, s přihlédnutím k etnickým a geografickým rozdílům. [4]„  [5] Asi v 75% případů dochází k postižení nebo postižení v mladém a středním věku (20–45 let). [6]

Příčiny syringomyelia

Syringomyelia může být vrozená nebo získaná:

• Vrozená forma je důsledkem abnormálního vývoje páteře a míchy v embryonálním období. Gliové buňky určené k ochraně nervových struktur dozrávají příliš pomalu a některé z nich pokračují v růstu i po dokončení tvorby centrálního nervového systému.
• Získaná forma se stává výsledkem nádorových procesů, křečí, traumatických poranění páteře, akutních infekčních a zánětlivých onemocnění.

Kterákoli z těchto forem je doprovázena tvorbou nadměrného počtu dalších neuroglií. Na pozadí jejich neustálé smrti se vytvářejí dutiny s vnitřní výstelkou gliové tkáně. Tekutina snadno proniká takovým plotem, takže dutiny se rychle zaplňují mozkomíšním mokem: vytvářejí se cystické prvky, které se postupně zvětšují. Další fází je zvýšení tlaku na okolní struktury, což vede k bolesti, ztrátě různých typů citlivosti na končetinách a těle. [7]

Hlavní důvody této patologie jsou následující:

• vrozené anomálie centrálního nervového systému;
• nádory s rozšířením do struktur páteře a dolní části mozku;
• traumatické poranění a vývojové anomálie páteře;
• patologické zúžení páteřního kanálu;
• porážka zóny přechodu základny lebky k páteři;
• nadměrná fyzická aktivita.

K dnešnímu dni odborníci pokračují ve výzkumu rizikových faktorů, které mohou vést k rozvoji syringomyelie.

Rizikové faktory

Z faktorů přispívajících k rozvoji syringomyelie hraje nejvýznamnější roli:

• akutní a chronické infekční a zánětlivé patologie dýchacího systému;
• těžká fyzická aktivita;
• trauma, zánětlivé a nádorové procesy ovlivňující páteř; [8]
• neuspokojivé profesionální a životní podmínky.

Mezi další faktory patří:

• Kouření - významně zvyšuje riziko problémů s páteří, protože snižuje hladinu kyslíku v krvi, což má za následek výskyt trofických poruch v tkáních.
• Nadměrná hmotnost zatěžuje páteř. Někdy je možné zmírnit příznaky onemocnění pouze odstraněním nadbytečných kilogramů.
• Příliš vysoký (u mužů - více než 180 cm, u žen - více než 175 cm).

Patogeneze

Syringomyelie se vyvíjí v důsledku poruchy, která se vyskytuje ve strukturách páteře. V míše pacientů se tvoří mikroskopické dutiny. Kolem nich roste pojivová tkáň (místo nervové), což vede k mačkání a narušení citlivých kanálů, kterými se provádí bolest a teplotní citlivost. [9]

I při vrozené etiologii onemocnění je výskyt a další vývoj patologických změn míchy způsoben hlavně vnějšími podněty. Expozice zvenčí přispívá k projevům vnitřní poruchy, která má za následek rozvoj syringomyelie. [10]

Vědci si všimli, že u většiny pacientů se onemocnění objevuje u osob, které systematicky čelí těžké fyzické námaze. Potvrdilo to skutečnost, že zavedení pracovní mechanizace do výroby vedlo ke snížení výskytu syringomyelie. [11]

V současné době jsou stále častěji u pacientů s diagnostikovanou syringomyelií jako příčinou onemocnění označovány následující faktory:

• trauma, modřiny zad;
• hypotermie, dlouhodobé vystavení chladným podmínkám;
• kouření, zneužívání alkoholu;
• nedostatek pozornosti k vlastnímu zdraví, ignorování prvních příznaků patologie, samoléčba, předčasný přístup k lékaři.

V medicíně se rozlišují následující typy patogeneze onemocnění:

• porušení oběhu mozkomíšního moku v oblasti zadní lebeční fossy a míchy, ke kterému došlo v důsledku selhání v embryonální fázi vývoje;
• nesprávné uzavření dřeňové trubice s vytvořením zadního stehu, ke kterému dochází v důsledku kostních defektů a gliomatózy, následované rozpadem a tvorbou dutin a mezer.

Geneticko-konstituční poruchy se vyskytují ve formě specifických dysrafických znaků, které se přenášejí autosomálně dominantním způsobem a jsou predispozicí k patologii. Poruchy tvorby dřeňové trubice a kraniovertebrálního spojení poskytují pouze příznivé podmínky pro rozvoj patologie. [12]

Patogenetickou roli hrají poranění páteře a míchy, fyzická mikrotrauma. Problém nejčastěji postihuje krční a horní hrudní míchu, méně často dolní hrudní a lumbosakrální páteř. [13]

U některých pacientů se patologický proces rozšiřuje do oblasti prodloužené míchy (ve formě syringobulbia), méně často do oblasti můstku a vnitřní kapsle. [14]

Symptomy syringomyelia

U většiny pacientů s syringomyelií se dutiny tvoří v zadních rozích míchy. Tam se nacházejí citlivé nervové buňky odpovědné za pocity bolesti a teploty. Na pokožce nemocného je možné určit celé zóny, na které není stanovena citlivost. Nejčastěji se nacházejí na pažích a těle - jako „poloplášť“ a „bunda“, což odpovídá jednostranným a oboustranným lézím.

Přečtěte si více o příznacích a typech syringomyelie zde .

Komplikace a důsledky

Komplikace syringomyelie mohou být:

• svalová atrofie, kontraktury;
• sekundární infekce, rozvoj pneumonie, bronchopneumonie, cystitidy, pyelonefritidy;
• infekce ran a poškození kůže, vývoj hnisavých procesů až po septické komplikace;
• rozvoj bulbární paralýzy, která může mít za následek zástavu dýchání a smrt pacienta.

Odborníci poznamenávají, že syringomyelie nejčastěji získává pomalý charakter a zřídka vede k rozvoji závažných stavů. Výjimkou je agresivní progresivní forma onemocnění, při které pokračuje tvorba páteřních dutin. Taková patologie již představuje nebezpečí nejen pro zdraví, ale také pro život pacienta: je nutná urgentní chirurgická léčba.

Průběh syringomyelie je obecně obtížné předvídat: onemocnění postupuje se střídáním období stabilní a progresivní dynamiky. Pokrok lze pozorovat po dobu několika týdnů až několika let s prudkým zhoršením a stejně prudkým zpomalením vývoje. Pod vlivem provokujících faktorů (silný kašel, intenzivní pohyb hlavy atd.) Se u dříve asymptomatického pacienta může vyvinout akutní klinický obraz.

Kvalita života pacientů je srovnatelná s kvalitou života pacientů se srdečním selháním nebo maligními neoplastickými procesy.

Možné pooperační komplikace jsou:

• odtok mozkomíšního moku (tekutina);
• pseudomeningocele;
• posun posunu;
• přechodné neurologické selhání.

Výskyt takových komplikací po operaci je relativně nízký.

Hlavním důsledkem syringomyelie je myelopatie, která může vést k paraplegii a tetraplegii, způsobit křeče, tvorbu dekubitů, vředů, relapsů pneumonie a také vést k poruchám střevních a urogenitálních funkcí. [15]

Diagnostika syringomyelia

Diagnostická opatření začínají průzkumem pacientů. Současně je důležité, aby lékař věnoval pozornost znakům, které charakterizují takové symptomatické skupiny, jako je poranění míchy a kraniovertebrální patologie. Podezřelé příznaky jsou:

• citlivé poruchy (parestézie, bolest, analgezie, dysestézie, pokles teplotních vjemů);
• bolestivé bolesti paží, krku, zadní části hlavy, hrudníku;
• pocit chladu nebo chladu v některých oblastech, necitlivost;
• přetrvávající bolesti hlavy, otoneurologické a zrakové poruchy (bolest očí, fotofobie, diplopie, ztráta jasnosti zraku, závratě, vestibulární poruchy, tlak a tinnitus, porucha sluchu, vertigo).

Během průzkumu je bezpodmínečně nutné objasnit s pacientem dědičný faktor, předchozí patologie a poranění, stupeň fyzické aktivity. Vzhledem k tomu, že akutní nástup syringomyelie je velmi vzácný a nemoc je převážně pomalá, zdlouhavá, je nutné pokusit se určit přibližnou dobu nástupu vývoje poruchy.

Při vyšetřování pacienta je třeba věnovat pozornost přítomnosti typického klinického obrazu syringomyelie: paréza, poruchy citlivosti, vegetativně-trofické změny.

Laboratorní testy jsou nespecifické a jsou předepsány jako součást obecného klinického výzkumu:

• obecná analýza krve a moči;
• chemie krve.

Instrumentální diagnostiku představuje především MRI. Je to tento postup, který umožňuje vyhodnotit parametry formování dutin, popsat velikost a konfiguraci. Optimální je použít sagitální projekci v režimu T1, což je způsobeno nižší mírou citlivosti na pohyb tekutin. Typické příznaky MRI syringomyelie jsou následující:

• změna signálu míchy, jako je podélná, střední nebo paracentrální oblast, jejíž intenzita je podobná intenzitě mozkomíšního moku;
• může být zvýšen objem míchy v průměru;
• častější lokalizací patologické dutiny je cervikotorakální oblast;
• distribuce dutiny - od 2 segmentů po celé délce míchy;
• průměr dutiny - 2-23 mm;
• když je velikost dutin větší než 8 mm, je zaznamenána expanze páteře.

Doporučuje se provádět MRI po celé délce páteře.

Tvar dutin je následujících typů:

• symetrický, s centrální lokalizací, zaoblený ovál;
• nepravidelný tvar, lokalizovaný v centrální nebo paracentrální míšní oblasti.

Druhá varianta dutiny, která se nachází v oblasti mezi přední a zadní míchou, bez připojení k subarachnoidálnímu prostoru, je nejčastěji spojena s vnějším poškozením - například s traumatem.

Zobrazování magnetickou rezonancí se provádí nejen v diagnostické fázi, ale také v procesu dynamického sledování účinnosti terapie:

• MRI známky neúplné tvorby dutiny (tzv. "Presyrinx"): míšní expanze bez novotvaru spojená s přítomností intersticiálního edému;
• MRI známky zhroucení dutin: vertikálně zploštělá dutina, natažená horizontálně, s atrofií míchy.

Opakovaný postup zobrazování magnetickou rezonancí se provádí podle indikací. Pokud je patologie relativně stabilní, lze opakované studie provádět jednou za 2 roky.

• Radiografie lebky, kranio-vertebrální zóny, páteře, horních končetin, kloubů se provádí v závislosti na umístění patologie a jejích klinických vlastnostech. U syringomyelie je možné identifikovat vady vývoje skeletu, neurodystrofické procesy, ložiska osteoporózy, artropatie, anomálie kostí atd. Závažnost patologických změn umožňuje posoudit závažnost a prognózu poruchy.
• Počítačová tomografie není tak informativní jako MRI nebo rentgenografie. Vzhled patologické dutiny lze detekovat pouze ve spojení s myelografií a kontrastem rozpustným ve vodě. [16]
• Elektromyografie pomáhá objasnit přítomnost poškození motorických neuronů předních páteřních rohů, identifikovat problém i v preklinickém období procesu předního páteře.
• Elektroneuromyografie umožňuje zohlednit počáteční pyramidové poruchy a axonální degeneraci.
• Elektroencefalografie je nezbytná k určení zhoršené funkce struktur mozkových kmenů a prvních známek syringobulbia.
• Echo-encefalografie se používá k detekci syringoencefalie, pomáhá určit rozšířený systém komor mozku.
• Esteziometrická diagnostika se používá k objasnění polohy a intenzity poruch citlivosti.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí s následujícími patologiemi a stavy:

• Intramedulární nádor (zejména s poškozením krční páteře) a nádory prodloužené míchy - jsou určeny výsledky magnetické rezonance.
• Hematomyelie je charakterizována akutním nástupem příznaků bezprostředně po poranění s dalším regresním průběhem. Diagnóza je obtížná s krvácením do dutiny syringomyelitidy.
• Amyotrofická laterální skleróza je charakterizována rychlou rychlostí vývoje a charakteristikami patologických změn, které jsou zaznamenávány během zobrazování míchy.
• Cervikální ischemická myelopatie - má specifickou etiologii vývoje, vyznačuje se sníženou citlivostí podle dynamického principu a charakteristických rysů v spondylografii a MRI.
• Cysty míchy, nádory, posttraumatická nebo cystická myelopatie, spinální arachnoiditida, tuberkulózní spondylitida.
• Kranio-vertebrální defekty (hypoplastické procesy v atlasu a ose, platybasia, bazilární otisk atd.) Jsou doprovázeny neurologickými příznaky bez tvorby cystických útvarů. Hlavní metodou diferenciace je MRI.
• Raynaudova choroba, angiotropopatie.
• Kompresně-ischemické neuropatie (syndromy karpálního nebo kubitálního kanálu). [17]

Vyžadují malformace Arnolda Chiariho a syringomyelie diferenciaci? Tyto dvě patologie se často navzájem doprovázejí: tvorba dutin míchy je kombinována s posunem mozkových mandlí a někdy i trupu a IV komory pod úrovní foramen magnum. Genetický faktor se často stává „viníkem“ patologie a léčba je možná pouze pomocí chirurgického zákroku. [18]

Syringomyelia a hydromyelia vyžadují povinné rozlišení. Takzvaná kapka míchy je charakterizována významným zvýšením objemu mozkomíšního moku a zvýšením jeho tlaku. Hydromyelia často koexistuje s syringomyelií, ale je důležité vědět, že tyto dva pojmy nejsou totožné a znamenají dvě různé patologie. Diagnóza je stanovena na základě klinických, radiologických a tomografických údajů. [19]

Syringomyelia a syringobulbia nejsou zcela synonymem. Říká se o syringobulbia, pokud se patologický proces v syringomyelii rozšíří do oblasti mozkového kmene, která je doprovázena charakteristickými příznaky: nystagmus, bulbární poruchy a disociovaná anestézie části obličeje.

Léčba syringomyelia

Chirurgie je však považována za nejúčinnější léčbu syringomyelie . Operace je bezpodmínečně předepsána pro progresi neurologického selhání - zejména s rozvojem centrální parézy dolních končetin nebo periferní parézy horních končetin. Intervence spočívá v disekci centrálního páteřního kanálu a následném odvodnění. Operace je opravdu efektivní: u většiny pacientů se zastaví vývoj patologie a neurologické poruchy se sníží. Posttraumatická a postinfekční lineární syringomyelie je korigována provedením bypassu mezi dutinou a subarachnoidálním prostorem. Pokud se intramedulární nádor stal hlavní příčinou patologie, pak se novotvar odstraní. Implantace mozečku je indikací pro dekompresi zadní fossy.

Prevence

Hlavním preventivním opatřením k prevenci rozvoje syringomyelie je vyloučení akcí, které mohou narušit dynamiku mozkomíšního moku. Je důležité minimalizovat pravděpodobnost zvýšení nitrobřišního a nitrolebního tlaku: nezvedejte závaží, vyhýbejte se nadměrné fyzické námaze (včetně silného statického namáhání), intenzivnímu kašli a kýchání, namáhání atd. Měli byste se také vyhnout páteř a hlavu, udržujte zdravý a mírně aktivní život obrazu. Fyzická nečinnost není podporována.

Pokud již byla stanovena diagnóza syringomyelie, měla by být provedena prevence zhoršení onemocnění. Povinné jsou:

• dispenzární neurologické účtování;
• systematické diagnostické postupy ke sledování dynamiky patologie (zobrazování magnetickou rezonancí - jednou za 2 roky nebo častěji, v závislosti na indikacích);
• pravidelná vyšetření neuropatologem (1-2krát ročně).

Syringomyelie je považována za dynamickou patologii a neustálé klinické pozorování a diagnostická opatření pomohou včas určit zhoršení patologického procesu a přijmout vhodná terapeutická opatření. To je nezbytné zejména u syringomyelie v dětství, kdy je důležité správně posoudit indikace pro chirurgickou léčbu: existují případy spontánního vyléčení takové poruchy, pokud byl její vývoj spojen s rychlým růstem kosterního systému.

Předpověď

U syringomyelie se v důsledku poškození struktur páteře zhoršují motorické schopnosti a citlivost v těle a končetinách. Ztráta bolesti a vnímání teploty může mít za následek vážné zranění a popáleniny. Motorická dysfunkce je doprovázena svalovou slabostí a atrofií.

Na druhé straně může syringomyelie způsobit vzhled a zhoršení deformit páteře: u pacientů se často vyvine skolióza. Zřídka, ale stává se, že patologie není doprovázena žádnými příznaky a je objevena náhodou při provádění MRI.

Prognóza syringomyelie je dána závažností a rozsahem klinických projevů, trváním onemocnění a jeho příčinou. U většiny pacientů je jedinou účinnou léčbou chirurgický zákrok ke stabilizaci oběhu mozkomíšního moku. Typ operace určuje neurochirurg.

Přibližně každý druhý pacient s kompetentní taktikou léčby má pouze mírné patologické změny. Existují informace o spontánním uzdravení, ale takový výsledek byl zaznamenán pouze v ojedinělých případech - zejména v pediatrii. Takové případy byly způsobeny intenzivním růstem kostí a přirozenou prostorovou expanzí mozkových struktur. Častěji se syringomyelie stává příčinou zdravotního postižení.

U většiny pacientů se na pozadí prodlouženého průběhu patologie objevují nevratné poruchy páteře, což zhoršuje pooperační prognózu: mnoho příznaků přetrvává i po operaci. To však neznamená, že operace je zbytečná a nevhodná: díky této léčbě je možné zastavit další progresi onemocnění.