Syringomyelie krční a hrudní páteře

V překladu z řečtiny termín „syringomyelie“ doslova znamená „prázdnota v míše“. Patologie je chronické onemocnění centrálního nervového systému, charakterizované tvorbou dutin naplněných tekutinou v míše. Méně často onemocnění postihuje prodlouženou míchu.

Syringomyelie je způsobena poškozením gliové tkáně nebo je důsledkem malformací kraniovertebrálního spojení. Toto onemocnění je jednou z řady nevyléčitelných patologií diagnostikovaných pomocí magnetické rezonance. [ 1 ]

Epidemiologie

Syringomyelie je klasifikována jako chronická progresivní patologie nervového systému. Toto onemocnění je charakterizováno tvorbou zvláštních dutin v míše (obvykle v dolním krčním nebo horním hrudním segmentu), což s sebou nese ztrátu určitých typů citlivosti v odpovídajících zónách. Problém se může rozšířit i do prodloužené míchy. Pokud je do procesu zapojen most, je pacientovi diagnostikována syringobulbie. Léze bederní oblasti, stejně jako úplné léze páteře, jsou extrémně vzácné.

Syringomyelie postihuje převážně muže (přibližně 2:1). Klinické příznaky se obvykle objevují v mladém věku (kolem 25 let), méně často ve 35–40 letech.

Více než polovina případů onemocnění je spojena s Arnoldovým-Chiariho syndromem. [ 2 ], [ 3 ]

Pravá syringomyelie je obvykle doprovázena vrozenými deformacemi a vývojovými vadami páteře, jako jsou zakřivení, abnormální konfigurace hrudníku, malokluze, asymetrie obličejové části lebky a dalších kosterních segmentů, dysplazie uší, bifurkace jazyka, nadbytečné prsty nebo bradavky mléčných žláz atd. Pravá forma onemocnění se vyskytuje ve více než 30 % případů, je familiární a diagnostikuje se převážně u mužů. Ve všech ostatních případech je syringomyelie spojena s defekty kraniovertebrálního spojení, které vedou k rozšíření páteřního kanálu. V oblasti maximálního rozšíření je šedá hmota zničena, což způsobuje charakteristické příznaky. Méně častými příčinami jsou poranění páteře, krvácení a infarkt míchy.

Prevalence syringomyelie je přibližně 3 případy na sto tisíc lidí. Některé studie ukázaly, že prevalence syringomyelie se pohybuje od 8,4 na 100 000 do 0,9 na 10 000, s přihlédnutím k etnickým a geografickým rozdílům. [ 4 ], [ 5 ] V přibližně 75 % případů dochází k omezení nebo ztrátě pracovní schopnosti v mladém a středním věku (20–45 let). [ 6 ]

Příčiny syringomyelie

Syringomyelie může být vrozená nebo získaná:

• Vrozená forma je důsledkem abnormálního vývoje páteře a míchy během embryonálního období. Gliové buňky, určené k ochraně nervových struktur, dozrávají příliš pomalu a některé z nich pokračují v růstu i po dokončení formování centrálního nervového systému.
• Získaná forma je důsledkem nádorových procesů, křečí, traumatických poranění páteře a akutních infekčních a zánětlivých onemocnění.

Kterákoli z výše uvedených forem je doprovázena tvorbou nadměrného počtu dalších neuroglií. Na pozadí jejich neustálého odumírání se tvoří dutiny s vnitřní výstelkou z gliové tkáně. Kapalina snadno proniká skrz takovou bariéru, takže se dutiny rychle zaplní mozkomíšním mokem: vznikají cystické elementy, které se postupně zvětšují. Další fází je zvýšení tlaku na blízké struktury, což vede k bolestivému syndromu, ztrátě různých typů citlivosti v končetinách a těle. [ 7 ]

Hlavní příčiny této patologie jsou považovány za následující:

• vrozené anomálie centrálního nervového systému;
• nádory s rozšířením do míšních struktur a dolní části mozku;
• traumatická poranění a vývojové anomálie páteře;
• patologické zúžení páteřního kanálu;
• poškození přechodové zóny lebeční báze k páteři;
• nadměrná fyzická námaha.

Odborníci dnes nadále studují rizikové faktory, které mohou vést k rozvoji syringomyelie.

Rizikové faktory

Mezi faktory přispívajícími k rozvoji syringomyelie hrají nejvýznamnější roli:

• akutní a chronické infekční a zánětlivé patologie dýchacího systému;
• těžká fyzická námaha;
• poranění, zánětlivé a nádorové procesy postihující páteř; [ 8 ]
• neuspokojivé profesní a životní podmínky.

Mezi další faktory patří:

• Kouření významně zvyšuje riziko problémů s páteří, protože přispívá ke snížení hladiny kyslíku v krvi, což vede k výskytu trofických poruch v tkáních.
• Nadváha dále zatěžuje páteř. Někdy lze příznaky onemocnění zmírnit pouze odstraněním přebytečných kilogramů.
• Příliš vysoký (u mužů – nad 180 cm, u žen – nad 175 cm).

Patogeneze

Syringomyelie se rozvíjí v důsledku poruchy struktur míchy. V míše pacientů se tvoří mikroskopické cystické oblasti. Kolem nich (místo nervové tkáně) prorůstá pojivová tkáň, což vede ke kompresi a narušení senzorických kanálů, kterými se přenáší pocit bolesti a teploty. [ 9 ]

I při vrozené etiologii onemocnění je vznik a další rozvoj patologických změn v míše způsoben především vnějšími podněty. Vnější vlivy přispívají k projevu vnitřní poruchy, která s sebou nese rozvoj syringomyelie. [ 10 ]

Vědci zjistili, že většina pacientů se touto nemocí zabývá u lidí, kteří systematicky podstupují těžkou fyzickou námahu. To potvrdila i skutečnost, že zavedení mechanizace práce ve výrobě vedlo ke snížení výskytu syringomyelie. [ 11 ]

V současné době se u pacientů s diagnózou syringomyelie stále častěji uvádějí jako příčina onemocnění následující faktory:

• traumata v minulosti, modřiny na zádech;
• hypotermie, dlouhodobé vystavení chladným podmínkám;
• kouření, zneužívání alkoholu;
• nedostatek pozornosti k vlastnímu zdraví, ignorování prvních příznaků patologie, samoléčba, předčasná návštěva lékaře.

V medicíně se rozlišují následující typy patogeneze onemocnění:

• narušení oběhu mozkomíšního moku v oblasti zadní lebeční jámy a míchy, ke kterému došlo v důsledku selhání v embryonálním stádiu vývoje;
• nesprávné uzavření dřeňové trubice s tvorbou zadního švu, ke kterému dochází v důsledku kostních defektů a gliomatózy s následným rozpadem a tvorbou cystických a fisurových změn.

Geneticko-konstituční poruchy se projevují ve formě specifických dysrafických znaků, které se přenášejí autozomálně dominantním způsobem a představují predispozici k patologii. Vady ve formování míchy a kraniovertebrálního spojení poskytují pouze příznivé podmínky pro rozvoj patologie. [ 12 ]

Patogenetickou roli hrají poranění páteře a míchy, fyzická mikrotraumata. Problém nejčastěji postihuje krční a horní hrudní oblast míchy, méně často dolní hrudní a lumbosakrální oblast. [ 13 ]

U některých pacientů se patologický proces šíří do prodloužené míchy (ve formě syringobulbie), méně často do mostu a vnitřního pouzdra. [ 14 ]

Symptomy syringomyelie

U většiny pacientů trpících syringomyelií se dutiny tvoří v oblasti zadních rohů míchy. Právě zde se nacházejí citlivé nervové buňky zodpovědné za pocity bolesti a teploty. Na kůži nemocného člověka lze identifikovat celé zóny, kde není citlivost určena. Nejčastěji se nacházejí na pažích a těle - jako "polobunda" a "bunda", což odpovídá jednostrannému i oboustrannému poškození.

Více o příznacích a typech syringomyelie si přečtěte zde.

Komplikace a důsledky

Mezi komplikace syringomyelie patří:

• svalová atrofie, kontraktury;
• sekundární infekce, rozvoj pneumonie, bronchopneumonie, cystitidy, pyelonefritidy;
• infekce vstupující do ran a poškození kůže, rozvoj hnisavých procesů až po septické komplikace;
• rozvoj bulbární paralýzy, která může vést k respiračnímu selhání a smrti pacienta.

Odborníci poznamenávají, že syringomyelie nejčastěji probíhá pomalu a zřídka vede k rozvoji závažných stavů. Výjimkou je agresivní progresivní forma onemocnění, při které pokračuje tvorba míšních dutin. Taková patologie již představuje nebezpečí nejen pro zdraví, ale i pro život pacienta: je nutná urgentní chirurgická léčba.

Obecně je průběh syringomyelie obtížné předvídat: onemocnění probíhá se střídavými obdobími stabilní a progresivní dynamiky. Progresi lze pozorovat v průběhu několika týdnů až několika let, s prudkým zhoršením a stejně prudkým zpomalením vývoje. Pod vlivem provokujících faktorů (silný kašel, intenzivní pohyby hlavy atd.) se u dříve asymptomatického pacienta může rozvinout akutní klinický obraz.

Kvalita života pacientů je srovnatelná s kvalitou života lidí trpících srdečním selháním nebo maligními nádorovými procesy.

Mezi možné pooperační komplikace patří:

• únik mozkomíšního moku (likvorea);
• pseudomeningokéla;
• posunutí shuntu;
• přechodná neurologická nedostatečnost.

Výskyt takových komplikací po operaci je relativně nízký.

Hlavním důsledkem syringomyelie je myelopatie, která může vést k paraplegii a tetraplegii, způsobovat křeče, tvorbu proleženin, vředů, recidivy zápalu plic a také k poruchám střevních a urogenitálních funkcí. [ 15 ]

Diagnostika syringomyelie

Diagnostická opatření začínají výslechem pacienta. Je důležité, aby lékař věnoval pozornost příznakům, které charakterizují takové symptomatické skupiny, jako je poškození míchy a kraniovertebrální patologie. Podezřelé příznaky jsou:

• senzorické poruchy (parestézie, bolest, analgezie, dysestezie, snížené teplotní vjemy);
• bolestivá bolest v pažích, krku, zadní části hlavy, hrudníku;
• pocit chladu nebo mrazení v některých oblastech, necitlivost;
• přetrvávající bolesti hlavy, otoneurologické a zrakové poruchy (bolest očí, fotofobie, diplopie, ztráta zrakové ostrosti, závratě, vestibulární poruchy, tlak a hluk v uších, ztráta sluchu, vertigo).

Během vyšetření je nutné s pacientem objasnit dědičný faktor, předchozí patologie a zranění a stupeň fyzické aktivity. Vzhledem k tomu, že akutní nástup syringomyelie je velmi vzácný a onemocnění má převážně pomalý, vleklý charakter, je nutné se pokusit určit přibližné období nástupu poruchy.

Při vyšetření pacienta je nutné věnovat pozornost přítomnosti typického klinického obrazu syringomyelie: paréza, poruchy citlivosti, vegetativně-trofické změny.

Laboratorní testy jsou nespecifické a jsou předepsány jako součást obecných klinických studií:

• obecná analýza krve a moči;
• biochemický krevní test.

Instrumentální diagnostika je reprezentována především magnetickou rezonancí (MRI). Tato procedura umožňuje vyhodnotit parametry cystických útvarů, popsat jejich velikost a konfiguraci. Optimální je použití sagitální projekce v T1 režimu, což je dáno její nižší citlivostí na pohyb tekutiny. Typické MRI příznaky syringomyelie jsou následující:

• změna signálu míchy, například v longitudinální, centrální nebo paracentrální oblasti, jejíž intenzita je podobná intenzitě mozkomíšního moku;
• může se zvětšit příčný objem míchy;
• nejčastější lokalizací patologické dutiny je cervikotorakální oblast;
• rozložení dutiny je od 2 segmentů až po celou délku míchy;
• průměr dutiny – 2–23 mm;
• Pokud je velikost dutiny větší než 8 mm, pozoruje se zvětšení míchy.

Doporučuje se provést magnetickou rezonanci (MRI) po celé délce páteře.

Tvary dutin jsou následujících typů:

• symetrické, centrálně umístěné, kulato-oválné;
• nepravidelného tvaru, lokalizovaný v centrálních nebo paracentrálních oblastech míchy.

Druhý typ dutiny, nacházející se v oblasti mezi přední a zadní míšní tepnou, bez spojení se subarachnoidálním prostorem, je nejčastěji spojen s vnějším poškozením - například traumatem.

Magnetická rezonance se provádí nejen v diagnostické fázi, ale také během dynamického sledování účinnosti terapie:

• MRI známky neúplné tvorby dutiny (tzv. „presyrinx“): expanze míchy bez novotvaru, spojená s přítomností intersticiálního edému;
• Známky kolapsu dutiny na MRI: vertikálně zploštělá dutina, roztažená v horizontální velikosti, s atrofií míchy.

Opakované vyšetření magnetickou rezonancí se provádí podle indikací. Pokud je patologie relativně stabilní, lze opakované studie provádět jednou za 2 roky.

• Rentgen lebky, kraniovertebrální zóny, páteře, horních končetin a kloubů se provádí v závislosti na lokalizaci patologie a jejích klinických charakteristikách. U syringomyelie je možné identifikovat vady vývoje kostry, neurodystrofické procesy, ložiska osteoporózy, artropatie, kostní anomálie atd. Stupeň exprese patologických změn nám umožňuje posoudit závažnost a prognózu poruchy.
• Počítačová tomografie není tak informativní jako magnetická rezonance nebo rentgen. Vzhled patologické dutiny lze detekovat pouze v kombinaci s myelografií a ve vodě rozpustnou kontrastní látkou. [ 16 ]
• Elektromyografie pomáhá objasnit přítomnost poškození motorických neuronů předních míšních rohů a identifikovat problém i v preklinickém období výběžku předního rohu.
• Elektroneuromyografie nám umožňuje vidět počáteční pyramidální poruchy a axonální degeneraci.
• Elektroencefalografie je nezbytná k určení narušené funkce struktur mozkového kmene a prvních příznaků syringobulbie.
• Echoencefalografie se používá k detekci syringoencefalie a pomáhá identifikovat zvětšený ventrikulární systém v mozku.
• Esteziometrická diagnostika se používá k objasnění lokalizace a intenzity poruch citlivosti.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí s následujícími patologií a stavy:

• Intramedulární tumor (zejména při postižení krční páteře) a tumory prodloužené míchy se stanovují na základě výsledků magnetické rezonance.
• Hematomyelie – charakterizována akutním nástupem příznaků bezprostředně po poranění s následným regresivním průběhem. Diagnózu komplikuje krvácení do syringomyelické dutiny.
• Amyotrofická laterální skleróza se vyznačuje rychlým tempem vývoje a rysy patologických změn, které jsou zaznamenány při vizualizaci míchy.
• Cervikální ischemická myelopatie má specifickou etiologii vývoje, je charakterizována poruchami citlivosti podle dynamického principu a charakteristickými znaky v spondylografii a MRI.
• Cysty míchy, nádory, posttraumatická nebo cystická myelopatie, spinální arachnoiditida, tuberkulózní spondylitida.
• Kraniovertebrální defekty (hypoplastické procesy v atlasu a axisu, platybázie, bazilární imprese atd.) jsou doprovázeny neurologickými příznaky, bez tvorby cystických útvarů. Hlavní metodou diferenciace je magnetická rezonance.
• Raynaudova choroba, angiotrofopatie.
• Kompresně-ischemické neuropatie (syndromy karpálního nebo loketního tunelu). [ 17 ]

Vyžaduje Arnold-Chiariho malformace a syringomyelie diferenciaci? Tyto dvě patologie se často vzájemně doplňují: tvorba míšních dutin je kombinována s posunem mozečkových mandlí a někdy i kmene a čtvrté komory pod úroveň foramen magnum. Často je „viníkem“ patologie genetický faktor a léčba je možná pouze s pomocí chirurgického zákroku. [ 18 ]

Syringomyelie a hydromyelie vyžadují povinné rozlišení. Takzvaná hydrokéla míchy je charakterizována významným zvýšením objemu mozkomíšního moku a zvýšením jeho tlaku. Hydromyelie často koexistuje se syringomyelií, ale je důležité vědět, že tyto dva pojmy nejsou identické a znamenají dvě různé patologie. Diagnóza se stanoví na základě klinických, radiologických a tomografických údajů. [ 19 ]

Syringomyelie a syringobulbie nejsou zcela synonyma. Říká se, že syringobulbie vzniká, když se patologický proces u syringomyelie rozšíří do oblasti mozkového kmene, což je doprovázeno charakteristickými příznaky: nystagmem, bulbárními poruchami a disociovanou anestezií části obličeje.

Léčba syringomyelie

Za nejúčinnější léčbu syringomyelie se však považuje chirurgický zákrok. Chirurgický zákrok je bezpodmínečně předepsán při progresi neurologické insuficience, zejména při rozvoji centrální parézy dolních končetin nebo periferní parézy horních končetin. Zákrok spočívá v disekci centrálního páteřního kanálu s následnou drenáží. Operace je skutečně účinná: většina pacientů zaznamenává zastavení vývoje patologie a snížení neurologických poruch. Posttraumatická a postinfekční lineární syringomyelie se koriguje provedením zkratu mezi cystickou formací a subarachnoidálním prostorem. Pokud je základní příčinou patologie intramedulární nádor, novotvar se odstraní. Cerebelární herniace je indikací k dekompresi zadní lebeční jámy.

Prevence

Hlavním preventivním opatřením k prevenci rozvoje syringomyelie je vyhýbání se činnostem, které mohou narušit dynamiku mozkomíšního moku. Je důležité minimalizovat pravděpodobnost zvýšeného nitrobřišního a nitrolebního tlaku: nezvedejte těžké předměty, vyhýbejte se nadměrné fyzické námaze (včetně silné statického stresu), intenzivnímu kašlání a kýchání, namáhání atd. Měli byste se také vyvarovat poranění páteře a hlavy, vést zdravý a mírně aktivní životní styl. Fyzická nečinnost není vítána.

Pokud již byla stanovena diagnóza syringomyelie, je třeba provést prevenci zhoršení onemocnění. Za povinné se považují následující opatření:

• dispenzární neurologická registrace;
• systematické diagnostické postupy pro sledování dynamiky patologie (magnetická rezonance – jednou za 2 roky nebo častěji, v závislosti na indikacích);
• pravidelné prohlídky u neurologa (1-2krát ročně).

Syringomyelie je považována za dynamickou patologii a neustálé klinické sledování a diagnostická opatření pomohou včas odhalit zhoršení patologického procesu a přijmout vhodná terapeutická opatření. To je nezbytné zejména v případě syringomyelie v dětství, kdy je důležité správně posoudit indikace k chirurgické léčbě: existují případy spontánního vyléčení takové poruchy, pokud byl její rozvoj spojen s rychlým růstem kosterního systému.

Předpověď

Syringomyelie způsobuje poškození struktur páteře, což má za následek zhoršení motorických schopností a citlivosti v těle a končetinách. Ztráta vnímání bolesti a teploty může vést k vážným zraněním a popáleninám. Motorická dysfunkce je doprovázena svalovou slabostí a atrofií.

Syringomyelie může zase způsobit vznik a zhoršení deformací páteře: pacienti často vyvinou skoliózu. Vzácně, ale stává se, že patologie není doprovázena žádnými příznaky a je objevena náhodně během magnetické rezonance.

Prognóza syringomyelie je určena závažností a rozsahem klinických projevů, trváním onemocnění a jeho příčinou. U většiny pacientů je jedinou účinnou léčbou chirurgický zákrok, který stabilizuje oběh mozkomíšního moku. Typ chirurgického zákroku určuje neurochirurg.

Přibližně každý druhý pacient s kompetentní léčebnou taktikou vykazuje pouze mírné patologické změny. Existují informace o spontánním uzdravení, ale takový výsledek byl zaznamenán pouze v ojedinělých případech - zejména v pediatrii. Tyto případy byly způsobeny intenzivním růstem kostí a přirozeným prostorovým rozšířením mozkových struktur. Častěji se syringomyelie stává příčinou invalidity.

U většiny pacientů se na pozadí prodlouženého průběhu patologie vyvíjejí nevratné poruchy míchy, což zhoršuje pooperační prognózu: mnoho symptomů přetrvává i po operaci. To však neznamená, že operace je zbytečná a nevhodná: díky takové léčbě je možné zastavit další progresi onemocnění.