Příznaky syringomyelií

Neschopnost cítit bolest a teplotní rozdíly vede k tomu, že pacienti často utrpěli různá zranění ve formě mechanického traumatu, popálenin, což je ve většině případů vede k lékaři. První příznaky se však objevují mnohem dříve: zaznamenávají se mírné poruchy citlivosti ve formě bolestivých oblastí, necitlivosti, pálení, svědění atd. Je pozoruhodné, že hmatová citlivost pacientů není ovlivněna. Pacienti si často stěžují na prodlouženou tupou bolest v krční páteři, mezi lopatkami, v horních končetinách a na hrudníku. Méně často se vyskytuje částečná ztráta citlivosti v dolních končetinách a dolní části těla.

Syringomyelie se vyznačuje výraznými neurotrofickými poruchami, jako je zdrsnění kůže, cyanóza, pomalu se hojící rány, deformace kostí a kloubů a křehkost kostí. Pacienti si všímají typických symptomů na rukou: kůže se stává suchou a drsnou, prsty drsnými a ztluštělými. Lze snadno vidět četné kožní léze: od mnohočetných jizev různých velikostí až po čerstvé popáleniny, řezné rány, vředy a abscesy. Často se vyvíjejí akutní hnisavé procesy, jako je panaricium .

Pokud se patologie rozšíří do bočních rohů horní hrudní míchy, pak se pozoruje výrazné zhrubnutí zápěstí - tzv. cheiromegalie. Porušení kloubního trofismu (obvykle v oblasti ramene a lokte) se projevuje tavením kostí s tvorbou dutinových defektů. Postižený kloub se zvětšuje, bolest při pohybu se nepozoruje, ale je zde charakteristický hluk tření kloubních kostí.

S rozvojem patologického procesu se defekty míšní dutiny zvětšují a šíří do oblasti předních rohů. To se projevuje oslabením svalů, motorickými poruchami, rozvojem atrofických procesů a výskytem chabé parézy paží. Pokud syringomyelie postihuje krční míchu, stává se patrným Hornerův syndrom, který se projevuje poklesem víček, rozšířenými zornicemi a propadlými očními bulvami. Pokud jsou postiženy motorické vodivé dráhy, lze pozorovat paraparézu dolních končetin a u některých pacientů se objevují poruchy močení.

Vznik dutiny v mozkovém kmeni naznačuje vývoj syringobulbie: citlivost v oblasti obličeje je narušena. Postupem času trpí řeč, polykání se stává obtížným, vznikají problémy s dýchacím systémem, atrofické procesy se šíří do měkkého patra, jazyka a části obličeje. Možná je i sekundární infekce: rozvíjí se bronchopneumonie a zánětlivá onemocnění močových cest. V závažných případech se pozoruje bulbární paralýza, která může způsobit zástavu dýchání a smrt pacienta.

Klinický průběh onemocnění progreduje měsíce až roky s rychlým zpočátku zhoršujícím se stavem, který se postupně zpomaluje. Existuje lineární vztah mezi morfologií cysty, trváním a závažností symptomů.[ 1 ],[ 2 ]

První známky

Během neurologického vyšetření se u pacientů trpících syringomyelií objevují následující charakteristické příznaky:

• Ztráta pocitů bolesti a teploty typu „plášť“ nebo „poloplášť“, šířící se do končetin, horní části těla a méně často do lumbosakrální oblasti a zóny inervace trojklanného nervu. S dalším rozvojem onemocnění se mohou přidat proprioceptivní poruchy, týkající se vibračních vjemů, hmatové a svalově-artikulární citlivosti. Mohou být pozorovány i vodivé kontralaterální poruchy.
• Vývoj segmentálních poruch ve formě distální jednostranné a oboustranné periferní parézy končetin, stejně jako centrální poruchy, jako je pyramidální insuficience, spastická para a monoparéza končetin. Existuje možnost záškubů postižených svalů. Pokud je do procesu zapojena prodloužená mícha, jsou detekovány poruchy spojené s parézou jazyka, faryngeální zóny, hlasivek a měkkého patra. [ 3 ]
• Příznaky z autonomního nervového systému se objevují na pozadí trofických poruch. Často se pozoruje modré zbarvení prstů, změny v pocení (zvýšené nebo úplné zastavení), otoky končetin. Problémy se objevují i z regeneračního systému: poškození a vředy po úrazech a popáleninách se dlouho nehojí. Je ovlivněn kostěno-kloubní mechanismus, objevují se defekty a kostní deformace, což vede k poruše funkce končetiny.
• Poškození prodloužené míchy je doprovázeno výskytem nystagmu a závratí.
• Většina pacientů trpí hydrocefalem, který se vyznačuje bolestí hlavy, nevolností a zvracením, ospalostí a přetížením optických nervů. [ 4 ]

Senzorické poruchy

Bolest je přirozenou reakcí těla na poranění. U syringomyelie je však narušena jak citlivost na bolest, tak i její další typy. Doslova se děje toto: končetina nebo jiná část těla začne neustále a intenzivně bolet, ale zároveň člověk necítí bolest z vnějších podnětů. Tělo nereaguje, pokud je říznuto, píchnuto, popáleno: pacient to prostě necítí. Pacienti trpící syringomyelií mají často na kůži stopy po řezných ranách a popáleninách od horkých předmětů: pacient necítí, že se dotkl něčeho horkého nebo ostrého, neodtáhne ruku, což vede ke vzniku popáleniny nebo řezné rány. V lékařských kruzích se tento stav nazývá „bolestivá necitlivost“ nebo „anesthesia dolorosa“. [ 5 ]

Kromě toho se zhoršují metabolické procesy a trofika tkání v patologické zóně: postižená končetina nebo oblast těla ztrácí podkožní tuk, kůže se stává bleděmodrou, drsnou, objevuje se olupování a nehtové ploténky se stávají matnými. Možný je otok, a to i v oblasti kloubů. Trpí také muskuloskeletální systém: svaly atrofují, kosti se stávají křehkými.

Bulbární poruchy u syringomyelie

K poruchám glossofaryngeálního, vagového a hypoglosálního nervu nebo jejich motorických jader dochází, když se syringomyelie šíří do prodloužené míchy. Postiženy jsou lingvální svaly, měkké patro, hltan, epiglottis a hlasivky. Patologie může být bilaterální nebo jednostranná.

Klinicky se bulbární poruchy projevují následovně:

• poruchy řeči (afonie, dysartrie – zkreslená nebo obtížná výslovnost hlásek);
• poruchy polykání (dysfagie, zejména pokud jde o polykání tekuté potravy);
• odchylka jazyka doleva nebo doprava, zhoršení jeho pohyblivosti;
• selhání uzavření hlasivek;
• ztráta faryngeálních a patrových reflexů.

Při atrofii lingválních svalů se pozorují fibrilární záškuby.

Lhermitteův příznak u syringomyelie

Pacienti se ztrátou citlivosti v dolní části těla a nohou se vyznačují Lhermitteovým příznakem, který spočívá v náhlé, krátkodobé bolesti, která pokrývá páteř odshora dolů, jako by to byl elektrický šok.

Takový projev je považován za jeden z akutních příznaků senzorických poruch. Pro pacienta je taková epizodická krátkodobá bolest extrémně nepříjemná. Zároveň se cítí brnění, napětí podél osy páteře a horních končetin.

Příznak se objevuje na pozadí mechanického podráždění, ke kterému může dojít při ostrém ohnutí krku, stejně jako při kýchání nebo kašlání. Patologie je pozorována u přibližně 15 % pacientů.

Syringomyelie u dětí

Syringomyelie je v dětství vzácná. Vzhledem k tomu, že se onemocnění vyznačuje pomalým postupem, patologické příznaky se v rané fázi vývoje projevují jen zřídka. Hlavní příčinou dětské patologie je porušení vývoje míchy, a to nesprávná tvorba švu, který spojuje obě poloviny míchy, a také neuzavření centrálního kanálu.

Syringomyelie u dětí se vyznačuje méně výraznými poruchami citlivosti a bolesti, na rozdíl od stejného onemocnění u dospělých. Děti jsou však náchylnější k riziku vzniku skoliózy, která je příznivější z hlediska chirurgické korekce. V některých případech lze syringomyelii v dětství vyléčit sama. [ 6 ]

Onemocnění u různých pacientů nikdy neprobíhá stejně. U některých pacientů se patologie projevuje pouze mírnými příznaky, které se následně v průběhu roku stabilizují. U jiných může onemocnění postupovat rychle, komplikováno poruchami nebo ztrátou důležitých tělesných funkcí, což s sebou nese významné zhoršení kvality života. Jsou známy i rodinné případy onemocnění, které často vyžadují chirurgickou léčbu.

Formuláře

Klasifikace syringomyelie naznačuje několik typů patologie:

• Nekomunikující porucha centrálního kanálu, která je považována za nejčastější. Může se objevit současně se zhoršením průchodnosti páteřního kanálu v subarachnoidálním prostoru nebo s Arnold-Chiariho malformací typu I.
• Extrakanální nekomunikující porucha, která vzniká při poškození páteře nebo při poruše průtoku krve v míše. V oblasti poškození se tvoří cystický element, který je náchylný k dalšímu šíření.
• Porucha centrálního kanálku, která se vyskytuje současně se syndromy Dandy-Walker a Arnold-Chiari typu II. Charakteristický je také hydrocefalus.

Od roku 1974 existuje další podobná klasifikace onemocnění:

• Komunikační porucha s penetrací do subarachnoidálního prostoru páteře se rozvíjí v důsledku patologických změn v oblasti kraniovertebrálního spojení nebo lebeční báze.
• Posttraumatická syringomyelie s tvorbou dutiny v oblasti poškození se zvětšuje a rozvíjí v přilehlých částech páteře. Patologické příznaky se objevují v pozdní fázi, po poměrně dlouhé době, kdy se oběť zdánlivě plně zotavila.
• Porucha, která se vyvíjí v důsledku arachnopatie nebo arachnoiditidy.
• Cysty, které se objevují v důsledku nádorových procesů v míše.
• Porucha spojená s nenádorovými procesy, které způsobují zvýšený tlak na míchu.
• Idiopatická porucha, jejíž příčinu nelze určit.

V závislosti na lokalizaci patologie se rozlišují:

• zadní rohovka (citlivá);
• přední rohovka (motorická);
• boční roh (vegetativně-trofický);
• smíšená syringomyelie.

Přední rohovková syringomyelie se zřídka vyskytuje izolovaně. Nejčastěji jsou motorické poruchy kombinovány s poruchami senzoriky.

V závislosti na šíření poruchy podél osy páteře se rozlišují následující typy onemocnění:

• Syringomyelie krční páteře – rozvíjí se nejčastěji a má charakteristické příznaky, jako je ztráta citlivosti v pažích a trupu (postižené oblasti se označují jako „plášť“ nebo „poloviční plášť“).
• Syringomyelie hrudní páteře je často kombinována s poškozením krční páteře a způsobuje výskyt trofických svalových poruch v horních končetinách. Záškuby fibrilárních svalů jsou obvykle slabě vyjádřeny.
• Syringomyelie bederní oblasti (nebo lumbosakrální) je doprovázena parézou dolních končetin, která se vyskytuje relativně zřídka (asi v 10 %) a nejčastěji je způsobena nádorem nebo zánětlivými procesy v páteři.
• Totální syringomyelie se vyskytuje v 10 % případů a je charakterizována výskytem patologických dutin po celé délce míchy, a nikoli pouze v jedné části. Tato forma onemocnění je z hlediska prognózy a vyléčení nejnepříznivější.
• Kmenová a spinální syringomyelie se rozvíjí při poškození mozkového kmene. Pacient pociťuje nystagmus, bulbární poruchy (potíže s polykáním, řečí atd.). Může být narušena citlivost obličeje.
• Encefalomyelitická syringomyelie (jiný název je syringoencefalie) je léze vnitřního mozkového pouzdra, která způsobuje motorické a senzorické postižení na opačné straně těla.