Známky syringomyelie

Neschopnost cítit bolest a teplotní rozdíl vede k tomu, že pacienti často dostávají různá zranění ve formě mechanických poranění, popálenin, která je ve většině případů vede k lékaři. První příznaky se však objevují mnohem dříve: existují mírné poruchy citlivosti, jako jsou bolestivé oblasti, necitlivost, pálení, svědění atd. Je pozoruhodné, že není ovlivněna hmatová citlivost pacientů. Pacienti si často stěžují na dlouhodobou tupou bolest v krční páteři, mezi lopatkami, horními končetinami a hrudníkem. Částečná ztráta citlivosti dolních končetin a dolní části těla je méně častá.

U syringomyelie se objevují jasné neurotrofické poruchy, jako je zhrubnutí kůže, cyanóza, dlouhodobé hojení ran, kostní a kloubní deformita a křehkost kostí. Pacienti si všimnou typických příznaků rukou: pokožka je suchá a drsná, prsty hrubé a zesílené. Na pokožce snadno uvidíte řadu lézí: od několika jizev různých velikostí až po čerstvé popáleniny, řezné rány, vředy a abscesy. Není neobvyklé - vývoj akutních hnisavých procesů typu panaritium.

Pokud se patologie rozšíří na postranní rohy horní části hrudní páteře, pak dochází k silnému karpálnímu zhrubnutí - takzvané cheiromegalii. Porušení kloubního trofismu (obvykle v oblasti ramen a loktů) se projevuje fúzí kostí s tvorbou defektů dutiny. Postižený kloub se zvětšuje, při pohybu nedochází k bolesti, ale dochází k charakteristickému tření kloubních kostí.

Jak se vyvíjí patologický proces, defekty páteřní dutiny se zvětšují a šíří se do oblasti předních rohů. To se projevuje oslabením svalů, pohybovými poruchami, rozvojem atrofických procesů, výskytem ochablé parézy rukou. Pokud syringomyelie ovlivňuje krční páteřní oblast, pak je patrný Hornerův syndrom, který spočívá v poklesnutí víčka, rozšířených zornic a zatažení oční bulvy. Pokud jsou ovlivněny vodivé kanály motoru, lze pozorovat paraparézu dolních končetin, u některých pacientů jsou zaznamenány poruchy močení.

Vytvoření dutiny v mozkovém kmeni naznačuje vývoj syringobulbia: citlivost je narušena v obličeji. V průběhu času trpí řeč, polykání se stává obtížným, vznikají problémy s dýchacím systémem, atrofické procesy se šíří do měkkého patra, jazyka, části obličeje. Není vyloučena sekundární infekce: vyvíjí se bronchopneumonie, zánětlivá onemocnění močových cest. V závažných případech je zaznamenána bulbární paralýza, která může způsobit zástavu dýchání a smrt pacienta.

Klinický průběh onemocnění postupuje měsíce až roky s časným rychlým zhoršením, které se postupně zpomaluje. Mezi morfologií cyst, trváním příznaků a závažností existuje lineární vztah. [1], [2]

První příznaky

Během neurologického vyšetření u pacientů s syringomyelií byly zjištěny následující charakteristické znaky:

• Ztráta bolestivých a teplotních vjemů typu „bunda“ nebo „poloviční bunda“, která se šíří do oblasti končetin, horní části těla, méně často do lumbosakrální oblasti a do oblasti inervace trigeminálního nervu. S dalším vývojem nemoci je možné přidat proprioceptivní poruchy související s vibračními vjemy, hmatovou a svalově-artikulární citlivostí. Mohou také nastat vodivé kontralaterální poruchy.
• Vývoj segmentových poruch ve formě distální jednostranné a dvoustranné periferní parézy končetin, stejně jako centrální poruchy, jako je pyramidová nedostatečnost, spastický pár a monoparéza končetin. Existuje pravděpodobnost záškubu v postižených svalech. Pokud je do procesu zapojena medulla oblongata, jsou zjištěny poruchy spojené s parézou jazyka, faryngální zóny, hlasivek a měkkého patra. [3]
• Symptomy autonomního nervového systému se objevují na pozadí trofických poruch. Často jsou pozorovány modré prsty, změny pocení (zvýšené nebo úplné zastavení), otoky končetin. Problémy jsou pozorovány také na regeneračním systému: zranění a vředy po úrazech a popáleninách se dlouho nehojí. Je ovlivněn osteoartikulární mechanismus, jsou zaznamenány defekty, deformity kostí, což vede k poruše pracovní kapacity končetiny.
• Porážka medulla oblongata je doprovázena výskytem nystagmu, závratě.
• Většina pacientů má hydrocefalus, který se vyznačuje bolestmi hlavy, nevolností se zvracením, ospalostí a přetíženými optickými disky.  [4]

Citlivé poruchy

Bolest je přirozenou reakcí těla na zranění. S syringomyelií je však narušena citlivost na bolest a její další typy. Doslova se stane toto: končetina nebo jiná část těla začne neustále a intenzivně bolet, ale zároveň člověk necítí bolest z vnějších podnětů. Tělo nereaguje, pokud je podřezáno, napíchnuto, spáleno: pacient to jednoduše necítí. U pacientů trpících syringomyelií se na pokožce často vyskytují stopy po řezech a popáleninách horkými předměty: pacient nemá pocit, že se dotkl horkého nebo ostrého, netáhne si ruku, což vede k popálení nebo řezání. V lékařských kruzích se tento stav nazývá „bolestivá necitlivost“ nebo „anestézie dolorosis“. [5]

Kromě toho se zhoršují metabolické procesy, trofismus tkání v patologické zóně: postižená končetina nebo část těla ztrácí podkožní tuk, pokožka je bledě cyanotická, drsná, odlupuje se, nehtové ploténky vyblednou. Otok je možný, a to i v oblasti kloubů. Muskuloskeletální mechanismus také trpí: svaly atrofují, kosti se stávají křehkými.

Bulbární poruchy v syringomyelii

Dysfunkce glossofaryngeálních, vagusových a hypoglosálních nervů nebo jejich motorických jader nastává, když se syringomyelie rozšíří do oblasti prodloužené míchy. V tomto případě trpí jazykové svaly, měkké patro, hltan, epiglottis a hlasivky. Patologie je dvoustranná nebo jednostranná.

Klinické bulbární poruchy jsou následující:

• poruchy řeči (afonie, dysartrie - zkreslená nebo obtížná výslovnost zvuků);
• poruchy polykání (dysfagie, zejména pokud jde o polykání tekutého jídla);
• odchylky jazyka doleva nebo doprava, zhoršení jeho pohyblivosti;
• neuzavření hlasivek;
• ztráta hltanového a palatinového reflexu.

Při atrofii jazykových svalů je zaznamenáno fibrilární záškuby.

Lermittovy příznaky s syringomyelií

Pro pacienty se ztrátou citlivosti v dolní části trupu a nohou je charakteristický Lermitteův příznak, který spočívá v náhlé krátkodobé bolesti, která překrývá páteř shora dolů, jako úraz elektrickým proudem.

Takový projev je považován za jeden z akutních příznaků senzorických poruch. Pro pacienta je taková epizodická krátkodobá bolest extrémně nepříjemná. Současně dochází k pocitu brnění, napětí podél osy podél páteře a horních končetin.

Příznak se vyskytuje na pozadí mechanického podráždění, ke kterému může dojít při ostrém ohnutí krku, stejně jako při kýchání nebo kašlání. Patologie je pozorována asi u 15% pacientů.

Syringomyelia u dětí

Syringomyelia je v dětství vzácná. Protože je onemocnění charakterizováno pomalým nárůstem, patologické příznaky se zřídkakdy pociťují v rané fázi formování. Hlavní příčinou dětské patologie je porušení vývoje míchy, a to nesprávná tvorba stehu, který spojuje dvě poloviny míchy, stejně jako centrální otvor kanálu.

Pro dětskou syringomyelii jsou charakteristické méně výrazné poruchy smyslového vnímání a bolesti, na rozdíl od stejné nemoci u dospělých. U dětí je však větší riziko vzniku skoliózy, což je příznivější z hlediska chirurgické korekce. V některých případech se dětská syringomyelie může léčit sama. [6]

Nemoc není nikdy stejná u různých pacientů. U některých pacientů se patologie projevuje pouze jako mírné příznaky s následnou stabilizací po celý rok. U jiných může onemocnění dramaticky postupovat, komplikováno poruchami nebo ztrátou důležitých funkcí těla, což má za následek výrazné zhoršení kvality života. Jsou známy také známé případy onemocnění, které často vyžadují chirurgickou léčbu.

Formuláře

Klasifikace syringomyelie zahrnuje několik typů patologie:

• Nekomunikující porucha centrálního kanálu, která je považována za nejběžnější. Jeho vzhled může nastat současně se zhoršením průchodnosti páteřního kanálu v subarachnoidálním prostoru nebo s malformací typu I Arnold-Chiari.
• Extrakanální nekomunikující porucha, ke které dochází při poškození páteře nebo při narušení průtoku krve v těle páteře. V oblasti poškození se tvoří cystický prvek, náchylný k dalšímu šíření.
• Porucha komunikace centrálním kanálem nalezená současně se syndromy Dandy-Walker a Arnold-Chiari II. Charakteristický je také hydrocefalus.

Od roku 1974 existuje další podobná klasifikace nemoci:

• Porucha komunikace s penetrací do subarachnoidálního prostoru páteře se vyvíjí v důsledku patologických změn v oblasti kraniovertebrálního spojení nebo základny lebky.
• Posttraumatická syringomyelie s vytvořením dutiny v oblasti poškození se zvyšuje a vyvíjí v sousedních částech páteře. Patologické příznaky se objevují v pozdním stadiu, po poměrně dlouhé době, kdy se oběť, jak se zdá, zcela vzpamatovala.
• Porucha, která se vyvíjí v důsledku arachnopatie nebo arachnoiditidy.
• Cysty, které se objevují v důsledku nádorových procesů v míše.
• Porucha spojená s nenádorovými procesy, které způsobují zvýšený tlak na míchu.
• Idiopatická porucha, jejíž příčinu nelze určit.

V závislosti na lokalizaci patologie existují:

• zadní (citlivé);
• přední (motor);
• boční roh (vegetativní trofický);
• smíšená syringomyelie.

Přední syringomyelie se zřídka vyskytuje izolovaně. Nejčastěji jsou motorické poruchy kombinovány s poruchami citlivosti.

V závislosti na distribuci poruchy podél osy páteře se rozlišují následující typy onemocnění:

• Syringomyelie krční páteře - se vyvíjí nejčastěji a má charakteristické rysy, jako je ztráta citlivosti paží a trupu (postižené oblasti jsou označovány jako „bunda“ nebo „poloviční bunda“).
• Syringomyelie hrudní páteře je často kombinována s lézemi krční páteře a způsobuje trofické svalové poruchy na horních končetinách. Fibrilární záškuby svalů jsou obvykle mírné.
• Syringomyelie bederní páteře (nebo lumbosakrální) je doprovázena parézou dolních končetin, ke které dochází relativně zřídka (asi 10%) a je nejčastěji způsobena nádory nebo zánětlivými procesy v páteři.
• Celková syringomyelie se vyskytuje v 10% případů a je charakterizována výskytem patologických dutin v míše, a to nejen v kterékoli části. Tato forma onemocnění je z hlediska prognózy a léčby nejnepříznivější.
• Při postižení mozkového kmene se vyvíjí kmenová a páteřní syringomyelie. Pacient má nystagmus, bulbární poruchy (potíže s polykáním, mluvením atd.). Je možné porušení citlivosti obličeje.
• Encefalomyelitida syringomyelia (jiný název je syringoencephaly) je léze vnitřní kapsle mozku, ve které dochází k motorické a senzorické poruše na opačné straně těla.